Hypoplasi i venstre hjerte

Hypoplastisk venstre hjertesyndrom består af hypoplasi af venstre ventrikel og aorta ascendens, underudvikling af aorta- og mitralklapperne, atrieseptumdefekt og en bred åben ductus arteriosus. Hvis fysiologisk lukning af ductus arteriosus ikke forhindres ved prostaglandininfusion, vil der udvikles kardiogent shock, og barnet vil dø. En høj hjertelyd på et enkelt sekund og en uspecifik systolisk mislyde høres ofte. Diagnosen er baseret på akut ekkokardiografi eller hjertekateterisation. Radikal behandling er stadieinddelt kirurgisk korrektion eller hjertetransplantation. Endokarditisprofylakse anbefales.

Hypoplastisk venstre hjertesyndrom tegner sig for 1% af medfødte hjertefejl. Iltrigt blod, der vender tilbage til venstre atrium fra lungerne, når ikke ind i den hypoplastiske venstre ventrikel. I stedet kommer blodet ind i højre hjertekammer via den interatrielle forbindelse, hvor det blandes med iltfattigt venøst blod. Dette relativt iltfattige blod forlader højre ventrikel og kommer ind i lungerne via lungearterierne og den systemiske cirkulation via ductus arteriosus. Den systemiske cirkulation modtager kun blod via højre-til-venstre shunt i ductus arteriosus; derfor afhænger prognosen for livet umiddelbart efter fødslen af at opretholde en åben ductus arteriosus.

Symptomer på hypoplastisk venstre hjertesyndrom

Symptomer opstår, når ductus arteriosus begynder at lukke sig i løbet af de første 24 til 48 timer af livet. Tegn på kardiogent shock (f.eks. takypnø, dyspnø, svag puls, cyanose, hypotermi, bleghed, metabolisk acidose, sløvhed, oliguri og anuri) udvikles. Hvis den systemiske cirkulation er kompromitteret, kan cerebral og koronar perfusion være reduceret, hvilket fører til tegn på myokardie- eller cerebral iskæmi. Døden indtræffer hurtigt, hvis ductus arteriosus ikke genåbner.

Fysisk undersøgelse viser vasokonstriktion af ekstremiteternes kar og et gråblåt skær i huden (på grund af cyanose og hypoperfusion). Den anden hjertelyd er høj og enkelt. Nogle gange høres en blød, uspecifik mumlen. Tilstedeværelsen af svær metabolisk acidose, der er uforholdsmæssig stor i forhold til Po og PCo, er karakteristisk.

Diagnose af hypoplastisk venstre hjertesyndrom

Diagnosen stilles ud fra kliniske data og bekræftes af todimensionel ekkokardiografi med farvedoppler. Hjertekateterisation er normalt nødvendig for at afklare defektens anatomi før operation.

Røntgenbilleder viser kardiomegali og pulmonal venøs kongestion eller lungeødem. EKG viser næsten altid højre ventrikelhypertrofi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Behandling af hypoplastisk venstre hjertesyndrom

Alle spædbørn bør straks indlægges på en neonatal intensiv afdeling. Vaskulær adgang bør etableres, normalt via et navlekateter, efterfulgt af en infusion af prostaglandin E1 [PGE1; initial dosis 0,05-0,1 mcg/(kg x min) IV] for at forhindre lukning af ductus arteriosus eller for at genåbne den. Nyfødte bør generelt intuberes og ventileres. Metabolisk acidose korrigeres med natriumbicarbonatinfusion. Svært syge nyfødte med kardiogent shock kan have brug for inotrope midler og diuretika for at forbedre hjertefunktionen og kontrollere cirkulationsvolumen.

Efterfølgende kræver nyfødte en trinvis korrektion, hvorefter højre ventrikel begynder at fungere som en systemisk ventrikel. Det første trin, Norwood-operationen, udføres i den første leveuge. Lungestammen deles, den distale gren lukkes med et plaster, og arteriegangen ligeres. Derefter udføres en højresidig bypass ifølge Blalock-Taussig eller dannelsen af en kanal mellem højre ventrikel og lungearterien (Sano-modifikation); det interatrielle septum forstørres, og den proximale lungearterie og den hypoplastiske aorta forbindes til et allograft af aorta eller lungearterien for at danne en ny aorta. Det andet trin, som udføres efter 6 måneder, består af en tovejs bypassoperation - Glenn-operationen (ende-til-side anastomose mellem vena cava superior og højre lungearterie) eller hemi-Fontan-operation (se "Tricuspid atresia"). Trin 3, udført cirka 12 måneder efter trin 2, involverer en modificeret Fontan-procedure; Blod fra den inferiore hulvene omdirigeres til lungekredsløbet og omgår den højre ventrikel fuldstændigt. Overlevelsen er 75 % efter stadium 1, 95 % efter stadium 2 og 90 % efter stadium 3. Femårsoverlevelsen efter kirurgisk korrektion er 70 %. Mange patienter udvikler neurologiske udviklingshæmninger, som sandsynligvis skyldes underliggende centralnervesystemabnormaliteter end operationen.

På nogle centre er hjertetransplantation den foretrukne behandling; prostaglandin E1-infusion bør dog fortsættes, indtil det vides, at et donorhjerte er tilgængeligt. Tilgængeligheden af donorhjerter er også meget begrænset; cirka 20 % af nyfødte dør, mens de venter på et donorhjerte. Femårsoverlevelsen efter hjertetransplantation og efter flertrinskorrektion er omtrent den samme. Immunsuppressive midler er nødvendige efter hjertetransplantation. Disse lægemidler gør patienterne mere modtagelige for infektioner og forårsager patologiske forandringer i transplantationens koronararterier hos mere end 50 % af patienterne efter 5 år. Den eneste kendte behandling for koronararteriesygdom i transplantationen er retransplantation.

Alle patienter bør modtage endokarditisprofylakse før tandlæge- eller kirurgiske indgreb, der kan resultere i bakteriæmi.