Typisk dyslipoproteinæmi

Undersøgelsen af fraktioner af lipoproteiner i klinisk praksis anvendes til at karakterisere dyslipoproteinæmi. Dyslipoproteinæmi - afvigelse lipoprotein blod spektrum, manifesterer sig i ændringer i indholdet (forhøjelse, nedsættelse eller ingen krænkelse forhold) af en eller flere klasser af lipoproteiner. I 1967 blev der foreslået en klassificering af typer HLP, som blev godkendt af WHO-eksperter og blev meget udbredt. Ved udgangen af 1970 i stedet oboznaznacheniya HLP (smallere sigt, hvilket afspejler en stigning på en klasse eller klasser af lipoproteiner i blodet) indførte begrebet DLP. Dette skyldes det faktum, at blandt patienter med åreforkalkning og hjertesygdomme findes ofte patienter, der ikke forbedrer lipoprotein koncentrationer (dvs. GLP faktisk fraværende), men havde overtrådt forholdet mellem indholdet af atherogene og antiatherogenic LP.

Klassificering af hovedtyperne af GLP.

Type I - hyperchylomicronæmi. Denne type GLP er karakteriseret ved et højt indhold af chylomicroner, et normalt eller lidt forhøjet VLDL-indhold, en kraftig stigning i triglyceridniveauet til 1000 mg / dl, og nogle gange endda højere. Type I ses sjældent, det manifesterer sig i barndommen (hepatosplenomegali, abdominal kolik, pancreatitis). Der kan være xanthomer, en lipoidbue af hornhinden. Aterosklerose udvikler sig ikke. Årsagen til denne type GLP er en genetisk betinget defekt, som er baseret på manglen på kroppens evne til at producere lipoproteinlipase, som bryder ned triglyceridrige lipoproteinpartikler.

Type II - hyper-p-lipoproteinæmi.

• Variant A. Karakteristik er et forhøjet LDL og normalt VLDL indhold, en stigning i cholesterol, nogle gange et meget signifikant, normalt triglyceridindhold. Koncentration af HDL er ofte helt eller relativt reduceret. Variant A manifesteres af IHD og MI i en forholdsvis ung alder, præget af tidlig dødelighed i barndommen. RESUMÉ genetisk defekt underliggende udførelsesformen IIA, er reduceret til en mangel på LDL-receptorer (primært en mangel på hepatiske receptorer), der drastisk komplicerer fjernelse af LDL fra blodplasma, og bidrager til en væsentlig stigning af koncentrationen af cholesterol og LDL i blodet.
• Mulighed B. Øget LDL og VLDL, kolesterol (undertiden signifikant) og TG (i de fleste tilfælde moderat). Denne variant manifesteres af IHD og MI i en relativt ung alder, såvel som tuberkulære xanthomer i barndommen eller hos voksne.

Type III - hyper-p- og hyper-pre-p-lipoproteinæmi (disbetalipoproteinæmi). Kendetegnet ved forøget VLDL i blodet med høje niveauer af kolesterol og høj elektroforetisk mobilitet, dvs. Tilstedeværelsen af unormal VLDL (flydende), niveauet af kolesterol og triglycerider forøges, mellem cholesterol og TG er tæt på 1. Som led i VLDL indeholder en masse af apo-B. Klinisk er denne form for udvikling er karakteriseret ved en relativt tidligt og stærkt strømmende åreforkalkning påvirker ikke kun skibe i hjertet, men også lavere lemmer arterier. Til diagnose af type III er nødvendigt HLP at tage hensyn til den ekstreme labilitet af koncentrationen lipidet i disse patienter og let korrektion LP metaboliske lidelser de påvirket af kost og medicin.

Type IV - hyper-pre-β-lipoproteinæmi. Ved type IV er en stigning i niveauet af VLDL, et normalt eller reduceret LDL-C indhold, en mangel på chylomicron, en stigning i niveauet af TG med normalt eller moderat forhøjet kolesterol detekteret i blodet. Kliniske manifestationer af type IV HLP er ikke strengt specifikke. Der kan være en læsion af både koronar og perifere kar. Ud over IHD er perifere vaskulære læsioner typiske, udtrykt i intermitterende claudikation. Xanthomer observeres mindre hyppigt end i type II. Kan være en kombination med diabetes og fedme. Det antages, at hos patienter med type IV GLP lipolytiske processer i fedtvæv øges, niveauet af ikke-esterificerede fedtsyrer i blodet stiger, hvilket igen stimulerer syntesen af TG og VLDL i leveren.

Type V - hyper-pre-β-lipoproteinæmi og hyperchylomicronæmi. Ved denne type i blodet er der en stigning i koncentrationen af VLDLP, tilstedeværelsen af chylomicroner, en stigning i cholesterol og triglycerider. Klinisk denne type HLP manifesteres ved angreb af pankreatitis, tarmdyspepsi, udvidelse af leveren. Alle disse manifestationer forekommer hovedsageligt hos voksne, selvom de også kan forekomme hos børn. Kardiovaskulære sygdomme er sjældne. I hjertet af V-typen af HLP er manglen på lipoproteinlipase eller dens lave aktivitet.

Forhøjede blodniveauer i en eller flere LP-klasser kan skyldes forskellige årsager. GLP kan forekomme som en uafhængig sygdom (primær GLP) eller kan ledsage sygdomme i indre organer (sekundær GLP). Den første omfatter alle familie (genetiske) former for GLP, til den anden - GLP, observeret i en række sygdomme og tilstande.

Sygdomme og tilstande ledsaget af udvikling af sekundær GLP

Sygdomme eller tilstande	Type GLP
Alkoholisme	Jeg, IV, V
Graviditet eller administration af østrogener	IV
Gipotireoz	IIA, IIB, IV
Diabetes mellitus	IIB, IV, V
Disgammaglobulinemiya	IIB, IV, V
Nefrotisk syndrom	IIB, IV, V
OPP	IIA, IIB
Pancreatitis	IV, V
GC Therapy	IV, V

GLP, der er identificeret med disse sygdomme og tilstande, kan skyldes den underliggende patologi, der ikke altid angiver tilstedeværelsen af aterosklerose. Men i denne liste er der en række sygdomme, hvor der som kendt fra daglig klinisk praksis udvikles aterosklerose meget ofte. Det forekommer indlysende, at for eksempel en overtrædelse af lipidmetabolisme i diabetes mellitus eller hypothyroidisme skyldes tilstedeværelsen hos disse patienter af type IV GLP.

Primær HLP kræver specifik behandling, med sekundær HLP-terapi af den underliggende sygdom fører ofte til normalisering af lipidniveauer.

Det skal huskes, at en enkelt bestemmelse af indholdet af LP i blodet (især under ambulant undersøgelse) kan føre til ufuldstændig eller fejlagtig påvisning af typen af HLP, derfor er det nødvendigt at foretage gentagne undersøgelser.

Ud over de listede "klassiske" typer GLP er DLP'er, der adskiller sig i meget lavt eller højt HDL-indhold, samt deres fuldstændige fravær (Tanger's disease) differentieret på nuværende tidspunkt. Det skal imidlertid bemærkes, at den fænotypiske klassificering af DLP nu betragtes som forældet, da den ikke tillader tilstrækkeligt at adskille patienter med risiko for koronararteriesygdom.