Jernmetabolismen er normal

Den normale daglige menneskelige kost indeholder omkring 10-20 mg jern (90% i fri form, 10% i kombination med hæm), hvoraf 1-1,5 mg absorberes. Mængden af absorberet jern afhænger af dets reserver i kroppen: jo højere behovet er, desto mere jern absorberes. Absorptionen sker i de øvre dele af tyndtarmen og er en aktiv proces, hvor jern kan overføres selv mod koncentrationsgradienten. Mekanismerne for overførsel er dog ukendte. Proteiner, der kan være jernbærere, er blevet identificeret, men deres nøjagtige rolle er endnu ikke fastslået.

I slimhindeceller findes jern i cytosolen. Noget af det bindes og lagres som ferritin, som derefter enten bruges eller tabes gennem celleafgivelse. Noget af det jern, der er bestemt til metabolisme i andre væv, transporteres over cellens basolaterale membran (mekanismen er ikke forstået) og binder sig til transferrin, det primære jerntransportprotein i blodet.

Transferrin (molekylvægt 77.000 Da) er et glykoprotein, der hovedsageligt syntetiseres i leveren. Det kan binde 2 jernmolekyler. Serums samlede jernbindingskapacitet på grund af transferrin er 250-370 μg%. Normalt er transferrin cirka en tredjedel mættet med jern. Fysiologisk jernabsorption af reticulocytter og hepatocytter afhænger af transferrinreceptorer på celleoverfladen, som primært har en affinitet for jernbundet transferrin. Jern-receptorkomplekset trænger ind i cellen, hvor jernet frigives. Når cellen er mættet med jern, hæmmes de cellulære transferrinreceptorer. Når transferrin er fuldstændig mættet, som det f.eks. sker ved svær hæmokromatose, cirkulerer jern i former, der ikke er bundet til transferrin, i form af forbindelser med lavmolekylære chelatorer. I denne form trænger jern let ind i cellerne uanset deres grad af jernmætning.

I celler aflejres jern i form af ferritin (molekylvægt 480.000 Da) - et kompleks af proteinet apoferritin (underenhederne H og L) med jern, som under elektronmikroskopi ligner partikler med en diameter på 50 Å, frit placeret i cytoplasmaet. Et molekyle ferritin kan indeholde op til 4.500 jernatomer. Ved høje koncentrationer af jern forbedres syntesen af apoferritin.

Klynger af nedbrudte ferritinmolekyler er hæmosiderin, som er farvet blåt af ferrocyanid. Omtrent en tredjedel af kroppens jernlagre er i form af hæmosiderin, og mængden stiger ved sygdomme forbundet med overskydende jernophobning.

Lipofuscin, eller slidpigment, ophobes på grund af jernophobning. Det er gulbrunt i farven og indeholder ikke jern.

Når behovet for hæmoglobinsyntese stiger, mobiliseres jern, der er deponeret i form af ferritin eller hæmosiderin.

Normalt indeholder kroppen omkring 4 g jern, hvoraf 3 g findes i hæmoglobin, myoglobin, katalase og andre respiratoriske pigmenter eller enzymer. Jernreserverne er 0,5 g, hvoraf 0,3 g findes i leveren, men de er ikke synlige under en rutinemæssig histologisk undersøgelse med jernfarvning ved hjælp af konventionelle metoder. Leveren er det primære opbevaringssted for jern, der absorberes i tarmen. Når den er fuldt mættet, aflejres jern i andre parenkymatøse organer, herunder acinære celler i bugspytkirtlen og cellerne i den forreste hypofyse. Det retikuloendoteliale system spiller en begrænset rolle i jernophobning og bliver kun stedet for den overvejende jernaflejring, når det administreres intravenøst. Jern fra ødelagte røde blodlegemer akkumuleres i milten.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]