Subaortastenose

Ved hypertrofi og andre myokardiedefekter i området af interventrikulær septum er blodtransporten til aorta svækket. Dette område går forud for arealet af aortaklappen, så denne forsnævring er karakteriseret som subaortisk udstrømningskanalstenose. Hos patienter i det øjeblik, hvor venstre ventrikel trækker sig sammen, er der en obstruktion, der forhindrer blodgennemstrømningen, hvilket manifesteres ved svimmelhed, nedsat bevidsthed og vejrtrækning. Behandlingen kan være enten konservativ eller kirurgisk, afhængigt af sygdommens form og kliniske billede.

Idiopatisk hypertrofisk subaortastenose

Hvis årsagerne til subaortastenose ikke kan identificeres, og det er også umuligt at finde en sammenhæng mellem udviklingen af ​​patologi og eventuelle skadelige og arvelige faktorer, kaldes en sådan sygdom idiopatisk.

Udtrykket anvendes på stenose fremkaldt af uspecificerede årsager eller spontan stenose.

Når vi taler om hypertrofisk subaortastenose, betyder de unormal overvækst af myofibriller, som kan manifestere sig i følgende former:

• Ringformet hypertrofisk stenose (har udseendet af en krave, der dækker kanalen);
• Semilunar hypertrofisk stenose (har en kantform på septum eller mitralklapblad);
• tunnelstenose (hele den venstre ventrikulære udstrømningskanal er påvirket).

Anatomiske varianter

Der er et spektrum af varianter af subvalvulær aortastenose, der forekommer isoleret eller i kombination med andre. De er som følger:

• Tynd diskret membran: den mest almindelige læsion
• Muskuløs fiberryg.
• Diffus fibrotisk muskulær tunnellignende forsnævring af venstre ventrikulære udstrømningskanal (LVOT).[1], [2]
• Yderligere eller unormalt mitralklapvæv

Hos de fleste patienter er obstruktion forårsaget af en membran, der er fastgjort til den interventrikulære septum eller omslutter den venstre ventrikulære udstrømningskanal. [3], [4], [5]Dens position kan være alt fra direkte under aortaklappen til venstre ventrikel. Det bemærkes, at bunden af ​​aortaklapklapperne er involveret i dette subaortavæv, hvilket begrænser mobiliteten og udvider den venstre ventrikulære udstrømningskanal.

Epidemiologi

Subvalvulær aortastenose er en sjælden tilstand, der ses hos spædbørn og nyfødte, men er den næsthyppigste type aortastenose. Den er ansvarlig for ca. 1 % af alle medfødte hjertefejl (8 ud af 10.000 nyfødte) og 15 % til 20 % af alle fikserede obstruktive læsioner i den venstre ventrikulære udstrømningskanal.

Børn med medfødt aortastenose har 10 til 14 % af tilfældene af subvalvulær aortastenose. Det er mere almindeligt hos mænd og varierer fra 65 % til 75 % af tilfældene, [6]med [7]et forhold mellem mænd og kvinder på 2:1. Forekomsten af ​​subvalvulær aortastenose er 6,5 % af alle medfødte hjertesygdomme hos voksne.[8]

En-ventil aortastenose er forbundet med andre hjertemisdannelser i 50-65% af tilfældene. [9]I en rapport med 35 patienter blev der fundet samtidige læsioner.

• Ventrikulær septal defekt (VSD) (20 %)
• Åben ductus arteriosus (34 %)
• Lungestenose (9 %)
• Koarktation af aorta (23 %)
• Forskellige andre læsioner (14 %)

Blandt alle venstre ventrikulære udstrømningskanalobstruktioner forekommer subaortastenose i cirka 10-30% af tilfældene.

Det bemærkes, at problemet forekommer oftere hos mænd (halvanden til to gange oftere end hos kvinder).

Tilknyttede patologier er i de fleste tilfælde:

• bikuspidal aortaklap;
• aortaklapstenose;
• coarctation af aorta;
• åben ductus arteriosus;
• interventrikulær septaldefekt;
• Fallots tetrad;
• fuldstændig atrioventrikulær kommunikation.

Cirka 20-80 % af patienterne med medfødt subaortastenose har samtidig medfødt hjertesygdom, og 50 % får diagnosen tiltagende aortaklapinsufficiens, som er forbundet med hæmodynamiske abnormiteter. Derudover kan subaortastenose være en af ​​manifestationerne af Schons kompleks.

Medfødt isoleret stenose er en sjælden diagnose blandt nyfødte spædbørn og børn i det første leveår. I ældre aldre kan patologien eksistere latent i mange år. Men efter 30 års alderen er medfødt subaortastenose praktisk talt ualmindelig.[10]

Årsager Subaortastenose

Mange mekanismer bidrager til udviklingen af ​​fast subvalvulær aortastenose, såsom genetiske faktorer, hæmodynamiske abnormiteter set i andre hjertelæsioner eller underliggende venstre ventrikulære udstrømningskanalmorfologi, der øger turbulens i udstrømningskanalen. [11]Forskellige defekter (for det meste medfødte) kan forårsage udvikling af subaortastenose. Sådanne defekter kan især omfatte:

• ukorrekt fastgørelse af den forreste mitralklapblad til den interventrikulære membran, mitralklappen eller chordale abnormiteter;
• fortykkelse, fortykkelse af mitralklappen med dannelse af mekanisk obstruktion;
• isoleret divergens af den forreste mitralklapblad med chordae;
• faldskærmsformet mitralklapkrumning;
• hypertrofi af venstre ventrikulære udstrømningskanalmuskulatur;
• Fibrøs fortykkelse under aortaklappen med kredsløbsdækning af venstre ventrikeludløbskanal mv.

Patologiske ændringer kan påvirke både de subvalvulære strukturer af aortaklappen og nærliggende anatomiske elementer (f.eks. Mitralklappen).[12]

Risikofaktorer

Hovedfaktoren i udviklingen af ​​subaortastenose er en genetisk lidelse. Arvelige former for sygdommen er ledsaget af en mangel i dannelsen af ​​myokardiekontraktionsproteiner. Idiopatisk spontan subaortastenose er ikke ualmindeligt.

I de fleste tilfælde nævner specialister følgende provokerende faktorer:

• interventrikulær septalhypertrofi;
• metaboliske lidelser, herunder diabetes mellitus, thyrotoksikose, fedme og amyloidose;
• kemoterapi behandling;
• brug af anabolika, narkotika;
• bindevævssygdomme;
• bakterielle og virale infektiøse patologier;
• kronisk alkoholafhængighed;
• Strålingseksponering, herunder strålebehandling;
• sportshjertesyndrom.

Subaortastenose på grund af hypertrofi af interventrikulær septum fører til vedvarende kredsløbssvigt. I øjeblikket med kontraktil aktivitet transporteres blod mellem klapbladet og skillevæggen. På grund af utilstrækkeligt tryk er der større overlapning af mitralklappen i den venstre ventrikulære udstrømningskanal. Som følge heraf strømmer ikke nok blod ind i aorta, pulmonal udstrømning hæmmes, hjerte- og cerebralt underskud udvikles, og arytmi udvikles.

Patogenese

Medfødt subaortastenose er ledsaget af strukturelle ændringer i det subvalvulære rum i aortaklappen eller af udviklingsdefekter i nærliggende strukturer, såsom mitralklappen.

Membranøs diafragmatisk stenose kan skyldes tilstedeværelsen af ​​en cirkulær fibrøs membran med huller i venstre ventrikulære udstrømningskanal eller en fibrøs sulcusfold, der reducerer mere end halvdelen af ​​den venstre ventrikulære udstrømningskanal. Den membranøse åbning kan være så stor som 5-15 mm. I de fleste tilfælde er membranen lokaliseret umiddelbart under den fibrøse ring af aortaklappen, eller lidt under, og er fastgjort langs bunden af ​​den forreste mitralklapblad til den interventrikulære septum under højre koronar eller ikke-koronar folder.

Valvulær subaortastenose viser sig ved en fibrotisk fortykkelse af en valvulær type, med lokalisering 5-20 mm under aortaklappen.

Fibromuskulær subaortastenose er en ejendommelig fortykkelse, der ligner en "krave", lokaliseret 10-30 mm under aortaklappen, i kontakt med den forreste mitralklapblad, der "krammer" den venstre ventrikulære udstrømningskanal som en semilunar rulle. Indsnævringen kan være ret lang, op til 20-30 mm. Patologien detekteres ofte på baggrund af hypoplasi af ventilens fibrøse ring og ændringer i siden af ​​ventilklapperne.

Tunnelformet subaortastenose er den mest udtalte type af denne patologi, som er karakteriseret ved intense hypertrofiske ændringer i muskulaturen i den venstre ventrikulære udstrømningskanal. Som et resultat dannes en fibrøs-muskulær tunnel 10-30 mm lang. Dens lumen er indsnævret, hvilket er forbundet med tæt fibrøs lagdeling. Den venstre ventrikulære muskulatur er hypertrofieret, subendokardieiskæmi, fibrose, nogle gange alvorlig hypertrofi af interventrikulær septum (sammenlignet med den bageste venstre ventrikelvæg), og histologisk desorienterede muskelfibre er noteret.[13]

Symptomer Subaortastenose

Sværhedsgraden og intensiteten af ​​det kliniske billede afhænger af graden af ​​indsnævring af fordøjelseskanalen. Følgende første tegn registreres oftest:

• periodiske episoder med sløret bevidsthed, semi-besvimelse og besvimelse;
• stakåndet;
• Brystsmerter (episodisk eller konstant);
• hjerterytmeforstyrrelser;
• takykardi, hjertebanken;
• svimmelhed.

Symptomatologi øges på baggrund af fysisk anstrengelse, overspisning, alkoholforbrug, spænding, frygt, pludselig ændring af kropsposition. Hjertesmerter ligner angina pectoris, men ved subaortastenose lindrer indtagelse af nitrater (Nitroglycerin) ikke, men øger smerten.

Over tid forværres patologien. I løbet af lægeundersøgelsen påvises venstresidet forskydning af den apikale tremor, dens bifurkation eller amplifikation. I området af halspulsårerne er pulsen to-bølget (dikrotisk), tilbøjelig til hurtig stigning. På grund af øget venetryk udvides cervikalkarrene, underekstremiteterne svulmer, der er en ophobning af væske i bughulen (ascites) og i pleurahulen (hydrothorax).

Hjertemislyden auskulteres i systole-øjeblikket over apex, dens lydstyrke øges i oprejst stilling, ved indånding og under vejrtrækning.[14]

Komplikationer og konsekvenser

Specialister taler om flere karakteristiske varianter af forløbet af subaortastenose:

• I et godartet forløb føler patienterne sig tilfredsstillende, og diagnostiske foranstaltninger afslører ikke åbenlyse hæmodynamiske lidelser.
• Med et komplekst progressivt forløb bemærker patienterne stigende svaghed, stigende hjertesmerter, udseendet af dyspnø i hvile, periodisk besvimelse.
• Den terminale fase er ledsaget af udviklingen af ​​alvorlig kredsløbssvigt.

De mest almindelige komplikationer er:

• Et anfald af hjertebanken (takykardi);
• ekstrasystole;
• Atrieflimren og truende cerebral emboli;
• pludseligt hjertestop.

Diagnosticering Subaortastenose

Ved den indledende diagnostiske fase vurderes symptomatologi, palpation og percussion af hjertezonen og nakkekar udføres. Ved subaortastenose er det muligt at detektere perkussiv udvidelse af hjertegrænser til venstre på grund af venstre ventrikulær hypertrofi, samt palpation - sløring af den apikale tremor. Palpation kan afsløre systolisk tremor ved hjertebasen med fortsættelse langs halspulsårerne.

Auskultation afslører:

• grov systolisk mislyd dominerende i det andet interkostale rum på højre side, udstrålende til halspulsårerne;
• diastolisk regurgitationsmislyd ved aortaklappen.

Følgende tests anbefales: koagulogram, blodpladetal for at forudsige risikoen for perioperativ blødning og mængden af ​​blodtab. Derudover udføres en hæmatologisk undersøgelse for at påvise anæmi.[15]

Instrumentel diagnose involverer brugen af ​​sådanne teknikker:

• røntgen af ​​brystet med bestemmelse af hjertestørrelsen (i subaortastenose er hjertet forstørret, får en sfærisk konfiguration);
• elektrokardiografi (subaortastenose er ledsaget af tegn på venstre ventrikulær muskelhypertrofi, udseende af dybe Q-tænder, ST-fald, T-abnormitet i den første standardledning, V5, V6; udvidet P i den anden og tredje ledning som følge af forstørret venstre atrium er detekteret);
• Holter elektrokardiografi (for at opdage takykardiske anfald, atrieflimren, ekstrasystoler);
• ultralyd (ved subaortastenose er septum 1,25 gange tykkere end venstre ventrikelvæg; der er utilstrækkelig venstre ventrikelkapacitet, nedsat blodgennemstrømning gennem aortaklappen, lukning af sidstnævnte midt i systolen og udvidelse af venstre atriel hulrum);
• hjertesondering (ændringer i inspiratorisk vejrtrækningstryk, stigninger i endeligt diastolisk tryk);
• ventrikulografi, angiografi (afslører et problem med blod, der slipper ud i aorta på tidspunktet for venstre ventrikulær kontraktion).

Differential diagnose

Differentialdiagnose udføres i nogle tilfælde mellem medfødt subaortastenose og hypertrofisk kardiomyopati med nedsat udstrømning fra venstre ventrikel. De opnåede diagnostiske resultater spiller en vigtig rolle i valget af efterfølgende terapeutiske taktikker.

Behandling Subaortastenose

Vanskeligheden ligger i, at kirurgisk indgreb for subaortastenose altid er meget traumatisk og forbundet med øgede livsrisici, og konservativ terapi fører ikke altid til den ønskede effekt.

For at reducere hjertebelastningen, forbedre venstre ventrikelfunktion er det muligt at ordinere sådanne lægemidler:

• β-blokkere (Anaprilin, med en gradvis stigning i daglig dosis fra 40 til 160 mg);
• calciumkanalhæmmere (Isoptin);
• antiarytmiske lægemidler (Cordarone).

Hvis der er en trussel om inflammatoriske komplikationer (f.eks. Endocarditis), kan antibiotikabehandling med cephalosporin-antibiotika (Cefazolin) eller aminoglykosider (Amikacin) ordineres.[16]

Disse almindelige lægemidler anbefales ikke til subaortastenose:

• diuretika;
• nitroglycerin;
• hjerteglykosider;
• Dopamin, Adrenalin;
• vasodilatorer.

Med alvorligt igangværende patologi og manglen på effekt fra konservativ terapi, med trykforskelle i ventrikel og aorta på mere end 50 mm Hg, kan læger rejse spørgsmålet om kirurgisk indgreb, især:

• Mitralklapprotese for at optimere ventrikulær ydeevne;
• Myoektomi - udskæring af myokardiet for at forbedre septalfunktionen.

Blandt de alternative metoder er placering af en pacemaker eller cardioverter førende.

Behandling suppleres nødvendigvis af ændringer i patientens kost. Anbefalede:

• spis ofte og små måltider uden at overspise;
• udelukke salt, animalsk fedt, krydrede krydderier og krydderier (for at forbedre det vaskulære system);
• Begræns væskeindtaget til 800-1000 ml om dagen;
• eliminere alkoholholdige drikkevarer, sodavand, kaffe og stærk te;
• i kosten giv fortrinsret til vegetarsupper, grød og stuvede grøntsager, kogt havfisk, mejeriprodukter, frugter, nødder, urter og bær.

Kriterierne og tidspunktet for kirurgisk indgreb i subvalvulær aortastenose er kontroversielle. Tidlig intervention hos disse patienter opvejes af en høj forekomst af postoperative recidiv, sene reoperationer og udvikling af aorta-regurgitation efter obstruktionslindring. [17],[18]

• Hos børn og unge med en gennemsnitlig Doppler-gradient på mindre end 30 mm Hg og ingen venstre ventrikulær hypertrofi, består behandlingen af ​​subvalvulær aortastenose af non-intervention og medicinsk overvågning.
• Hos børn og unge med en dopplerometrisk middelgradient på 50 mmHg eller mere er kirurgisk behandling nødvendig.
• Børn og unge med gennemsnitlige Doppler-gradienter på 30 til 50 mm Hg kan overvejes til kirurgisk indgreb, hvis de har symptomatisk angina, synkope eller dyspnø ved anstrengelse, hvis de er asymptomatiske, men udvikler ændringer ved hvile- eller arbejds-EKG eller i højere alder. Ved diagnose.[19]
• Forebyggelse af aorta regurgitation alene er normalt ikke et kriterium for kirurgisk indgreb. Progression og forværring af regurgitation i væsentlig grad er dog en indikation for kirurgisk indgreb.

Forebyggelse

Arvelige former for subaortastenose kan ikke forebygges, men forebyggende foranstaltninger er nødvendige for at forhindre udviklingen af ​​komplikationer til sygdommen. Først og fremmest er det nødvendigt at overvåge fysisk aktivitet, undgå overbelastning, undgå styrketræning og andre øvelser, der øger risikoen for hypertrofiske ændringer i myokardiet.

Enhver træning aflyses, hvis følgende ændringer registreres:

• en tydelig trykmismatch i venstre hjerte;
• markant myokardiehypertrofi;
• ventrikulær eller supraventrikulær arytmi;
• tilfælde af pludselig død blandt direkte pårørende (dødsårsagen kan være ubestemt, eller resultatet af kardiomyopati med hypertrofi).

I tilfælde af systematisk svaghed, svimmelhed, smerter ved fysisk anstrengelse, åndenød er det nødvendigt at konsultere en læge. Ved arvelig disposition anbefales det at gennemgå årlig forebyggende diagnostik, herunder ultralyd, elektrokardiografi og ventrikulografi. Det er ønskeligt gennem hele livet at følge en diæt med begrænsning af salt og animalsk fedt, samt med en fraktioneret diæt. Det er vigtigt konstant at overvåge fysisk aktivitet, overbelast ikke kroppen med styrketræning, motion kun under opsyn af en læge og træner.

Profylaktiske foranstaltninger til at forhindre udvikling af subaortastenose er tæt forbundet med forebyggelse af åreforkalkning, gigt og infektiøse inflammatoriske læsioner i hjertet. Patienter med hjerte-kar-sygdomme er underlagt lægeundersøgelse, da de kræver regelmæssig overvågning af en kardiolog og reumatolog.

Vejrudsigt

Subaortastenose er nogle gange latent, uden nogen udtalte symptomer, i mange år. Når åbenlyse kliniske manifestationer vises, er der en signifikant stigning i sandsynligheden for komplikationer, herunder dødelig udfald. Blandt de vigtigste ugunstige tegn:

• angina;
• præsynkope, besvimelse;
• venstre ventrikelsvigt (normalt i sådanne situationer er den femårige overlevelsesrate to til fem år).

Spædbørn og børn bør overvåges hyppigt (hver 4.-6. Måned) for at forstå progressionshastigheden, fordi subvalvulær aortastenose er en progressiv sygdom.

Overlevelsen hos patienter, der har gennemgået subaorta-membranexcisionskirurgi, er fremragende, men disse patienter skal overvåges, fordi den venstre ventrikulære udstrømningskanals gradient langsomt øges over tid. Langtidsopfølgning af postoperative patienter er vigtig. De fleste patienter vil have behov for genoperation på et tidspunkt i deres liv på grund af recidiv.[20]

Uafhængige forudsigere for øgede genoperationsrater er som følger:

• Kvinde køn
• Maksimal øjeblikkelig LVOT-gradientprogression over tid
• Forskel mellem præoperative og postoperative peak øjeblikkelige LVEF-gradienter
• Præoperativ top øjeblikkelig LV-gradient større end eller lig med 80 mm Hg.
• Alder over 30 på diagnosetidspunktet

Med udviklingen af ​​venstre ventrikulær insufficiens og med rettidig kirurgisk indgreb rapporteres fem-års overlevelse i mere end 80% af tilfældene, og ti-års overlevelse i 70% af tilfældene. Kompliceret subaortastenose har en ugunstig prognose.