Tegn på syringomyeli

Manglende evne til at føle smerte og temperaturforskelle fører til, at patienter ofte får forskellige skader i form af mekanisk traume, forbrændinger, hvilket i de fleste tilfælde fører dem til lægen. De første symptomer viser sig dog meget tidligere: der ses lette følsomhedsforstyrrelser i form af smertefulde områder, følelsesløshed, svie, kløe osv. Det er bemærkelsesværdigt, at patienternes taktile følsomhed ikke påvirkes. Ofte klager patienter over langvarig dump smerte i halshvirvelsøjlen, mellem skulderbladene, i de øvre lemmer og brystet. Delvist tab af følsomhed i underekstremiteterne og underkroppen forekommer sjældnere.

Syringomyeli er karakteriseret ved alvorlige neurotrofiske lidelser, såsom ruhed af huden, cyanose, langsomt helende sår, knogle- og leddeformation og knogleskørhed. Patienter bemærker typiske symptomer på deres hænder: huden bliver tør og ru, fingrene bliver ru og tykke. Talrige hudlæsioner kan let ses: fra flere ar i varierende størrelser til friske forbrændinger, snitsår, sår og bylder. Akutte purulente processer såsom panaritium udvikler sig ofte .

Hvis patologien strækker sig til de laterale horn i den øvre thorakale rygmarv, observeres en alvorlig forgrovning af håndleddet - den såkaldte cheiromegali. Forstyrrelse af artikulær trofisme (normalt i skulder- og albueområdet) manifesterer sig ved knoglesmeltning med dannelse af kavitetsdefekter. Det berørte led øges i størrelse, der observeres ingen smerter under bevægelse, men der er en karakteristisk friktionslyd fra ledknoglerne.

Efterhånden som den patologiske proces udvikler sig, øges defekterne i rygmarven og spredes til området omkring forhornet. Dette manifesterer sig ved svækkelse af musklerne, motoriske forstyrrelser, udvikling af atrofiske processer og forekomsten af slap parese af armene. Hvis syringomyeli påvirker den cervikale rygmarv, bliver Horners syndrom mærkbart, som består af hængende øjenlåg, udvidede pupiller og indsunkne øjenæbler. Hvis de motoriske ledningskanaler påvirkes, kan der observeres paraparese i underekstremiteterne, og nogle patienter oplever vandladningsforstyrrelser.

Dannelsen af et hulrum i hjernestammen indikerer udvikling af syringobulbi: følsomheden i ansigtsområdet er nedsat. Med tiden lider tale, det bliver vanskeligt at synke, der opstår problemer med åndedrætssystemet, atrofiske processer spreder sig til den bløde gane, tungen og en del af ansigtet. Sekundær infektion er også mulig: bronkopneumoni og inflammatoriske sygdomme i urinvejene udvikler sig. I alvorlige tilfælde observeres bulbær lammelse, hvilket kan forårsage åndedrætsstop og patientens død.

Sygdommens kliniske forløb forløber over måneder til år med en tidlig hurtig forværring, der gradvist aftager. Der er en lineær sammenhæng mellem cystemorfologi, symptomvarighed og sværhedsgrad. [ 1 ], [ 2 ]

Første tegn

Under en neurologisk undersøgelse viser patienter med syringomyeli sig følgende karakteristiske tegn:

• Tab af smerte- og temperaturfornemmelser af typen "jakke" eller "halvjakke", der spreder sig til lemmerne, overkroppen og sjældnere til lumbosakralregionen og trigeminusnervens innervationszone. Med yderligere udvikling af sygdommen kan proprioceptive forstyrrelser tilføjes, vedrørende vibrationsfornemmelser, taktil og muskulær-artikulær følsomhed. Konduktive kontralaterale forstyrrelser kan også observeres.
• Udvikling af segmentale lidelser i form af distal unilateral og bilateral perifer parese af lemmerne, såvel som centrale lidelser såsom pyramideformet insufficiens, spastisk para og monoparese af lemmerne. Der er mulighed for trækninger i de berørte muskler. Hvis medulla oblongata er involveret i processen, opdages lidelser forbundet med parese af tungen, svælgzonen, stemmebåndene og den bløde gane. [ 3 ]
• Symptomer fra det autonome nervesystem optræder på baggrund af trofiske lidelser. Ofte observeres blå fingre, ændringer i svedtendens (øget eller fuldstændig ophør), hævelse af lemmerne. Problemer observeres også fra regenereringssystemet: skader og sår efter kvæstelser og forbrændinger heler ikke i lang tid. Knogle-ledmekanismen påvirkes, defekter og knogledeformationer observeres, hvilket fører til en forstyrrelse i lemmernes funktion.
• Skader på medulla oblongata ledsages af forekomsten af nystagmus og svimmelhed.
• De fleste patienter oplever hydrocephalus, som er karakteriseret ved hovedpine, kvalme og opkastning, døsighed og tilstoppethed i synsnervehovederne. [ 4 ]

Sensoriske forstyrrelser

Smerte er en naturlig reaktion fra kroppen på en skade. Ved syringomyeli er både smertefølsomheden og andre typer af smerte dog forringet. Bogstaveligt talt sker følgende: en lem eller en anden del af kroppen begynder at gøre konstant og intens ondt, men samtidig føler personen ikke smerte fra ydre stimuli. Kroppen reagerer ikke, hvis den bliver skåret, stukket eller forbrændt: patienten mærker det simpelthen ikke. Ofte har patienter, der lider af syringomyeli, spor af snitsår og forbrændinger fra varme genstande på huden: patienten mærker ikke, at han har rørt ved noget varmt eller skarpt, trækker ikke hånden væk, hvilket fører til forekomsten af en forbrænding eller et snitsår. I medicinske kredse kaldes denne tilstand "smertefuld ufølsomhed" eller "anæstesi dolorosa". [ 5 ]

Derudover forværres metaboliske processer og vævstrofi i den patologiske zone: det berørte lem eller område af kroppen mister subkutant fedt, huden bliver lyseblå, ru, afskalning opstår, og neglepladerne bliver matte. Ødem er muligt, også i ledområdet. Den muskuloskeletale mekanisme lider også: muskelatrofi, knogler bliver skrøbelige.

Bulbære forstyrrelser ved syringomyeli

Lidelser i glossopharyngeus-, vagus- og hypoglossusnerverne eller deres motorkerner opstår, når syringomyeli spreder sig til medulla oblongata. De linguale muskler, den bløde gane, svælget, epiglottis og stemmebåndene påvirkes. Patologien kan være bilateral eller unilateral.

Klinisk viser bulbære lidelser sig som følger:

• taleforstyrrelser (afoni, dysartri – forvrænget eller vanskelig udtale af lyde);
• synkeforstyrrelser (dysfagi, især med hensyn til at synke flydende mad);
• afvigelse af tungen til venstre eller højre, forringelse af dens mobilitet;
• manglende lukning af stemmebåndene;
• tab af faryngeale og ganereflekser.

Ved atrofi af de linguale muskler observeres fibrillær trækning.

Lhermittes tegn ved syringomyeli

Patienter med følelsestab i underkroppen og benene er karakteriseret ved Lhermittes symptom, som består af pludselig, kortvarig smerte, der dækker rygsøjlen fra top til bund, som et elektrisk stød.

En sådan manifestation betragtes som et af de akutte symptomer på sensoriske forstyrrelser. For patienten er sådanne episodisk kortvarig smerte ekstremt ubehagelig. Samtidig mærkes prikken, spændinger langs aksen langs rygsøjlen og i de øvre lemmer.

Symptomet opstår på baggrund af mekanisk irritation, som kan forekomme ved en skarp bøjning af nakken, såvel som under nysen eller hoste. Patologien observeres hos cirka 15% af patienterne.

Syringomyeli hos børn

Syringomyeli er sjælden i barndommen. Da sygdommen er karakteriseret ved langsom progression, viser patologiske symptomer sig sjældent på et tidligt stadie af udviklingen. Hovedårsagen til patologi i barndommen er en krænkelse af rygmarvens udvikling, nemlig den forkerte dannelse af suturen, der forbinder de to halvdele af rygmarven, samt manglende lukning af den centrale kanal.

Syringomyeli hos børn er karakteriseret ved mindre udtalte sensoriske og smertefulde forstyrrelser, i modsætning til den samme sygdom hos voksne. Børn er dog mere modtagelige for risikoen for at udvikle skoliose, hvilket er mere gunstigt med hensyn til kirurgisk korrektion. I nogle tilfælde kan syringomyeli i barndommen helbredes alene. [ 6 ]

Sygdommen udvikler sig aldrig på samme måde hos forskellige patienter. For nogle patienter viser patologien sig kun som milde symptomer, der efterfølgende stabiliseres i løbet af et år. Hos andre kan sygdommen udvikle sig hurtigt, kompliceret af lidelser eller tab af vigtige kropsfunktioner, hvilket medfører en betydelig forringelse af livskvaliteten. Der kendes også familietilfælde af sygdommen, som ofte kræver kirurgisk behandling.

Forms

Klassificeringen af syringomyeli antyder flere typer patologi:

• Central kanal ikke-kommunikerende lidelse, som betragtes som den mest almindelige. Dens forekomst kan forekomme samtidig med forringelse af spinalkanalens passage i subarachnoidalrummet eller med Arnold-Chiari-misdannelse type I.
• En ekstrakanal ikke-kommunikerende lidelse, der opstår, når rygsøjlen er beskadiget, eller når blodgennemstrømningen i rygmarven er nedsat. Der dannes et cystisk element i det skadede område, som er tilbøjeligt til yderligere spredning.
• Central kanalkommunikationsforstyrrelse, der ses samtidig med Dandy-Walker og Arnold-Chiari type II syndromer. Hydrocephalus er også karakteristisk.

Siden 1974 har der været en anden lignende klassificering af sygdommen:

• Kommunikationsforstyrrelse, med penetration i rygsøjlens subarachnoidale rum, udvikler sig som følge af patologiske forandringer i området omkring kraniovertebrale overgang eller kraniebunden.
• Posttraumatisk syringomyeli, med dannelse af et hulrum i skadesområdet, øges og udvikles i de tilstødende dele af rygsøjlen. Patologiske tegn optræder sent, efter en forholdsvis lang periode, når offeret tilsyneladende er helt rask.
• En lidelse, der udvikler sig som følge af araknopati eller araknoiditis.
• Cyster, der opstår som følge af tumorprocesser i rygmarven.
• En lidelse forbundet med ikke-neoplastiske processer, der forårsager øget tryk på rygmarven.
• En idiopatisk lidelse, hvis årsag ikke kan fastslås.

Afhængigt af patologiens lokalisering skelnes følgende:

• bageste hornhinde (følsom);
• forreste hornhinde (motorisk);
• lateralt horn (vegetativt-trofisk);
• blandet syringomyeli.

Syringomyeli i den forreste del af hornhinden ses sjældent isoleret. Oftest er motoriske forstyrrelser kombineret med sensoriske forstyrrelser.

Afhængigt af spredningen af lidelsen langs rygsøjlens akse skelnes der mellem følgende sygdomstyper:

• Syringomyeli i halshvirvelsøjlen – udvikler sig oftest og har karakteristiske tegn, såsom tab af følsomhed i arme og overkrop (de berørte områder betegnes som en "jakke" eller "halvjakke".
• Syringomyeli i brysthvirvelsøjlen er ofte kombineret med skader på halshvirvelsøjlen og forårsager forekomsten af trofiske muskelforstyrrelser i de øvre lemmer. Fibrilære muskeltrækninger er normalt svagt udtrykt.
• Syringomyeli i lænderegionen (eller lumbosakral) ledsages af parese af underekstremiteterne, hvilket forekommer relativt sjældent (ca. 10%) og oftest er forårsaget af tumor- eller inflammatoriske processer i rygsøjlen.
• Total syringomyeli forekommer i 10% af tilfældene og er karakteriseret ved forekomsten af patologiske hulrum i hele rygmarvens længde og ikke kun i ét afsnit. Denne form for sygdommen er den mest ugunstige med hensyn til prognose og helbredelse.
• Stamme- og spinal syringomyeli udvikles, når hjernestammen er beskadiget. Patienten oplever nystagmus, bulbære lidelser (synkebesvær, talebesvær osv.). Ansigtsfølsomheden kan være nedsat.
• Encephalomyelitis syringomyeli (et andet navn er syringoencephali) er en læsion i hjernens indre kapsel, som forårsager motorisk og sensorisk svækkelse på den modsatte side af kroppen.