Tropisk Spastic Paraparesis

Tropisk spastisk paraparesis er en langsomt fremskreden viral immunomedieret rygmarvsskade forårsaget af human T-lymfocytvirus type 1 (HTLV-1). En spastisk parese af begge ben udvikles. Diagnosen bekræftes af data fra serologiske prøver og ved PCR-undersøgelser af blod og CSF. Udfør immunosuppressiv og symptomatisk behandling.

Årsager tropisk spastisk paraparesis

Humant T-lymfocytvirus type 1 tilhører gruppen af retrovirus og overføres under seksuel kontakt, intravenøs injektion af lægemidler eller blodtransfusion under amning. Sygdommen er almindelig blandt prostituerede, narkomaner, patienter med hæmodialyse og individer fra endemiske ækvatoriale regioner, for eksempel i den sydlige del af Japan og dele af Sydamerika. En lignende lidelse er forårsaget af en human T-lymfocytvirus type 2 (HTLV-2).

Viruset er i T-cellerne i blodet og CSF. I rygmarven er perivaskulær og parenkyminfiltrering af CD4 ved hukommelse T-celler, CD8 ved cytotoksiske T-celler, makrofager og astrocytter blevet afsløret. Inden for et par år efter debut af neurologiske manifestationer udvikler inflammationen af rygsøjlens grå og hvide stof, hvilket fører til en overvejende degenerering af laterale og bakre baldakiner. Også myelinskede og axoner af de forreste ledninger påvirkes.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Symptomer tropisk spastisk paraparesis

Gradvist øges spastisk parese af begge ben med extensor plantarreflekser og et symmetrisk tab af vibrationsfølsomhed på fødderne. Achilles reflekser er ofte fraværende. Karakteriseret af inkontinens og hurtig trang. Sygdommen skrider frem i flere år.

Diagnosticering tropisk spastisk paraparesis

Mistanke skal forekomme i nærvær af et karakteristisk neurologisk underskud, især hos en patient i fare. Gennemfør en serologisk og PCR-undersøgelse af blod og CSF, såvel som MR i rygmarven. Hvis forholdet mellem antistofniveauet og HTLV-1 i CSF til dets serumniveau større end 1 eller PCR afslører HTLV-1-antigen i CSF, er diagnosen meget sandsynlig. Protein- og Ig-niveauet i CSF'en hæves sædvanligvis, i 1/2 tilfælde er lymfocytisk pleocytose tydelig. På MR i en suspenderet tilstand er foci i rygmarven synlige som lyse zoner.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Behandling tropisk spastisk paraparesis

Der findes ingen effektiv behandlingsmetode. Tilsyneladende er brugen af interferon alfa, intravenøs immunoglobulin og methylprednisolon intravenøst nyttigt. Spasticitet behandles symptomatisk.