Årsager til aneurismer

Cerebrale arterielle aneurismer er en af de mest almindelige årsager til ikke-traumatiske intrakranielle blødninger. Ifølge VV Lebedev et al. (1996) varierer forekomsten af spontane subarachnoide blødninger fra 12 til 19 tilfælde pr. 100.000 indbyggere pr. år. Af disse skyldes 55% rupturerede arterielle aneurismer. Det er kendt, at omkring 60% af patienter med rupturerede cerebrale arterielle aneurismer dør på den 1. til 7. dag efter blødning, dvs. i den akutte periode med subarachnoide blødning. Ved gentagen aneurismeblødning, som kan forekomme når som helst, men oftest på den 7. til 14. og 20. til 25. dag, når dødeligheden 80% eller mere.

Arterielle aneurismer brister oftest hos personer i alderen 20 til 40 år. Forekomsten af subarachnoidal blødning hos kvinder og mænd er 6:4 (WU Weitbrecht 1992).

Aneurismer i hjernearterierne var kendt i oldtiden. I det 14. århundrede f.Kr. stødte de gamle egyptere på sygdomme, der i dag fortolkes som "systemiske aneurismer" (Stehbens WE 1958). Ifølge R. Heidrich (1952, 1972) blev de første rapporter om aneurismer lavet af Rufus fra Efesos omkring 117 f.Kr. R. Wiseman (1696) og T. Bonet (1679) foreslog, at årsagen til subarachnoidal blødning kunne være en intrakraniel aneurisme. I 1725 opdagede JD Morgagni udvidelse af begge de bageste hjernearterier under obduktion, hvilket blev fortolket som aneurismer. Den første beskrivelse af en ikke-ruptureret aneurisme blev givet af F. Biumi i 1765, og i 1814 beskrev J. Blackall først et tilfælde af en ruptureret aneurisme i den terminale del af basilararterien.

Diagnostikken af cerebrale arterielle aneurismer fik kvalitativt nye muligheder efter introduktionen af cerebral angiografi af Egaz Moniz i 1927. I 1935 rapporterede W. Tonnis for første gang om en aneurisme i den forreste kommunikerende arterie påvist ved carotisangiografi. Trods den lange historie med at studere dette problem begyndte aktiv kirurgi af arterielle aneurismer først at udvikle sig i 1930'erne. I 1931 udførte W. Dott den første succesfulde operation på en ruptureret segmental aneurisme. I 1973 udviklede og introducerede Geoffrey Hounsfield en metode til computertomografi, som i betydelig grad lettede diagnostikken og behandlingen af subaraknoidale blødninger af enhver ætiologi.

Over en periode på mere end tres år har teorien om aneurismer ændret sig mange gange og har nu nået et vist niveau af perfektion. Aneurismekirurgi er blevet udviklet i en sådan grad, at den har reduceret dødeligheden under kirurgisk behandling fra 40-55% til 0,2-2%. Derfor er den vigtigste opgave i øjeblikket rettidig diagnosticering af denne patologi og sikring af akut specialiseret undersøgelse og behandling af patienter.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Teorier, der forklarer årsagerne til aneurismer

Den mest anerkendte teori, der forklarer årsagerne til aneurismer, er Dandy-Paget-teorien, ifølge hvilken aneurismer udvikler sig som følge af forkert dannelse af arterievæggen i embryonalperioden. Karakteristisk for aneurismernes morfologiske struktur er fraværet af den normale trelagsstruktur i væggen i den ændrede del af karret - fraværet af et muskulært lag og en elastisk membran (eller dets underudvikling). I de fleste tilfælde dannes en aneurisme i 15-18-årsalderen og er en sæk, der kommunikerer med arteriens lumen, hvor halsen (den smalleste del), kroppen (den mest udvidede del) og bunden (den tyndeste del) kan skelnes. Sækken er altid rettet langs blodstrømmen og modtager hovedstødet fra pulsbølgen. På grund af dette strækkes arterielle aneurismer konstant, øges i størrelse, og dens væg bliver tyndere og brister til sidst. Der er andre faktorer, der fører til udviklingen af aneurismer - degenerative sygdomme hos mennesker, arteriel hypertension, medfødte udviklingsanomalier, aterosklerotisk skade på arterievæggen, systemisk vaskulitis, mykoser, traumatisk hjerneskade, som i alt udgør 5-10%. I 10-12% af tilfældene kan årsagen til sygdommen ikke bestemmes.

I 1930 beskrev W. Forbus de såkaldte mediedefekter. I hans fortolkning er de medfødte misdannelser af muskelmembranen i form af dens fravær i en lille del af arterien, netop i forgreningsområdet. Det viste sig dog hurtigt, at mediedefekter kan findes hos næsten alle mennesker og i næsten enhver arteriegaflejring, mens aneurismer er langt sjældnere.

I de senere år har et team af forskere fra det russiske neurokirurgiske institut opkaldt efter A. Polenov (Yu. A. Medvedev et al.) bevist, at den segmentale (metameriske) struktur af det muskulære apparat i hjernens arteriekreds spiller en afgørende rolle i udviklingen af en aneurismesæk. Segmenterne er forbundet af et specialiseret ligamentøst apparat, repræsenteret af en fibrøst-elastisk ring. En aneurisme dannes på grund af strækning af segmenternes artikulation på grund af hæmodynamiske årsager, hvilket indikerer deres erhvervede natur. Hastigheden for aneurismedannelse er ukendt.

Efter antal er aneurismer opdelt i enkelte og multiple (9-11%). Efter størrelse - miliære (2-3 mm), mellemstore (4-20 mm), store (2-2,5 cm) og kæmpestore (mere end 2,5 cm). Efter form er aneurismer hirseformede, sackulære, i form af en fusiform udvidelse af arterievæggen, spindelformede. Den dominerende lokalisering af arterielle aneurismer er de forreste sektioner af Willis-cirklen (op til 87%).

Årsager til udvikling af arteriovenøse misdannelser

Patomorfologien ved arteriovenøse misdannelser er karakteriseret ved en forstyrrelse i embryogenesen af hjernekarrene i de tidligste stadier af fosterudviklingen (4 uger). I starten dannes kun kapillærsystemet. Derefter resorberes nogle af kapillærerne, og resten, under påvirkning af hæmodynamiske og genetiske faktorer, omdannes til arterier og vener. Udviklingen af kar sker kapillær-fugalt, dvs. arterier vokser i én retning fra kapillæren og vener i den modsatte retning. Det er på dette stadie, at arteriovenøse misdannelser dannes. Nogle af dem stammer fra kapillærer, der er underlagt resorption, men af en eller anden grund forbliver. Fra dem udvikles et virvar af patologiske kar, der kun vagt ligner arterier og vener. Andre arteriovenøse misdannelser dannes på grund af agenesi af kapillærsystemet eller en forsinkelse i direkte primordiale forbindelser mellem arterier og vener. De er hovedsageligt repræsenteret af arteriovenøse fistler, som kan være enkelte eller flere. Begge beskrevne processer kan kombineres, hvilket giver en bred vifte af arteriovenøse misdannelser.

Således er tre varianter af morfogenese mulige:

1. bevarelse af embryonale kapillærer, hvorfra plexus af patologiske kar udvikler sig (plexiform AVM);
2. fuldstændig ødelæggelse af kapillærer med bevarelse af forbindelsen mellem arterien og venen resulterer i dannelsen af en fistel i venen (AVM);
3. delvis ødelæggelse af kapillærer fører til dannelsen af blandede AVM'er (plexiform med tilstedeværelsen af arteriovenøse fistler).

Sidstnævnte type er den mest almindelige. Baseret på ovenstående kan alle AVM'er karakteriseres som lokale sæt af talrige metamorfotiske kar, unormale i antal, struktur og funktion.

Følgende morfologiske varianter af misdannelser skelnes:

1. Selve AVM er et virvar af patologiske kar med flere fistler, der har en edderkoppelignende eller kileformet form. Mellem karrenes løkker og omkring dem er der gliotisk hjernevæv. De er lokaliseret i ethvert lag af hjernen og på ethvert sted. Kileformede eller kegleformede AVM'er er altid rettet med deres apex mod hjernens ventrikler. De kaldes også svampede. I 10% af tilfældene er de kombineret med arterielle aneurismer. Fistel-AVM'er eller racemose-AVM'er skelnes separat. De ligner vaskulære løkker, der trænger ind i hjernens substans.
2. Venøse misdannelser opstår på grund af agenesi af det forbindende venøse segment. De ligner en paraply, vandmand eller svampe. Venerne er omgivet af normalt hjernevæv. Oftest er sådanne misdannelser lokaliseret i hjernebarken eller lillehjernen.
3. Kavernøse misdannelser (kavernomer) opstår som følge af sinusformede forandringer i det kapillær-venøse system. De ligner bikager, morbær eller hindbær i udseende. I de forstørrede hulrum kan blodet cirkulere eller være praktisk talt ubevægeligt. Der er ingen hjernesubstans inde i kavernomerne, men det omgivende hjernevæv undergår gliose og kan indeholde hæmosiderin på grund af diapedese af blodlegemer.
4. Telangiektasier opstår på grund af kapillærudvidelse. De er oftest lokaliseret i pons varolii og ligner makroskopisk petechier.

Derudover betragter nogle forfattere Moya-Moya sygdom (oversat fra japansk som "cigaretrøg") som en variant af arteriel misdannelse. Denne patologi er en medfødt multipel stenose af hovedarterierne i bunden af kraniet og hjernen med udvikling af flere patologiske kollaterale kar, der har form af spiraler med forskellige diametre på angiogrammet.

Faktisk er AVM'er makroskopisk vaskulære sammenfiltringer af forskellig størrelse. De dannes som følge af den uordnede sammenvævning af kar med forskellige diametre (fra 0,1 cm til 1-1,5 cm). Tykkelsen af væggene i disse kar varierer også meget. Nogle af dem er åreknuder og danner lakuner. Alle AVM-kar ligner både arterier og vener, men kan ikke klassificeres som nogen af delene.

AVM'er klassificeres efter placering, størrelse og hæmodynamisk aktivitet.

Ved lokalisering klassificeres AVM'er i henhold til de anatomiske dele af hjernen, hvor de er placeret. I dette tilfælde kan de alle opdeles i to grupper: overfladiske og dybe. Den første gruppe omfatter misdannelser placeret i hjernebarken og den underliggende hvide substans. Den anden gruppe omfatter AVM'er placeret dybt i hjernens vindinger, i de subkortikale ganglier, i ventriklerne og hjernestammen.

Efter størrelse opdeles der i: mikro-AVM'er (op til 0,5 cm), små (1-2 cm i diameter), mellemstore (2-4 cm), store (4-6 cm) og kæmpestore (mere end 6 cm i diameter). AVM kan beregnes som volumenet af en ellipsoide (v=(4/3)7i*a*b*c, hvor a, b, c er ellipsens halvakser). Små AVM'er har derefter et volumen på op til 5 cm3 ^, mellemstore - op til 20 cm3 ^, store - op til 100 cm3 ^og kæmpestore eller udbredte - over 100 ^cm3.

AVM'er adskiller sig i hæmodynamisk aktivitet. Aktive AVM'er omfatter blandede og fistulære AVM'er. Inaktive AVM'er omfatter kapillære, kapillær-venøse, venøse og visse typer kavernomer.

Hæmodynamisk aktive AVM'er kontrasterer godt på angiogrammer, mens inaktive muligvis ikke kan detekteres med konventionel angiografi.

Med hensyn til muligheden for radikal kirurgisk fjernelse er AVM'er opdelt efter lokalisering i tavse zoner i hjernen, funktionelt vigtige zoner i hjernen og midterlinjen, som omfatter AVM'er i basalganglierne, hjerneskeden, pons og medulla oblongata. I forhold til hjernen, dens membraner og kraniets knogler er AVM'er opdelt i intracerebral, ekstracerebral (AVM'er i dura mater og AVM'er i kraniets bløde væv) og ekstraintracerebral.