Keratoglobus

Keratoglobus er en sjælden tilstand karakteriseret ved krumning og udtynding af øjets hornhinde. Denne tilstand tilhører gruppen af ​​hornhindedystrofier og er ofte forbundet med en progressiv udbuling (fremspring) af hornhinden.

Keratoglobus er en variant af keratoconus , en mere almindelig tilstand, hvor hornhinden også er tynd og svulmende, men kegleformet. I tilfælde af keratoglobus er fremspringet mere diffust og involverer normalt hele hornhinden, som bliver kugleformet.[1]

Epidemiologi

Keratoglobus er en relativt sjælden hornhindesygdom, og derfor er dens nøjagtige epidemiologi ikke fuldt ud forstået. I modsætning til keratoconus, som er relativt almindelig og har et veldefineret epidemiologisk mønster, er data om prævalensen af ​​keratoglobus begrænsede.

Hyppighed af forekomst

På grund af tilstandens sjældenhed er der ingen nøjagtig statistik over forekomsten af ​​keratoconus, men den generelle konsensus er, at tilstanden diagnosticeres meget sjældnere end keratoconus. Keratoglobus kan forekomme i alle aldre, men diagnosticeres oftest i barndommen eller ungdommen.

Fordeling på køn og alder

Der er få pålidelige data om fordelingen af ​​keratoglobus efter køn og alder, men nogle kilder indikerer, at tilstanden kan være jævnt fordelt mellem hanner og hunner. Tilstanden kan vise sig allerede i barndommen og diagnosticeres ofte hos unge.

Geografisk fordeling

Oplysninger om den geografiske fordeling af keratoglobus er også begrænset. Der er ingen klare beviser for, at keratoglobus er mere almindelig i visse regioner af verden eller blandt visse etniske grupper.

Sammenhæng med andre sygdomme

Keratoglobus er nogle gange forbundet med sjældne systemiske bindevævssygdomme såsom Marfans syndrom og Ehlers-Danlos syndrom. I sådanne tilfælde kan fordelingen og epidemiologien af ​​keratoglobus afspejle udbredelsen af ​​disse underliggende tilstande.[2]

Årsager Keratoglobus

De nøjagtige årsager til keratoglobus er ikke fuldt ud forstået. Imidlertid er flere teorier om mulige årsager og risikofaktorer blevet foreslået baseret på observationer og kliniske undersøgelser.

Genetiske faktorer

En genetisk komponent betragtes som en af ​​de mulige årsager til keratoglobus. Tilstanden er nogle gange forbundet med arvelige systemiske bindevævssygdomme såsom:

• Ehlers-Danlos syndrom.
• Marfan syndrom
• Downs syndrom

Patienter med disse sygdomme kan have abnormiteter i strukturen af ​​kollagen- og elastinfibre, som kan påvirke hornhindens strukturelle integritet.

Lidelse af hornhindens biomekanik

Hornhindeudtynding og udbuling i keratoglobus kan skyldes abnormiteter i hornhindens biomekaniske stabilitet. Dette kan skyldes abnormiteter i intercellulære interaktioner og sammensætningen af ​​den hornhinde ekstracellulære matrix.

Inflammatoriske processer

Nogle forskere betragter muligheden for betændelse i hornhinden som en af ​​de mekanismer, der fører til udviklingen af ​​keratoglobus. Imidlertid kan tilstedeværelsen af ​​betændelse være en konsekvens af andre sygdomme eller tilstande snarere end den underliggende årsag til keratoglobus.

Miljøeksponering

Nogle miljø- og livsstilsfaktorer, såsom ultraviolet stråling eller mekanisk eksponering af øjet, kan bidrage til udviklingen eller progressionen af ​​keratoglobus, selvom deres rolle ikke er præcist fastlagt.

Infektioner og skader

Øjentraume eller kirurgi kan også være forbundet med udviklingen af ​​keratoglobus. I nogle tilfælde er udviklingen af ​​keratoglobus forbundet med øjeninfektioner, som kan forårsage udtynding og svaghed af hornhinden.

Andre sygdomme

Sjældent, men keratoglobus kan være forbundet med andre oftalmologiske sygdomme, der påvirker hornhindens struktur og funktion.

Fordi keratoglobus er en sjælden sygdom, og forskningen er begrænset, er mange aspekter af denne tilstand stadig dårligt forstået. Fremtidig forskning kan afdække nye faktorer, der bidrager til keratoglobus og hjælpe med at udvikle nye behandlings- og forebyggelsesstrategier.[3]

Patogenese

Patogenesen af ​​keratoglobus er ikke fuldt ud forstået, men der er teorier baseret på anatomiske og biokemiske ændringer i hornhinden, der kan spille en rolle i udviklingen af ​​denne tilstand.

Biomekanisk ustabilitet af hornhinden

Et af de vigtigste træk ved keratoglobus er den biomekaniske ustabilitet af hornhinden, som kan være forårsaget af en række forskellige faktorer:

• Kollagenfibersvaghed : Mængden og kvaliteten af ​​kollagenfibre i hornhinden falder, hvilket reducerer dens styrke og elasticitet.
• Ekstracellulære matrixabnormaliteter : Hornhinden indeholder en ekstracellulær matrix, der giver strukturel støtte og regulering af cellulære funktioner. Ændringer i sammensætningen og organiseringen af ​​den ekstracellulære matrix kan føre til udtynding og udbuling af hornhinden.

Genetiske faktorer

Tilstedeværelsen af ​​familiære tilfælde af keratoglobus indebærer, at genetiske faktorer kan spille en rolle i udviklingen af ​​sygdommen. Mutationer i visse gener, der regulerer syntesen og strukturen af ​​kollagen og andre bindevævskomponenter, kan føre til udvikling af keratoglobus.

Tilknyttede systemiske sygdomme

Keratoglobus kan være forbundet med systemiske bindevævssygdomme såsom Marfans syndrom eller Ehlers-Danlos syndrom. Disse sygdomme påvirker kollagen og kan føre til strukturelle abnormiteter i hornhinden.

Enzymatiske lidelser

Nogle undersøgelser tyder på, at aktiviteten af ​​visse enzymer, der nedbryder komponenter i den ekstracellulære matrix, kan være øget i hornhinden hos patienter med keratoglobus. Dette fører til nedbrydning af kollagenfibre og andre strukturelle komponenter i hornhinden.

Inflammatoriske processer

Selvom inflammation ikke altid er til stede i patogenesen af ​​keratoglobus, bliver dens rolle undersøgt som en mulig medvirkende faktor, der kan forbedre hornhindens degenerative processer.

Oxidativt stress

Øget oxidativ stress i hornhinden kan føre til cellulær og matrixskade, som også kan bidrage til udvikling og progression af keratoglobus.

Et fælles tema i patogenesen af ​​keratoglobus er udtynding og svaghed af hornhinden, hvilket resulterer i dens unormale udbuling. Patogenetiske mekanismer kan omfatte strukturelle og biokemiske abnormiteter i hornhinden, der opstår af medfødte eller erhvervede årsager. Der kræves dog yderligere forskning for fuldt ud at forstå patogenesen af ​​keratoglobus.[4]

Symptomer Keratoglobus

Keratoglobus er karakteriseret ved en række kliniske tegn og symptomer, der kan variere fra milde til svære. De vigtigste symptomer på denne sygdom er:

Visuelle symptomer:

• Nedsat synsstyrke : Synet kan blive sløret eller forvrænget på grund af forvrængning af hornhindens form.
• Nærsynethed og astigmatisme : Patologisk ændring i hornhindens krumning fører ofte til indtræden eller forværring af nærsynethed og uregelmæssig astigmatisme.
• Fotofobi : Lysfølsomhed på grund af hornhindens tyndhed og gennemsigtighed.

Fysiske symptomer:

• Hornhindebule : Øjets udseende kan ændre sig på grund af, at hornhinden buler fremad.
• Tynd hornhinde : Undersøgelse af patienten kan vise udtynding af de centrale og perifere dele af hornhinden.
• Scleral indikation : Hornhindens periferi kan blive så tynd, at scleraen (det hvide i øjet) kan ses gennem hornhinden.

Andre symptomer:

• Øjenirritation : Patienter kan opleve konstant irritation eller en fornemmelse af fremmedlegeme i øjet.
• Hyppig conjunctivitis : Inflammatoriske processer kan forekomme på grund af konstant irritation og mekanisk traume på hornhinden.
• Risiko for hornhindebrud : I sjældne tilfælde kan en meget tynd hornhinde føre til spontan eller traumatisk ruptur.

Diagnostiske teknikker som oftalmoskopi, pachymetri (måling af hornhindetykkelse) og hornhindetopografi kan afsløre graden af ​​hornhindeudtynding og omfanget af hornhindedeformitet.

Keratoglobus-symptomer kan forværres over tid, og patienter med denne tilstand kræver ofte synskorrektion (gennem specielle kontaktlinser eller kirurgi) og løbende medicinsk overvågning.[5]

Niveauer

Stadierne af keratoglobus er muligvis ikke så veldefinerede som i andre, bedre undersøgte øjensygdomme, såsom keratoconus. Imidlertid kan visse stadier af sygdomsprogression skelnes ud fra graden af ​​hornhindeudtynding og sværhedsgraden af ​​symptomer.

Indledende fase:

• Mild hornhindebule: En let forvrængning af synet kan være mærkbar, som patienter ofte ignorerer eller kompenserer for med briller eller bløde kontaktlinser.
• Nærsynethed og mild astigmatisme: Udseende eller forværring af nærsynethed og mild astigmatisme.

Mellemtrin:

• Moderat udtynding og udbuling af hornhinden: Ændringer i øjets form bliver mere mærkbare, og synsstyrken forringes selv ved korrektion.
• Øget astigmatisme: Uregelmæssig astigmatisme bliver mere udtalt og svær at korrigere.

Sen fase:

• Alvorlig udbuling og udtynding af hornhinden: Alvorlig udtynding kan få sclera til at vise sig gennem hornhinden (skleral indikation).
• Høj nærsynethed og svær astigmatisme: Betydelige synsproblemer, der ikke er modtagelige for konventionel korrektion.
• Fotofobi, irritation og øjensmerter: Disse symptomer kan forværres.

Kritisk fase:

• Risiko for overrivning af hornhinden: De tyndeste dele af hornhinden kan være i risiko for at blive revet, selv med mindre traumer.
• Pludselig synsnedsættelse og smertesyndrom: Betydeligt fald i synsstyrken og øget smerte.

Komplikationer og konsekvenser

Keratoglobus kan føre til en række komplikationer, der forringer en patients syn og livskvalitet. Her er nogle af de potentielle komplikationer forbundet med keratoglobus:

1. Corneal hydrops: En pludselig intraokulær indtrængen af ​​fugt, der forårsager hævelse og uklarhed af hornhinden. Dette kan forårsage pludselig nedsat syn og smerte.
2. Spontane rifter i hornhinden: På grund af udtynding og udbuling af hornhinden kan der opstå spontane rifter i hornhinden, som kan forårsage alvorlige skader på synet og kræver et akut kirurgisk indgreb.
3. Hornhinde skleralisering: Hornhinde udtynding kan få den hvide sklera til at vise sig gennem hornhinden.
4. Høj uregelmæssig astigmatisme: Forvrængning af hornhindens krumning kan føre til kompleks astigmatisme, som er svær at korrigere med almindelige briller eller kontaktlinser.
5. Alvorlig nærsynethed: Progression af hornhindeudtynding kan øge nærsynethed.
6. Kronisk konjunktivitis: Konstant øjenirritation kan føre til tilbagevendende inflammatorisk øjensygdom.
7. Smerter og ubehag: Patienter kan udvikle kroniske smerter på grund af konstant irritation og anstrengte øjne.
8. Kontaktlinseproblemer: På grund af hornhindens usædvanlige form kan det være svært at montere og bære kontaktlinser.
9. Psykologiske problemer: Synshandicap og synlige deformiteter i øjet kan føre til følelsesmæssige og psykologiske problemer, herunder nedsat selvværd og depression.
10. Behov for operation: I alvorlige tilfælde kan keratoplastik (hornhindetransplantation) eller andre kirurgiske procedurer være nødvendige for at genoprette hornhindens funktion.

Diagnosticering Keratoglobus

Diagnosticering af keratoglobus involverer flere trin og undersøgelsesmetoder, der hjælper øjenlæger med at identificere specifikke ændringer i strukturen og formen af ​​hornhinden, der er karakteristiske for denne tilstand. Her er nogle af de vigtigste metoder til diagnosticering af keratoglobus:

1. Historie: Indsaml en komplet sygehistorie og familiehistorie, inklusive eventuelle klager over synsændringer, øjensmerter, fotofobi eller tidligere øjensygdomme.
2. Ekstern øjenundersøgelse: Undersøgelse af øjeæblet for abnormiteter i form og struktur.
3. Oftalmoskopi: Bruges til at evaluere øjets bagside og tilstanden af ​​nethinden og den optiske disk.
4. Refraktometri: Måling af optiske abnormiteter i øjet, såsom nærsynethed og astigmatisme, som ofte er forbundet med keratoglobus.
5. Sleet-lamp biomikroskopi: Detaljeret undersøgelse af øjets forside ved hjælp af et specialiseret mikroskop for at påvise udtynding af hornhinden og andre abnormiteter.
6. Keratometri: En måling af krumningen af ​​hornhinden, der kan detektere unormalt høje værdier, der indikerer hornhindeudbulning.
7. Hornhindetopografi: En avanceret evalueringsmetode, der bygger et kort over hornhindens krumning og form, og identificerer usædvanlige områder med udtynding og udbuling.
8. Pachymetri: En hornhindetykkelsesmåling, der hjælper med at vurdere graden af ​​hornhindeudtynding, som er en vigtig parameter ved diagnosticering af keratoglobus.
9. Anterior Segment Optical Coherence Tomography (OCT): En state-of-the-art, ikke-invasiv billeddannelsesteknik, der giver detaljerede udsnit af den forreste del af øjet og hornhinden.

Ved at kombinere disse metoder kan læger stille en nøjagtig diagnose og skelne keratoglobus fra andre lignende tilstande såsom keratoconus eller andre hornhindedystrofier. I tilfælde, hvor standardundersøgelsesmetoder ikke giver et fuldstændigt billede, kan yderligere tests anvendes til at vurdere hornhindens strukturelle integritet og risikoen for hornhinderuptur.[6]

Differential diagnose

Differentialdiagnose af keratoglobus er processen med at udelukke andre tilstande, der kan efterligne eller ligne keratoglobus for at etablere en nøjagtig diagnose. Nøglesygdomme og tilstande at overveje er:

1. Keratoconus: Dette er den mest almindelige tilstand, hvor hornhinden tynder ud og buler fremad til en keglelignende form. Forskellen fra keratoglobus er fordelingen af ​​udtynding og bulens form, og det faktum, at keratoconus udvikler sig langsommere og er mere almindelig hos yngre mennesker.
2. Globus megalocornea: En sjælden tilstand, hvor hornhinden er forstørret i størrelse, men ikke fortyndet, og dens struktur er mere stabil end i keratoglobus.
3. Pterygium: En vækst af bindevævsfilm, der kan deformere hornhinden, men har en anden natur og behandling.
4. Acanthamoeba keratitis: En infektionssygdom i hornhinden, der kan forårsage udtynding og omformning af hornhinden, men er ledsaget af betændelse og mere specifikke symptomer.
5. Dilateret (post-LASIK) ektasi: Udtynding og udbuling af hornhinden efter synskorrektionskirurgi, såsom post-LASIK, som kan ligne keratoglobus i symptomatologi.
6. Hornhindedystrofier: Forskellige arvelige hornhindedystrofier kan forårsage ændringer i hornhindens struktur og gennemsigtighed, der skal skelnes fra keratoglobus.
7. Hornhindebetændelsessygdomme: For eksempel kan keratitis af forskellige ætiologier føre til udtynding og omformning af hornhinden.
8. Øjentraume: Virkningerne af traumer, der resulterer i udtynding eller omformning af hornhinden, bør også overvejes i differentialdiagnosen.

Instrumentelle undersøgelser som hornhindetopografi, pachymetri og optisk kohærenstomografi, som nøjagtigt kan måle hornhindens tykkelse og bulens form, spiller en vigtig rolle i differentialdiagnosen. En omhyggelig historie bør også tages, især i betragtning af debutalder, familiehistorie og tidligere øjenoperationer eller traumer.[7]

Behandling Keratoglobus

Behandling af keratoglobus afhænger af sygdommens stadium og sværhedsgrad. Behandlingsmuligheder omfatter:

1. Briller eller kontaktlinser: Briller eller bløde kontaktlinser kan bruges til at korrigere mindre synsændringer forårsaget af keratoglobus. Mere alvorlige krumninger i hornhinden kan kræve stive gaspermeable kontaktlinser, der hjælper med at forme øjets forside, hvilket forbedrer synet.
2. Sklerale linser: Dette er en speciel type kontaktlinser, som ikke rører hornhinden, men hviler på skleraen (det hvide i øjet). De kan være nyttige for patienter med keratoglobus, da de giver mere stabilt syn og komfort.
3. Hornhindekollagen tværbinding: Denne procedure styrker kollagenfibrene i hornhinden, hvilket hjælper med at forhindre yderligere udtynding og udbuling af hornhinden. Denne metode kan være effektiv i de tidlige stadier af keratoglobus.
4. Intrastromale hornhinderinge (ICR eller INTACS): Kan implanteres for at forbedre hornhindens form og korrigere brydningsfejl.
5. Hornhindetransplantation: I tilfælde af alvorlig udtynding og udbuling af hornhinden, når andre behandlinger er ineffektive, eller når der er risiko for hornhinderuptur, kan delvis (lamellær) eller fuld (penetrerende) hornhindetransplantation være indiceret.
6. Kirurgisk behandling: I sjældne tilfælde, hvor der er en trussel om perforering af hornhinden, kan operation være indiceret.
7. Lægemiddelbehandling: Medicin kan ordineres for at lindre symptomer som smerte eller betændelse. Disse kan være fugtgivende dråber, antibiotika for at forhindre infektion eller antiinflammatoriske lægemidler.
8. Regelmæssig opfølgning: Patienter med keratoglobus anbefales at have regelmæssig opfølgning hos øjenlæge for at overvåge ændringer i hornhinden og eventuelt justere behandlingen.

Alle behandlinger bør individualiseres og drøftes med en øjenlæge. Da keratoglobus kan udvikle sig, er det vigtigt at holde en konstant overvågning af tilstanden og tilpasse behandlingen efter ændringer i hornhindens struktur.

Forebyggelse

Forebyggelse af keratoglobus er begrænset til foranstaltninger, der har til formål at forhindre dets progression og minimere risikoen for komplikationer, da de nøjagtige årsager til denne sygdom er ukendte, og der er ingen måder at forhindre dens forekomst på. Her er nogle generelle anbefalinger til patienter med keratoglobus eller med høj risiko for at udvikle det:

1. Regelmæssig medicinsk opfølgning: Det er vigtigt at se en øjenlæge regelmæssigt for at overvåge tilstanden af ​​hornhinden og synet.
2. Undgå øjenskader: Beskyttelse af dine øjne mod skader, især under sport og andre potentielt farlige aktiviteter, kan hjælpe med at forhindre, at din tilstand forværres.
3. Kontrol af inflammatorisk øjensygdom: Rettidig behandling af inflammatoriske øjensygdomme såsom konjunktivitis og keratitis kan hjælpe med at reducere risikoen for keratoglobus-relaterede komplikationer.
4. Brug af fugtgivende dråber: Brug af kunstige tårer anbefales for at lindre symptomer på tørhed og ubehag.
5. Kontrol af allergiske reaktioner: Håndtering af allergiske tilstande kan hjælpe med at undgå overdreven øjengnidning, hvilket er vigtigt for at forhindre progression af keratoglobus.
6. UV-beskyttelse: Brug af solbriller for at beskytte hornhinden mod UV-stråling kan forhindre yderligere skade.
7. Undgå aktiv øjenfriktion: Øjenfriktion kan bidrage til yderligere udtynding og deformation af hornhinden og bør undgås.
8. Tilstrækkelig ernæring: Nogle undersøgelser tyder på, at mangler i visse næringsstoffer kan bidrage til hornhindesygdom, så en afbalanceret kost kan være vigtig.
9. Informer din øjenlæge om eventuelle ændringer: Ved de første tegn på synsforandringer, ubehag eller andre ændringer i dine øjne, skal du straks kontakte din læge.

Selvom keratoglobus sjældent kan forebygges, kan disse foranstaltninger hjælpe med at reducere risikoen for sygdomsprogression og forbedre patienternes livskvalitet.

Vejrudsigt

Prognosen for keratoglobus kan variere og afhænger af flere faktorer, herunder graden af ​​hornhindeudtynding og udbuling, hastigheden af ​​sygdomsprogression, tilstedeværelsen af ​​komplikationer og aktualitet og effektivitet af behandlingen.

I milde tilfælde, når sygdommen forløber uden hurtig progression og alvorlige komplikationer, er prognosen normalt gunstig. Synskorrektion med briller eller kontaktlinser kan være tilstrækkelig til at leve et normalt liv.

Men hvis sygdommen skrider frem, kan der være forværring af synet, som muligvis ikke korrigeres fuldt ud med standardmetoder. I sådanne tilfælde kan mere komplekse behandlinger være påkrævet, herunder kirurgi såsom intrastromal hornhinde-ringimplantation, kollagen hornhinde tværbinding eller hornhindetransplantation.

Hornhindetransplantation kan have en høj risiko for afstødning og andre komplikationer, så det betragtes normalt som en sidste udvej for alvorlige former for keratoglobus.

I tilfælde, hvor keratoglobus er forbundet med andre systemiske sygdomme eller syndromer, såsom Marfans syndrom eller Ehlers-Danlos syndrom, kan prognosen være mere kompleks og kræve en integreret behandlingstilgang.

Det er vigtigt at bemærke, at moderne metoder til diagnose og behandling væsentligt har forbedret prognosen for de fleste patienter med keratoglobus. Regelmæssig opfølgning hos en specialist og overholdelse af anbefalinger hjælper med at kontrollere sygdommen og opretholde synets kvalitet.

Anvendt litteratur

"Keratoconus and Keratoglobus" er en del af bogen Cornea, tredje udgave, redigeret af Krachmer JH, Mannis MJ, Holland EJ

"Keratoconus and Keratoglobus" i Cornea (tredje udgave) - Margaret S. MacDonald, Michael Belenky, Charles Sheffield

"Ophthalmology" - Forfatter: Myron Yanoff, Jay S. Duker, År for seneste udgave: 2018.

"Vaughan & Asbury's General Ophthalmology" - Forfattere: Paul Riordan-Eva, Emmett T. Cunningham, år for seneste udgave: 2017.

"Clinical Ophthalmology: A Systematic Approach" - Forfatter: Jack J. Kanski, År for sidste udgivelse: 2019.

"Ophthalmology: Expert Consult: Online and Print" - Forfatter: Myron Yanoff, Jay S. Duker, År for seneste udgave: 2018.