Symptomer på interstitiel nefritis

Det kliniske billede af tubulointerstitiel nefritis er uspecifikt og ofte asymptomatisk, hvilket er afgørende for vanskelighederne ved diagnosen. Ved akut tubulointerstitiel nefritis dominerer det kliniske billede af den underliggende sygdom (ARI, sepsis, shock, hæmolyse osv.), på baggrund af hvilke der opdages oliguri, hypostenuri, moderat tubulær proteinuri (op til 1 g/l), hæmaturi, hvilket ofte fortolkes som akut nyresvigt.

Symptomer på akut tubulointerstitiel nefritis optræder på 2.-3. dag efter eksponering for ætiologiske faktorer. De første tegn er en kortvarig temperaturstigning, symptomer på forgiftning, forekomst af tilbagevendende smerter i lænden, maven, hovedpine, sløvhed, døsighed, kvalme, appetitløshed, nogle gange - hævelse af øjenlåg, ansigt, moderat tørst, tendens til polyuri og ofte - en ændring i urinens farve (fra lyserød til mørk). Derudover viser patienter tegn på allergi (hududslæt, ledsmerter) og lymfadenopati i livmoderhals- og tonsillærlymfeknuder, en tendens til et fald i blodtrykket. Udvikling af akut nyresvigt er mulig.

Kronisk tubulointerstitiel nefritis er normalt karakteriseret ved et lavsymptomforløb, selvom der i den aktive fase er tegn på forgiftning, smerter i maven og lænden. Sygdommen skrider langsomt frem med udvikling af anæmi og moderat labil hypertension.

Urinsyndrom er karakteriseret ved moderat proteinuri, hæmaturi af varierende sværhedsgrad og abakteriel mononukleær (mindre ofte eosinofil) leukocyturi.

Tubulointerstitiel nefritis-uveitis syndrom

Først beskrevet af R. Dobrin i 1975. Det er en kombination af akut tubulointerstitiel nefritis med uveitis eller uden andre tegn på systemisk patologi. Sygdommens patogenese er uklar, det antages, at årsagen til sygdommen er en overtrædelse af immunologisk regulering med et fald i forholdet mellem CD4/CD8-lymfocytter. Teenagepiger er ramt, sjældnere voksne kvinder.

Midt i fuldt helbred opstår der uspecifikke symptomer: træthed, svaghed, vægttab, muskelsmerter, mavesmerter, lændesmerter, ledsmerter, hududslæt, feber. Mange patienter har en historie med allergiske sygdomme. Efter flere uger udvikler det kliniske billede af akut tubulointerstitiel nefritis sig med dysfunktion af de proximale og/eller distale tubuli. Uveitis (normalt anterior, sjældnere posterior) opdages samtidig med eller kort efter tubulointerstitiel nefritis og er tilbagevendende. Hypergammaglobulinæmi er karakteristisk. Tubulointerstitiel nefritis-uveitis syndrom reagerer godt på behandling med kortikosteroider.

Endemisk Balkan nefropati

Kronisk nefropati med histologiske tegn på tubulointerstitiel nefritis, karakteristisk for nogle områder af Balkanhalvøen (Rumænien, Serbien, Bulgarien, Kroatien, Bosnien). Årsagen til sygdommen er ukendt. Sygdommen er ikke familiær og ledsages ikke af høre- og synshandicap. Tungmetallers rolle, virkningerne af virus, bakterier, svampe- og plantetoksiner antages, og genetiske faktorer undersøges.

Sygdommen debuterer i aldersgruppen 30 til 60 år, opdages sjældent hos unge og unge voksne, og de, der forlader endemiske områder i deres ungdom, udvikler ikke sygdommen.

Sygdommen debuterer aldrig akut og opdages under en rutinemæssig undersøgelse ved tilstedeværelsen af let proteinuri eller symptomer på kronisk nyresvigt. Et karakteristisk symptom er vedvarende svær anæmi. Der er intet ødem, hypertension udvikles sjældent. Sygdommen skrider langsomt frem og når det terminale stadie 15-20 år efter de første symptomer. Maligne tumorer i urinvejene opdages hos 1/3 af patienterne.

Uspecificitet, lave kliniske manifestationer og ofte latent forløb af tubulointerstitiel nefritis forårsager vanskeligheder ved diagnosen. Mere end halvdelen af patienter med tubulointerstitiel nefritis undersøges og behandles med en forkert diagnose. Således diagnosticeres 32% med glomerulonefritis, 19% med pyelonefritis, 8% med metabolisk nefropati, 4% med hæmaturi af ukendt genese og 2% med nefroptose. Kun 1/3 af patienterne diagnosticeres med kronisk tubulointerstitiel nefritis.

Problemet med tidlig og differentiel diagnostik af kronisk tubulointerstitiel nefritis hos børn er ekstremt komplekst. Til disse formål identificeres de kliniske og laboratoriemæssige tegn, der hyppigst ses hos børn med kronisk tubulointerstitiel nefritis.

Karakteristiske symptomer: alder over 7 år, mindre udviklingsanomalier, symptomer på endogen forgiftning, arteriel hypotension, proteinuri, erytrocyturi, nedsat udskillelse af titrerbare syrer.

Bekræftende symptomer: manifestation i en alder af over 7 år, utilsigtet detektion, hyppige akutte respiratoriske virusinfektioner, akutte respiratoriske infektioner, kronisk patologi i ØNH-organerne, hyperoxaluri, nokturi, nedsat udskillelse af ammoniak, aminoaciduri, lipiduri.

Yderligere symptomer: gestose i 1. og 2. halvdel af graviditeten, metabolisk patologi i stamtræet, gastrointestinal patologi i stamtræet, smerter i lænderegionen, tilbagevendende mavesmerter, vegetativ dystoni, gastrointestinal patologi, fødevare- og lægemiddelallergier, retinal angiopati, knogleanomalier, deformation og øget mobilitet i nyrerne, nedsat koncentrationsfunktion i nyrerne, øget optisk densitet i urinen, abakteriel leukocyturi, øget udskillelse af urater og lipidperoxider i urinen.

Associerede symptomer: sammenhæng mellem sygdomsdebut og akut respiratorisk virusinfektion, medicinindtag, nyrepatologi i stamtræet, skjoldbruskkirtelpatologi, kardiovaskulær patologi, centralnervesystempatologi, subfebril tilstand, dysurisk fænomen, forhøjet blodtryk, episoder med mikrohæmaturi, fordobling af nyrebækkenet, forhøjet kreatinin ved sygdomsdebut, hypercalciuri.

Differentiel diagnose af tubulointerstitiel nefritis udføres primært med den hæmaturiske form af glomerulonefritis, pyelonefritis og arvelig nefritis, andre medfødte og erhvervede nefropatier.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Klassificering af tubulointerstitiel nefritis hos børn

Strømningens natur

• Krydret
• Kronisk:
  • manifest
  • bølget
  • latent

Nyrefunktion

• Gemt
• Nedsat tubulær funktion
• Delvis nedsættelse af tubulære og glomerulære funktioner
• Kronisk nyresvigt
• Akut nyresvigt

Sygdommens stadium

• Aktiv
  • 1. grad
  • II-grad
  • III. grad
• Inaktiv (klinisk og laboratoriemæssig remission)

Varianter af tubulointerstitiel nefritis

• toksisk-allergisk
• metabolisk
• postviral
• i dysembryogenese i nyrevæv
• for mangler i mikroelementer
• stråling
• kredsløbssygdomme
• autoimmun
• idiomatisk

Den toksisk-allergiske variant af tubulointerstitiel nefritis observeres som følge af eksponering for bakterielle infektioner, lægemidler, vacciner og sera, tuberkulose, akut hæmolyse og øget proteinnedbrydning.

Metabolisk tubulointerstitiel nefritis opdages i tilfælde af metaboliske forstyrrelser i urater, oxalater, cystin, kalium, natrium, calcium osv.

Den postvirale variant udvikler sig som følge af eksponering for virus (enterovirus, influenza, parainfluenza, adenovirus).

Tubulointerstitiel nefritis i mikroelementoser udvikler sig under påvirkning af metaller som bly, kviksølv, guld, lithium, cadmium osv.

Cirkulerende tubulointerstitiel nefritis er forbundet med akutte og kroniske (anomalier i antallet og placeringen af nyrerne, patologisk mobilitet, anomalier i nyrekarrene) hæmodynamiske lidelser.

Den idiopatiske variant af tubulointerstitiel nefritis etableres, når det som følge af undersøgelsen af barnet ikke er muligt at identificere nogen årsag til sygdommen.

Aktivitetsgraden af tubulointerstitiel nefritis bestemmes af sværhedsgraden af kliniske og laboratoriemæssige tegn på sygdommen:

• Grad I - med isoleret urinsyndrom;
• II grad - med urinsyndrom og metaboliske forstyrrelser, symptomer på forgiftning;
• Grad III - i nærvær af ekstrarenale forandringer.

Klinisk og laboratoriemæssig remission bør betragtes som fravær af kliniske og laboratoriemæssige tegn på tubulointerstitiel nefritis.

Enhver variant af tubulointerstitiel nefritis kan have et akut eller kronisk forløb, men det akutte forløb observeres oftere ved toksisk-allergisk, postviral og autoimmun tubulointerstitiel nefritis, hvorimod der ved dysembryogenese, metaboliske og kredsløbsforstyrrelser ved tubulointerstitiel nefritis opstår et kronisk latent forløb. Det akutte forløb er karakteriseret ved en klart defineret sygdomsdebut, levende kliniske symptomer og oftest en hurtig tilbagegående udvikling, genoprettelse af den tubulære struktur og nyrefunktioner. Ved det kroniske forløb af tubulointerstitiel nefritis udvikles processerne for tubulointerstitiumsklerose med gradvis involvering af glomeruli. Kronisk tubulointerstitiel nefritis har ofte et latent forløb (tilfældigt forekommende urinsyndrom i fravær af et klinisk billede) eller et bølgelignende forløb med perioder med eksacerbation og remission.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]