Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Idiopatisk interstitiel lungebetændelse
Sidst revideret: 07.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Idiopatisk interstitiel pneumoni er interstitiel lungesygdom af ukendt ætiologi, der deler lignende kliniske træk. De er klassificeret i 6 histologiske undertyper og er karakteriseret ved varierende grader af inflammatorisk respons og fibrose og ledsages af dyspnø og typiske ændringer i radiografi. Diagnosen stilles ved at analysere anamnesen, fysisk undersøgelse, radiologiske undersøgelser, lungefunktionstest og lungebiopsi.
Seks histologiske undertyper af idiopatisk interstitiel lungebetændelse (IIP) er blevet defineret, anført i faldende rækkefølge efter hyppighed: sædvanlig interstitiel lungebetændelse (UIP), klinisk kendt som idiopatisk lungefibrose; uspecifik interstitiel lungebetændelse; bronchiolitis obliterans organiserende lungebetændelse; respiratorisk bronchiolitis associeret med interstitiel lungesygdom (RBAILD); deskvamativ interstitiel lungebetændelse; og akut interstitiel lungebetændelse. Lymfoid interstitiel lungebetændelse, selvom den stadig nogle gange betragtes som en undertype af idiopatisk interstitiel lungebetændelse, menes nu at være en del af de lymfoproliferative lidelser snarere end primær IBLAP. Disse undertyper af idiopatisk interstitiel lungebetændelse er karakteriseret ved varierende grader af interstitiel inflammation og fibrose og resulterer alle i dyspnø; diffuse ændringer på røntgenbilledet af thorax, normalt i form af øgede lungemarkeringer, og er karakteriseret ved inflammation og/eller fibrose ved histologisk undersøgelse. Den præsenterede klassificering skyldes de forskellige kliniske træk ved individuelle undertyper af idiopatisk interstitiel lungebetændelse og deres forskellige respons på behandling.
[ Diagnose af idiopatisk interstitiel lungebetændelse
Kendte årsager til ILD bør udelukkes. Røntgen af thorax, lungefunktionstest og CT-scanning med høj opløsning (HRCT) udføres i alle tilfælde. Sidstnævnte muliggør differentiering af kavitetslæsioner fra interstitielle læsioner, giver en mere præcis vurdering af læsionens omfang og placering og er mere tilbøjelig til at detektere underliggende eller associeret sygdom (f.eks. okkult mediastinal lymfadenopati, malignitet og emfysem). HRCT udføres bedst med patienten i maveleje for at reducere atelektase i de nedre lunger.
En lungebiopsi er normalt nødvendig for at bekræfte diagnosen, medmindre diagnosen stilles på HRCT. Bronkoskopisk transbronkial biopsi kan udelukke IBLAR ved at diagnosticere en anden lidelse, men giver ikke tilstrækkeligt væv til at diagnosticere IBLAR. Som et resultat kan en diagnose kræve biopsi af flere steder under åben eller VATS-kirurgi.
Bronkoalveolær lavage kan hjælpe med at indsnævre differentialdiagnosen hos nogle patienter og give information om sygdomsprogression og respons på behandling. Imidlertid er dens anvendelighed i den indledende kliniske evaluering og opfølgning i de fleste tilfælde af denne sygdom ikke blevet fastslået.
Hvem skal kontakte?
Behandling af idiopatisk interstitiel lungebetændelse
Behandling af idiopatisk interstitiel lungebetændelse afhænger af subtypen, men inkluderer normalt glukokortikoider og/eller cytotoksiske midler, men er ofte ineffektiv. Idiopatisk interstitiel lungebetændelse har en variabel prognose. Den afhænger af subtypen og varierer fra meget god til næsten altid dødelig.