Polycystisk nyresygdom: behandling og prognose

På nuværende tidspunkt er specifik behandling af polycystisk nyre ikke udviklet. I de senere år (fra 2000) forsøger at udvikle patogenetiske tilgang til behandling, overveje dette ud fra patologi neoplastisk proces er taget inden for rammerne af forsøget. Behandling af polycystisk nyresygdom hos mus antitumormidler (paclitaxel) og tyrosinkinaseinhibitor, inhibering af celleproliferation, inhibering førte til et fald i tilgængelig kistoobrazovanie og cyster. Disse behandlingsmetoder testes i et forsøg og er endnu ikke indført i klinisk praksis.

Behandling af polycystiske nyrer hos voksne kræver anvendelse af en symptomatisk tilgang og brug af lægemidler, der hæmmer udviklingen af kronisk nyresvigt.

[1], [2], [3], [4], [5]

Kontrol af arteriel hypertension

Effektiv kontrol af arteriel hypertension med opnåelse af målniveauet for arterielt tryk 130/80 mm Hg. - En af hovedopgaverne både hvad angår behandling af polycystisk nyresygdom, og hvad angår forebyggelse af hurtig fremgang af nyresvigt. Narkotika af den første linje er ACE-hæmmere eller angiotensin 2-receptorblokkere af type 2. De bør ordineres ved første påvisning af højt blodtryk og tages kontinuerligt. Den tidlige anvendelse af ACE-hæmmere gør det ikke kun muligt at kontrollere blodtrykket korrekt, men forsinker også udviklingen af nyresvigt. Udnævnelsen af disse lægemidler mod baggrunden af allerede nedsat nyrefunktion fører ikke til hæmning af kronisk nyresvigt. Dette fremgår af data fra et kontrolleret MDRD-studie.

[6], [7], [8], [9]

ACE-hæmmere:

• Captopril 25-50 mg 4 gange om dagen;
• enalapril 2,5-20 mg / dag;
• lisinopril 5-40 mg / dag;
• fosinopril 10-40 mg / dag;
• ramipril 1,25-20 mg / dag.

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

Angiotensinreceptorblokkere:

• losartan 25-100 mg / dag;
• candesartan 4-16 mg / dag;
• irbesartan 75-300 mg / dag;
• telmisartan 40-80 mg / dag;
• valsartan 80-320 mg / dag;
• Eprosartan 300-800 mg / dag.

Blandt andre antihypertensive stoffer i polycystiske nyrer hos voksne bruger blokere af langsomme calciumkanaler af langtidsvirkende beta-blokkere. Diuretika er ikke angivet på grund af inversion af natriumpumper og polycytæmi.

[16], [17], [18], [19]

Behandling af inficerede cyster

• Hvis det er muligt, aspirere væske fra en inficeret nyre- eller levercyste.
• Det er nødvendigt at anvende lipofile antibiotika med en dissociationskonstant, der tillader dem at trænge ind i det sure cyste-miljø inden for 1-2 uger:
  • fluoroquinoloner:
    • ciprofloxacin 250-500 mg / dag;
    • levofloxacin 250-500 mg / dag;
    • norfloxacin 400 mg / dag;
    • ofloxacin 200-400 mg / dag;
  • co-trimoxazol ved 960 mg to gange om dagen;
  • chloramphenicol 500 mg 3-4 gange om dagen.
• Hvis feber og purulent proces mod baggrunden for antibiotikabehandling udvikler sig, indikeres kirurgisk behandling.
• Ved langvarig feber bør obstruktion af urinvejen ved konkrement undgås, purulent paranephritis.

Behandling af nefrolithiasis

• Forbrug af en tilstrækkelig mængde væske (mindst 2 liter om dagen).
• Bestemmelse af metaboliske forandringer, der førte til dannelse af sten.
• Til forebyggelse og behandling af de mest almindelige sten (fra urater og calciumoxalater) anvendes indgivelsen af kaliumcitrat i en dosis på 20-60 meq / dag.

Smertelindring syndrom

Til lindring af akut smerte brug spasmoanalgetika, opioider; Ved akut okklusion er dræning af den øvre urinveje indikeret.

Ved kronisk smerte anvendes smertestillende midler som paracetamol og tramadol, tricykliske antidepressiva (amitriptylin 50-150 mg / dag, pipothezin 50-150 mg / dag); opioider; autonom blokade af nerver, akupunktur.

Når de er ineffektive, anvendes invasive og kirurgiske laparoskopiske metoder til behandling af polycystisk nyre - dekompression og udskæring af cyster, nefrektomi.

For at reducere smerte, er NSAID ikke vist på grund af nefrotoksicitet og risikoen for nedsættelse af nyrefunktionen. Skleroserende stoffer (alkohol) var heller ikke berettiget. Aspiration af væsken fra cysterne bringer midlertidig lindring, men ved udførelse af gentagne lignende aktiviteter reduceres perioder med smertefrie perioder drastisk.

Behandling af polycystisk nyre i fasen af terminal kronisk nyresvigt omfatter kronisk hæmodialyse og nyretransplantation. Overlevelse af patienter i hæmodialyse og efter nyretransplantation adskiller sig praktisk taget ikke fra den hos andre kroniske diffuse nyresygdomme.

Prognose for polycystisk nyresygdom hos voksne

Prognosen for polycystiske nyrer bestemmer den genetiske variant af denne sygdom hos voksne. Ved 1-m type er prognosen mindre gunstig end ved 2-nd type; Prognosen for sygdommen er værre hos mænd.

Prognosen for polycystisk nyre afhænger af:

• tilstedeværelse af arteriel hypertension
• tilstand af nyrefunktion
• grad af progression af nyresvigt
• samtidig pyelonefritis;
• Tilstedeværelse af komplikationer - Infektion af cyster, cerebrale aneurismer.

I fravær af arteriel hypertension og bevaret nyrefunktion er prognosen for sygdommen gunstig.

I nærvær af nyresvigt bestemmes prognosen af progressionsgraden af kronisk nyresvigt, hvilket er signifikant bremset:

• en konstant kontrol af arteriel hypertension, startet i stadiet af bevaret nyrefunktion, - mål blodtrykniveau 130/80 mm Hg. (saltrestriktion, anvendelse af ACE-hæmmere og / eller angiotensinreceptorblokkere);
• restriktion i kosten af diætprotein til 0,8 g / kg;
• begrænsning af fedtforbrug.

Prognosen for polycystisk nyresygdom er ugunstig i nærvær af inficerede cyster og urinvejsinfektioner såvel som i flere aneurysmer af cerebrale fartøjer.