Facial hyperkinesis

[1], [2], [3], [4]

Organisk Hyperkinesis

[5], [6], [7], [8]

Hyperkinetiske syndromer med primær inddragelse af ansigtsmuskler

[9], [10], [11]

Facial paraspasm

Følgende former for blefarospasme udmærker sig:

• primært: blepharo-spasm oromandibulært dystoni-syndrom (facial paraspasm, Mezha syndrom, Bruegel syndrom);
• sekundær - med organiske hjernesygdomme (Parkinsons sygdom, progressiv supranukleær lammelse, multipel systematrofi, dissemineret sklerose, syndromer "dystoni plus", vaskulær, inflammatoriske, metaboliske og toksisk (herunder neuroleptisk) læsioner i nervesystemet;
• på grund af oftalmologiske grunde
• andre former (facial hemispasme, ansigtssynkinesi, smertefulde tic og andre "perifere" former).

Primær (dystonisk) blepharospasme observeres i ansigtspaspasmbilledet. Facial paraspasm er en ejendommelig form for idiopatisk (primær) dystoni, beskrevet i litteraturen under forskellige navne: Mesa paraspasm, Bruegel syndrom, blepharospasm syndrom - oromandibulær dystoni, kranialdystoni. Kvinder falder tre gange oftere end mænd.

Sygdommen begynder som regel med blefarospasme, og i sådanne tilfælde taler vi om fokal dystoni med blepharospasm syndrom. Normalt går der efter nogle år dystoni i musklerne i munden. Sidstnævnte kaldes oromandibulær dystoni, og hele syndromet kaldes segmental dystoni med blepharospasm og oromandibulær dystoni. Imidlertid spænder tidsintervallet mellem udseende af blepharospasm og starten af oromandibulær dystoni nogle gange over mange år (op til 20 år eller mere), derfor lever mange patienter simpelthen ikke til et generaliseret stadium af paraspasm. I denne henseende kan dette blepharospasmsyndrom legitimt betragtes både som et stadium og som en form for facial paraspasm. En isoleret blefarospasme kaldes undertiden essentiel blefarospasme.

Meget sjældnere begynder sygdommen i den nederste halvdel af ansigtet ("lavere Bruegel syndrom"). Som regel med denne variant af debut af Bruegels syndrom er der ingen yderligere generalisering af dystoni i ansigtet, det vil sige, at blepharospasm ikke deltager i oromandibulær dystoni og i alle efterfølgende stadier af sygdommen forbliver dette syndrom fokal.

Facial paraspasm opstår oftest på 5-6 årti af livet. Svært sjældent udvikler sygdommen i barndommen. I typiske tilfælde begynder sygdommen med en noget øget blinking, som efterhånden bliver hyppigere med det efterfølgende udseende af toniske spasmer i øjets cirkulære muskler med skæv bevægelse (blepharospasm). Ved sygdomens indtræden i ca. 20% af tilfældene er blepharospasmen ensidig eller klart asymmetrisk. Extremt sjældent forbliver blefarospasmen stabilt ensidig med mange års observation. I sidstnævnte tilfælde bliver differentialdiagnosen af Bruegel syndrom og facial hæmpaspas relevant. Motstanden af blefarospasmen selv i disse sygdomme er forskellig, men en mere pålidelig og simpel teknik i differentialdiagnose er analysen af hyperkinesis dynamik.

Begyndende gradvis går ansigtspaspasm meget langsomt over en periode på 2-3 år, hvorefter den får en konstant strømning. Lejlighedsvis er ca. 10% af patienterne ikke meget lange remissioner.

Alvorlig blepharospasm manifesteres af en ekstremt intens skrueopløsning og kan ledsages af ansigtsspyling, dyspnø, tænding og håndbevægelser, hvilket angiver mislykkede forsøg på patienten til at overvinde blefarospasme. Blefarospasme er præget af korrigerende bevægelser (især i de tidlige stadier af sygdommen) og paradoksale kineser, der er karakteriseret ved stor mangfoldighed. Oftere stopper blepharospasmen under enhver oral aktivitet (rygning, sugende slik, spiser frø, udtryksfuld tale osv.), Følelsesmæssig aktivering (f.eks. Under lægens besøg) efter en nats søvn, at drikke alkohol i mørket med lukker et øje og især når du lukker begge øjne.

Blefarospasmen har en udpræget stresseffekt, og som sygdommen skrider frem, forårsager alvorlig fejljustering på grund af manglende evne til at bruge dit syn i hverdagen. Dette ledsages af mærkbare følelsesmæssige-personlige og dissomnic lidelser. To tredjedele af patienter med alvorlig blefarospasme bliver "funktionelt blinde", fordi de ikke kan bruge synsfunktionen, som i sig selv er intakt.

Som alle andre dystoniske hyperkineser afhænger blepharospasmen af de særlige egenskaber ved postural innervation: det er næsten altid muligt at finde øjenpositioner, hvor blefarospasmen stopper. Det mindsker eller forsvinder normalt fuldstændigt med ekstreme bortføringer af øjenkuglerne under opfølgningsbevægelser. Patienter fejrer lindring med halvøyede aldre (skrive, vaske, strikke, snakke og flytte med halvøjede øjne). Hyperkinesis falder ofte i en siddeposition og falder som regel i en tilbøjelig stilling, som er typisk i varierende grad for alle former for dystoni. Den største provokerende effekt på blefarospasmen har et naturligt sollys udenfor.

De beskrevne fænomener er højderne i den kliniske diagnose af dystonisk hyperkinesis. Deres værdi stiger med identifikationen af flere karakteristiske symptomer nævnt ovenfor hos en patient.

Differentiel diagnose af blefarospasme skal udføres i kredsen af ovennævnte primære og sekundære former for blefarospasme. Denne liste bør kun suppleres med øjenlids apraxia syndrom, som det undertiden er nødvendigt at differentiere blefarospasme. Vi må imidlertid ikke glemme, at apraxia af øjenlågsåbning og blefarospasme ofte kan eksistere i samme patient.

Sekundære former af dystonisk blefarospasme, observeret i malerier af forskellige organiske hjernesygdomme (Parkinsons sygdom, progressiv supranukleær lammelse, multipel systematrofi, dissemineret sklerose, syndromer "dystoni plus", vaskulær, inflammatoriske, metaboliske og toksiske, herunder neuroleptiske, beskadigelse af nervesystemet ) bærer alle de kliniske egenskaber ved dystonisk blepharospasme og anerkendes for det første på grund af de typiske dynamiske egenskaber (korrigering håndbevægelser og paradoksalt kinesis, nattesøvnen effekter, alkohol, synsforstyrrelser afferentation et al.) og for det andet ved samtidig neurologiske symptomer, som åbenbart ovennævnte sygdomme.

Blefarospasme på grund af oftalmologiske årsager forårsager sjældent diagnostiske vanskeligheder. Disse sygdomme i øjet (conjunctivitis, keratitis) ledsages normalt af smerte, og sådanne patienter kommer straks til øjet for oftalmologen. Blefarospasmen selv besidder ikke nogen af de ovennævnte egenskaber ved dystonisk blepharospasme. Dette gælder også for andre "perifere" former for blefarospasme (for eksempel med hæmpaspas).

[12], [13], [14], [15], [16]

Oral hyperkinesis

Følgende former for oral hyperkinesis kendetegnes:

• tardiv dyskinesi
• anden lægemiddelinduceret oral hyperkinesis (cerrucal, orale præventionsmidler, andre lægemidler),
• spontan orofacial dyskinesi hos ældre,
• andre former ("lavere" Bruegels syndrom, "galopperende" tungesyndrom, "kaninsyndrom", bruxisme, "lingual" epilepsi, myokimii sprog og andre).

Sen (tardiv) dyskinesi er en iatrogent, dårligt helbredt, ret almindelig sygdom, som er en direkte følge af den brede spredning af neuroleptika i lægepraktikken hos læger af forskellige specialiteter. Voldelige bevægelser i sen dyskinesi begynder normalt i ansigts- og tunge muskler. Triat af patologiske bevægelser er mest karakteristiske: det såkaldte kind-tunge-chewing (bukko-lingvo-masticator) syndrom.

Mindre almindeligt er musklerne på bagagerummet og ekstremiteterne involveret i hyperkinesis.

Typisk ubetydelig start i form af subtile bevægelser af tungen og motor rastløshed i perioralområdet. I mere alvorlige tilfælde er uregelmæssige, men næsten konstante bevægelser af tungen, læberne og underkæben tydeligt synlige. Disse ofte tage form af bevægelse motoriske automatik slikke, sutte, tygge, sutte med, lugter ens læber, tygge bevægelser og lak, til tider labial prishlopyvayuschimi lyde indsugning, pokryahtyvaniem, pustede, og stønne andre neartikulirovannoy vokalisering. Karakteriseret af rullende og fremspringende tunge, såvel som mere komplekse grimasser hovedsagelig i den nederste halvdel af ansigtet. Disse dyskinesier kan sædvanligvis undertrykkes vilkårligt i en kort periode. For eksempel stopper oral hyperkinesi, når patienten bringer mad til munden, mens han tygger, sveller eller snakker. Nogle gange på baggrund af oral hyperkinesis detekteres let hypomimi. Lemmerne fortrinsvis dyskinesi påvirker den distale ( "spiller klaver fingre"), og undertiden kan der være kun den ene side.

Differentialdiagnosen af tardiv dyskinesi kræver først og fremmest udelukkelsen af den såkaldte spontane orofaciale dyskinesi hos ældre, stereotypier og oral hyperkinesi hos neurologiske og somatiske sygdomme. De kliniske manifestationer af spontan orofacial dyskinesi er fuldstændig identiske med dem i sen dyskinesi, hvilket utvivlsomt indikerer deres patogenetiske mekanismer. I dette tilfælde spiller neuroleptiske lægemidler rollen som den væsentligste risikofaktor, hvilket gør det muligt at identificere modtagelighed over for dyskinesier i enhver alder.

Kriterierne for diagnosticering af tardiv dyskinesi er følgende egenskaber:

1. dets symptomer bliver synlige efter reduktion af dosen af neuroleptika eller afbrydelse af dem
2. de samme symptomer formindskes eller forsvinder ved genoptagelse af neuroleptisk behandling eller en stigning i dosis af sidstnævnte;
3. anticholinergiske lægemidler hjælper som regel ikke sådanne patienter og forværrer ofte manifestationerne af tardiv dyskinesi.

På alle stadier af sygdommen i de kliniske manifestationer af tardiv dyskinesi tager sproget en aktiv rolle: rytmisk eller konstant fremspring, tvungen udstødning af det fra munden; Patienter er normalt ikke i stand til at holde tungen stikkende ud af munden i 30 sekunder.

Annullering af antipsykotiske lægemidler kan føre til forværring af patientens tilstand og fremkomsten af nye dyskinetiske symptomer. I nogle tilfælde fører deres aflysning til et fald eller forsvinden af dyskinesi (nogle gange efter en periode med midlertidig forstærkning af hyperkinesis). I denne henseende er tardiv dyskinesi opdelt i reversibel og irreversibel eller vedvarende. Det antages, at tilstedeværelsen af symptomer på tardiv dyskinesi 3 måneder efter seponering af neuroleptika kan betragtes som et kriterium for vedvarende dyskinesi. Spørgsmålet om tilbagetrækning af neuroleptika bør besluttes strengt individuelt på grund af faren for et tilbagefald af psykose. Der er identificeret en række risikofaktorer, der prædisponerer udviklingen af tardiv dyskinesi. Behandlingens varighed med neuroleptika, ældre alder, køn (kvinder er oftere syge), langvarig brug af antikolinergika, tidligere organisk hjerneskade og en bestemt genetisk prædisponering antages også.

Selvom tardiv dyskinesi ofte udvikler sig i modne og gamle alder, kan det forekomme i ung og jævn barndom. Udover det kliniske billede er en vigtig diagnostisk faktor identifikation af forholdet mellem udseende af dyskinesi og anvendelsen af antipsykotika. Spontane orofaciale dyskinesi hos ældre (oral masticatorisk syndrom hos ældre, spontan orofacial dyskinesi) forekommer kun hos ældre (normalt hos dem over 70 år), som ikke fik neuroleptika. Det er blevet observeret, at spontan oral dyskinesi hos ældre i en høj procentdel af tilfælde (op til 50% og derover) kombineres med væsentlig tremor.

Differentialdiagnosen af tardiv dyskinesi bør også udføres med et andet neuroleptisk fænomen i mundområdet - kaninsyndrom. Sidstnævnte er manifesteret af den rytmiske tremor af periorale muskler, hovedsagelig overlæben, der undertiden involverer masticatoriske muskler (tremor af mandiblen) med en frekvens på ca. 5 per sekund. Sprog er normalt ikke involveret i hyperkinesis. Eksternt, voldelige bevægelser ligner dem af en kanins mund. Dette syndrom udvikler sig også på baggrund af langvarig neuroleptisk behandling, men i modsætning til sen dyskinesi reagerer den på antikolinerg behandling.

I sygdommens debut må sene dyskinesi og spontan oral dyskinesi hos ældre undertiden differentieres fra begyndelsen af Huntingtons chorea.

I alvorlige tilfælde manifesteres tardiv dyskinesi ved generaliserede choreiske bevægelser, mindre almindeligt ved ballistiske kast, dystoniske spasmer og stillinger. Disse tilfælde kræver en differentieret diagnose med et bredere udvalg af sygdomme (Huntingtons chorea, neuroacantocytose, hypertyreose, systemisk lupus erythematosus, andre årsager til chorea).

Der er andre, medikament-igangsatte eller toksiske former for oral hyperkinesis (især ved brug Cerucalum, orale kontraceptiva, alkohol), som i deres kliniske manifestationer er funktioner dystonisk hyperkinesi, men er forbundet med modtagelse af ovennævnte stoffer og er ofte paroksysmal (forbigående) natur.

Andre former for oral hyperkinesi omfatter ret sjældne syndromer: "lavere" Bruegels syndrom (oromandibulær dystoni), "galopperende" syndrom, der allerede er nævnt "kaninsyndrom", bruxisme osv.

Oromandibulær dystoni (eller "lavere Bruegels syndrom") er vanskeligt at diagnosticere i tilfælde hvor det er den første og vigtigste manifestation af Bruegels syndrom. Hvis det kombineres med blefarospasme, forårsager diagnosen normalt ikke vanskeligheder. Oromandibulær dystoni er karakteriseret ved involvering i hyperkinesis af ikke kun musklerne i den mundtlige pol, men også musklerne i tungen, membranets mund, kinder, tygge, nakke og endda respiratoriske muskler. Inddragelsen af nakke muskler kan ledsages af manifestationer af torticollis. Derudover er en række bevægelser i ansigtet og endda i kufferten og lemmerne hos sådanne patienter ikke patologiske; De er fuldstændig vilkårlig og afspejler patientens aktive forsøg på at modvirke muskelspasmer.

Oromandibulær dystoni er præget af en række forskellige manifestationer. I typiske tilfælde tager det form af en af tre kendte muligheder:

1. muskelspasmer dækker munden og knytter kæberne (dystonisk trismus);
2. en spasme af musklerne, der åbner munden (den klassiske version afbildet i det berømte Bruegel billede) og
3. vedvarende trismus med laterale rykkede bevægelser af mandiblen, bruxismen og endog hypertrofi af de muskulære muskler.

Den nederste version af Bruegels syndrom ledsages ofte af sværhedsvanskeligheder, tygge og artikulering (spastisk dysfoni og dysfagi).

Diagnose oromandibulyarnoy dystoni er baseret på de samme principper som diagnosticering af enhver anden dystonisk syndrom: primært på analysen af dynamiske hyperkinesi (dens forbindelse med manifestationer af postural belastning, tidspunktet på dagen, kan virkningen af alkohol, korrigerende bevægelser og paradoksalt kinesis, etc.), identificering andre dystonsyndrom, som i Bruegels syndrom forekommer i andre dele af kroppen (uden for ansigtet) hos 30-80% af patienterne.

Ofte er der en situation, hvor dårligt passende tandproteser fører til forekomsten af overdreven motoraktivitet i mundområdet. Dette syndrom er mere almindeligt hos kvinder i alderen 40-50 år, der er tilbøjelige til neurotiske reaktioner.

Episodiske gentagne bevægelser af tungen ("lingual epilepsy") beskrives hos børn med epilepsi (inklusive under søvn; hos patienter efter kraniocerebral skade (uden ændringer i EEG) i form af ubehandlet (3 per sekund) tilbagetrækning og fremspring ved roden tungen ("galloping tongue syndrome") eller rytmisk udstødning af det fra munden (en type myoklonus) med et gunstigt kursus og resultat.

Lingual dystonia syndrom efter elektrisk skade er beskrevet; myokimii sprog efter strålebehandling.

Bruxisme er en anden hyppig forekommende hyperkinesis i det mundtlige område. Det manifesterer periodiske stereotype bevægelser af underkæben fra knyttede og tænderskæren karakteristiske under søvn.. Bruxism observeres i raske (fra 6 til 20% af den samlede befolkning), og er ofte forbundet med fænomener som periodiske bevægelser lemmer under søvn, søvnig apnø, epilepsi, tardiv dyskinesi, skizofreni, mental retardation, posttraumatisk stresslidelse. Et udadtilligt fænomen under vækkelse er normalt beskrevet som trismisme.

[17], [18]

Facial hemispasme

Facial hæmpasmer er karakteriseret ved stereotypiske kliniske manifestationer, hvilket letter diagnosen.

Følgende former for facial hæmpaspas er kendetegnet:

• idiopatisk (primær);
• sekundær (kompression af ansigtsnerven med en kronet arterie, mindre ofte med en tumor, endnu mindre ofte med andre årsager).

Hyperkinesis i facial hemispasme er paroxysmal. Paroxysm består af en række korte hurtige træk, der er mest mærkbare i øjets cirkulære muskel, som overlapper hinanden, bliver til tonisk spasme, hvilket giver patienten et karakteristisk ansigtsudtryk, der ikke kan forveksles med noget. På samme tid bemærkes, at skævhed eller skævhed i øjet, trækker op kinderne og mundens hjørne opad, nogle gange (med udtalt spasme) afvigelse af næsespidsen mod krampen, ofte ses en sammentrækning af hagesmusklerne og platysmer. Ved grundig undersøgelse under paroxysm ses store fascikationer og myoklonier med en mærkbar tonikomponent. I interictalperioden afsløres mikrosymptomer med øget muskeltone i den berørte halvdel af ansigtet: en lindring og dybtgående nasolabial fold, ofte en let forkortelse af musklerne i læber, næse og hage på de ipsilaterale sider af ansigtet. Paradoksalt afsløres samtidig subkliniske tegn på ansigtsnervesufficiens på samme side (en mindre forsinkelse i mundens vinkel med et gnist, et symptom på "øjenvipper" med en vilkårlig lukning af øjnene). Paroxysmer varer normalt fra et par sekunder til 1-3 minutter. I løbet af dagen er der hundredvis af angreb. Det er vigtigt at bemærke, at i modsætning til andre facial hyperkinesis (tics, facial paraspism), kan patienter med ansigtshemispasme aldrig demonstrere deres hyperkinesis. Det er ikke acceptabelt til overvågning, er ikke ledsaget af korrigerende bevægelser og paradoksale kineser. Der er mindre afhængighed end i mange andre former, afhængigheden af hyperkinesis på hjernens funktionelle tilstand. Vilkårlig skævhed fremkalder nogle gange hyperkinesis. Den mest betydningsfulde er tilstanden af følelsesmæssig stress, hvilket fører til en stigning i motoriske paroxysmer, mens det i ro vil forsvinde, men ikke for længe. Perioder fri for hyperkinesi varer normalt ikke mere end et par minutter. Under søvn bevares hyperkinesis, men det forekommer meget mindre hyppigt, hvilket er objektiveret i en nattetids-polygrafisk undersøgelse.

Hos over 90% af patienterne begynder hyperkinesi i øjets cirkulære muskel og i de fleste tilfælde med det nederste øjenlågs muskler. I løbet af de næste flere måneder eller år (normalt 1-3 år) er andre muskler indesluttet af ansigtsnerven (op til m. Stapedius) involveret, hvilket fører til den karakteristiske lyd, som patienten føler i øret under en spasme, som er synkront involveret i motorparoxysm. I fremtiden er der en vis stabilisering af hyperkinetisk syndrom. Spontan genopretning sker ikke. En integreret del af det kliniske billede facial hemispasm er karakteristiske syndromiske omgivelser, der forekommer i 70 - 90%: hypertension (sædvanligvis let tolereres af patienter) dissomnicheskie lidelser, følelsesmæssige lidelser, moderat cephalgic syndrom blandet karakter (spændingshovedpine, vaskulære og cervicogenic hovedpine). Et sjældent men klinisk signifikant syndrom er trigeminale neuralgi, som ifølge litteraturen forekommer hos ca. 5% af patienterne med ansigtshemispasme. Sjældne tilfælde af bilateral facial hæmpaspas er beskrevet. Ansigts anden side er normalt involveret efter flere måneder eller år (op til 15 år), og i dette tilfælde er episoderne af hyperkinesis på venstre og højre side aldrig synkrone.

På siden af hemispasmen opdages der som regel subkliniske, men ret oplagte persistente (baggrunds) symptomer på let nerve VII-nervesufficiens.

Emosionelle lidelser af en overvejende ængstelig og nervøs depressiv karakter har tendens til at forværre udviklingen i nogle tilfælde af maladaptive psykopatologiske lidelser op til alvorlig depression med selvmordstanker og handlinger.

Selvom de fleste tilfælde af ansigtshemispasme er idiopatiske, skal disse patienter undersøges grundigt for at udelukke symptomatiske former for hæmpaspas (kompressionskader i ansigtsnerven ved at gå ud af hjernestammen). Differentiel diagnose af facial hæmpaspas med en anden ensidig facial hyperkinesis - postparalytisk kontraktur - giver ingen særlige vanskeligheder, da sidstnævnte udvikler sig efter neuropati i ansigtsnerven. Men det skal huskes, at der er et såkaldt primært ansigtskontrakt, som ikke er forløbet af lammelse, men som alligevel ledsages af ikke-robuste kliniske tegn på en læsion af ansigtsnerven sammenlignet med hyperkinesis. Denne form er kendetegnet ved patologisk synkinesis i ansigtet, der er typisk for postparalitiske kontrakter.

I debut af ansigtshemispasme kan det være nødvendigt at differentiere med ansigtsmyokinia. Dette er oftere et unilatalt syndrom, der manifesteres af små ormformede sammentrækninger af musklerne ved perioral eller periorbital lokalisering. Paroxysmalisme er ikke særlig typisk for den, dens manifestationer er praktisk taget uafhængige af hjernefunktionens tilstand, og tilstedeværelsen af dette syndrom indikerer altid den nuværende organiske læsion af hjernestammen (oftest er det multipel sklerose eller en svulst i ponerne).

Sjældne tilfælde af facial paraspasm manifesterer atypiske former i form af ensidig blepharospasme og endog ensidigt Bruegel syndrom i den øvre og nedre halvdel af ansigtet. Formelt ser sådan hyperkinesis ud som hæmpaspas, da den involverer halvdelen af ansigtet, men i det første tilfælde har hyperkinesen kliniske og dynamiske tegn, der er karakteristiske for dystoni, i den anden - til ansigts hemispasme.

Differentiel diagnose i så vanskelige tilfælde anbefales også med patologi af den temporomandibulære led, tetanus, partiel epilepsi, toniske spasmer i multipel sklerose, hæmastikatorpasma, tetany, facial myokiemii, lip spasm med hysteri.

Nogle gange er det nødvendigt at differentiere med tics eller psykogene ("hysteriske" ifølge den gamle terminologi) hyperkinesis i ansigtet, der foregår efter typen af ansigtshemispasme. Det er blandt andet nyttigt at huske, at kun de muskler, der er inderveret af ansigtsnerven, deltager i dannelsen af ansigtshemispasme.

I tilfælde af væsentlige diagnoseproblemer kan nattryk spille en afgørende rolle. Ifølge vores data afslører facial hemispasmen et pathognomonisk EMG-fænomen i form af paroxysmal, der forekommer i overfladiske faser og højamplitude (over 200 μV) nattesøvn af fascikationer, grupperet i pakninger med uregelmæssig varighed og frekvens. Paroxysm begynder pludselig med maksimale amplituder og slutter også abrupt. Det er et EMG-korrelat af hyperkinesis og er specifikt til ansigtshemispasme.

[19], [20], [21]

Facial hyperkinesis kombineret eller forekommende på baggrund af mere almindelig hyperkinesis og andre neurologiske syndromer

• Idiopatisk tics og Tourettes syndrom.
• Generaliseret lægemiddel dyskinesi (1-dopa, antidepressiva og andre lægemidler).
• Choreisk hyperkinesis i ansigtet (chorea af Huntington, Sydengam, godartet arvelig chorea, etc.).
• Facial myokimii (hjernestamme tumorer, multipel sklerose, etc.).
• Facial crumpy.
• Ansigtshyperkinesis af epileptisk natur.

Det er igen nødvendigt at understrege, at ansigtshyperkinesi i en række sygdomme kun kan være et stadium eller en komponent i et generaliseret hyperkinetisk syndrom med den mest forskelligartede oprindelse. Så idiopatisk tics, Tourettes sygdom, Huntington's chorea eller Sidegenams chorea, almindelig krampe, mange lægemiddel dyskinesier (for eksempel forbundet med behandling af dopasciske præparater) osv. I første omgang kan de kun ses som ansigts dyskinesier. Samtidig er en bred vifte af sygdomme kendt, hvor ansigtshyperkinesis straks påvises i billedet af det generaliserede hyperkinetiske syndrom (myoklonisk, choreisk, dystonisk eller ticotisk). Mange af disse sygdomme ledsages af karakteristiske neurologiske og / eller somatiske manifestationer, hvilket i høj grad lette diagnosen.

Denne gruppe kan også omfatte ansigtshyperkinesis af epileptisk karakter (operationelt syndrom, ansigtsbeslag, blikafvigelser, "lingual" epilepsi, etc.). I dette tilfælde skal differentialdiagnosen udføres i sammenhæng med alle kliniske og parakliniske manifestationer af sygdommen.

[22], [23]

Hyperkinetiske syndrom i ansigtet, ikke forbundet med deltagelse af ansigtsmuskler

1. Okohlirny dystoni (dystonisk afvigelse af et blik).
2. Syndromer af overdreven rytmisk aktivitet i øjenmusklerne:
   • opsoklonus,
   • "Nystagmus" århundrede
   • bobbing syndrom
   • Dipping syndrom, e) Ping-Pong blik syndrom,
   • periodisk skiftevis afvigelse af blikket med dissocierede hovedbevægelser,
   • periodisk skiftende nystagmus,
   • cyklisk oculomotorisk lammelse med spasmer,
   • periodisk vekslende asymmetrisk afvigelse,
   • myocomia syndrom i øjets overlegne skrå muskel,
   • Duanes syndrom.
3. Masticator spasm (trizm). Hemimastikatorny spasm.

Klinikerne anser det for hensigtsmæssigt at inkludere følgende gruppe (IV) af hyperkinetiske syndrom i hoved- og nakkeområdet ved lokalisering uden ansigtsbehandling på grund af vigtigheden af dette problem for praktiserende læge. (Derudover kombineres nogle af disse hyperkinesier ofte med ansigts dyskinesi)

Oculogeal dystoni (dystonisk blikafvigelse) er et karakteristisk symptom på post-encephalitisk parkinsonisme og et af deres tidlige og karakteristiske tegn på neuroleptiske bivirkninger (akut dystoni). Okulogale kriser kan være et isoleret dystonisk fænomen eller kombineres med andre dystonsyndrom (tungeproteser, blepharospasm osv.). Angreb af opadgående afvigelse af blik (mindre ofte - nedadgående, endnu mindre ofte - lateral afvigelse eller skrå afvigelse af blikket) varer fra flere minutter til flere timer.

Syndromer af overdreven rytmisk aktivitet hos de oculomotoriske muskler. De kombinerer flere karakteristiske fænomener. Opsoklonus - Konstant eller periodisk kaotisk, uregelmæssig saccades i alle retninger: Der er forskellige øjne syndrom med forskellige frekvenser, forskellige amplitude og forskellige vektorveje. Dette er et sjældent syndrom, der indikerer en organisk læsion af stam-cerebellar forbindelser af forskellige etiologi. De fleste tilfælde af opsoclonus beskrevet i litteraturen vedrører viral encephalitis. Andre årsager: tumorer eller vaskulære sygdomme i cerebellum, multipel sklerose, paraneoplastisk syndrom. Hos børn er 50% af alle tilfælde forbundet med neuroblastom.

"Nystagmus århundrede" - et sjældent fænomen, der manifesteres af en række hurtige, rytmiske, opadgående rykkede bevægelser i det øvre øjenlåg. Det beskrives i mange sygdomme (multipel sklerose, tumorer, craniocerebral skade, Miller Fisher syndrom, alkoholisk encefalopati, etc.) og er forårsaget af øjenbevægelser som konvergens eller når øjet flyttes. "Nystagmus" betragtes som tegn på skade på midterhjulsdækket.

Den okulære bobbing manifesteres af karakteristiske vertikale øjenbevægelser, undertiden benævnt "flydebevægelser": med en frekvens på 3-5 pr. Minut observeres i de fleste tilfælde den bilaterale venlige, hurtige afbøjning af øjnene med en efterfølgende tilbagevenden til deres oprindelige position, men i et langsommere tempo end den nedadgående bevægelse. Denne okulære "sving" observeres med åbne øjne og er normalt fraværende, hvis øjnene er lukket. Samtidig er der bilateral forlamning af det vandrette blik. Syndromet er karakteristisk for bilaterale skader på ponsen (blødning i broen, gliom, traumatisk skader på broen, ofte observeret i syndromet "låst mand" eller comatose tilstand). Atypisk bobbing (med intakte vandrette øjenbevægelser) er blevet beskrevet for obstruktiv hydrocephalus, metabolisk encephalopati og kompression af cerebellar hæmatom.

Dipping syndrom (okulær dipping) er det modsatte af bobbing syndrom. Fænomenet manifesterer sig også med karakteristiske vertikale øjenbevægelser, men i den modsatte rytme observeres langsomme øjenbevægelser nedad med en efterfølgende forsinkelse i den laveste position og derefter en hurtig tilbagevenden til mellempositionen. Sådanne cykler af okulære bevægelser observeres med en frekvens på flere gange pr. Minut. Den sidste fase af løft af øjnene er undertiden ledsaget af vandrende øjenbevægelser i vandret retning. Dette syndrom har ingen lokal betydning og udvikler sig ofte under hypoxi (åndedrætsforstyrrelser, kulilteforgiftning, hængende, status epilepticus).

Blændende ping-pong syndrom (periodisk skiftevis blik) observeres hos patienter i comatose tilstand og manifesteres af langsomt vandrende bevægelser af øjenkuglerne fra en ekstrem position til en anden. Sådanne gentagne rytmiske vandrette venlige øjenbevægelser er forbundet med bilaterale halvkugle- læsioner (hjerteanfald) med relativ intakt hjernestamme.

Periodisk afvigende afvigelse af blikket med dissocierede bevægelser af hovedet er et unikt sjældent syndrom af cykliske forstyrrelser af øjenbevægelser kombineret med modstridende bevægelser af hovedet. Hver cyklus omfatter tre faser: 1) venlig afvigelse af øjnene til siden samtidig med at hovedet drejes i modsat retning, der varer i 1-2 minutter; 2) en periode med "switching" med en varighed på 10 til 15 sekunder, hvor hovedet og øjnene genvinder deres oprindelige normale position og 3) venlig afvigelse af øjnene til den anden side med kompenserende kontralaterale ansigtsrotation, der også varer 1-2 minutter. Derefter gentages cyklen konstant igen og stopper kun i en drøm. I løbet af cyklussen observeres bliklammelse i retningen modsat retningen af okularafvigelsen. I de fleste af de beskrevne tilfælde postuleres ikke-specifikt involvering af strukturerne i den bakre kraniale fossa.

Periodisk vekslende nystagmus kan være medfødt eller erhvervet og manifesterer sig også i tre faser. I den første fase observeres gentagelse i 90-100 sekunder. Horisontale tremor af nystagmus, hvor øjnene "slå" i en retning; anden fase af 5-10 sekunders "neutralitet", hvor nystagmusen kan være fraværende eller der er en pendullignende nystagmus eller nystagmus ned og tredje fase, som også varer 90-100 sekunder, hvor øjnene "rammer" i modsat retning. Hvis patienten forsøger at kigge mod den hurtige fase, bliver nystagmus hårdere. Syndromet er formodentlig baseret på bilaterale skader på den paramedianske retikulære dannelse ved pontomesencephal-niveauet.

Alternerende skæv afvigelse. Skrå afvigelse eller Hertwig-Magendiesche syndrom (Hertwig-Magendiesche) manifesteres ved vertikal divergens af øjen af supranukleær oprindelse. Graden af divergens kan forblive konstant eller afhænge af blikkens retning. Syndrom er normalt forårsaget af akutte læsioner i hjernestammen. Nogle gange kan dette tegn være intermitterende, og så er der en periodisk afveksling af siden af det højere øje. Syndromet er forbundet med bilaterale skader på det pretextuelle niveau (akut hydrocephalus, tumor, slagtilfælde og multipel sklerose er de mest almindelige årsager).

Cyklisk oculomotorisk lammelse (fænomenet af cyklisk oculomotorisk spasme og afslapning) er et sjældent syndrom, hvor den tredje (oculomotoriske) nerve er karakteriseret ved at skifte fase af dens lammelse og fasen med at forbedre dens funktioner. Dette syndrom er medfødt eller erhvervet i barndommen (i de fleste, men ikke alle tilfælde). I første fase udvikles et billede af fuldstændig eller næsten fuldstændig lammelse af den oculomotoriske (III) nerve med ptosis. Derefter falder det inden for 1 minut, og derefter udvikles en anden fase, hvor øvre øjenlåg kontrakterer (øjenlågs tilbagetrækning), øjet konvergerer lidt, pupillen indsnævres, og indkvarteringskramme kan øge brydningen af flere dioptere (op til 10 dioptere). Cykler observeres med variable intervaller på få minutter. Disse to faser udgør en cyklus, der regelmæssigt gentages både under søvn og i vågenhed. Vilkårlige øjne har ingen effekt på dem. Den påståede årsag er afvigende regenerering efter skade på den tredje nerve (fødselsskader, aneurisme).

Syndromet med overlegen skrå myokymi er karakteriseret ved hurtige rotatorvibrationer af et øjehul med monokulær oscillopsi ("objekter hoppe op og ned", "tele-skærm blinker", "øjenfladning") og torsionsdiplopi. Disse fornemmelser er især ubehagelige, når de læser, ser fjernsyn, arbejde, der kræver nøjagtig observation. Åbner hyperaktivitet af øjets overliggende skrå muskel. Etiologien er ukendt. Ofte har en god terapeutisk virkning carbamazepin.

Duans syndrom er en arvelig svaghed i øjets laterale rektusmuskel med indsnævring af palpebralfissuren. Øjens bortføringsevne er reduceret eller fraværende; tvang og konvergens er begrænsede. At bringe øjehullet ledsages af tilbagetrækning og indsnævring af palpebralfissuren; under bortførelsen udvider palpebralfissuren. Syndrom ofte ensidet.

Masticatory spasm observeres ikke kun i stivkrampe, men også i nogle hyperkinetiske, især dystoniske syndromer. En kendt variant af det "nedre" Bruegels syndrom, hvor dystonisk muskelspasmer dækker munden udvikler sig. Samtidig er graden af trisisme sådan, at der opstår problemer med fodring af patienten. Transient trism er mulig på billedet af akutte dystoniske reaktioner af neuroleptisk oprindelse. Dystonisk trismus somme tider skal differentieres fra trismisk i tilfælde af polymyositis, hvor inddragelse af masticatoriske muskler ses undertiden i de tidlige stadier af sygdommen. Lys trismisme observeres i billedet af dysfunktion af den temporomandibulære ledd. Trismus er typisk for et epileptisk anfald, samt ekstensorbeslag hos en patient i koma.

Separat værd hemimastikatorny spasm. Dette er et sjældent syndrom præget af en ensidig stærk sammentrækning af en eller flere masseter muskler. De fleste patienter med hæmastikatorisk spasme har hæmatomati i ansigtet. Den formodede årsag til hæmastikastisk spasme i ansigtshemiatrofi er forbundet med kompressionsneuropati af motordelen af trigeminusnerven på grund af forandringer i de dybe væv i ansigtshemiatrofi. Klinisk hæmitomi spasme manifesterer sig med korte træk (ligner ansigts hæmpaspas) eller langvarige spasmer (fra få sekunder til flere minutter som ved kramper). Kramper er smertefulde; Under spasmen beskrives tungebeten, dislokationen af den temporomandibulære ledd og endda tandbruddet. Ufrivillige bevægelser fremkaldes ved at tygge, snakke, lukke munden og andre frivillige bevægelser.

Ensidet spasm af tyggemuskler er mulig i billedet af epileptisk anfald, sygdomme i den temporomandibulære led, tonisk spasme i multipel sklerose og ensidig dystoni af mandiblen.

[24], [25], [26],

Hyperkinetiske syndromer i hoved- og nakkeområdet med lokalisering uden ansigtsbehandling

Følgende former skelnes:

1. Tremor, tics, chorea, myoklonus, dystoni.
2. Laryngospasm, pharyngospasm, esofagospam.
3. Myoklonus i den bløde gane. Mioritm.

Tremor, tics, myoklonus og dystoni involverer oftest musklerne i hoved og nakke, primært lokalisering uden ansigtsbehandling. Men der er undtagelser: en isoleret mandibeltrem eller en isoleret "smile tremor" (såvel som en "stemme tremor") som varianter af væsentlig tremor. Enkelt eller flere tics er kendt, kun begrænset til ansigtszonen. Myoklonus kan undertiden være begrænset til individuelle muskler i ansigt eller hals (herunder en epileptisk myoklonus med nikkende bevægelser af hovedet). Usædvanlige og sjældne dystoniske syndromer er ensidige dystonisk blefarospasme, spasmer dystoniske på den ene halvdel af ansigtet (facial efterligner gemispazm), ensidig mandibular dystoni (sjælden variant Brueghel syndrom) eller "dystonisk smil". Stereotyper er nogle gange manifesteret af nikkende og andre bevægelser i hoved og nakke.

[27], [28]

Laryngospasm, pharyngospasm, esofagospam

Som organiske årsager til disse syndromer kan dystoni (normalt akutte dystoniske reaktioner), stivkrampe, tetany, nogle muskelsygdomme (poliomyositis), sygdomme med lokal slimhindeirritation nævnes. Manifestationer af ekstrapyramidal (og pyramidal) hypertoner kan føre til disse syndromer, men normalt i sammenhæng med mere eller mindre generaliserede sygdomme i muskeltonen.

Myoklonus i den bløde gane og myorrytmi

Velo-Palatine myoclonus (nystagmus bløde gane, bløde gane tremor, Mioritm) kan forekomme enten isoleret som et rytmiske (2-3 sekunder) skærer den bløde gane (undertiden med en karakteristisk smæld) eller i kombination med ru rytmisk myoklonus mandibular muskler, tunge, strubehoved, platysma, membran og distale arme. Denne fordeling er meget typisk for myorrytmi. Denne myoklonus kan ikke skelnes fra tremor, men er karakteriseret ved en usædvanlig lav frekvens (fra 50 til 240 oscillationer pr. Minut), hvilket adskiller det selv fra parkinsonsk tremor. Nogle gange kan en vertikal okulær myoklonus ("swing") synkron med en cykel-palatine myoclonus (oculo-palatine myoclonus) være med. Isoleret myoklonus i den bløde gane kan enten være idiopatisk eller symptomatisk (tumorer i pons og medulla, encephalomyelitis, craniocerebral skade). Det bemærkes, at den idiopatiske miclonus ofte forsvinder under søvn (såvel som under anæstesi og i comatosestatus), mens symptomatisk myoklonus er mere stabil under disse forhold.

Generaliseret miorhythmi uden at involvere den bløde gane er sjælden. Dens hyppigste ætiologi anses for at være en vaskulær læsion af hjernestammen og cerebellar degeneration forbundet med alkoholisme, andre sygdomme, der forekommer ved malabsorption, cøliaki.

[29], [30], [31],

Psykogen hyperkinesis i ansigtet

1. Spasme af konvergens.
2. Svampet spasme.
3. Psevdoblefarospazm.
4. Afvigelser (herunder "geotropisk") blik.
5. Andre former.

Psykogen hyperkinesis diagnosticeres ved de samme kriterier som psykogen hyperkinesis af lokalisering uden ansigtsbehandling (de adskiller sig fra organisk hyperkinesis ved et usædvanligt motormønster, usædvanlig dynamik af hyperkinesis, karakteristika ved syndromsmiljøet og kurset).

Kriterier for den kliniske diagnose af psykogen tremor, psykogen myoklonus, psykogen dystoni og psykogen parkinsonisme udvikles i øjeblikket. Her vil vi kun nævne specifikke (næsten udelukkende i konverteringsforstyrrelser) ansigtshyperkinesis. Disse indbefatter sådanne fænomener som konvergenspasmer (i modsætning til organisk konvergenspasme, hvilket er meget sjældent, er konvergenspsykogen spasme ledsaget af en spasm af indkvartering med indsnævring af eleverne), Brissot's tunge spasme (selvom et dystonisk fænomen helt reproducerer dette syndrom, på trods af ekstern identitet er de helt forskellige i deres dynamik), pseudo-blepharospasm (et sjældent syndrom observeret i billedet af udtalt andre, herunder efterligning, dæmon aktive manifestationer), forskellige afvigelser af et blik (rulning af øjne, afvigelse af et kig til side, "geotrop afvigelse af et blik, når patienten ved enhver ændring af hovedpositioner tendens til at se ned (" til jorden "), ofte ændrer retningen af en afvigelse i løbet af en undersøgelse af patienten. Andre ("andre") former for psykogen ansigtshyperkinesis, som, som det er velkendt, skelnes af den ekstreme mangfoldighed af deres manifestationer.

[32], [33], [34], [35], [36]

Ansigts stereotyper i psykisk sygdom

Stereotyper i psykisk sygdom eller som en komplikation af neuroleptisk terapi manifesteres ved konstant gentagelse af meningsløse handlinger eller elementære bevægelser, herunder i ansigtsområdet (hæve øjenbryn, læber, tunge, "skizofren smil" osv.). Syndromet beskrives som en adfærdssyndrom i skizofreni, autisme, mental retardation og i billedet af det neuroleptiske syndrom. I sidstnævnte tilfælde kombineres det ofte med andre neuroleptiske syndromer og kaldes hårdt stereotypi. Sjældent udvikles stereotyper som en komplikation af terapi med dofasholdige lægemidler til behandling af Parkinsons sygdom.

[37], [38], [39], [40]

Patologisk latter og græd

Med kendte forbehold kan dette velkendte kliniske fænomen ses som en variant af den specifikke "hyperkinesis" eller rytmiske aktivitet af visse funktionelt beslægtede muskler.

Følgende former skelnes:

1. Pseudobulbar parese.
2. Angreb af latter med hysteri.
3. Patologisk latter i psykisk sygdom.
4. Anfald af epileptisk latter.

Patologisk latter og græd i billedet af pseudobulbarlammelse forårsager normalt ikke diagnostiske vanskeligheder, da det ledsages af karakteristiske neurologiske symptomer og lidelser i bulbfunktionerne (slukning, fonation, artikulering, tyggeri og undertiden vejrtrækning).

Angreb af latter med hysteri er nu mindre almindeligt. De er ikke altid motiverede eller fremkaldt af angst eller konflikt, nogle gange "smitsom" (selv "epidemier" af latter er beskrevet), observeret hos personer med bestemte personlighedsforstyrrelser og kan ikke forklares af organiske grunde.

Patologisk latter i psykisk sygdom ligner ofte et tvangsfænomen, der opstår uden ekstern provokation og passer ind i billedet af indlysende psykotiske adfærdsmæssige lidelser, der ofte ses "med det blotte øje" (utilstrækkelig og mærkelig adfærd)

[41], [42], [43], [44], [45], [46]

Anfald af epileptisk natur

Epileptiske latterangreb (helolepsi) er beskrevet i frontal og tidsmæssig lokalisering af epileptiske foci (med involvering af den sapplementære, limbiske cortex samt nogle subkortiske strukturer), de kan ledsages af andre meget forskelligartede automatismer og epileptiske udledninger på EEG. Angrebet begynder helt pludselig og slutter også pludselig. Bevidsthed og hukommelse af et angreb kan nogle gange være intakt. Latteret selv ser udadtil normalt ud, eller ligner en latterlig karikatur og kan til tider vekselvirke med græd, ledsaget af seksuel ophidselse. Beskrevet helolepsi i kombination med for tidlig pubertet; Der er observationer om helolepsi hos patienter med hypotalamus tumorer. Sådanne patienter skal undersøges grundigt for at bekræfte den epileptiske karakter af latterangreb og identificere den underliggende sygdom.

Den sædvanlige dystoniske hyperkinesis i forhold til den forbigående karakter beskrives som en komplikation af kyllingepok (opadgående afvigelse af blikket, fremspring i tungen, muskelspasmer, der åbner munden med manglende evne til at tale). Angrebene blev gentaget i flere dage efterfulgt af genopretning.

Sjældne former for hyperkinesis omfatter spasmus nutans (pendulignende nystagmus, tortikollis og titubation) hos børn i alderen 6-12 måneder. Op til 2-5 år. Det refererer til godartede (forbigående) lidelser.

[47], [48], [49]