Almindelig galdegangscyste: årsager, symptomer, diagnose, behandling

En cyste i den fælles galdegang er dens udvidelse. Galdeblæren, galdegangen og levergangene over cysten er ikke udvidede, i modsætning til strikturer, hvor hele galdetræet udvider sig over strikturen. En kombination af en cyste i den fælles galdegang og Carolis sygdom er mulig. Histologisk undersøgelse viser, at cystevæggen er fibrøst væv, der ikke indeholder epitel eller glat muskulatur. Hos patienter med en cyste i den fælles galdegang er der beskrevet en anomali i dens fusion med gangen i bugspytkirtlen (det lange fælles segment). Det antages, at dannelsen af cysten skyldes refluks af bugspytkirtelenzymer i galdegangene.

Almindelige galdegangscyster klassificeres som følger:

• Type I - segmental eller diffus fusiform dilatation.
• Type II - divertikel.
• Type III - koledokocele i den distale del af den fælles galdegang, overvejende inden for tolvfingertarmenes væg.
• Type IV - anatomiske forandringer, der er karakteristiske for type I, kombineres med en cyste i de intrahepatiske galdegange (IVa; Caroli-type) eller med en koledokocele (IVb). Hvis type V skelnes, forstås det som Caroli-sygdom.

Den mest almindelige form er den fusiforme ekstrahepatiske cyste (type I), efterfulgt af en kombination af intra- og ekstrahepatiske forandringer (type IVa). Der er stadig ingen konsensus om, hvorvidt en koledokocele (type III) skal betragtes som en cyste.

Isoleret cystisk dilatation af de intrahepatiske galdegange observeres lejlighedsvis.

Type I cyste detekteres som en delvist retroperitoneal cystisk tumorlignende formation, hvis størrelse varierer betydeligt: fra 2-3 cm til et volumen på 8 liter. Cysten indeholder mørkebrun væske. Den er steril, men kan blive sekundært inficeret. Cysten kan briste.

I de senere stadier kan sygdommen kompliceres af biliær cirrose. Cyster i den fælles galdegang kan komprimere portvenen, hvilket fører til portal hypertension. Maligne tumorer kan udvikle sig i cysten eller galdegangene. Biliær papillomatose med en mutation af K-ras -genet er blevet beskrevet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Symptomer på en fælles galdegangscyste

Hos spædbørn manifesterer sygdommen sig som langvarig kolestase. Perforation af cysten med udvikling af galdeperitonitis er mulig. Hos ældre børn og voksne manifesterer sygdommen sig normalt som forbigående episoder med gulsot, smerter på baggrund af en volumetrisk formation i maven. Hos børn oftere end hos voksne (henholdsvis 82 og 25% af tilfældene) ses mindst to tegn på denne "klassiske" triade. Selvom sygdommen tidligere blev klassificeret som en børnesygdom, diagnosticeres den nu oftere hos voksne. I en fjerdedel af tilfældene er de første manifestationer symptomer på pancreatitis. Cyster i den fælles galdegang udvikles oftere hos japanere og andre østlige folk.

Gulsot er intermitterende, kolestatisk og ledsaget af feber. Smerten er kolikagtig og primært lokaliseret i øvre højre kvadrant af maven. Massen er forårsaget af en cyste, detekteres i øvre højre kvadrant af maven og har forskellige størrelser og tætheder.

Cyster i den fælles galdegang kan være forbundet med medfødt leverfibrose eller Carolis sygdom. Forstyrrelser i dræningen af galde og bugspytkirtlsekret er af stor betydning, især hvis galdegangene mødes i en ret eller spids vinkel.

Mikrohamartom (von Meyenberg-komplekser)

Mikrohamartomer er normalt ikke klinisk tydelige og opdages tilfældigt eller ved obduktion. I sjældne tilfælde kan de være forbundet med portal hypertension. Mikrohamartomer kan være forbundet med medullære svampede nyrer samt polycystisk nyresygdom.

Histologisk består et mikrohamartom af en klynge af galdegange foret med kubisk epitel, der ofte indeholder fortykket galde i deres lumen. Disse galdevejsstrukturer er omgivet af et stroma bestående af modent kollagen. De er normalt placeret i eller nær portalkanalerne. Det histologiske billede ligner medfødt leverfibrose, men har en lokaliseret karakter.

Visualiseringsmetoder

På leverarteriogrammer med flere mikrohamartomer synes arterierne strakte, og det vaskulære mønster i den venøse fase er forstærket.

Karcinom som en komplikation af polycystisk sygdom

Tumorer kan udvikle sig med mikrohamartomer, medfødt leverfibrose, Caroli-sygdom og cyster i den fælles galdegang. Karcinom udvikler sig sjældent med ikke-parasitære cyster og polycystisk leversygdom. Sandsynligheden for malign transformation øges i områder, hvor epitelet er i kontakt med galde.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Diagnose af fælles galdegangscyste

Almindelig abdominal røntgenundersøgelse afslører en bløddelsmalle. Hos spædbørn kan en iminodiacetat-scanning eller ultralyd undertiden afsløre en cyste i livmoderen eller efter fødslen. Hos ældre børn og voksne påvises cysten ved ultralyd eller CT. Alle diagnostiske metoder kan give falsk negative resultater. Diagnosen bekræftes ved perkutan eller endoskopisk kolangiografi.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Behandling af galdegangscyste

På grund af risikoen for at udvikle adenocarcinom eller pladecellecarcinom er excision af cysten den foretrukne metode. Galdedræning genoprettes ved koledokojejunostomi med anastomose med en Roux-en-Y-tarmløkke.

Anastomose af cysten med tarmen uden dens excision er enklere, men cholangitis udvikler sig ofte efter operationen, og efterfølgende dannes kanalstrikturer og sten. Risikoen for udvikling af karcinom, muligvis forbundet med dysplasi og metaplasi af epitelet, forbliver.