Idiopatisk interstitiel lungebetændelse

Idiopatisk interstitiel lungebetændelse er en interstitiel lungesygdom med ukendt ætiologi, der kombinerer lignende kliniske egenskaber. De er klassificeret i 6 histologiske subtyper, og de er karakteriseret ved forskellige grader af inflammatorisk respons og fibrose og ledsages af åndenød og typiske ændringer i radiografi. Diagnosen er etableret ved at analysere historien, fysisk undersøgelse, resultaterne af strålingsstudier, lungefunktionstest og lungebiopsi.

Definerede 6 histologiske undertyper af idiopatisk interstitiel lungebetændelse (IIP) anført i faldende hyppighed: den sædvanlige interstitiel pneumoni (IPR), klinisk kendt som idiopatisk lungefibrose; uspecifik interstitiel lungebetændelse; udslette bronchiolitis med organiserende lungebetændelse; respiratorisk bronchiolitis forbundet med interstitiel lungesygdom RRBNZL; desquamative interstitiel lungebetændelse og akut interstitiel lungebetændelse. Lymfoid interstitiel pneumoni, selv om det stadig sommetider ses som en undertype af idiopatisk interstitiel pneumoni, som det nu betragtes som en del af lymfoproliferative sygdomme, snarere end primær IBLARB. Disse undertyper idiopatisk interstitiel lungebetændelse kendetegnet ved varierende grader af interstitiel inflammation og fibrose og alle føre til udviklingen af dyspnø; diffuse ændringer på røntgenbilleder af brystet, sædvanligvis i form af styrke pulmonal mønster, og er kendetegnet ved inflammation og / eller fibrose histologisk. Ovenstående klassificering skyldes forskellige kliniske træk ved individuelle subtyper af idiopatisk interstitiel lungebetændelse og deres forskellige respons på behandling.

[1], [2], [3]

Diagnose af idiopatisk interstitiel lungebetændelse

De velkendte årsager til IDD bør udelukkes. I alle tilfælde udføres røntgen, lungefunktion og CT-scanning med høj opløsning (CTWR). Sidstnævnte gør det muligt at differentiere læsionen fra dem af de hule rum i det interstitielle væv, giver en mere nøjagtig vurdering af omfanget og placering af læsionen og at påvise primære eller associeret sygdom er mere sandsynligt (fx skjulte mediastinal lymfadenopati, maligniteter og emfysem). HRCT udføres bedst i patientens stilling liggende på underlivet for at reducere atelektasen af lungens nedre dele.

For at bekræfte diagnosen kræves der normalt en lungebetænding, undtagen tilfælde, hvor diagnosen er etableret i henhold til HRCT-data. En bronchoskopisk transbronchial biopsi kan udelukke en IBLARB, der diagnosticerer en anden sygdom, men tillader ikke tilstrækkeligt væv at blive diagnosticeret for IBLARB. Som et resultat kan en biopsi af et stort antal steder kræves for at foretage en diagnose, når der udføres en åben eller videotouracoskopisk kirurgisk indgreb.

Bronchoalveolær skylning hjælper med at indsnævre mængden af differentialdiagnostisk søgning hos nogle patienter og give information om sygdommens fremgang og dets reaktion på igangværende behandling. Fordelen ved denne procedure i den første kliniske undersøgelse og yderligere observation i de fleste tilfælde af denne sygdom er imidlertid ikke blevet fastslået.

[4], [5], [6]

Behandling af idiopatisk interstitiel lungebetændelse

Behandling af idiopatisk interstitiel lungebetændelse afhænger af subtypen, men omfatter normalt glukokortikoider og / eller cytotoksiske midler, men er ofte ineffektive. Idiopatisk interstitiel lungebetændelse har en anden prognose. Det afhænger af subtypen og varierer fra meget gunstigt til næsten altid dødelig.