Frontal temporal demens.

Frontal temporal demens (også kendt som frontotemporal demens, FTD) er en sjælden neurodegenerativ hjernesygdom, der er kendetegnet ved forringelse af kognitive og adfærdsfunktioner. Det kaldes frontotemporal demens, fordi det oprindeligt påvirker de frontale og temporale lober i hjernen.

De vigtigste træk ved frontal temporal demens inkluderer:

1. Ændringer i adfærd og personlighed: Patienter kan udvise forringet social opførsel, blive mindre inhiberet, umoralsk eller excentrisk. Problemer med følelser og påvirker styring kan forekomme.
2. Kognitiv tilbagegang: I de indledende faser af FTD kan patienter bevare relativt normale intellektuelle evner, men over tid kan problemer med sprog (apraxia af tale) og opgaver relateret til planlægning og beslutningstagning forekomme.
3. Social desinhibition: Patienter med FTD kan udvise maladaptiv opførsel i sociale situationer og et tab af kapacitet til sociale normer.
4. Gradvis forværring: Over tid forværres symptomerne på frontal temporal demens, og patienter bliver i stigende grad afhængige af pleje.

Frontal temporal demens har flere undertyper, som hver kan præsentere med forskellige grader af symptomer og svækkelse. Der er endnu ingen specifik behandling, der kan bremse udviklingen af FTD, og fremgangsmåden til pleje er stort set begrænset til symptomhåndtering og støtte til patienten og familien. [1]

Dette er en vigtig tilstand og konsultation med en erfaren neurolog eller neurodegenerativ sygdomsspecialist er nødvendig for nøjagtig diagnose og håndtering af frontal temporal demens.

Årsager Frontal temporal demens.

Frontal tidsmæssig demens har mange forskellige årsager, og forskning på dette område er i gang. Hovedsagelig er FTD en neurodegenerativ sygdom, hvilket betyder, at den involverer skade og død af neuroner i visse områder af hjernen. Årsager til FTD inkluderer:

1. Genetiske faktorer: Genetiske mutationer betragtes som en af de vigtigste årsager til FTD. Nogle familiære former for FTD er forbundet med mutationer i gener såsom C9orf72, GRN (preapolypeptid-afledt protein), MAPT (gen for tauprotin) og andre. Mennesker med relaterede former for FTD har en højere risiko for at få sygdommen. [2]
2. Proteinaggregering: Det er muligt, at FTD er forbundet med akkumulering af unormale proteinstrukturer, såsom tauprotein, der danner neuronale indeslutninger og forårsager neuronal skade.
3. Neuroinflammation: hjerneinflammation og neuroinflammation kan også være forbundet med udviklingen af FTD.
4. Andre faktorer: Forskning pågår bedre for bedre at forstå andre mulige faktorer, der kan bidrage til FTD, såsom miljø- og miljøfaktorer.

Symptomer Frontal temporal demens.

Nogle af de vigtigste symptomer på frontotemporal demens inkluderer:

1. Ændringer i adfærd og personlighed: Patienter kan udvise unormal eller upassende opførsel såsom apati, umoral, uvillighed til at følge sociale normer, uforenelighed eller nedsat personlig hygiejne.
2. Følelsesmæssige lidelser: ændringer i følelsesmæssig stabilitet kan forekomme såvel som forringelser i evnen til at forstå og udtrykke følelser. Patienter kan blive følelsesmæssigt løsrevet eller kan udvise overdreven følelser.
3. Kognitiv tilbagegang: Selvom FTD primært påvirker adfærd og følelser, kan det over tid også føre til svækkelse i hukommelse, sprog og andre kognitive funktioner. Dette kan manifestere sig i vanskeligheder med ekspressivt og modtageligt sprog samt nedsat beslutningstagning og problemløsningsevner.
4. Nedsat social tilpasning: Patienter kan opleve vanskeligheder i interpersonelle forhold og social tilpasning. De kan udvise antisocial opførsel, manglende evne til at forstå andres følelser og opretholde sociale forbindelser.
5. Nedsat selvkontrol: Patienter kan have vanskeligheder med selvkontrol og kontrol over deres handlinger. Dette kan føre til tvangsmæssig eller impulsiv adfærd. [3]

Niveauer

Frontal temporal demens skrider frem gennem flere stadier, som er kendetegnet ved progression af symptomer og forringelse af kognitive og adfærdsmæssige funktioner. Faserne i FTD kan variere afhængigt af forskningssystemet og specifikke kliniske tilfælde, men tre hovedstadier adskilles normalt:

1. Tidlig fase (mild):

   • I dette trin kan patienten udvise milde og beskedne symptomer, der let kan undervurderes eller fejlagtigt tilskrev stress eller depression.
   • Karakteristiske symptomer inkluderer ændringer i adfærd og personlighed samt mild apati og tab af interesse i sædvanlige aktiviteter.
   • Kognitive funktioner såsom hukommelse og orientering kan forblive relativt bevaret.

2. Midtfase (moderat):

   • I dette trin bliver FTD-symptomer mere markante og påvirker patientens daglige liv.
   • Patienten kan opleve alvorlige adfærdsændringer, herunder aggression, apati, maladaptiv social opførsel og tvangsfulde.
   • Kognitiv funktion begynder at blive forværret, hvilket kan føre til problemer med hukommelse, tænkning og tale.
   • Patienter kan også opleve problemer med orientering i rum og tid.

3. Sent fase (svær):

   • I den sidste fase af FTD kan patienter være helt afhængige af pleje og hjælp.
   • Symptomerne forbundet med kognitiv forringelse bliver meget udtalt, og patienter kan miste evnen til at leve uafhængigt.
   • Fysiske problemer, såsom slukning og bevægelsesproblemer, kan også blive mere alvorlige.

Forms

Frontotemporal demens inkluderer adskillige former, der adskiller sig med hensyn til dominerende symptomer og hjerneændringer. De vigtigste former for FTD inkluderer:

1. Adfærdsvariant frontotemporal demens (BVFTD): Denne form er kendetegnet ved markante ændringer i adfærd, personlighed og social tilpasning. Patienter kan udvise umoralsk, uhindret, tvangsmæssig eller apatisk opførsel. Kognitive funktioner såsom hukommelse og sprog kan bevares i de indledende faser.
2. Afasisk form (primær progressiv afasi, PPA): Denne form for FTD påvirker sprogfunktioner. Der er flere undertyper af PPA, herunder semantisk nedbrydning afasi (SVPPA), ikke-fluent/asymmetrisk primær afasisk lidelse afasi (NFVPPA) og afasi forbundet med primær projektiv afasi (PPAOS). Symptomerne inkluderer nedsat evne til at forstå og bruge ord samt svækkelser i artikulering.
3. Alzheimers sygdomslignende FTD: Denne form for FTD viser symptomer, der ligner AlzheimersDisease, inklusive hukommelsestab og kognitiv svækkelse. I modsætning til Alzheimers sygdom bevarer FTD imidlertid normalt læring og rumlig orienteringsevner.
4. Corticobasal degeneration (CBD): Denne form for FTD præsenterer med symptomer, herunder atypiske bevægelsesforstyrrelser, såsom hyperkinesis og muskelstivhed. Kognitiv funktion er også nedsat.
5. Progressiv supranuclear parese (PSP): Denne form for FTD er kendetegnet ved nedsat motorisk koordinering, nedsat evne til at holde hovedet og blikket og kognitiv svækkelse. [4]

Diagnosticering Frontal temporal demens.

Diagnostering af frontal temporal demens er en kompleks proces, der involverer flere trin og metoder til at identificere denne neurodegenerative sygdom. Her er de almindelige trin og metoder til diagnosticering af FTD:

1. Klinisk undersøgelse og historie:

   • Lægen gennemfører en detaljeret undersøgelse af patienten og indsamler en medicinsk historie for at vurdere symptomerne og varigheden af deres tilstedeværelse. Der lægges særlig vægt på ændringer i patientens mentale og kognitive tilstand.

2. Psykologiske tests og vurdering af kognitiv funktion:

   • Patienten kan tilbydes en række psykologiske tests og kognitive vurderinger for at hjælpe med at identificere svækkelser i hukommelse, tænkning, tale og adfærd.

3. Magnetisk resonansafbildning (MRI):

   • Hjerne-MR kan bruges til at visualisere strukturelle ændringer i hjernen, såsom nedsat hjernevolumen og atrofi af de frontale og tidsmæssige lober, som er karakteristiske for FTD.

4. Positronemissionstomografi (PET):

   • PET kan udføres for at undersøge metaboliske ændringer i hjernen, herunder ændringer i glukoseaktivitet og proteinaggregater forbundet med FTD.

5. Brain Spectrum Survey:

   • Denne undersøgelse kan udføres for at detektere tilstedeværelsen af biokemiske markører, såsom amyloid og tau-proteiner, der kan være forbundet med FTD.

6. Udelukkelse af andre årsager:

   • Det er vigtigt at udelukke andre mulige årsager til kognitiv og mental svækkelse, såsom Alzheimers sygdom og psykiatriske lidelser, der kan efterligne symptomerne på FTD.

7. Konsultation med en neurolog og neuropsykolog:

   • Konsultation med specialister i neurologi og neuropsykologi kan hjælpe med at evaluere og fortolke resultaterne af diagnostiske tests.

Differential diagnose

Differentialdiagnose af frontal temporal demens er vigtig for at skelne denne neurodegenerative sygdom fra andre typer demens og neurologiske tilstande. Nedenfor er nogle grundlæggende trin og faktorer, der kan hjælpe klinikeren med at stille en differentiel diagnose af FTD:

1. Symptomvurdering: Klinikeren skal foretage en detaljeret undersøgelse af patienten og undersøge egenskaberne ved symptomerne. Symptomer på FTD kan omfatte adfærdsændringer, social desinhibition, umoralsk opførsel, nedsat planlægning og beslutningstagningsevner og afasi (talehæmning). Det er vigtigt at bestemme, hvilke symptomer der er fremherskende.
2. Kliniske undersøgelser: Lægen kan udføre en række kliniske tests og vurderinger for at måle patientens kognitive funktion, følelsesmæssige tilstand og adfærd.
3. Neuroimaging: Brain Imaging med teknikker såsom magnetisk resonansafbildning (MRI) og positronemissionstomografi (PET) kan hjælpe med at visualisere hjernestruktur og funktion samt identificere abnormiteter, der kan være forbundet med FTD.
4. Genetisk test: I tilfælde med en familiehistorie med FTD eller andre neurodegenerative sygdomme kan genetisk test være nyttig til at detektere tilstedeværelsen af specifikke mutationer forbundet med FTD.
5. Udelukker andre årsager: Lægen skal udelukke andre mulige årsager til demens, såsom Alzheimers sygdom, [5] Parkinsons sygdom, vaskulær demens og andre neurologiske og psykiatriske tilstande.
6. Psykologisk og social vurdering: Vurdering af psykologisk og social funktion kan være nyttig til at identificere ændringer i adfærd og virkningen af FTD på patienten og familien.
7. Konsultation af specialister: I nogle tilfælde kan det være nødvendigt at konsultere neuropsykologer, neurologer, psykiatere og andre specialister for at afklare diagnosen.

Behandling Frontal temporal demens.

Det er en progressiv sygdom, som der ikke er nogen specifik behandlingsmetode, men nogle tilgange kan bruges til at håndtere symptomer og maksimere patientens komfort:

1. Medicin: Mange medicin, der bruges til behandling af Alzheimers sygdom og andre neurodegenerative sygdomme, kan bruges til at håndtere symptomerne på frontal temporal demens. Disse medicin kan omfatte cholinesteraseinhibitorer og memantin.
2. Psykologisk støtte: Patienter og deres familier har ofte brug for psykologisk og følelsesmæssig støtte. Psykologer og psykiatere kan hjælpe med at tackle de følelsesmæssige vanskeligheder forbundet med sygdommen og udvikle strategier til styring af adfærdsændringer.
3. Tale og fysioterapi: Taleterapi kan hjælpe patienter med at opretholde eller forbedre kommunikationsevner. Fysioterapi og træning kan hjælpe med at opretholde fysisk mobilitet og reducere risikoen for bivirkninger af en stillesiddende livsstil.
4. Speciel diæt og ernæring: I nogle tilfælde anbefales en speciel diæt med højt protein, lavt kulhydrat til patienter med frontal temporal demens.
5. Symptomhåndtering og sikkerhed: Fordi patienter med frontal tidsmæssig demens kan udvise bisarre eller aggressiv opførsel, er det vigtigt at sikre deres sikkerhed og sikkerheden for dem omkring dem. Dette kan omfatte kontrol af adgang til farlige genstande og sikre korrekt tilsyn.
6. Kliniske forsøg: I nogle tilfælde opfordres patienter til at deltage i kliniske forsøg, der undersøger nye behandlinger og medicin til frontal temporal demens. [6]

Vejrudsigt

Prognosen for frontotemporal demens kan være variabel afhængigt af flere faktorer, herunder formen af FTD, patientens alder, graden af sygdomsprogression og tilstedeværelsen af yderligere sygdomme. Den samlede prognose for FTD er normalt dårlig, fordi det er en progressiv neurodegenerativ sygdom.

Her er nogle af de vigtigste aspekter af FTD-prognosen:

1. Tid for symptomindtræden: Prognose kan afhænge af, hvor tidlig en diagnose stilles, og passende terapi startede. At se en læge tidligt og starte behandling kan hjælpe med at bremse udviklingen af sygdommen.
2. Form for FTD: Som nævnt tidligere er der adskillige former for FTD, og prognose kan variere afhængigt af formen. For eksempel kan den frontale form af FTD, der er kendetegnet ved adfærdsændringer, have en dårligere prognose sammenlignet med den afasiske form, der er domineret af sprogsymptomer.
3. Individuelle faktorer: Age for symptomer, patientens generelle helbred og tilstedeværelsen af andre medicinske tilstande kan også påvirke prognosen.
4. Familiesupport og pleje: Kvaliteten af pleje og støtte fra familie og plejere kan have en betydelig indflydelse på en patients livskvalitet og længde.
5. Komplikationer og tilknyttede problemer: FTD kan føre til forskellige komplikationer såsom infektioner, lungebetændelse osv., Som også kan påvirke prognosen.

Den samlede prognose for FTD er normalt dårlig, og sygdommen skrider frem over tid, hvilket fører til adfærdsforstyrrelser, kognitiv svækkelse og tab af uafhængighed.

Forventet levealder

Leve forventning i frontotemporal demens kan variere meget afhængigt af mange faktorer, herunder formen af FTD, alderen på symptomer, grad af sygdomsprogression og individuelle patientegenskaber.

FTD begynder normalt i middelalderen, ofte før 65 år, hvilket adskiller det fra den mere almindelige Alzheimers sygdom. Leve forventet efter diagnose af FTD kan variere fra et par år til årtier, men den gennemsnitlige forventede levealder efter diagnose er normalt ca. 7-8 år.

Det er dog værd at bemærke, at FTD er en progressiv neurodegenerativ sygdom, og symptomer forværres over tid. Når sygdommen når en mere avanceret fase, kan det føre til fuldstændig afhængighed af pleje og komplikationer såsom infektioner eller lungebetændelse, som kan forkorte forventet levealder.

Leve forventet og prognosen for FTD afhænger også af den individualiserede støtte og pleje, som patienten får, og hvor succesfuldt symptomer og komplikationer styres. Tidlig henvisning, vurdering og støtte fra en socialarbejder, familiestøtte og brugen af passende terapeutiske og støttende teknikker kan hjælpe med at forbedre patientens livskvalitet og forlænge dens varighed.

Liste over autoritative bøger og undersøgelser relateret til studiet af frontal tidsmæssig demens

1. "Frontotemporal demens: Syndromer, billeddannelse og molekylære egenskaber" - Forfattere: Giovanni B. Frisoni, Philip Scheltens (år: 2015)
2. "Frontotemporal demens: Neurologisk sygdom og terapi" - af David Neary, John R. Hodges (år: 2005)
3. "Frontotemporal demens: Fra bænk til senge" - af Bruce L. Miller (år: 2009)
4. "Frontotemporal Dementia Syndromes" - af Mario F. Mendez (år: 2021)
5. "Frontotemporal demens: Kliniske fænotyper, patofysiologi, billeddannelsesfunktioner og behandling" - af Erik D. Roberson (år: 2019)
6. "Frontotemporal demens: Årsager, symptomer, diagnose, behandling og pleje" - af George W. Smith (år: 2019)
7. "Frontotemporal demens: Fremskridt inden for neuroimaging og neuropatologi" - af Giovanni B. Frisoni (år: 2018)
8. "Frontotemporal demens: syndromer, genetisk analyse og klinisk styring" - af Elisabet Englund (år: 2007)
9. "Adfærdsmæssig neurologi og neuropsykiatri" - af David B. Arciniegas (år: 2013)

Litteratur

Gusev, E. I. Neurologi: National Guide: I 2 Vol. / red. Af E. I. Gusev, A. N. Konovalov, V. I. Skvortsova. - 2. udg. Moskva: Geotar-media, 2021. - т. 2.