Subaorta-stenose

Ved hypertrofi og andre myokardielle defekter i området omkring den interventrikulære septum er blodtransporten til aorta forringet. Dette område ligger forud for området omkring aortaklappen, så denne forsnævring karakteriseres som subaortisk udstrømningsstenose. Hos patienter er der i det øjeblik, venstre ventrikel kontraktion opstår en obstruktion, der forhindrer blodgennemstrømningen, hvilket manifesterer sig ved svimmelhed, nedsat bevidsthed og vejrtrækning. Behandlingen kan være enten konservativ eller kirurgisk, afhængigt af sygdommens form og kliniske billede.

Idiopatisk hypertrofisk subaortastenose

Hvis årsagerne til subaortastenose ikke kan identificeres, og det også er umuligt at finde en sammenhæng mellem udviklingen af patologi og eventuelle skadelige og arvelige faktorer, kaldes en sådan sygdom idiopatisk.

Begrebet anvendes om stenose fremkaldt af uspecificerede årsager eller spontan stenose.

Når man taler om hypertrofisk subaortastenose, mener de unormal overvækst af myofibriller, som kan manifestere sig i følgende former:

• Annulær hypertrofisk stenose (har udseendet af en krave, der dækker kanalen);
• Semilunar hypertrofisk stenose (har en kamform på septum eller mitralklappens blad);
• Tunnelstenose (hele venstre ventrikels udstrømningskanal er påvirket).

Anatomiske varianter

Der findes et spektrum af varianter af subvalvulær aortastenose, der forekommer isoleret eller i kombination med andre. De er som følger:

• Tynd, diskret membran: den mest almindelige læsion
• Muskulær fibrøs ryg.
• Diffus fibrotisk muskulær tunnellignende forsnævring af venstre ventrikels udstrømningstrakt (LVOT). [ 1 ], [ 2 ]
• Yderligere eller unormalt mitralventilvæv

Hos de fleste patienter skyldes obstruktionen en membran, der er fastgjort til det interventrikulære septum eller omgiver venstre ventrikels udstrømningskanal. [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ] Dens placering kan være alt fra direkte under aortaklappen til venstre ventrikel. Det bemærkes, at basen af aortaklappernes klapper er involveret i dette subaortavæv, hvilket begrænser mobiliteten og udvider venstre ventrikels udstrømningskanal.

Epidemiologi

Subvalvulær aortastenose er en sjælden tilstand, der ses hos spædbørn og nyfødte, men er den næstmest almindelige type aortastenose. Den er ansvarlig for cirka 1% af alle medfødte hjertefejl (8 ud af 10.000 nyfødte) og 15% til 20% af alle fikserede obstruktive læsioner i venstre ventrikels udløbskanal.

Børn med medfødt aortastenose har 10 til 14 % af tilfældene af subvalvulær aortastenose. Det er mere almindeligt hos drenge og varierer fra 65 % til 75 % af tilfældene, [ 6 ], [ 7 ] med et forhold mellem drenge og piger på 2:1. Prævalensen af subvalvulær aortastenose er 6,5 % af alle medfødte hjertesygdomme hos voksne. [ 8 ]

Aortastenose med én klap er forbundet med andre hjertemisdannelser i 50-65 % af tilfældene. [ 9 ] I en rapport med 35 patienter blev der fundet samtidige læsioner.

• Ventrikulær septumdefekt (VSD) (20%)
• Åben ductus arteriosus (34%)
• Pulmonal stenose (9%)
• Aortakoarktation (23%)
• Forskellige andre læsioner (14%)

Blandt alle obstruktioner i venstre ventrikel udstrømningstrakt forekommer subaortastenose i cirka 10-30% af tilfældene.

Det bemærkes, at problemet forekommer oftere hos mænd (halvanden til to gange oftere end hos kvinder).

Associerede patologier er i de fleste tilfælde:

• Bikuspidal aortaklappe;
• Aortastenose;
• Koarktation af aorta;
• Åben arterieductus;
• Interventrikulær septumdefekt;
• Fallots tetrade;
• Fuldstændig atrioventrikulær kommunikation.

Omtrent 20-80% af patienter med medfødt subaortastenose har samtidig medfødt hjertesygdom, og 50% diagnosticeres med stigende aortaklapinsufficiens, som er forbundet med hæmodynamiske abnormiteter. Derudover kan subaortastenose være en af manifestationerne af Schons kompleks.

Medfødt isoleret stenose er en sjælden diagnose hos nyfødte og børn i det første leveår. I ældre aldre kan patologien eksistere latent i mange år. Men efter 30-årsalderen er medfødt subaortastenose stort set usædvanlig. [ 10 ]

Årsager subaortastenose

Mange mekanismer bidrager til udviklingen af fikseret subvalvulær aortastenose, såsom genetiske faktorer, hæmodynamiske abnormiteter set i andre hjertelæsioner eller underliggende morfologi i venstre ventrikel udstrømningstrakt, der øger turbulensen i udstrømningstrakten. [ 11 ] Forskellige defekter (for det meste medfødte) kan forårsage udvikling af subaortastenose. Sådanne defekter kan især omfatte:

• Forkert fastgørelse af den forreste mitralklapblad til den interventrikulære membran, mitralklap- eller kordale abnormiteter;
• Fortykkelse, fortykkelse af mitralklappen med dannelse af mekanisk obstruktion;
• Isoleret divergens af den forreste mitralklappeblad med chordae;
• Faldskærmsformet mitralklapprumning;
• Hypertrofi af muskulaturen i venstre ventrikel udstrømningstrakt;
• Fiberformet fortykkelse under aortaklappen med kredsløbsdækning af venstre ventrikels udstrømningskanal osv.

Patologiske forandringer kan påvirke både aortaklappens subvalvulære strukturer og nærliggende anatomiske elementer (f.eks. mitralklappen). [ 12 ]

Risikofaktorer

Hovedfaktoren i udviklingen af subaortastenose er en genetisk lidelse. Arvelige former af sygdommen ledsages af en mangel i dannelsen af myokardielle kontraktionsproteiner. Idiopatisk spontan subaortastenose er ikke ualmindelig.

I de fleste tilfælde nævner specialister følgende provokerende faktorer:

• Interventrikulær septal hypertrofi;
• Metaboliske lidelser, herunder diabetes mellitus, tyreotoksikose, fedme og amyloidose;
• Kemoterapibehandling;
• Brug af anabole stoffer, narkotika;
• Bindevævssygdomme;
• Bakterielle og virale infektiøse patologier;
• Kronisk alkoholafhængighed;
• Strålingseksponering, herunder strålebehandling;
• Sports hjerte syndrom.

Subaortastenose på grund af hypertrofi af det interventrikulære septum fører til vedvarende kredsløbssvigt. I det øjeblik, hvor der opstår kontraktil aktivitet, transporteres blod mellem klappens blad og septum. På grund af utilstrækkeligt tryk er der større overlapning af mitralklappen i venstre ventrikels udstrømningstrakt. Som følge heraf strømmer der ikke nok blod ind i aorta, pulmonal udstrømning hæmmes, der udvikles hjerte- og hjernesvigt, og der udvikles arytmi.

Patogenese

Medfødt subaortastenose ledsages af strukturelle ændringer i aortaklappens subvalvulære rum eller af udviklingsdefekter i nærliggende strukturer, såsom mitralklappen.

Membranøs diafragmatisk stenose kan skyldes tilstedeværelsen af en cirkulær fibrøs membran med huller i venstre ventrikels udstrømningskanal eller en fibrøs sulcusfold, der reducerer mere end halvdelen af venstre ventrikels udstrømningskanal. Den membranøse åbning kan være så stor som 5-15 mm. I de fleste tilfælde er membranen lokaliseret umiddelbart under aortaklappens fibrøse ring eller lidt nedenfor og er fastgjort langs bunden af den forreste mitralklapklap til det interventrikulære septum under højre koronar- eller ikke-koronarklapklap.

Klapstenose af subaorta manifesterer sig ved en fibrotisk fortykkelse af klaptypen, med lokalisering 5-20 mm under aortaklappen.

Fibromuskulær subaortastenose er en ejendommelig fortykkelse, der ligner en "krave", lokaliseret 10-30 mm under aortaklappen, i kontakt med den forreste mitralklapblad, og "omslutter" venstre ventrikels udstrømningskanal som en halvmåneformet rulle. Forsnævringen kan være ret lang, op til 20-30 mm. Patologien opdages ofte på baggrund af hypoplasi af klappens fibrøse ring og ændringer i siden af klapperne.

Tunnelformet subaortastenose er den mest udtalte type af denne patologi, som er karakteriseret ved intense hypertrofiske forandringer i muskulaturen i venstre ventrikels udstrømningskanal. Som følge heraf dannes en fibrøs-muskulær tunnel på 10-30 mm. Dens lumen er indsnævret, hvilket er forbundet med en tæt fibrøs lagdeling. Venstre ventrikels muskulatur er hypertrofieret, subendokardial iskæmi, fibrose, undertiden alvorlig hypertrofi af den interventrikulære septum (sammenlignet med den bageste venstre ventrikels væg) og histologisk desorienterede muskelfibre observeres. [ 13 ]

Symptomer subaortastenose

Sværhedsgraden og intensiteten af det kliniske billede afhænger af graden af forsnævring af fordøjelseskanalen. Følgende første tegn registreres oftest:

• Periodiske episoder med sløret bevidsthed, halvbesvimelse og besvimelse;
• Åndenød;
• Brystsmerter (episodiske eller konstante);
• Forstyrrelser i hjerterytmen;
• Takykardi, hjertebanken;
• Svimmelhed.

Symptomatologien forværres på baggrund af fysisk anstrengelse, overspisning, alkoholforbrug, ophidselse, frygt, pludselig ændring af kropsstilling. Hjertesmerter ligner angina pectoris, men ved subaortastenose lindrer indtagelse af nitrater (nitroglycerin) ikke smerten, men forstærker den.

Med tiden forværres patologien. Under en lægeundersøgelse registreres venstresidig forskydning af den apikale tremor, dens bifurkation eller forstærkning. I området omkring halspulsårerne er pulsen to-bølget (dikrotisk) og tilbøjelig til hurtig stigning. På grund af øget venetryk udvides de cervikale kar, de nedre ekstremiteter hæver, og der ophobes væske i bughulen (ascites) og i pleurahulen (hydrothorax).

Hjertemislyd auskulteres i systoleøjeblikket over apex, og dens styrke øges i oprejst stilling, ved indånding og under holdende vejrtrækning. [ 14 ]

Komplikationer og konsekvenser

Specialister taler om flere karakteristiske varianter af forløbet af subaortastenose:

• I et godartet forløb føler patienterne sig tilfredsstillende, og diagnostiske foranstaltninger afslører ikke åbenlyse hæmodynamiske lidelser.
• Med et komplekst progressivt forløb bemærker patienterne stigende svaghed, øget hjertesmerter, forekomst af dyspnø i hvile, periodisk besvimelse.
• Terminalstadiet ledsages af udviklingen af alvorlig kredsløbssvigt.

De mest almindelige komplikationer er:

• Et anfald af hjertebanken (takykardi);
• Ekstrasystoli;
• Atrieflimren og truende cerebral emboli;
• Pludselig hjertestop.

Diagnosticering subaortastenose

I den indledende diagnostiske fase vurderes symptomatologien, og der udføres palpation og perkussion af hjertezonen og halskarrene. Ved subaortastenose er det muligt at detektere perkussiv ekspansion af hjertegrænserne til venstre på grund af venstre ventrikelhypertrofi, samt palpation - sløring af den apikale tremor. Palpation kan afsløre systolisk tremor ved hjertebunden med fortsættelse langs carotisarterierne.

Auskultation afslører:

• Grov systolisk mislyd, der dominerer i det andet interkostale rum på højre side, og som udstråler til carotisarterierne;
• Diastolisk regurgitationsmislyd ved aortaklappen.

Følgende tests anbefales: koagulogram, blodpladetælling for at forudsige risikoen for perioperativ blødning og mængden af blodtab. Derudover udføres en hæmatologisk undersøgelse for at påvise anæmi. [ 15 ]

Instrumentel diagnose involverer brugen af sådanne teknikker:

• Røntgen af thorax med bestemmelse af hjertets størrelse (ved subaortastenose er hjertet forstørret og får en sfærisk konfiguration);
• Elektrokardiografi (subaortisk stenose ledsages af tegn på venstre ventrikel muskelhypertrofi, forekomst af dybe Q-tænder, ST-fald, T-abnormalitet i den første standardafledning, V5, V6; der detekteres dilateret P i den anden og tredje afledning som følge af forstørret venstre atrium);
• Holter-elektrokardiografi (til at detektere takykardianfald, atrieflimren, ekstrasystoler);
• Ultralyd (ved subaortastenose er septum 1,25 gange tykkere end venstre ventrikelvæg; der er utilstrækkelig venstre ventrikelkapacitet, nedsat blodgennemstrømning gennem aortaklappen, lukning af sidstnævnte midt i systolen og udvidelse af venstre atriumhule);
• Hjertesondering (ændringer i inspiratorisk åndedrætsholdningstryk, stigninger i det endelige diastoliske tryk);
• Ventrikulografi, angiografi (afslører et problem med blod, der slipper ud i aorta på tidspunktet for venstre ventrikelkontraktion).

Differential diagnose

Differentialdiagnose udføres i nogle tilfælde mellem medfødt subaortastenose og hypertrofisk kardiomyopati med nedsat udstrømning fra venstre ventrikel. De opnåede diagnostiske resultater spiller en vigtig rolle i valget af efterfølgende terapeutiske taktikker.

Behandling subaortastenose

Vanskeligheden ligger i, at kirurgisk indgreb for subaortastenose altid er meget traumatisk og forbundet med øgede livsrisici, og konservativ behandling fører ikke altid til den ønskede effekt.

For at reducere hjertebelastningen og forbedre venstre ventrikels funktion er det muligt at ordinere sådanne lægemidler:

• β-blokkere (Anaprilin, med en gradvis stigning i den daglige dosis fra 40 til 160 mg);
• Calciumkanalhæmmere (Isoptin);
• Antiarytmiske lægemidler (Cordarone).

Hvis der er risiko for inflammatoriske komplikationer (f.eks. endokarditis), kan antibiotikabehandling med cefalosporin-antibiotika (Cefazolin) eller aminoglykosider (Amikacin) ordineres. [ 16 ]

Disse almindelige lægemidler anbefales ikke til subaortastenose:

• Diuretika;
• Nitroglycerin;
• Hjerteglykosider;
• Dopamin, adrenalin;
• Vasodilatatorer.

Ved alvorlig igangværende patologi og manglende effekt fra konservativ behandling, med trykforskelle i ventrikel og aorta på mere end 50 mm Hg, kan læger rejse spørgsmålet om kirurgisk indgreb, især:

• Mitralklapprotese til optimering af ventrikulær ydeevne;
• Myektomi - fjernelse af myokardiet for at forbedre septalfunktionen.

Blandt de alternative metoder er placering af en pacemaker eller cardioverter førende.

Behandlingen suppleres nødvendigvis med ændringer i patientens kost. Anbefalet:

• Spis ofte og små måltider uden at overspise;
• Udelukk salt, animalske fedtstoffer, krydrede krydderier og krydderier (for at forbedre det kardiovaskulære system);
• Begræns væskeindtaget til 800-1000 ml om dagen;
• Eliminer alkoholholdige drikkevarer, sodavand, kaffe og stærk te;
• I kosten skal der gives præference til vegetariske supper, grød og stuvede grøntsager, kogt havfisk, mejeriprodukter, frugter, nødder, urter og bær.

Kriterierne og tidspunktet for kirurgisk indgreb ved subvalvulær aortastenose er kontroversielle. Tidlig intervention hos disse patienter opvejes af en høj forekomst af postoperative recidiver, sene reoperationer og udvikling af aortainsufficiens efter obstruktionslindring. [ 17 ], [ 18 ]

• Hos børn og unge med en gennemsnitlig Doppler-gradient på mindre end 30 mm Hg og ingen venstre ventrikel hypertrofi består behandlingen af subvalvulær aortastenose af ikke-intervention og medicinsk overvågning.
• Hos børn og unge med en dopplerometrisk gennemsnitsgradient på 50 mmHg eller mere er kirurgisk behandling nødvendig.
• Børn og unge med gennemsnitlige Doppler-gradienter på 30 til 50 mm Hg kan overvejes til kirurgisk indgreb, hvis de har symptomatisk angina, synkope eller dyspnø ved anstrengelse, hvis de er asymptomatiske, men udvikler ændringer på hvile- eller arbejds-EKG, eller i ældre alder. Ved diagnose. [ 19 ]
• Forebyggelse af aortainsufficiens er normalt ikke alene et kriterium for kirurgisk indgreb. Imidlertid er progression og forværring af insufficiensen i betydelig grad en indikation for kirurgisk indgreb.

Forebyggelse

Arvelige former for subaortastenose kan ikke forebygges, men forebyggende foranstaltninger er nødvendige for at forhindre udvikling af komplikationer af sygdommen. Først og fremmest er det nødvendigt at overvåge fysisk aktivitet, undgå overbelastning, undgå styrketræning og andre øvelser, der øger risikoen for hypertrofiske forandringer i myokardiet.

Enhver træning aflyses, hvis følgende ændringer registreres:

• En tydelig trykforskel i venstre hjertehalvdel;
• Markant myokardiehypertrofi;
• Ventrikulær eller supraventrikulær arytmi;
• Tilfælde af pludselig død blandt direkte slægtninge (dødsårsagen kan være ukendt eller resultatet af kardiomyopati med hypertrofi).

I tilfælde af systematisk svaghed, svimmelhed, smerter ved fysisk anstrengelse og åndenød er det nødvendigt at konsultere en læge. I tilfælde af arvelig disposition anbefales det at gennemgå en årlig forebyggende diagnostik, herunder ultralyd, elektrokardiografi og ventrikulografi. Det er ønskeligt hele livet at følge en kost med begrænsning af salt og animalske fedtstoffer samt en fraktioneret kost. Det er vigtigt konstant at overvåge fysisk aktivitet, ikke overbelaste kroppen med styrketræning, og kun træne under opsyn af en læge og træner.

Profylaktiske foranstaltninger til at forhindre udvikling af subaortastenose er tæt forbundet med forebyggelse af åreforkalkning, gigt og infektiøse inflammatoriske læsioner i hjertet. Patienter med hjerte-kar-sygdomme skal undersøges lægeligt, da de kræver regelmæssig overvågning af en kardiolog og reumatolog.

Vejrudsigt

Subaortastenose er undertiden latent, uden udtalte symptomer, i mange år. Når der opstår tydelige kliniske manifestationer, er der en betydelig stigning i sandsynligheden for komplikationer, herunder dødelig udgang. Blandt de vigtigste ugunstige tegn:

• Angina pectoris;
• Præsynkope, besvimelse;
• Venstre ventrikel svigt (normalt i sådanne situationer er femårsoverlevelsesraten to til fem år).

Spædbørn og børn bør overvåges hyppigt (hver 4.-6. måned) for at forstå progressionshastigheden, da subvalvulær aortastenose er en progressiv sygdom.

Overlevelsen hos patienter, der har gennemgået subaortamembranexcision, er fremragende, men disse patienter skal overvåges, fordi venstre ventrikels udstrømningskanals gradient langsomt stiger over tid. Langtidsopfølgning af postoperative patienter er vigtig. De fleste patienter vil have brug for reoperation på et tidspunkt i deres liv på grund af recidiv. [ 20 ]

Uafhængige prædiktorer for øgede reoperationsrater er som følger:

• Kvindeligt køn
• Maksimal øjeblikkelig LVOT-gradientprogression over tid
• Forskellen mellem præoperative og postoperative peak instant LVEF gradienter
• Præoperativ peak instant LV gradient større end eller lig med 80 mm Hg.
• Alder over 30 år på diagnosetidspunktet

Med udviklingen af venstre ventrikelinsufficiens og rettidig kirurgisk indgriben rapporteres femårsoverlevelse i mere end 80% af tilfældene og tiårsoverlevelse i 70% af tilfældene. Kompliceret subaortastenose har en ugunstig prognose.