Årsager til og patogenese af kronisk binyrebarkinsufficiens

De mest almindelige årsager til primær ødelæggelse af binyrerne omfatter autoimmune processer og tuberkulose, mens sjældne årsager omfatter tumorer (angiomer, ganglioneuromer), metastaser og infektioner (svampe, syfilis ). Binyrebarken ødelægges ved trombose i vener og arterier. Fuldstændig fjernelse af binyrerne bruges til at behandle Itsenko-Cushings sygdom og hypertension. Binyrenekrose kan forekomme ved erhvervet immundefektsyndrom hos homoseksuelle.

I de seneste årtier har der været en stigning i autoimmune skader på binyrerne. I udenlandsk litteratur beskrives denne sygdom som "autoimmun Addisons sygdom". Autoantistoffer mod binyrevæv findes hos de fleste patienter. En genetisk prædisposition for denne form for sygdommen antages, da der er tilfælde af sygdommen i én familie og hos tvillinger. Tilfælde af sygdomsudvikling i nærvær af antistoffer mod ACTH-receptorer er mulige. Der findes talrige publikationer om kombinationen af autoimmun Addisons sygdom med andre autoimmune sygdomme i én familie. Autoantistoffer mod binyrevæv er immunoglobuliner og tilhører klasse M. De er organspecifikke, men ikke artsspecifikke, og er mere almindelige hos kvinder. Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan niveauet af autoantistoffer ændre sig. En vigtig rolle i forstyrrelsen af immunreguleringen tildeles T-celler: utilstrækkelighed af T-suppressorer eller forstyrrelse af interaktionen mellem T-hjælpere og T-suppressorer fører til autoimmune sygdomme. Autoimmun Addisons sygdom kombineres ofte med andre sygdomme: kronisk thyroiditis, hypoparathyroidisme, anæmi, diabetes mellitus, hypogonadisme, bronkial astma.

Syndromet beskrevet af Schmidt i 1926 er mere almindeligt, hvor der er en autoimmun læsion i binyrerne, skjoldbruskkirtlen og kønskirtlerne. I dette tilfælde kan kronisk thyroiditis forløbe uden tegn på kirteldysfunktion og opdages kun ved hjælp af organautoantistoffer. Nogle gange er thyroiditis ledsaget af hypothyroidisme eller thyrotoksikose. Det antages, at der på trods af forskellen i kliniske manifestationer af immunopatologiske tilstande er en enkelt aggressionsmekanisme mod hormonproducerende væv.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Patogenese af kronisk binyreinsufficiens

Reduceret produktion af glukokortikoider, mineralokortikoider og androgener fra binyrebarken ved Addisons sygdom fører til forstyrrelser i alle typer stofskifte i kroppen. Som følge af mangel på glukokortikoider, der sikrer glukoneogenese, falder glykogenreserverne i muskler og lever, og glukoseniveauet i blod og væv falder. Blodsukkerniveauet ændrer sig ikke efter glukosebelastning. En flad glykæmisk kurve er typisk. Patienter oplever ofte hypoglykæmiske tilstande. Reduceret glukoseniveau i væv og organer fører til adynami og muskelsvaghed. Glukokortikoider påvirker aktivt syntesen og katabolismen af proteiner og udviser både antikataboliske og kataboliske effekter. Med et fald i produktionen af glukokortikoidhormoner hæmmes proteinsyntesen i leveren, og utilstrækkelig dannelse af androgener svækker anabolske processer. Af disse grunde oplever patienter med kronisk binyreinsufficiens et fald i kropsvægt, primært på grund af muskelvæv.

Glukokortikoider påvirker i betydelig grad fordelingen af væske i væv og udskillelsen af vand fra kroppen. Derfor har patienter en reduceret evne til hurtigt at udskille væske efter en vandbelastning. Ændringer i mental følelsesmæssig aktivitet hos patienter med utilstrækkelig glukokortikoidproduktion skyldes virkningen af ACTH, som påvirker forskellige processer i centralnervesystemet.

Patologisk anatomi af kronisk binyreinsufficiens

Morfologiske ændringer i binyrerne ved kronisk binyreinsufficiens afhænger af sygdommens årsag. Ved tuberkuløs proces ødelægges hele binyren, ved autoimmun skade kun cortex. I begge tilfælde er processen bilateral. Tuberkuløse forandringer er karakteristiske, og tuberkulosebaciller kan påvises. Den autoimmune proces fører til betydelig atrofi af cortex, nogle gange til fuldstændig forsvinden. I andre tilfælde påvises rigelig lymfocytinfiltration og proliferation af fibrøst væv.