Ganglioneurom

Et ganglioneurom er en godartet tumor, der udvikler sig fra ganglieceller, der er en del af nervesystemet. Ganglioneuromer kan forekomme i forskellige dele af kroppen, men oftest udvikles de i de perispinale ganglier, neuroganglier eller andre dele af det perifere nervesystem. [1]De er sædvanligvis lokaliseret i retroperitoneum (32-52%) eller i posterior mediastinum (39-43%). Mindre hyppigt kan gangloneuromer også findes i den cervikale region (8-9%). [2], [3]Disse tumorer er normalt langsomt voksende og godartede, selvom de i sjældne tilfælde kan være ondartede. Den primære lokalisering er mediastinum hos børn over 10 år. Tilknytning til malignt neuroblastom er sjældent og er stadig et emne til debat.

Symptomer på et ganglioneurom kan variere afhængigt af dets placering og størrelse. I de fleste tilfælde forårsager ganglioneuromer ikke symptomer og opdages tilfældigt, når de screenes for andre sygdomme, eller når der tages røntgenbilleder. Men hvis tumoren vokser og begynder at lægge pres på omgivende væv eller nerver, kan følgende symptomer forekomme:

1. Smerter eller ubehag i tumorområdet.
2. Følelsesløshed eller svaghed i områder innerveret af tumoren.
3. En stigning i størrelsen af ​​tumoren, der kan mærkes ved palpation.

Diagnosticering af ganglioneurom kan kræve en række medicinske tests, herunder røntgenstråler, computertomografi (CT)-scanninger, magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) eller en tumorbiopsi.

Behandling af ganglioneurom kan omfatte kirurgisk fjernelse af tumoren, især hvis den forårsager symptomer eller mistænkes for at være ondartet. Prognosen for patienter med ganglioneurom er normalt gunstig, især hvis tumoren er godartet og med succes fjernet. Det er dog vigtigt at drøfte behandling og prognose med din læge ud fra din specifikke situation.

Årsager Ganglioneuromer

Her er nogle af de potentielle årsager til ganglioneuroma:

1. Genetiske faktorer: Nogle typer ganglioneuromer kan være forbundet med genetiske mutationer eller arvelige syndromer, der øger risikoen for at udvikle tumorer.

Tyrosinkinasereceptoren ERBB3 er et af de hyppigst regulerede gener i HN. [4]Desuden har nyere case-serier fundet høj ekspression af GATA3 i alle HN-tumorer (100%), hvilket antyder, at det kan være en meget pålidelig markør for HN. [5], [6]Endelig er sameksistensen af ​​HN med neuroblastom blevet forbundet med hemizygot deletion af 11q14.1-23.3. Faktisk kan tilbøjeligheden til at udvikle neurogene tumorer være forbundet med deletion af NCAM1- og CADM1-generne, som ligger i 11q. [7]Men i modsætning til neuroblastom ser HN ikke ud til at vise MYCN-genamplifikation.

1. Traumer: Skader på nerver eller væv på grund af traumer kan bidrage til udviklingen af ​​ganglioneurom i nervesystemet.
2. Betændelse: Visse infektiøse eller inflammatoriske processer kan øge sandsynligheden for ganglioneuromdannelse.
3. Neurodegenerative sygdomme: Nogle neurodegenerative sygdomme kan være forbundet med ganglioneuromdannelse.
4. Neurofibromatose: Denne genetiske tilstand, såsom neurofibromatose type 1 (Recklinghausens sygdom), kan øge risikoen for at udvikle ganglioneurom.
5. Idiopatiske årsager: I nogle tilfælde kan årsagen til ganglioneuroma forblive ukendt, og den er kategoriseret som "idiopatisk".

Patogenese

Langt de fleste ganglioneuromer er histologisk benigne masser, der kan opdeles i to hovedkategorier. For det første består ganglioneuromer af "moden type" af modne Schwann-celler, ganglionceller og perineurale celler i et fibrøst stroma, med et fuldstændigt fravær af neuroblaster og mitotiske figurer. For det andet består ganglioneuromer af "modningstype" af lignende cellepopulationer med varierende grader af modning, lige fra fuldt modne celler til neuroblaster. Fundet af neuroblaster indikerer dog normalt neuroblastom eller ganglioneuroblastom. Disse typer af neurogene tumorer kan udvikle sig til ganglioneuromer.[8]

Symptomer Ganglioneuromer

Ganglioneuromer kan forekomme i forskellige dele af kroppen og har en række forskellige symptomer, afhængigt af deres placering og størrelse. Her er nogle af de almindelige symptomer, der kan ledsage et ganglioneurom:

1. Smerter: En tumor kan forårsage smerte eller ubehag i det område, hvor den er placeret. Smerten kan være moderat til intens og kan være værre, når tumoren trykkes eller flyttes.
2. Tumor: I nogle tilfælde kan ganglioneuromer være håndgribelige. Tumoren kan være mobil og have en karakteristisk, blød eller fast konsistens.
3. Hævelse: Hævelse kan udvikle sig omkring tumoren, især hvis den er tæt på tilstødende strukturer.
4. Neurologiske symptomer: I nogle tilfælde kan ganglioneuromer lægge pres på omgivende nervestrukturer og forårsage symptomer relateret til funktionen af ​​disse nerver. For eksempel kan en tumor i nakken eller ryggen forårsage symptomer relateret til kompression af rygmarven eller perifere nerver.
5. Symptomer på naboorganer: Hvis et ganglioneurom er placeret tæt på organer eller blodkar, kan det lægge pres på dem og forårsage symptomer relateret til disse organer. For eksempel, hvis tumoren er i brystområdet, kan det forårsage vejrtrækningsproblemer eller hjertesymptomer.

Ganglioneuromer er ofte asymptomatiske og opdages tilfældigt under medicinske tests eller undersøgelser. Visualiseringsundersøgelser viser en delvist cystisk og forkalket masse, så flere differentialdiagnoser, såsom neurofibrom eller chordoma, skal overvejes. I sjældne tilfælde er tumoren hormonelt aktiv, og sekretion af vasoaktivt intestinalt polypeptid kan forårsage diarré. [9]I modsætning til neuroblastom er katekolaminsekretion sjælden ved ganglioneuromer. 80 % af neuroblastomerne producerer forhøjede niveauer af VMA og HMA, og urinprøver bruges som screeningsmetode. Men indtil videre har disse tests ikke vist sig at reducere neuroblastomdødeligheden, fordi yderligere påviste tumorer er på et tidligt stadium og kan gennemgå spontan regression.[10]

Forms

Binyreganglioneuromer opdages normalt tilfældigt på grund af den udbredte brug af computertomografi og MR-billeddannelsesteknikker. [11], [12]Specifikt tegner ganglioneuromer sig for ca. 0,3-2% af alle adrenale incidentalomer. [13]I de fleste tilfælde afslører ultralyd en velomskrevet, homogen, hypoekogen læsion.

Normalt er binyreganglioneuromer hormonalt tavse og kan som følge heraf være asymptomatiske; selvom læsionen er af betydelig størrelse. På den anden side er det blevet rapporteret [14], [15]at op til 30 % af patienter med ganglioneuromer kan have forhøjede katekolaminniveauer i plasma og urin, men uden symptomer på overskud af katekolamin. [16]Derudover er det blevet bemærket, at ganglieceller kan udskille vasoaktivt tarmpeptid (VIP), mens pluripotente stamceller undertiden producerer steroidhormoner såsom cortisol og testosteron. [17],[18]

Diagnosticering Ganglioneuromer

Diagnose af ganglioneurom involverer flere trin og metoder:

1. Fysisk eksamen: Din læge vil udføre en indledende undersøgelse, hvor du kan diskutere dine symptomer og sygehistorie.
2. Symptomundersøgelse: Din læge kan gennemføre et detaljeret interview for at finde ud af arten og varigheden af ​​dine symptomer, såsom smerte, følelsesløshed, svaghed og andre neurologiske manifestationer.
3. Billeddannelse: Følgende metoder kan bruges til at visualisere tumoren og dens nøjagtige placering:
   • Røntgentomografi (CT) eller magnetisk resonansbilleddannelse (MRI): Disse billeddannelsesteknikker hjælper med at bestemme størrelsen og placeringen af ​​tumoren, såvel som dens forhold til omgivende væv og nerver.
   • Ultralyd: Ultralyd kan bruges til at visualisere tumoren, især hvis den er placeret på kroppens overflade.
   • Radiografi: I nogle tilfælde kan røntgenstråler bruges til at opdage en tumor, selvom de kan være mindre informative end CT- eller MR-scanninger.
4. Biopsi: Det kan være nødvendigt at tage en vævsprøve fra tumoren (biopsi) for endeligt at bekræfte diagnosen. Vævet sendes derefter til laboratorieundersøgelse for at afgøre, om tumoren er ondartet eller godartet.
5. Neurologisk undersøgelse: Hvis ganglioneurom er forbundet med neurologiske symptomer, kan en mere detaljeret neurologisk undersøgelse være påkrævet, herunder evaluering af muskelstyrke, følsomhed og motorisk koordination.

Differential diagnose

Differentialdiagnose af ganglioneurom kan være vigtig for at bestemme arten af ​​tumoren og vælge den mest passende behandling. Her er nogle sygdomme og tilstande, der kan have symptomer eller tegn, der ligner ganglioneurom, og som muligvis skal udelukkes ved diagnosen:

1. Ganglioneuroblastom: Dette er en ondartet tumor, der også kan opstå fra ganglioner. Det kan være svært at skelne fra benignt ganglioneurom.
2. Andre neuroblastiske tumorer: Dette inkluderer tumorer såsom neuroblastomer, neurogene sarkomer og andre tumorer, der stammer fra neuroner og nerveceller.
3. Cyster: Nogle cyster, såsom epidermale eller artrografiske cyster, kan have et lignende udseende som ganglioneuroma.
4. Lymfadenopati: Forstørrede lymfeknuder kan efterligne en tumor og forårsage lignende symptomer.
5. Metastase: Tumorer, der metastaserer til nervevæv, kan også ligne ganglioneuroma.
6. Osteochondrom: Osteochondroma er en godartet tumor, der kan udvikle sig i knogler og blødt væv, og det kan ligne ganglioneurom.
7. Osteosarkom: Dette er en ondartet knogletumor, der kan have lignende symptomer som tumorer, der udvikler sig i omgivende væv.

Undersøgelser såsom pædagogisk billeddannelse (røntgen, CT, MR), biopsi og histologisk undersøgelse af vævsprøver kan være nødvendige for differentialdiagnostik.

Behandling Ganglioneuromer

Behandling for et ganglioneurom kan afhænge af dets størrelse, placering, symptomer og potentielle fare for omgivende væv. Her er almindelige metoder og trin til behandling af ganglioneurom:

1. Observation og forventning:

   • I nogle tilfælde, især hvis ganglioneuroma er lille og ikke forårsager symptomer eller smerte, kan lægen anbefale blot at overvåge det og ikke aktivt behandle det. Denne beslutning kan træffes for at undgå risikoen for operation, især hvis tumoren ikke udgør en sundhedsrisiko.

2. Kirurgisk fjernelse:

   • Hvis ganglioneuroma forårsager symptomer, smerte, begrænser bevægelse eller truer omgivende væv, kan kirurgisk fjernelse af tumoren være nødvendig. Den terapeutiske behandling for ganglioneurom er fuldstændig fjernelse af tumoren, hvorimod behandling af neuroblastom afhænger af sygdomsstadiet og omfatter kirurgi, kemoterapi og strålebehandling. [19],[20]
   • Kirurgi kan udføres ved hjælp af den klassiske metode eller laparoskopi, afhængigt af tumorens størrelse og placering.

3. Røntgenstrålebehandling:

   • I nogle tilfælde, når kirurgisk fjernelse af et ganglioneurom er vanskelig eller farlig, kan strålebehandling bruges til at reducere størrelsen af ​​tumoren eller kontrollere dens vækst.

4. Skleroserende injektion:

   • Denne metode kan bruges til at behandle små ganglioneuromer, især dem i tæt kontakt med led. Et særligt stof sprøjtes ind i tumoren, som får den til at skrumpe eller resorberes.

5. Gentagelseskontrol:

   • Efter vellykket behandling er det vigtigt at være under lægeligt tilsyn for at overvåge for mulige tumorgentagelser og reagere på dem i tide.

Behandling af ganglioneurom bør individualiseres, og behandlingsmetoden bør besluttes i henhold til de specifikke omstændigheder i hvert enkelt tilfælde.

Liste over autoritative bøger og undersøgelser relateret til studiet af ganglioneuroma

1. "Neurilemmoma" (Ganglioneuroma) er en bog af J. Jay Frantz Jr., udgivet i 2002.
2. "Neurogenic Tumors: Clinical Pathology with Biochemical, Cytogenetic, and Histologic Correlations" er en bog af Guido Kloppel og George F. Murphy, udgivet i 1986.
3. "Surgical Pathology of the Nervous System and Its Coverings" er en bog af Kevin J. Donnelly og John R. Beyer, udgivet i 1987.
4. "Soft Tissue Tumors: A Multidisciplinary, Decisional Diagnostic Approach" er en bog af John F. Fetsch og Sharon W. Weiss, udgivet i 2007.
5. "Neurofibromatosis: Phenotype, Natural History, and Pathogenesis" er en artikel forfattet af Vincent M. Riccardi, publiceret i Annals of Internal Medicine i 1986.

Litteratur

• Gusev, EI Neurology: national guide: i 2 bind. /udg. Af EI Gusev, AN Konovalov, VI Skvortsova. - 2. Udg. Moskva: GEOTAR-Media, 2021. - T. 2.
• Chissov, VI Onkologi / Ed. Af VI Chissov, MI Davydov - Moskva: GEOTAR-Media, 2008. I. Chissov, MI Davydov - Moskva: GEOTAR-Media, 2008.