Årsagerne og patogenesen af trombocytopenisk purpura

Årsagerne til trombocytopenisk purpura er ikke nøjagtigt etableret; blandt de foregående ITP udviklingsfaktorer bemærkes virale og bakterielle infektioner (40%) og podning indgivelse gammaglobulin (5,5%), traumer og kirurgi (6%); i 45% af tilfældene opstår sygdommen spontant uden tidligere årsager. I de fleste patienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura adskiller de præmorbidiske baggrund, fysisk og psykomotorisk udvikling sig ikke fra sunde børn.

Udtrykket "idiopatisk" refererer til sygdommens spontane begyndelse og den etiologi, der endnu ikke er identificeret.

Patogenese af trombocytopenisk purpura. Trombocytopeni fører til forstyrrelser i blodplade hæmostase og fremmer hæmoragisk syndrom petechial-plettet (mikrocirkulatorisk) type. Trombocytopeni ledsaget angiotroficheskoy fiasko, der forårsager degenerative forandringer i endotel af små fartøjer og kapillærer og fører til formindske vaskulær modstand og øge sin porøsitet til erythrocytter. Dette manifesteres ved små punktblødninger (petechiae) på steder med højere hydrostatisk tryk (nedre ekstremiteter); Antallet af petechiae kan let øges ved hjælp af kompression af ekstremiteterne ved hjælp af en tourniquet.

For hæmoragisk syndrom, ITP kendetegnet ved forlænget blødning fra små blodkar, på grund af den manglende evne til at danne en blodplade plug blodplader i områder af endotel skade. Betydelige ændringer forekommer i vaskulærvæggen og under påvirkning af pathoimmune-processen. På grund af den generelle betydning af de antigene strukturer af blodplader og endotelceller ødelægges endotel trombocythæmmende antistof, som forbedrer de kliniske manifestationer af hæmoragisk syndrom.

I patogenesen af ITP er afgørende immunpatologisk syntese af miltlymfocytter trombocythæmmende autoantistoffer (IgG), som er fastgjort på forskellige receptorer blodplademembraner og megakaryocytter, der bekræfter patoimmunnuyu sygdommens art og hypotesen primære lymfoide system dysfunktion i ITP. Fordi den autoimmune proces blodplader miste klæbemiddel-aggregation egenskaber og dør hurtigt absorberes af mononukleære celler i milten, og i mere alvorlige tilfælde - i leveren og andre organer i det retikuloendoteliale system ( "diffuse" type optag). Når "diffuse" type blodplade binding splenektomi ikke er tilstrækkelig effektiv. Halveringstiden for deres forsvinden er en halv time eller mindre.

ITP antal megakaryocytter i knoglemarven selvom betydeligt, men de adskiller sig funktionelt umodent (antal umodne former stiger og funktionelt aktive - reduceret).