Årsager til høj og lav faktor VIII (antihæmofil globulin A)

Cirka en tredjedel af hæmofili A-"bærere" har en faktor VIII-aktivitet på 25 til 49%. Hos patienter med en mild form og "bærere" af hæmofili A opstår kliniske manifestationer af sygdommen kun efter skader og kirurgiske indgreb.

Det minimale hæmostatiske niveau af faktor VIII-aktivitet i blodet til udførelse af operationer er 25%; ved et lavere indhold er risikoen for at udvikle postoperativ blødning ekstremt høj. Det minimale hæmostatiske niveau af faktor VIII-aktivitet i blodet til at stoppe blødning er 15-20%; ved et lavere indhold er det umuligt at stoppe blødning uden at administrere faktor VIII til patienten. Ved von Willebrands sygdom er det minimale hæmostatiske niveau af faktor VIII-aktivitet til at stoppe blødning og udføre kirurgi 25%.

Ved DIC-syndrom, startende fra stadium II, ses et tydeligt fald i faktor VIII-aktivitet på grund af forbrugskoagulopati. Alvorlig leversygdom kan føre til et fald i faktor VIII-indholdet i blodet. Faktor VIII-indholdet falder ved von Willebrands sygdom, såvel som ved tilstedeværelse af specifik AT til faktor VIII.

Faktor VIII-aktiviteten stiger signifikant efter splenektomi.

I klinisk praksis er det meget vigtigt at skelne mellem hæmofili og von Willebrands sygdom.

Koagulogramindikatorer ved hæmofili og von Willebrands sygdom

Indikator	Hæmofili	Von Willebrands sygdom
Blodkoagulationstid	Øget	Norm
Blødningens varighed	Norm	Øget
Blodpladeaggregering med ristocetin	Norm	Reduceret
Protrombintid	Norm	Norm
APTT	Øget	Norm
Trombintid	Norm	Norm
Fibrinogen	Norm	Norm