Weber-syndromet

En sygdom som Webers syndrom blev først beskrevet af den engelske læge Herman David Weber i det 19. århundrede. Syndromets hovedkarakteristika er: ensidig okulomotorisk lammelse, hemiplegi og hemiparese, samt skade på ansigts- og hypoglossusnerverne. Nogle gange kompliceres sygdommen af hemianopsi.

Weber syndrom er en ret kompleks og sjælden sygdom, og er en af varianterne af neurologisk patologi fra kategorien af pedunkulære alternerende syndromer.

Epidemiologi

Epidemiologien af Weber syndrom er ikke blevet undersøgt.

[ 1 ], [ 2 ]

Årsager Weber-syndromet

Sygdommens begyndelse er forbundet med patologiske forandringer, der forekommer i umiddelbar nærhed af hjernestammen. Sådanne forandringer kan være et resultat af cerebrale kredsløbsforstyrrelser (cerebral iskæmi), forstyrrelse af hjernekarrenes integritet og tumorprocesser.

Derudover kan udviklingen af patologi være forbundet med lokaliseret tryk af neoplasmen på cerebrale pedunkler, selvom tumoren er placeret i en vis afstand fra dette område.

[ 3 ], [ 4 ]

Risikofaktorer

Følgende risikofaktorer for Webers syndrom kan identificeres:

• iskæmisk eller hæmoragisk slagtilfælde;
• godartede eller ondartede neoplasmer i hjernen;
• traumatisk hjerneskade.

[ 5 ], [ 6 ]

Patogenese

Syndromets patogenese kan omfatte:

• ved en forstyrrelse af blodcirkulationen i hovedarterien;
• i en storstilet ekspanderende proces i hjernens temporallap;
• i udviklingen af en inflammatorisk proces i meninges i området omkring hjernens bund;
• ved subarachnoidal blødning i den midterste kraniegrobe.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Symptomer Weber-syndromet

De første tegn på sygdommen er tiltagende lammelse af ansigtsmuskler, tungemuskler, arme og ben i den centrale variant. Kliniske symptomer forklares ved absolut eller delvis immobilisering af den oculomotoriske nerve. Muskelforstyrrelse fører til tvungen afvigelse af øjeæblet til den temporale side. Det ser ud som om øjet "ser" i den modsatte retning af den berørte side.

Når synsbanene påvirkes samtidigt, opstår hemianopsi – bilateral blindhed på halvdelen af synsfeltet. Patienten har bred strabismus, synsfunktionen falder, farver og nuancer skelnes med stor spænding.

Derudover kan intense og rytmiske klonuslignende bevægelser forårsaget af trykmuskelkontraktioner detekteres. Med tiden forværres patientens tilstand: håndleddets fleksionsfunktion på niveau med beskyttelsesrefleksen er nedsat.

Forms

Weber syndrom er et alternerende syndrom, hvis essens er en funktionel lidelse i kranienerverne på skadesiden, samt en forstyrrelse af motorisk aktivitet (i form af parese og lammelse), tab af følsomhed (ledningsvariant) og koordination af bevægelser.

Afhængigt af placeringen af det patologiske fokus er sådanne syndromer opdelt i følgende typer:

• pedunkulært syndrom (med skade på hjernens base eller ben);
• pontine syndrom (bropatologi);
• bulbært syndrom (skade på medulla oblongata).

Weber syndrom er klassificeret som en pedunkulær type af sygdommen.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Klippel-Trenaunay-Weber syndrom

Klippel-Trenaunay-Weber syndrom ligner Weber-syndromet, som vi kun beskriver i navnet. Sygdommens essens er markant anderledes: patologien er forbundet med en medfødt defekt i karsystemet, som er etableret i embryonalperioden.

Sygdommen er karakteriseret ved forekomsten af en nevus på lemmet af telangiektasi-typen, på baggrund af åreknuder og venøs-arterielle anastomoser på den berørte side. Tilfælde af delvis gigantisme i det berørte ben eller (sjældnere) arm er ikke ualmindelige. Nogle patienter oplever krumning af rygsøjlen, hofteforskydning, deformative forandringer i led og fødder. Karrene i de visuelle organer, lunger og nyrer ændrer sig også.

Behandling af patologien udføres kirurgisk.

Et andet navn for Klippel-Trenaunay syndrom er Parkes-Weber-Rubashov syndrom, eller blot Weber-Rubashov syndrom.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Sturge-Weber-Krabbe syndrom

Et andet arveligt syndrom, Sturge-Weber-Krabbe, er karakteriseret ved følgende symptomer, der opstår umiddelbart efter fødslen af barnet:

• flere angiomer (vaskulære formationer) på huden, undertiden nævi;
• skade på synsorganernes kar, hvilket fører til en ubalance af væske i øjenhulen og grøn stær. Som følge heraf - ændringer i øjenmembraner, nethindeløsning, blindhed;
• skade på meninges kar, forekomst af angiomer på pia mater, hemiparese (immobilisering af halvdelen af kroppen), hemianopsi (ensidig synstab), hyperaktivitet, cerebrovaskulære hændelser, motoriske koordinationsforstyrrelser, konvulsivt syndrom, intellektuelle handicap.

Behandling af syndromet er symptomatisk.

Ellers kaldes syndromet encephalotrigeminal angiomatose.

Weber-Osler syndrom

Det nøjagtige navn for Weber-Osler syndrom er Rendu-Weber-Osler sygdom.

Grundlaget for denne patologi er en mangel i det transmembrane protein endoglin, som er en ingrediens i receptorsystemet for transformerende vækstfaktor β. Sygdommen overføres autosomalt dominant og er karakteriseret ved følgende symptomer:

• talrige angioectasier af en lilla-rød nuance, 1-3 mm i størrelse;
• udvidede kutane kapillærkar;
• hyppige næseblod.

Syndromet manifesterer sig allerede i spædbarnsalderen og forværres efter pubertetens begyndelse.

Diagnosticering Weber-syndromet

Diagnosen af Weber syndrom kan være vanskelig. Desværre findes der ingen specifikke metoder, der kan bestemme sygdommen 100%. Derfor er det nødvendigt at anvende et komplet diagnostisk kompleks for at stille en korrekt diagnose.

• Laboratoriediagnostik er baseret på brugen af forskellige metoder til at undersøge hjernefunktioner. Webers syndrom forårsager ingen ændringer i sammensætningen af urin eller blod, så de tilsvarende tests anses for at være uinformative. Nogle gange kan en spinalpunktur ordineres med opsamling af væske til yderligere undersøgelse. Samtidig bestemmes trykket i cerebrospinalvæsken.
• Instrumentel diagnostik omfatter:
  • vurdering af fundus vaskulære netværk (hævelse, fylde, vaskulær spasme, tilstedeværelse af blødninger);
  • neurosonografi (ultralydsundersøgelse af hjernens strukturelle komponenter, for eksempel hjernehulrummene - ventrikler);
  • computertomografi og NMR – en metode til resonansabsorption eller emission fra elektromagnetisk materiale.

[ 20 ]

Differential diagnose

Differentialdiagnostik udføres ved oftalmologiske sygdomme, akut cerebrovaskulær ulykke og tumorneoplasmer.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Behandling Weber-syndromet

Behandling af Webers syndrom bør sigte mod at eliminere hovedårsagen til patologiske forandringer i hjernens bund. Derfor er behandlingsfokus behandling af cerebrale kredsløbsforstyrrelser, vaskulære lidelser, inflammatoriske processer i meninges, fjernelse af tumorer, aneurismer osv.

Følgende kan tildeles:

• antikonvulsiva eller psykotrope lægemidler;
• medicin til at reducere intrakranielt og intraokulært tryk.

Om nødvendigt tyr lægerne til kirurgisk indgreb for at korrigere vaskulære og strukturelle lidelser.

I øjeblikket anses stamcelletransplantation for at være en af de mest effektive metoder til behandling af alternerende syndromer af enhver oprindelse.

Stamceller efter transplantation i hjernen aktiverer vævsgendannelse (herunder nervevæv), hvilket skaber yderst gunstige betingelser for behandling og regenerering af beskadigede hjernestrukturer. Efter den endelige gendannelse af hjernevævet lindres forløbet af Webers syndrom betydeligt.

Forebyggelse

Webers syndrom er ikke en uafhængig patologi: som regel er det en konsekvens eller komplikation af andre sygdomme eller skader forbundet med kredsløbsforstyrrelser i hjernen og rygmarven. Af denne grund bør forebyggende foranstaltninger for at forhindre udviklingen af syndromet sigte mod at forebygge forskellige forstyrrelser i den intracerebrale cirkulation.

Hvilke anbefalinger omfatter denne type forebyggelse?

• Du bør føre en sund livsstil og bestemme den optimale fysiske aktivitet for dig selv.
• Det er vigtigt at holde op med at ryge og misbruge alkohol.
• Det er nødvendigt at støtte kroppens immunsystem, med jævne mellemrum tage multivitamin- og mineralkomplekser, styrke sig selv og sikre kroppens fysiske aktivitet.

Derudover anbefaler læger at udvikle stressmodstand og undgå konfliktsituationer. Alle disse tips vil bidrage til at bevare nervesystemet og forhindre patologiske forandringer.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Vejrudsigt

Prognosen med rettidig lægehjælp og en lille grad af tryk på hjerneskallene kan være relativt gunstig. Det er værre, hvis læsionen er omfattende eller forårsaget af en tumorproces. I dette tilfælde kan de nedsatte hjernefunktioner muligvis ikke genoprettes.

Konsekvenserne af Weber syndrom kan være forskellige:

• fuldstændig og irreversibel blindhed kan forekomme;
• neuroser, psykoser og endda demens kan forekomme;
• en komatøs tilstand og endda død kan udvikle sig.

En patient med symptomer på en sygdom som Webers syndrom skal være under konstant lægeligt tilsyn. Selv med en relativt stabil tilstand uden synlig forværring bør man ikke miste årvågenhed: negative konsekvenser kan opstå over tid.