Weber syndrom

En sådan sygdom, som Webers syndrom, blev først beskrevet af den engelske læge Herman David Weber i det 19. århundrede. Syndromets hovedkarakteristika er: ensidig oculomotorisk lammelse, hemiplegi og hemiparese, såvel som læsion af ansigts- og sublingualnerven. Sommetider er sygdommen kompliceret af hemianopsi.

Weber syndrom er en ret kompliceret og sjælden sygdom, og repræsenterer en af varianterne af neurologisk patologi fra kategorien af pedunculære vekslende syndromer.

Epidemiologi

Epidemiologien af Webers syndrom er ikke undersøgt.

[1], [2]

Årsager weber syndrom

Udseendet af sygdommen er forbundet med patologiske forandringer, der forekommer i umiddelbar nærhed af hjernens ben. Sådanne ændringer kan være et resultat af cerebral kredsløbsforstyrrelse (cerebral iskæmi), forstyrrelse af hjernekarters integritet, tumorprocesser.

Desuden kan udviklingen af patologi være forbundet med lokaliseret neoplastisk tryk på hjernens ben, selvom tumoren ligger en vis afstand fra denne region.

[3], [4],

Risikofaktorer

Vi kan skelne mellem følgende risikofaktorer for Webers syndrom:

• iskæmisk eller hæmoragisk slagtilfælde
• godartede eller ondartede neoplasmer i hjernen;
• craniocerebral trauma.

[5], [6]

Patogenese

Syndromets patogenese kan være:

• i forstyrrelsen af blodcirkulationen inde i hovedarteriet fartøjet;
• i en storvoksende vækstproces i hjernens temporale lobe;
• i udviklingen af den inflammatoriske proces i meninges i regionen af hjernebasis
• i en subarachnoid blødning i den midterste kraniale fossa.

[7], [8], [9], [10], [11]

Symptomer weber syndrom

De første tegn på sygdommen - er den voksende lammelse af ansigtsmuskulaturen, musklerne i tungen, hænder og fødder ifølge den centrale variant. Den kliniske symptomatologi forklares ved den absolutte eller delvise immobilisering af den oculomotoriske nerve. Muskeldysfunktion fører til tvungen afbøjning af øjet på den tidsmæssige side. Det ser ud til, at øjet "ser" ud i modsat retning fra den berørte side.

Ved samtidig skader på det visuelle system forekommer hæmopsopsi - en dobbelt blindhed af halv synsfelt. Patienten har bred strabismus, den visuelle funktion falder, farver og farver varierer med større stress.

Derudover kan intensive og rytmiske bevægelser af clonus typen detekteres, forårsaget af at skubbe muskel sammentrækninger. Over tid forværres patientens tilstand: Funktionen af bøjning af hånden krænkes i niveauet af den beskyttende refleks.

Forms

Weber syndrom betegner alternerende hemiplegi, som i det væsentlige består i funktionelle lidelser i kranienerverne fra skader, samt motorisk aktivitet lidelse (som parese og lammelse), tab af følelse (leder variant) og motorisk koordination.

Afhængig af placeringen af det patologiske fokus er disse syndromer opdelt i følgende typer:

• pedunculært syndrom (med skader på basen eller benene, hjernen);
• Pontine syndrom (bro patologi);
• bulbar syndrom (læsion af medulla oblongata).

Weber's syndrom kaldes sygdomme i peduncular sygdomme.

[12], [13], [14], [15]

Clippel-Trenone-Weber syndrom

Klippel-Trenone-Weber syndrom ligner det Weber-syndrom, som vi kun beskriver ved navn. Sygdommen af sygdommen er signifikant anderledes: Patologi er forbundet med en indfødt defekt i vaskulærsystemet, som er lagt i embryonperioden.

Sygdommen er karakteriseret ved udseendet af nevusens ekstrem ved typen af telangiectasi, mod baggrunden af åreknuder og af venøs-arterielle anastomoser fra læsionens side. Tilfælde af delvist gigantisme af det berørte ben eller, sjældnere, af hånden er ikke ualmindeligt. Hos nogle patienter er der en krumning i rygsøjlen, hofteforskydning, deformative ændringer i leddene og fødderne. Fartøjer af visuelle organer, lunger og nyrer ændrer sig også.

Behandling af patologi udføres straks.

Det andet navn til Klippel-Trenone syndromet er Parkes-Weber-Rubashov syndrom, eller simpelthen Weber-Rubashov syndrom.

[16], [17], [18], [19]

The Sturge-Weber-Crabbe Syndrome

Et andet arveligt Sturge-Weber-Crabbe syndrom er præget af sådanne tegn, der vises umiddelbart efter barnets fødsel:

• flere angiomer (vaskulære formationer) på huden, undertiden - nevuser;
• skader på de visuelle organers skibe, hvilket medfører ubalance af væske i øjets hulrum og glaukom. Som en følge heraf - en ændring i de øjenmembraner, retinal detachment, blindness;
• vaskulær læsion i hjernehinden, fremkomsten af angiomer på soft shell, hemiparesis (immobilisering halvdel af kroppen), hemianopsi (ensidig synstab), hyperaktivitet, cerebrale kredsløbslidelser, motorik lidelse, konvulsiv forstyrrelse, psykiske handicap.

Symptomatisk behandling er symptomatisk.

Ellers kaldes syndromet encephalotrigeminal angiomatose.

Weber-Osler syndrom

Det eksakte navn på Weber-Osler syndromet er Rundu-Weber-Osler-sygdom.

Grundlaget for denne patologi er manglen på endogent transmembranprotein, som er en ingrediens i receptorsystemet af den transformerende vækstfaktor p. Sygdommen overføres af autosomal dominerende arv og er karakteriseret ved følgende symptomer:

• talrige angioektationer af violet-rød nuance, 1-3 mm i størrelse;
• dilaterede kapillære fartøjer;
• hyppig næseblødning.

Syndromet manifesterer sig allerede i barndommen, forværret efter pubertets begyndelse.

Diagnosticering weber syndrom

Diagnose af Webers syndrom kan frembyde visse vanskeligheder. Desværre er der ingen specifikke metoder, der helt bestemmer sygdommen. Derfor skal du bruge et komplet diagnostisk kompleks for korrekt at etablere diagnosen.

• Laboratoriediagnostik er baseret på anvendelse af forskellige metoder til undersøgelse af hjernefunktioner. Webers syndrom giver ingen ændringer i sammensætningen af urinvæsken eller blodet, så de tilsvarende analyser betragtes som uinformative. Nogle gange kan en spinal punktering ordineres med at tage en væske til yderligere undersøgelse. Samtidig bestemmes trykket af CSF'en.
• Instrumentdiagnostik omfatter:
  • vurdering af fundus vaskulær netværk (puffiness, fylde, vaskulær spasme, tilstedeværelse af blødninger);
  • neurosonografi (ultralydsundersøgelse af de strukturelle komponenter i hjernen, for eksempel cerebrale hulrum - ventrikler);
  • computer tomografi og NMR - en metode til resonans absorption eller stråling af et elektromagnetisk stof.

[20]

Differential diagnose

Differentiel diagnose udføres med oftalmiske sygdomme, akut krænkelse af cerebral kredsløb, tumor neoplasmer.

[21], [22], [23], [24]

Behandling weber syndrom

Behandling af Webers syndrom bør sigte mod at eliminere hovedårsagen til patologiske forandringer i hjernebasisområdet. Derfor er fokus for behandling terapi af cerebrale cirkulationsforstyrrelser, vaskulære lidelser, inflammatoriske processer i meningerne, fjernelse af tumortumorer, aneurysmer,

Kan udpeges:

• antikonvulsive eller psykotrope lægemidler;
• lægemidler til at reducere intrakranielt og intraokulært tryk.

Hvis det er nødvendigt lægger læger sig til kirurgisk indgreb - korrektion af vaskulære og strukturelle lidelser.

På nuværende tidspunkt er en af de mest effektive måder at behandle vekslende syndromer af enhver oprindelse stamceltransplantation.

Stamceller efter transplantation i hjernen aktiverer genoprettelsen af væv (herunder nervevæv), hvilket skaber yderst gunstige betingelser for behandling og regenerering af beskadigede hjernestrukturer. Efter den endelige restaurering af hjernevævet letter Webers syndrom meget.

Forebyggelse

Weber syndrom er ikke en uafhængig patologi: det er normalt en konsekvens eller komplikation af andre sygdomme eller skader forbundet med kredsløbssygdomme i hjernen og rygmarven. Af denne grund bør forebyggende foranstaltninger til forebyggelse af udviklingen af syndromet sigte mod at forhindre forskellige krænkelser af cerebral kredsløb.

Hvilke anbefalinger indeholder denne profylakse?

• Du bør lede en sund livsstil og bestemme selv den optimale fysiske aktivitet.
• Det er vigtigt at holde op med at ryge og misbruge alkoholholdige drikkevarer.
• Det er nødvendigt at opretholde kroppens immunforsvar, med jævne mellemrum tage multivitamin-mineralske komplekser, temperament og give kroppens motoriske aktivitet.

Desuden anbefaler lægerne at udvikle en modstandsdygtighed i sig selv, undgå konfliktsituationer. Alle disse tips hjælper med at redde nervesystemet og forhindre patologiske ændringer.

[25], [26], [27]

Vejrudsigt

Prognosen med rettidig lægehjælp og med en lille grad af pres på hjernens ben kan være relativt gunstigt. Værre, hvis læsionen er omfattende eller forårsaget af en tumorproces. I dette tilfælde kan forringede hjernefunktioner muligvis ikke komme sig.

Konsekvenserne af Webers syndrom kan være forskellige:

• fuld og irreversibel blindhed kan forekomme
• kan vedhæfte neuroser, psykoser, op til demens;
• kan udvikle en koma, og endda døden.

En patient med tegn på en sygdom som Weber syndrom bør altid være under konstant lægeovervågning. Selv med en relativt stabil tilstand uden nogen åbenbar forringelse, må man ikke tabe årvågenhed: negative konsekvenser kan opstå selv efter et stykke tid.