Anetodermi: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Anetodermia (synonym: plettet hudatrofi) er en type hudatrofi karakteriseret ved fraværet af elastisk væv.

Årsager og patogenese af sygdommen er ikke fuldt ud etableret. Der er data om årsagssammenhængen for endokrine og neurale lidelser. Det indikerer indflydelsen af neuroendokrine virkninger. Infektionens rolle (spirochetes) er ikke udelukket, som det fremgår af tilfælde af sygdommens udvikling efter tærskelbid. En god terapeutisk virkning af penicillinbehandling tillod nogle forfattere at foreslå en infektiøs teori om sygdommens indtræden. Histokemiske undersøgelser har fastslået, at udbruddet af anethodermi skyldes sandsynligvis frigivelse af elastase fra cellerne i inflammationsfokuset, som elastolyser.

Symptomer på atrofi af huden plettet (en anhedodermi). Klinisk er der flere muligheder: atrofi læsioner forekommer i erytematøs foregående trin (type-Jadassohn Tiberzha) i place urtikarootechnyh elementer (Pellizari type) og klinisk intakt hud (type-Shvenningera Buzzi). Forskellige varianter kan være for samme patient. Udbrud atrofi kan være placeret på enhver del af huden, hovedsagelig på den øverste halvdel af kroppen, på hænder og ansigt, de er små, den gennemsnitlige diameter af 1-2 cm, er runde eller ovale form, hvidligt blålig farve, skinnende rynket overflade. Nogle elementer gryzhepodobno vybuhayut, når der trykkes en finger på dem en følelse af at falde igennem det tomrum, de andre elementer, tværtimod, håndvask. Anetodermiya - del syndrom Blegvada-Haksthauzena (atrofiske pletter, blå sclera, knogleskørhed, katarakt).

Sygdommen forekommer oftere hos kvinder i alderen 20-40 år, oftere i den centrale del af Europa. Dette skyldes tilsyneladende i nogle tilfælde sammenhængen mellem en anodol- ogy med kronisk atrofisk acrodermatitis forårsaget af Br. Burdorferi.

Klinisk adskilles adskillige varianter af anethodermi: foki af atrofi, der opstår efter det tidligere erytematiske stadium (klassisk type Jatsasson); på eksternt uændret hud (type Schwenninger-Buzzi) og på stedet for urtikarno-edematøse elementer (Pellizari type).

I den klassiske type Jadassons anethoderma forekommer enkelt eller flere pletter af uregelmæssig oval eller rund form, op til 0,5-1 cm i diameter, pink eller gullig-pink i farve. Elementer af læsion er lokaliseret oftere på stammen, øvre og nedre ekstremiteter, nakke og ansigt, men det er muligt at beskadige huden på andre områder. Palmer og såler er normalt fri for udslæt. Pletten stiger i størrelse og inden for 1-2 uger, når størrelsen 2-3 cm. Erythematøse plaques og endda knuder med store størrelser er beskrevet. Gradvist udvikler atrofi, der stammer fra midten af stedet, uden subjektive følelser på stedet af det erythematøse sted. Huden på disse steder bliver blege, rynket og ligner et krøllet tissuepapir; Fokuset strækker sig lidt over niveauet af den omgivende hud i form af et blødt hernialagtigt fremspring af huden. Når du trykker på din finger på dette område af huden, vises et indtryk af tomhed (fingeren falder "dybt"). Derfor er sygdommens navn: anetos - tomhed.

Med Schwenninger-Buzzi anemodermi er der også hernierede bulende atrofiske pletter på ryggen og øvre lemmer. I modsætning til den klassiske type Jadassons anethodermi er fokalet for atrofi imidlertid langt mere fremtrædende over den omgivende hud, deres overflade kan have telangiektasi og det første inflammatoriske stadium er altid fraværende.

Med urticartypen udvikler anethodermia på blisterstedet, der er ingen subjektive fornemmelser. Når du trykker på elementet, falder fingeren i hulrummet.

Med alle former for anethodermi, en skarp udtynding af epidermis, er en fuldstændig forsvinden af de elastiske fibre og dystrofiske ændringer i kollagenfibrene noteret i atrofiets fokus.

Skelne mellem primær og sekundær anethodermi. Årsagen til primær anethodermi er ikke kendt. Det er imidlertid ofte forbundet med sygdomme, såsom scleroderma, gipokomplementemiya, HIV-infektion, osv .. Sekundær anetodermiya forekommer efter opløsning plettet og papulært elementer i sekundær syfilis, lupus erythematosus, spedalskhed, sarcoidose, vulgære acne og andre.

En for tidlig anethodermi (anetoderma prematura) er beskrevet, der udvikles hos spædbørn født for tidligt. Udviklingen af denne sort forklares af kemiske, metaboliske forandringer i føtal hud. Et tilfælde af føtalanethodermi i et intrauterint liv beskrives, når moderen lider af intrauterin borelliose. Denne sag angiver eksistensen af medfødt anethodermi.

Patologi. I det første (inflammatoriske) stadium er histologiske ændringer ikke-specifikke og karakteriseres af tilstedeværelsen i dermis af perivaskulære infiltrater bestående af lymfocytter og neutrofile granulocytter. I ældre elementer kan man se atrofi af epidermierne, et fald i infiltration i dermis og dystrofiske ændringer i kollagenfibre (atrofi stadium). Denne sygdom er kendetegnet ved fokal eller total fravær af elastiske fibre. Overhuden er som regel tynd. I den elektronmikroskopiske undersøgelse af hudlæsioner blev ændringer i elastiske fibre observeret i form af skarp udtynding og et fald i deres antal. Ifølge disse forfattere består de resterende tynde elastiske fibre af et centralt placeret amorft stof med lav elektrondensitet uden fibriller, men med deres tilstedeværelse langs fiberens periferi. Detektere grove fibrillære masser, hvor mikrofibriller nogle gange findes, undertiden har form af tubuli. I nogle fibre er der vakuolær dystrofi. Kollagenfibre ændres ikke. De fleste fibroblaster med tegn på aktivering af den syntetiske funktion. Makrofager alternerer med lymfocytter, blandt hvilke er rester af døde makrofager, nogle gange her er der plasmocytter og individuelle vævsbasofiler. J. Pierre et al. (1984) mener, at tilstedeværelsen af fine fibre indikerer en ny syntese af elastiske fibre efter elastolyse, som finder sted i denne sygdom.

Histogenese. Det bratte fald af elastiske fibre i læsionerne skyldes på den ene side, muligheden af de primære molekylære defekter består i reduktionen af syntesen af elastin og mikrofibrillar bestanddel af de elastiske fibre eller lidelse desmosin formation; På den anden side er det ikke udelukket, at nedbrydningen af elastiske fibre forårsaget af elastase frigives fra inflammatoriske celler, primært såsom neutrofile granulocytter og makrofagotsity. Det angiver muligheden for øget elastolysis, især ved at øge forholdet elastase / antielastaza, som anført i andre sygdomme som er baseret på tab af elastiske fibre. Der er bevis til fordel for immunmekanismer i patogenesen anetodermii, som angivet ved den hyppige påvisning i infiltrater af plasmaceller og det store antal af T-lymfocytter med udbredelsen blandt dem de T-hjælper celler, samt tegn leykoklasticheskogo vasculitis med perivaskulære aflejringer af IgG, IgM og C3-komponent supplere. I betragtning af uren hud atrofi under sådanne forskellige betingelser som urticaria pigmentosa, xanthomatosis, langsigtet administration af kortikosteroider, penicillin, regression mange dermatoser (tertiær syfilis, tuberkulose, spedalskhed), kan det antages, at anetodermiya er en heterogen tilstand, som er baseret på død elastisk fibre under indflydelse af forskellige årsager. Derudover er der beviser for eksistensen af ikke kun hud former anetodermii, men andre organskade, som fremgik af en kombination anetodermii med cutis laxa.

Behandling af atrofi af hud plettet (en anhedodermi). Penicillin og antifibrinolytiske (aminocapronsyre) midler og restorative præparater (vitaminer, biostimulerende præparater) anbefales.

[1], [2], [3], [4], [5]