Trombotisk mikroangiopati: behandling

Behandling af trombotisk mikroangiopati involverer anvendelsen af frisk frosset plasma, som er beregnet til at forhindre eller begrænse intravaskulær thrombedannelse og vævsskade, og understøttende behandling til formål at eliminere eller begrænse alvoren større kliniske manifestationer. Imidlertid er forholdet mellem disse behandlinger for hæmolytisk uremisk syndrom og trombotisk trombocytopenisk purpura anderledes.

Behandling af et typisk hæmolytisk uremisk syndrom

Basis for behandling af post-diarré hæmolytisk uremisk syndrom er vedligeholdelsest behandling: korrektion af vandelektrolytforstyrrelser, anæmi, nyresvigt. Når man udtrykker manifestationer af hæmoragisk colitis hos børn, er det nødvendigt med parenteral ernæring.

Kontrol af vandbalance

Med hypovolemi er udskiftning af bcc ved intravenøs administration af kolloide og krystalloid-opløsninger nødvendig. Under betingelserne for anuria kræver indførelsen af store volumener væske forsigtighed på grund af den høje risiko for hyperhydrering, hvilket kræver rettidig behandling af glomerulonefritis. I nærvær af oliguri indgives intravenøs administration af krystalloider med høje doser af furosemid i nogle tilfælde for at undgå glomerulonefritis.

[1], [2], [3], [4], [5]

Korrigering af anæmi

Til behandling af anæmi er transfusioner af erythrocytmassen vist. Samtidig er det nødvendigt at opretholde hæmatokrit i niveauet 33-35%, især når CNS påvirkes.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Behandling af akut nyresvigt

Til behandling af akut nyresvigt anvendes hæmodialyse eller peritonealdialyse.

Dialyse i kombination med korrektion af anæmi og vandelektrolytforstyrrelser spiller en afgørende rolle for at reducere dødeligheden i den akutte periode af sygdommen.

At hindre eller begrænse mikroangiopatiske proces diarré med hæmolytisk-uræmisk syndrom specifik terapi af frisk frosset plasma, som ikke er vist i forbindelse med en høj frekvens af spontan helbredelse og ikke bevist effektivitet.

I en typisk behandling af hæmolytisk uræmisk syndrom antibiotika er kontraindicerede da de kan forårsage en massiv indtagelse af toksiner ind i blodstrømmen på grund af dødsfald af mikroorganismer, hvilket forværrer mikrovaskulær skade og antidiarrélægemidler der inhiberer intestinal motorisk funktion. Blodplade forvaltning kræver forsigtighed i forbindelse med mulighed for amplifikation af intravaskulær thrombusdannelse på grund af udseende i omsætning af friske blodplader.

For at binde verotoxin i tarmen er der foreslået oral anvendelse af sorbenter baseret på syntetiske harpikser, men disse metoder undersøges kun.

Behandling af atypisk hæmolytisk uremisk syndrom / trombotisk trombocytopenisk purpura

Grundlaget for behandling af trombotisk trombocytopenisk purpura og atypisk hæmolytisk uræmisk syndrom, herunder sekundære former for trombotisk mikroangiopati er frisk frosset plasma. Der er to behandlingsformer til friskfrosset plasmainfusion og plasmaferes. Målet med behandlingen - ophør af intravaskulær thrombusdannelse som følge af indførelsen af naturlige ingredienser i plasma har proteolytisk aktivitet mod mega multimerer af von Willebrand-faktor, antikoagulerende og fibrinolytiske systemkomponenter. I plasmaferese, foruden de manglende disse faktorer, mekanisk fjernelse opnås også mediatorer støtter mikroangiopatisk proces og multimerer af vWF. Plasmaferesens højeffektivitet sammenlignet med infusioner af friskfrosset plasma antages at være forbundet med muligheden for at indføre store volumener plasma under sin procedure uden risiko for hyperhydrering. I denne henseende er anuria, alvorlige læsioner af centralnervesystemet og hjertet med udviklingen af kredsløbssvigt absolutte indikationer for plasmaferese.

Ved behandling af infusioner af FFP på den første dag administreres plasma i en dosis på 30-40 mg / kg kropsvægt i efterfølgende dage - i en dosis på 10-20 mg / kg. Således tillader infusionsregimen at man injicerer ca. 1 liter plasma pr. Dag. Ved udførelse af plasmaferese hos patienter med TMA bør fjernes et volumen plasma per behandling (40 ml / kg legemsvægt) og erstatte den passende volumen af frisk frosset plasma. Udskiftning af det fjernede plasma med albumin og krystalloider er ineffektivt. Hyppigheden af plasmafereseprocedurer og den samlede behandlingsvarighed er ikke nøjagtigt defineret, men daglig plasmaudveksling anbefales i den første uge efterfulgt af sessioner hver anden dag. Intensiver behandlingen med friskfrosset plasma ved at øge mængden af plasmaudveksling. Patienter ildfaste til behandling med frisk frosset plasma trombotisk mikroangiopati er den foretrukne metode til udførelse af en plasmaferese med udskiftning af en plasmavolumen to gange om dagen, for at reducere genbrug tid den indførte plasma. Behandlingen med friskfrosset plasma bør fortsættes indtil begyndelsen af remission, som det fremgår af forsvinden af trombocytopeni og ophør af hæmolyse. Derfor bør friskfrosset plasmabehandling overvåges dagligt ved at bestemme antallet af blodplader og niveauet af LDH i blodet. Deres vedvarende normalisering, som varer i flere dage, gør det muligt at stoppe plasmabehandling. Terapi med friskfrosset plasma er effektivt hos 70-90% af patienterne med trombotisk mikroangiopati afhængigt af dets form.

Det er ikke bevist, at det er hensigtsmæssigt at anvende antikoagulantia (heparin) i trombotisk mikroangiopati. Derudover er der stor risiko for hæmoragiske komplikationer, når de anvendes hos patienter med HUS / TTP.

Monoterapi med antiplatelet midler er ineffektiv i den akutte periode af sygdommen og er også forbundet med faren for blødning. Udnævnelsen af antiplatelet agenter kan anbefales under konvalescensfasen, når der er en tendens til thrombocytose, som kan ledsages af øget blodpladeaggregering og følgelig risikoen for eksacerbation. Effektiviteten af behandling med prostacyclin-lægemidler, hvis mål er at reducere endoteldysfunktion, er i øjeblikket ikke bevist.

Når sekundære former for trombotisk mikroangiopati forårsaget af medicin, der kræves annullering relevante lægemidler. Trombotisk mikroangiopati i autoimmune sygdomme kræver aktiv behandling af den grundlæggende proces, primært destination eller amplifikation af immunosuppressiv terapi, som udføres på en baggrund terapi af frisk frosset plasma. Behandling med glucocorticoider klassiske former for hæmolytisk-uræmisk syndrom og trombotisk trombocytopenisk purpura ineffektiv når disse midler anvendes som monoterapi og i kombination med anvendelsen af frisk frosset plasma vanskeligt at vurdere deres effektivitet, og derfor i disse former for trombotisk mikroangiopati tildeling prednisolon upraktisk. Behandling med cytotoksiske lægemidler klassiske former for trombotisk mikroangiopati er ikke relevant. Der er kun få beskrivelser af vincristin effekt i trombotisk trombocytopenisk purpura. I de seneste år, forsøger at behandle trombotisk trombocytopenisk purpura intravenøs IgG, men ikke til dato bevist effektiviteten af en sådan behandling.

Ved kroniske tilbagevendende former for trombotisk mikroangiopati anbefales det at udføre splenektomi, som antages at undgå sygdomens tilbagefald i fremtiden.

Til behandling af arteriel hypertension hos patienter med HUS / TTP er ACE-hæmmere et middel til valg. I tilfælde af ondartet, hypertensive eller hypertensive encefalopati er bilateral nephrektomi indikeret.

Nyretransplantation

Vellykket nyretransplantation er mulig for patienter med HUS / TTP. Imidlertid har disse patienter en høj risiko for gentagelse af trombotisk mikroangiopati i transplantationen, hvilket er endnu større med cyclosporin A. Derfor anbefales det at undgå udnævnelse af sandimmune til patienter med HUS / TTP.