Reyes syndrom

Reye syndrom er en sjælden, men farlig sygdom, der endda kan true livet, hvis det er startet. Sygdommen er præget af udviklingen af edematøst syndrom i hjernen og i leveren, i fremtiden - fedthyrofi. Dette syndrom blev først beskrevet i 1963 i The Lancet af Dr. Douglas Reye sammen med kolleger Graham Morgan og Jim Baral. Oftest forekom han hos patienter med vandkopper, influenza type B og andre virale infektioner.

I løbet af undersøgelsen blev det konstateret, at udviklingen af syndromet er mere sandsynligt hos blodrelaterede personer af de mennesker, der var syge med denne sygdom. Det var endnu ikke muligt at identificere, hvad netop dette er forbundet med.

[1], [2], [3]

Epidemiologi

Reye syndrom findes udelukkende hos børn.

[4], [5], [6], [7], [8]

Årsager reye syndrom

Sygdommen udvikler sig på grund af overfølsomhed hos børn over for lægemidler, der indeholder acetylsalicylsyre (det er årsagen til denne sygdom). Sådanne midler er ordineret i tilfælde af feber og høj feber - for eksempel i tilfælde af influenza, vandpølsehalebetændelse eller en almindelig akut respiratorisk sygdom.

En gang i kroppen, kan denne syre resultere i ødelæggelse af cellemembranerne i celler, sprænges udveksling af fedtsyrer og vand og elektrolytbalance, er der en stigning i serum aminotransferaser og / eller ammoniak.

Som følge heraf udvikler leveren den såkaldte hepatiske fede infiltration. Samtidig udvikler aseptisk inflammation i hjernen med udvikling af ødem. Derfor kaldes dette syndrom også akut hepatisk encefalopati eller, sjældnere, hvid hepatisk sygdom.

[9], [10], [11]

Patogenese

Kliniske undersøgelser har vist, at grundlaget for Rays syndrom er ødelæggelsen af mitokondrier. Patogenesen af den vigtige rolle overtrædelse beta-oxidation af fedtsyrer grundet exogent (smitsom sygdom, idet visse lægemidler) eller endogene (medfødte patologier ledsaget af stofskiftesygdomme) forårsager, hvilket resulterer i lavere niveauer af acetyl-CoA og pyruvatcarboxylase aktivitet. På grund heraf nedsættes produktionen af glycogen, hvilket fører til udvikling af hypoglykæmi.

Desuden falder aktiviteten af malat såvel som succinat dehydrogenase i citratcyklusen, og cytokromoxidaseaktiviteten falder i respirationskæden. Der er en forstyrrelse i aktiviteten af enzymer i mitokondriell regionen af urea cyklus-ornithin transcarbamylase såvel som carbamylphosphat syntetase.

[12], [13], [14], [15], [16], [17],

Symptomer reye syndrom

I klinikken er der to varianter af sygdomsforløbet: klassisk og atypisk.

I de klassiske aspirin-associeret syndrom Ray symptomer på sygdommen udvikler oftest hos børn over 5 år, har en tofaset strømning, som regel ledsaget af prodromale fænomener aspirin i normale terapeutiske doser, har det en tofaset strømning.

Kliniske tegn på Reye's syndrom fremkommer efter en viral infektion (influenza, vandkopper) og ikke en lang (i gennemsnit 3 dage) latent periode.

Med læsioner i hjernen og leveren er der sådanne tegn:

• Neurologiske symptomer (patienten forstår ikke, hvor han er, genkender ikke nogen, kan ikke svare selv de enkleste spørgsmål, aggression, apati);
• Accelereret og overfladisk vejrtrækning med udviklingen af hyperventilation;
• Der er en stærk aggression, selv til årsagssangreb;
• Patienten begynder krampe, han falder i koma fra 24 timer til 3 dage, nogle gange op til flere uger.

Første tegn

Når de første tegn på sygdommen begynder at forekomme, afhænger det af alvorligheden af organskaden. Sædvanligvis forekommer syndromet først 5-6 dage efter starten af virussygdommen. Hvis han optrådte med vandkopper, kan symptomerne begynde tidligere - den fjerde dag efter udbrudets udbrud.

Blandt de første symptomer på Rays syndrom:

• Den pludselige kvalme, der følger med regelmæssig opkastning;
• Sløvhed og mangel på energi
• Mærkelige adfærdsmæssige reaktioner - irritabilitet, en vis hæmning i handlinger, problemer med tale;
• Konstant døsighed.

[18], [19]

Reye syndrom hos børn og nyfødte

Reye syndrom forekommer normalt hos unge eller børn, der tog aspirin under behandling af en virussygdom. Det forstyrrer den funktionelle aktivitet i hjernen, leveren og nyrerne. Uden at udføre hurtig hurtig behandling kan sygdommen føre til døden.

Hos spædbørn indtil 5 år manifesterer Reye's syndrom sig i atypisk form (det såkaldte rhea-lignende syndrom) ledsaget af medfødte anomalier af metabolisme.

Indledende manifestationer af sygdommen hos børn under 2 år er hyperventilation og diarré.

Reye syndrom hos voksne

Typisk er Rheas syndrom påvirket af små børn og unge, men denne sygdom rammer voksne i meget sjældne tilfælde.

Niveauer

Rays syndrom går gennem fem faser:

Trin I

• Udslæt på håndflader og håndflader.
• Vedvarende alvorlig opkastning.
• Generel sløvhed.
• Forvirring af bevidsthed.
• Mareridt.
• Hovedpine.

Trin II

• Stupor.
• Giperventilyatsiya.
• Kraftig dystrofi af leveren (ved biopsi resultater).
• Hyperaktive reflekser.

Trin III

• Symptomer på stadierne I og II.
• Et koma er muligt.
• Muligt cerebralt ødem.
• Sjældent, stop med at trække vejret.

Trin IV

• Uddybning af koma.
• Udvidede elever med minimal reaktion på lys.
• Minimal dysfunktion i leveren.

Trin V

• Dyb koma.
• Kramper.
• Flere organsvigt.
• Sløvhed.
• Hyperammonæmi (over 300 mg / dL blod).
• Døden.

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Komplikationer og konsekvenser

Mulige konsekvenser og komplikationer af Rays syndrom:

• kardiovaskulær sammenbrud med tegn på akut respirationssvigt, ledningsforstyrrelse (arytmi), pludselig hjertestop;
• aspiration lungebetændelse;
• DIC;
• diabetes insipidus;
• septisk tilstand
• paraplegi og lammelse af ben og hænder
• akut gastrointestinal
• koma.

[26], [27], [28], [29]

Diagnosticering reye syndrom

Det er ret vanskeligt at diagnosticere Reye's syndrom, da han ikke har nogen specifikke symptomer, der er ejendommelige kun for ham. Derfor er risikoen for at lave fejl ved diagnosticering af en læge ret høj. Det skal bemærkes, at lægen skal underrettes om alle de lægemidler, patienten har taget under behandling af virussygdommen, før undersøgelsen.

[30], [31], [32],

Analyser

Analyser udføres for at identificere mulige abnormiteter i oxidation af fedtsyrer samt påvisning af andre metaboliske lidelser.

For Ray's syndrom er kendetegnet ved følgende indikatorer for blodprøven:

• forhøjede niveauer af transaminaser (ALT, AST), ammoniak i blodet;
• forlængelse af protrombintiden
• nedsættelse af blodglukose (hypoglykæmi).

Der er også en procedure for lumbal punktering - patienten tager en prøve af væske fra rygmarven. Det udføres for at udelukke tilstedeværelsen af andre sygdomme, hvor der er neurologiske manifestationer som encephalitis og meningitis. Med Reye's syndrom bør antallet af hvide blodlegemer i smeden ikke overstige 8 / μl.

Fremgangsmåde for leverbiopsi - for at udelukke sygdomme, hvor der forekommer leverskade, udtages en prøve af levervæv.

Leverbiopsi udføres hovedsageligt hos børn under 1 år, med hyppige tilbagefald eller atypiske tegn på syndromet (uden prodrom og opkastning).

I processen med at analysere patienten bedøves, så udføres en lille punktering i højre side af maven med en særlig nål, og der tages et lille stykke leveren.

Når biopsier viser en diffus feddystrofi af leverceller, er deponerede glycogeninflammatoriske celleinfiltrater fraværende.

[33], [34], [35], [36]

Instrumentdiagnostik

Ved diagnosen Reye's syndrom anvendes også instrumentelle undersøgelsesmetoder. For eksempel er det en computer tomografi, et elektroencefalogram og også en MR.

Takket være MR og CT i hovedet er det muligt at udelukke mulige lidelser i hjerneaktiviteten, hvor manifestationen er sløvhed og en ændring i patientens adfærd. Dette giver mulighed for differentiel diagnose med tumorer, forskellige aneurysmer, blødninger i hjernen og abscesser.

Differential diagnose

Da tegn på Rays syndrom ikke er specifikke og kan forekomme i andre sygdomme, kan de kun diagnosticeres ved udelukkelse. Differentier Reye's syndrom med neuromuskulære sygdomme, virale infektioner og bivirkninger af forskellige lægemidler samt toksiner, der kan forårsage encefalopati og hepatopati.

[37], [38], [39],

Behandling reye syndrom

Behandling af Rays syndrom udføres permanent. Hvis sygdommen er alvorlig, kan patienten sendes til intensivafdelingen. På hospitalet vil patienten være under konstant kontrol - hans vitale tegn vil blive overvåget nøje.

Behandling er først og fremmest rettet mod fjernelse af cerebralt ødem, korrektion af metaboliske sygdomme og blødningsforstyrrelser.

Behandlingsprocedurer kan være som følger:

• Infusion af medicin intravenøst (gennem dropper kan elektrolyt- og glukoseopløsninger ordineret af lægen administreres);
• Antikonvulsive lægemidler til forebyggelse af mulige krampeanfald;
• Diuretika - diuretika lindre kroppen af overskydende væske og derved reducere intrakranielt tryk;
• Behandling af mulig blødning på grund af akut fedtleversygdom. Det er muligt at bruge K-vitamin samt transfusion til patientens blodplademasse og plasma.

Hvis patienten har problemer med selvånding, udføres kunstig ventilation. I alvorlige tilfælde kan levertransplantation udføres

Medicin

I løbet af behandlingen ordineres ofte diuretika og antikonvulsive midler.

Med Reye's syndrom anbefales behandling med homøopatiske midler, alternativ medicin og urter ikke.

Forebyggelse

Som forebyggelse af sygdommen er der kun én metode - nægtelsen af at anvende acetylsalicylsyre og dets lægemidler, der indeholder til behandling af små børn såvel som unge. For eksempel bør du ikke bruge sådanne lægemidler som Citramon eller Ascofen. Det anbefales heller ikke at bruge medicin, der indeholder salicylater eller salicylsyre.

[40], [41], [42], [43]

Vejrudsigt

Reye syndrom kan have en gunstig prognose, hvis sygdommen er i mild form - sandsynligheden for død i dette tilfælde er kun 2%. Men det skal forstås, at dette afhænger af sværhedsgraden af skader på hjernefunktionens aktivitet, såvel som graden af fremgang i hepatologiske og metaboliske sygdomme. Vigtige faktorer er også niveauet af ammoniak i blodet og graden af cerebralt ødem. I tilfælde af patientens sammenfald i en dyb koma, øges sandsynligheden for efterfølgende død til 80%.

Hvis patienten var i stand til at udholde det akutte stadium af sygdommen, vil han begynde at komme sig. Senere, når anfald forekommer, kan der forekomme symptomer på skade på hjerneceller - kramper, muskelspænding, svækkede perifere nerver, mental retardation er mulig. I sjældne tilfælde kan denne sygdom forekomme to gange hos en person.

[44], [45], [46]