VATER-forening

Epidemiologi for VATER-forening

1,6 pr. 10.000 nyfødte.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Årsager til VATER-forening

De fleste tilfælde er sporadiske, uden tegn på teratogene eller eksterne faktorer. Flere familie tilfælde er blevet beskrevet.

[7], [8]

Symptomer på momsforeninger

Spektret for medfødte misdannelser er meget bredt, og mere end 2/3 af disse defekter lokaliseret i den nedre kropssegment (defekter i distale tarm, urin abnormiteter, bækken og underekstremiteter). Defekter i overkroppssegmentet omfatter esophagus atresi, forskellige defekter i strålingsstrukturerne, medfødte hjerte og øvre luftvejsdefekter.

Symptomatisk kompleks med medfødte misdannelser:

• Vertebrale defekter (medfødte misdannelser i rygsøjlen - ikke-vækst i buerne, sommerfuglformede hvirvler) - 70%;
• Anus atresia - 80%;
• Tracheo-esophagial fistel - 70%;
• Nyresvigt - Nyresvigt eller Radiale defekter - Aplasi / Hypoplasi af håndens radiale strukturer - 65%.

Diagnose af VATER-forening

Diagnostiske kriterier: Tilstedeværelsen af 3 ud af 5 anført over medfødte misdannelser med et normalt kromosomsæt.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Behandling af momsforening

Symptomatisk behandling.

Egenskaber ved behandling af patienter

Når det kombineres med en nyfødt atresi, undersøges anus med abnormiteter i rygsøjlen eller hånden omhyggeligt for trakeofysefistel.

Når esophagusens neonatale patologi og de radiale strukturer i hånden kombineres, er det nødvendigt at udelukke medfødte misdannelser af nyrerne.

[15]

Outlook

Det bestemmes af spektret og sværhedsgraden af de identificerede medfødte misdannelser. Forstanden er reddet.