Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Tilbagevendende polychondritis: årsager, symptomer, diagnose, behandling
Sidst revideret: 07.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Recidiverende polychondritis er en episodisk inflammatorisk og destruktiv sygdom, der primært påvirker brusken i øret og næsen, men kan også påvirke øjnene, trakeobronkialtræet, hjerteklapperne, nyrerne, leddene, huden og blodkarrene.
Diagnosen stilles klinisk. Behandling af recidiverende polychondritis udføres med prednisolon, i nogle tilfælde - immunsuppressive midler.
Recidiverende polychondritis forekommer ligeligt hos mænd og kvinder; den højeste forekomst er hos midaldrende personer. Sammenhængen med leddegigt, systemisk vaskulitis, SLE og andre bindevævssygdomme tyder på en autoimmun ætiologi af sygdommen.
[ Symptomer på tilbagefaldende polychondritis
De mest almindelige manifestationer er akut smerte, erytem og hævelse af brusken i øregangen. Mindre almindelige er læsioner i næsebrusken, og endnu mindre almindelige er gigt, der spænder fra artralgi til symmetrisk og asymmetrisk ikke-deformerende gigt, der involverer store og små led, med overvejende læsioner i de costochondrale artikulationer. Yderligere, i faldende rækkefølge efter hyppighed, kommer: læsioner i øjnene (konjunktivitis, skleritis, iritis, keratitis, chorioretinitis), brusk i larynx, luftrør og bronkier (hæshed, hoste), det indre øre, det kardiovaskulære system (aortastirup, perikarditis, myokarditis, aortaaneurisme, aortitis), nyrer og hud. Anfald af akut inflammation varer fra flere uger til flere måneder; gentagne anfald observeres efter flere år.
Sygdommens progression kan føre til ødelæggelse af støttende brusk med udvikling af hængende ører, sadelnæsedeformitet, tragtbrystdeformitet, syns-, auditiv- og vestibulærforstyrrelser, trakealstenose. I sjældne tilfælde kan systemisk vaskulitis (leukocytoklastisk vaskulitis eller subakut polyarteritis), myelodysplastisk syndrom og maligne tumorer udvikles.
Diagnose af recidiverende polychondritis
Diagnosen stilles, hvis patienten har mindst tre af følgende symptomer: bilateral kondritis i det ydre øre, inflammatorisk polyarthritis, kondritis i næsebrusken, betændelse i øjnene, kondritis i luftvejene, auditiv eller vestibulær dysfunktion. Hvis diagnosen er vanskelig, er det nyttigt at udføre en biopsi af de brusktyper, der er involveret i den patologiske proces.
Laboratorietests er ikke nødvendige, men kan være nyttige til at udelukke andre sygdomme. Tegn på moderat inflammation kan findes i synovialvæsken. Blod kan vise normocytisk og normokrom anæmi, leukocytose, øget ESR- eller gammaglobulinkoncentration, undertiden reumatoid faktor, antinukleære antistoffer (AHA) og hos 25% af patienterne antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer. Nedsat nyrefunktion kan indikere yderligere vaskulitis. Påvisning af antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer, primært bindende til proteinase-3, tyder på tilstedeværelsen af Wegeners granulomatose hos patienten, som har et lignende klinisk billede.
Patienter, især dem med trakeal involvering, kræver konstant overvågning for at vurdere graden af trakeal indsnævring ved hjælp af CT.
Hvad skal man undersøge?
Behandling af tilbagefaldende polychondritis
Femårsdødeligheden for denne sygdom er 30%, og hovedårsagerne er stenose af larynx og luftrør samt kardiovaskulære komplikationer (aneurismer i store kar, skader på hjerteklapper, systemisk vaskulitis).
I milde tilfælde kan NSAID'er ordineres. De fleste patienter får dog ordineret oral prednisolon i en dosis på 30 til 60 mg én gang dagligt, med efterfølgende dosisreduktion umiddelbart efter klinisk bedring. I nogle tilfælde kan langvarig glukokortikoidbehandling være nødvendig. Hos sådanne patienter er dosisreduktion af glukokortikoid mulig i kombination med methotrexat i en dosis på 7,5 til 20 mg oralt i en uge. Alvorlige tilfælde af sygdommen kan også kræve brug af andre immunsuppressive midler, især cyclosporin, cyclophosphamid og azathioprin. Ingen af disse behandlinger er dog blevet undersøgt i kontrollerede kliniske forsøg og har ikke vist et fald i dødeligheden. Ved udvikling af trakealstenose kompliceret af stridorånding kan trakeotomi og stentplacering være nødvendig.