Optisk atrofi

Klinisk er synsnerveatrofi en kombination af symptomer: synshandicap (nedsat synsskarphed og udvikling af synsfeltsdefekter) og bleghed i synsnervehovedet.

Synsnerveatrofi er karakteriseret ved et fald i synsnervens diameter på grund af et fald i antallet af axoner.

[ 1 ], [ 2 ]

Årsager til atrofi af synsnerven

Inflammatoriske processer, degenerative processer, kompression, ødem, traumer, sygdomme i centralnervesystemet, kranio-cerebralt traume, generelle sygdomme (hypertension, åreforkalkning), forgiftning, øjenæblesygdomme, arvelige atrofier og deraf følgende kraniale deformiteter. I 20% af tilfældene forbliver ætiologien ukendt.

Blandt sygdomme i centralnervesystemet kan årsagerne til synsnerveatrofi være:

1. tumorer i den bageste kraniale fossa, hypofysen, hvilket fører til øget intrakranielt tryk, brystvortetilstopning og atrofi;
2. direkte kompression af chiasmen;
3. inflammatoriske sygdomme i centralnervesystemet (arachnoiditis, hjerneabces, multipel sklerose, meningitis);
4. traume på centralnervesystemet, hvilket fører til skade på synsnerven i orbita, kanal, kraniehulrum i den sene periode, som følge af basal arachnoiditis, hvilket fører til nedadgående atrofi.

Almindelige årsager til atrofi af synsnerven:

1. hypertension, der fører til en forstyrrelse i hæmodynamikken i synsnervens kar i form af akutte og kroniske kredsløbsforstyrrelser og atrofi af synsnerven;
2. forgiftning (tobak- og alkoholforgiftning med methylalkohol, klorfos);
3. akut blodtab (blødning).

Sygdomme i øjeæblet, der fører til atrofi: skade på nethindens ganglieceller (ascenderende atrofi), akut obstruktion af den centrale arterie, degenerative sygdomme i arterien (retinal pigmentdystrofi), inflammatoriske sygdomme i årehinden og nethinden, glaukom, uveitis, myopi.

Deformiteter i kraniet (tårnkranie, Pagets sygdom, hvor tidlig ossifikation af suturerne forekommer) fører til øget intrakranielt tryk, overbelastning af synsnervepapillen og atrofi.

Med atrofi af synsnerven er der en nedbrydning af nervefibre, membraner, aksiale cylindre og deres erstatning med bindevæv, tomme kapillærer.

[ 3 ], [ 4 ]

Symptomer på atrofi af synsnerven

1. nedsat visuel funktion;
2. ændringer i udseendet af synsnervehovedet;
3. det centrale syn lider, når det makulokapillære bundt beskadiges, og der dannes et centralt skotom;
4. ændringer i det perifere syn (koncentrisk indsnævring, sektorformet indsnævring), med fokus i chiasmen - tab af perifert syn;
5. ændring i farveopfattelse (først lider opfattelsen af grønt, derefter rødt);
6. Tempotilpasningen lider, når perifere nervefibre beskadiges.

Der observeres ingen dynamik i de visuelle funktioner ved atrofi.

Ved delvis atrofi er synet betydeligt reduceret; ved fuldstændig atrofi opstår blindhed.

Erhvervet optisk atrofi

Erhvervet optisk atrofi udvikles som følge af skade på synsnervefibrene (nedadgående atrofi) eller nethindeceller (opadgående atrofi).

Nedadgående atrofi skyldes processer, der beskadiger synsnervefibrene på forskellige niveauer (orbita, synskanal, kraniehule). Skadens art varierer: inflammation, traume, glaukom, toksisk skade, kredsløbsforstyrrelser i de kar, der forsyner synsnerven, stofskifteforstyrrelser, kompression af synsfibrene på grund af en volumetrisk formation i orbita eller kraniehule, degenerativ proces, myopi osv.).

Hver ætiologisk faktor forårsager atrofi af synsnerven med specifikke, typiske oftalmoskopiske træk, såsom glaukom og kredsløbsforstyrrelser i de kar, der forsyner synsnerven. Der er dog fælles karakteristika for atrofi af synsnerven af enhver art: bleghed af synsnerveskiven og synshandicap.

Graden af synsstyrkeforringelse og arten af synsfeltsdefekter bestemmes af arten af den proces, der forårsagede atrofien. Synsstyrken kan variere fra 0,7 til praktisk blindhed.

Ifølge det oftalmoskopiske billede skelnes primær (simpel) atrofi, som er karakteriseret ved bleghed af synsnerveskiven med klare grænser. Antallet af små kar på skiven er reduceret (Kestenbaums symptom). Nethindearterierne er forsnævrede, venerne kan være af normal kaliber eller også let forsnævrede.

Afhængigt af graden af skade på synsfibrene, og dermed graden af reduktion i synsfunktioner og blegning af synsnerveskiven, skelnes der mellem initial eller delvis og fuldstændig atrofi af synsnerven.

Den tid, hvor blegning af synsnerven udvikler sig, og dens sværhedsgrad afhænger ikke kun af arten af den sygdom, der førte til synsnerveatrofi, men også af læsionens afstand fra øjeæblet. For eksempel, i tilfælde af inflammatorisk eller traumatisk skade på synsnerven, optræder de første oftalmoskopiske tegn på synsnerveatrofi flere dage til flere uger efter sygdommens begyndelse eller skadeøjeblikket. Samtidig, når en volumetrisk formation påvirker de optiske fibre i kraniehulen, manifesterer der sig klinisk i starten kun synsforstyrrelser, og ændringer i fundus i form af synsnerveatrofi udvikler sig mange uger eller endda måneder senere.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Medfødt optisk atrofi

Medfødt, genetisk bestemt synsnerveatrofi er opdelt i autosomal dominant, ledsaget af et asymmetrisk fald i synsstyrke fra 0,8 til 0,1, og autosomal recessiv, karakteriseret ved et fald i synsstyrke ofte til det punkt, hvor man praktisk talt kan blive blind allerede i den tidlige barndom.

Hvis der påvises oftalmoskopiske tegn på atrofi af synsnerven, skal der udføres en grundig klinisk undersøgelse af patienten, herunder bestemmelse af synsstyrke og synsfeltsgrænser for hvide, røde og grønne farver samt undersøgelse af intraokulært tryk.

I tilfælde af atrofiudvikling på baggrund af ødem i synsnerveskiven, forbliver sløringen af skivens grænser og mønster, selv efter at ødemet er forsvundet. Et sådant oftalmoskopisk billede kaldes sekundær (postødematøs) atrofi af synsnerven. Nethindearterierne er indsnævrede i kaliber, mens venerne er udvidede og snoede.

Når der opdages kliniske tegn på synsnerveatrofi, er det nødvendigt først at fastslå årsagen til denne proces og graden af skade på de optiske fibre. Til dette formål udføres ikke blot en klinisk undersøgelse, men også CT og/eller MR af hjernen og øjenhulerne.

Ud over ætiologisk bestemt behandling anvendes symptomatisk kompleks terapi, herunder vasodilatorbehandling, vitamin C og gruppe B, lægemidler, der forbedrer vævsmetabolismen, forskellige typer stimulerende terapi, herunder elektrisk, magnetisk og laserstimulering af synsnerven.

Arvelige atrofier findes i seks former:

1. med en recessiv arvstype (infantil) - fra fødsel til tre år er der et fuldstændigt fald i synet;
2. med en dominerende type (juvenil blindhed) - fra 2-3 til 6-7 år. Forløbet er mere godartet. Synet falder til 0,1-0,2. Segmentbleghed af synsnerven ses på fundus, der kan være nystagmus, neurologiske symptomer;
3. Optisk-oto-diabetisk syndrom - fra 2 til 20 år. Atrofi kombineres med pigmentær retinal dystrofi, grå stær, diabetes mellitus og diabetes insipidus, døvhed og urinvejsskader;
4. Behrs syndrom - kompliceret atrofi. Bilateral simpel atrofi allerede i det første leveår falder vækstraten til 0,1-0,05, nystagmus, strabismus, neurologiske symptomer, skade på bækkenorganerne, pyramidekanalen lider, mental retardering slutter sig til;
5. kønsrelateret (oftere observeret hos drenge, udvikler sig i den tidlige barndom og stiger langsomt);
6. Leicesters sygdom (Lesters arvelige atrofi) - forekommer i 90% af tilfældene mellem 13 og 30 år.

Symptomer. Akut debut, pludseligt synstab inden for få timer, sjældnere - et par dage. Retrobulbær neuritis-lignende læsion. Den optiske disk er i starten uændret, derefter opstår sløring af grænserne og ændringer i små kar - mikroangiopati. Efter 3-4 uger bliver den optiske disk blegere på den temporale side. Synet forbedres hos 16% af patienterne. Ofte varer nedsat syn livsvarigt. Patienterne er altid irritable, nervøse, de generes af hovedpine og træthed. Årsagen er optochiasmatisk arachnoiditis.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Synsnerveatrofi ved nogle sygdomme

1. Atrofi af synsnerven er et af hovedtegnene på glaukom. Glaukomatøs atrofi manifesterer sig ved en bleg diskus og dannelsen af en fordybning - udgravning, som først optager de centrale og temporale sektioner og derefter dækker hele diskus. I modsætning til de ovennævnte sygdomme, der fører til diskusatrofi, er diskus grå ved glaukomatøs atrofi, hvilket er forbundet med karakteristika for skade på dens gliavæv.
2. Syfilitisk atrofi.

Symptomer. Synsfeltet er bleg, gråt, karrene er af normal kaliber og kraftigt forsnævrede. Det perifere syn snævres koncentrisk ind, der er ingen skotomer, farveopfattelsen forringes tidligt. Der kan være progressiv blindhed, som opstår hurtigt inden for et år.

Det forløber i bølger: hurtigt fald i synet, derefter forbedring i remissionsperioden og gentagen forværring i eksacerbationsperioden. Miose, divergerende strabismus, pupilforandringer, manglende reaktion på lys, samtidig med at konvergens og akkommodation opretholdes, udvikles. Prognosen er dårlig, blindhed opstår inden for de første tre år.

1. Karakteristika for atrofi af synsnerven forårsaget af kompression (tumor, absces, cyste, aneurisme, sklerotiske kar), som kan være i orbita, forreste og bageste kraniale fossa. Det perifere syn lider afhængigt af processens lokalisering.
2. Foster-Kennedy syndrom er en aterosklerotisk atrofi. Kompression kan forårsage sklerose af halspulsåren og sklerose af arteria oftalmica; iskæmisk nekrose opstår ved blødgøring ved arteriel sklerose. Objektivt set er udskavning forårsaget af recessionen af den cribriforme plade; benign diffus atrofi (ved sklerose af små kar i pia mater) tiltager langsomt, ledsaget af aterosklerotiske forandringer i nethindens kar.

Synsnerveatrofi ved hypertension er et resultat af neuroretinopati og sygdomme i synsnerven, chiasmen og synskanalen.

Atrofi af synsnerven på grund af blodtab (maveblødning, blødning fra livmoderen). Efter 3-10 dage udvikles et billede af neuritis. Den optiske disk er bleg, arterierne er kraftigt forsnævrede, det perifere syn er karakteriseret ved koncentrisk forsnævring og tab af den nedre halvdel af synsfeltet. Årsager - nedsat blodtryk, anæmi, ændringer i disken.

Atrofi af synsnerven ved forgiftning (kininforgiftning). Generelle symptomer på forgiftning er karakteristiske: kvalme, opkastning, høretab. Fundus viser atrofi. Ved forgiftning med hanbregne falder synet, det perifere syn indsnævres, og forandringerne sker hurtigt og er vedvarende.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diagnose af synsnerveatrofi

Diagnosen stilles ud fra det oftalmoskopiske billede. Under undersøgelsen bliver synsnerveskiven bleg; hvis det makulokapillære bundt er beskadiget, bliver de temporale dele af synsnerveskiven blege (retrobulbær neuritis). Skivens bleghed skyldes et fald i antallet af små kar, proliferation af glia og gennemskinnelighed af den cribriforme plade. Skivens grænser er tydelige, kaliberen og antallet af kar falder (normalt 10-12, med atrofi 2-3).

Der skelnes mellem erhvervet og medfødt atrofi af synsnerven.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Behandling af synsnerveatrofi

Ved sygdomme i centralnervesystemet er behandling af en neurolog nødvendig. Ved andre sygdomme ordineres følgende:

1. stimulerende stoffer;
2. vasodilatorer (papaverin, no-shpa, compalamin);
3. vævsterapi (B-vitaminer, intravenøs nikotinsyre);
4. antisklerotiske lægemidler;
5. antikoagulantia (heparin, ATP subkutant);
6. ultralyd;
7. akupunktur;
8. enzymer (trypsin, chymotrypsin);
9. pyrogepal (intramuskulær);
10. vagosympatiske blokader ifølge Vishnevsky (0,5% novokainopløsning i halspulsårens område), hvilket fører til vasodilatation og blokering af sympatisk innervation.