Anetoderma: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Anetoderma (synonym: makulær kutan atrofi) er en type hudatrofi, der er karakteriseret ved fravær af elastisk væv.

Årsagerne til og patogenesen af sygdommen er ikke fuldt ud fastlagt. Der er tegn på den kausale rolle af endokrine og nervesygdomme. Indflydelsen af neuroendokrine effekter er indikeret. Infektion (spirokæter) kan ikke udelukkes, hvilket fremgår af tilfælde af sygdomsudvikling efter flåtbid. Den gode terapeutiske effekt af penicillinbehandling tillod nogle forfattere at fremsætte en infektiøs teori om sygdommen. Histokemiske undersøgelser har fastslået, at forekomsten af anetoderma kan forklares med frigivelsen af elastase fra cellerne i inflammationsfokus, hvilket forårsager elastolyse.

Symptomer på plettet hudatrofi (anetoderma). Klinisk skelnes der mellem flere varianter: atrofifokus, der opstod under det foregående erytematøse stadium (Jadassohn-Thiberge-type), på stedet for urtikarioødematøse elementer (Pellizari-type) og på klinisk uændret hud (Schwenninger-Buzzi-type). Forskellige varianter kan være til stede hos den samme patient. Atrofifokus kan være placeret på enhver del af huden, oftest på den øvre halvdel af kroppen, på arme og ansigt, de er små, i gennemsnit 1-2 cm i diameter, har runde eller ovale konturer, en hvidlig-blålig farve, en skinnende rynket overflade. Nogle elementer buler ud som en brok, når man trykker på dem med en finger, er der en følelse af at falde i tomhed, andre elementer synker derimod. Anetoderma er en komponent af Blegvad-Haxthausen syndrom (atrofiske pletter, blå senehinde, knogleskørhed, grå stær).

Sygdommen forekommer oftest hos kvinder i alderen 20-40 år, hyppigere i Centraleuropa. Dette skyldes sandsynligvis i nogle tilfælde en sammenhæng mellem anetoderma og kronisk atrofisk akrodermatitis forårsaget af Br. burdorferi.

Klinisk skelnes der mellem flere varianter af anetodermi: atrofifokus, der opstår efter det foregående erytematøse stadium (klassisk Yatzasson-type); på uændret hud (Schwenninger-Buzzi-type) og på stedet for urtikarielt-ødematøse elementer (Pellisari-type).

Ved den klassiske type Jadassohns anetodermi optræder enkelte eller flere pletter med uregelmæssig oval eller rund form, op til 0,5-1 cm i diameter, lyserøde eller gullig-lyserøde i farven. Læsionerne er oftest lokaliseret på kroppen, øvre og nedre ekstremiteter, hals og ansigt, men hudlæsioner i andre områder er mulige. Håndflader og fodsåler er normalt fri for udslæt. Pletten øges i størrelse, og inden for 1-2 uger når dens størrelse 2-3 cm. Erytematøse plaques og endda store knuder er blevet beskrevet. Gradvist, uden nogen subjektive fornemmelser, udvikles atrofi på stedet for den erytematøse plet, som begynder i midten af pletten. Huden i disse områder bliver bleg, rynket og ligner krøllet silkepapir; læsionen stikker let ud over niveauet af den omgivende hud i form af en blød broklignende fremspring af huden. Når man trykker med en finger på dette hudområde, skaber det indtryk af tomhed (fingeren falder "dybt"). Derfor sygdommens navn: anetos - tomhed.

Ved anetodermi af Schwenninger-Buzzi-typen optræder der også broklignende, fremspringende atrofiske pletter på ryggen og de øvre lemmer. I modsætning til den klassiske type anetodermi af Jadassohn stikker atrofifokus dog betydeligt mere op over den omgivende hud, der kan være telangiektasier på deres overflade, og det første inflammatoriske stadie er altid fraværende.

Ved urtikarien udvikler anetoderma sig på stedet for blærer, der er ingen subjektive fornemmelser. Når man trykker på elementet, synes fingeren at falde ned i tomrummet.

I alle typer anetoderma observeres en skarp udtynding af epidermis, fuldstændig forsvinden af elastiske fibre og dystrofiske ændringer i kollagenfibre i atrofiområdet.

Der skelnes mellem primær og sekundær anetodermi. Årsagen til primær anetodermi er ukendt. Det er dog ofte kombineret med sygdomme som sklerodermi, hypokomplementæmi, HIV-infektion osv. Sekundær anetodermi opstår efter opløsning af plettede og papulære elementer ved sekundær syfilis, lupus erythematosus, spedalskhed, sarkoidose, acne vulgaris osv.

Præmatur anetodermi (anetoderma prematura) er beskrevet, og udvikler sig hos spædbørn født for tidligt. Udviklingen af denne type forklares af kemiske, metaboliske ændringer i fosterets hud. Et tilfælde af fosterudvikling af anetodermi i den intrauterine fase er beskrevet, hvor moderen led af intrauterin borreliose. Et sådant tilfælde indikerer eksistensen af medfødt anetodermi.

Patomorfologi. I det indledende (inflammatoriske) stadie er histologiske forandringer uspecifikke og er karakteriseret ved tilstedeværelsen af perivaskulære infiltrater i dermis, bestående af lymfocytter og neutrofile granulocytter. I ældre elementer kan man se epidermal atrofi, et fald i infiltratet i dermis og dystrofiske forandringer i kollagenfibre (atrofistadium). Denne sygdom er karakteriseret ved fokal eller fuldstændig mangel på elastiske fibre. Epidermis er normalt tyndere. Elektronmikroskopisk undersøgelse af hudlæsioner afslørede forandringer i de elastiske fibre i form af en kraftig udtynding og et fald i deres antal. Ifølge disse forfattere består de resterende tynde elastiske fibre af et centralt placeret amorft stof med lav elektrontæthed uden fibriller, men med deres tilstedeværelse langs fiberens periferi. Store fibrillære masser findes, hvor mikrofibriller detekteres steder, nogle gange i form af tubuli. Vakuolær dystrofi observeres inde i nogle fibre. Kollagenfibre er uændrede. De fleste fibroblaster viser tegn på aktivering af den syntetiske funktion. Makrofager veksler med lymfocytter, blandt hvilke der er rester af døde makrofager, nogle gange findes plasmaceller og individuelle vævsbasofiler her. J. Pierre et al. (1984) mener, at tilstedeværelsen af tynde fibre indikerer ny syntese af elastiske fibre efter elastolyse, hvilket forekommer i denne sygdom.

Histogenese. Det kraftige fald i elastiske fibre i læsionerne forklares på den ene side af muligheden for en primær molekylær defekt bestående af et fald i syntesen af elastin eller den mikrofibrillære komponent af elastiske fibre eller en forstyrrelse i dannelsen af desmosin; på den anden side er det muligt, at ødelæggelsen af elastiske fibre skyldes elastase frigivet fra cellerne i det inflammatoriske infiltrat, primært såsom neutrofile granulocytter og makrofager. Muligheden for øget elastolyse er indikeret, især på grund af en stigning i elastase/antielastase-forholdet, som det ses i andre sygdomme baseret på skade på elastiske fibre. Der er beviser for immunmekanismer i patogenesen af anetoderma, som indikeret af den hyppige detektion af plasmaceller i infiltrater og et stort antal T-lymfocytter med en overvægt af T-hjælpere blandt dem, samt tegn på leukocytisk vaskulitis med perivaskulære aflejringer af IgG, IgM og komplementets C3-komponent. I betragtning af udviklingen af plettet hudatrofi under forskellige tilstande som urticaria pigmentosa, xanthomatose, langvarig brug af kortikosteroider, penicillin, regression af mange dermatoser (tertiær syfilis, tuberkulose, spedalskhed), kan det antages, at anetodermi er en heterogen tilstand, hvis grundlag er døden af elastiske fibre under påvirkning af en række forskellige årsager. Derudover er der beviser, der tyder på eksistensen af ikke kun kutane former for anetodermi, men også læsioner i andre organer, hvilket bekræftes af kombinationen af anetodermi med cutis laxa.

Behandling af plettet hudatrofi (anetoderma). Penicillin og antifibrinolytiske midler (aminocapronsyre) samt generelle styrkende præparater (vitaminer, biostimulanter) anbefales.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]