Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Årsager og patogenese af trombotisk trombocytopenisk purpura
Sidst revideret: 06.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Årsagerne til trombocytopenisk purpura er ikke præcist fastlagt; blandt de faktorer, der går forud for udviklingen af idiopatisk trombocytopenisk purpura, er virus- og bakterieinfektioner (40% af tilfældene), vaccinationer og gammaglobulinbehandling (5,5%), kirurgiske operationer og skader (6%); i 45% af tilfældene opstår sygdommen spontant uden forudgående årsager. Hos de fleste patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura adskiller den præmorbide baggrund, fysiske og psykomotoriske udvikling sig ikke fra raske børns.
Udtrykket "idiopatisk" angiver en spontan sygdomsdebut og en ætiologi, der endnu ikke er identificeret.
Patogenesen af trombocytopenisk purpura. Trombocytopeni fører til en forstyrrelse i blodpladeforbindelsen til hæmostasen og bidrager til udviklingen af hæmoragisk syndrom af petechial-plettet (mikrocirkulatorisk) type. Trombocytopeni ledsages af angiotrofisk insufficiens, som forårsager dystrofiske forandringer i endotelet i små kar og kapillærer og fører til et fald i karvæggens modstand og en stigning i dens porøsitet for erytrocytter. Dette manifesterer sig ved småpunktsblødninger (petekkier) på steder med højere hydrostatisk tryk (underekstremiteter); antallet af petekkier kan let øges ved at bruge kompression af lemmerne med en tourniquet.
Hæmoragisk syndrom ved idiopatisk trombocytopenisk purpura er karakteriseret ved langvarig blødning fra små kar på grund af blodpladernes manglende evne til at danne en blodpladeprop på steder med endotelskade. Der sker betydelige ændringer i karvæggen og under påvirkning af den patoimmune proces. På grund af den fællesnævner af de antigene strukturer i blodplader og endotelceller ødelægges endotelceller af antitrombocytantistoffer, hvilket øger de kliniske manifestationer af hæmoragisk syndrom.
I patogenesen af idiopatisk trombocytopenisk purpura er den immunopatologiske syntese af antitrombocyt-autoantistoffer (IgG) af miltlymfocytter af afgørende betydning. De er fikseret på forskellige receptorer i blodplade- og megakaryocytmembraner, hvilket bekræfter sygdommens patoimmune natur og hypotesen om primær dysfunktion af lymfoidsystemet ved idiopatisk trombocytopenisk purpura. På grund af den autoimmune proces mister blodpladerne deres adhæsions-aggregeringsegenskaber og dør hurtigt, idet de absorberes af mononukleære celler i milten og i mere alvorlige tilfælde - i leveren og andre organer i det retikuloendoteliale system ("diffus" type sekvestrering). Ved den "diffuse" type blodpladesekvestrering er splenektomi ikke effektiv nok. Halveringstiden for deres forsvinden er en halv time eller mindre.
Ved idiopatisk trombocytopenisk purpura er antallet af megakaryocytter i knoglemarven, omend signifikant forøget, karakteriseret ved funktionel umodenhed (antallet af umodne former stiger, mens antallet af funktionelt aktive falder).