Subaortastenose

I hypertrofi og andre myokardiale defekter i området med interventrikulær septum er blodtransport til aorta forringet. Dette område går forud for aortaventilen, så denne indsnævring er karakteriseret som subaortisk udstrømningskanalstenose. Hos patienter i øjeblikket af sammentrækning af venstre ventrikel er der en hindring, der forhindrer blodgennemstrømning, som manifesteres af svimmelhed, nedsat bevidsthed og vejrtrækning. Behandling kan være enten konservativ eller kirurgisk, afhængigt af form og klinisk billede af sygdommen.

Idiopatisk hypertrofisk subaortisk stenose

Hvis årsagerne til subaortisk stenose ikke kan identificeres, og det er også umuligt at finde et forhold mellem udviklingen af patologi og eventuelle skadelige og arvelige faktorer, kaldes en sådan sygdom idiopatisk.

Udtrykket anvendes til stenose provokeret af uspecificerede årsager eller spontan stenose.

Når vi taler om hypertrofisk subaortisk stenose, betyder de unormal overvækst af myofibriller, som kan manifestere sig i følgende former:

• Ringformet hypertrofisk stenose (har udseendet af en krave, der dækker kanalen);
• Semilunar hypertrofisk stenose (har en højderygform på septum eller mitralventil-folder);
• Tunnelstenose (hele venstre ventrikulær udstrømningskanal påvirkes).

Anatomiske varianter

Der er et spektrum af varianter af subvalvulær aortastenose, der forekommer isoleret eller i kombination med andre. De er som følger:

• Tynd diskret membran: Den mest almindelige læsion
• Muskulær fibrøs ryg.
• Diffus fibrotisk muskeltunnellignende indsnævring af den venstre ventrikulære udstrømningskanal (LVOT). [1], [2]
• Yderligere eller unormalt mitralventilvæv

Hos de fleste patienter er obstruktion forårsaget af en membran fastgjort til den interventrikulære septum eller omfatter den venstre ventrikulære udstrømningskanal. [3], [4], [5] dens position kan være alt fra direkte under aortaventilen til venstre ventrikel. Det bemærkes, at bunden af aortaventilsklapperne er involveret i dette subaortiske væv, der begrænser mobiliteten og udvider den venstre ventrikulære udstrømningskanal.

Epidemiologi

Subvalvulær aortastenose er en sjælden tilstand set hos spædbørn og nyfødte, men er den næst mest almindelige type aortastenose. Det er ansvarligt for ca. 1% af alle medfødte hjertefejl (8 ud af 10.000 nyfødte) og 15% til 20% af alle faste obstruktive læsioner i den venstre ventrikulære udstrømningskanal.

Børn med medfødt aortastenose har 10 til 14% af tilfældene med subvalvular aortastenose. Det er mere almindeligt hos mænd og varierer fra 65% til 75% af tilfældene, [6],, [7] med et forhold mellem mand og kvinde på 2: 1. Forekomsten af subvalvulær aortastenose er 6,5% af al voksen medfødt hjertesygdom. [8]

En-ventil-aortastenose er forbundet med andre hjerte-misdannelser i 50-65% af tilfældene. [9] I en rapport om 35 patienter blev der fundet samtidige læsioner.

• Ventrikulær septumdefekt (VSD) (20%)
• Åben ductus arteriosus (34%)
• Pulmonal stenose (9%)
• Coarctation af aorta (23%)
• Forskellige andre læsioner (14%)

Blandt alle venstre ventrikulære udstrømningskanalhindringer forekommer subaortisk stenose i ca. 10-30% af tilfældene.

Det bemærkes, at problemet forekommer oftere hos mænd (halvanden til to gange oftere end hos kvinder).

Tilknyttede patologier i de fleste tilfælde er:

• Bicuspid aortaventil;
• Aortaventilstenose;
• Coarctation af aorta;
• Åben ductus arteriosus;
• Interventrikulær septumdefekt;
• Fallots Tetrad;
• Komplet atrioventrikulær kommunikation.

Cirka 20-80% af patienterne med medfødt subaortisk stenose har samtidig medfødt hjertesygdom, og 50% diagnosticeres med stigende aortaventilinsufficiens, hvilket er forbundet med hæmodynamiske abnormaliteter. Derudover kan subaortisk stenose være en af manifestationerne af Schons kompleks.

Medfødt isoleret stenose er en sjælden diagnose blandt nyfødte spædbørn og børn i det første leveår. I ældre aldre kan patologien eksistere latent i mange år. Efter 30-årsalderen er medfødt subaortisk stenose imidlertid næsten usædvanligt. [10]

Årsager Subaortastenose

Mange mekanismer bidrager til udviklingen af faste subvalvulære aortastenose, såsom genetiske faktorer, hæmodynamiske abnormiteter, der ses i andre hjerte-læsioner, eller underliggende venstre ventrikulær udstrømningskanalmorfologi, der øger turbulensen i udstrømningsmanerne. [11] Forskellige defekter (for det meste medfødte) kan forårsage udvikling af subaortisk stenose. Især kan sådanne mangler omfatte:

• Forkert tilknytning af den forreste mitralventil-folder til den interventrikulære membran, mitralventil eller akkordale abnormiteter;
• Fortykning, fortykning af mitralventilen med dannelsen af mekanisk obstruktion;
• Isoleret divergens af den forreste mitralventil-folder med akkordae;
• Faldskærmsformet mitralventil krumning;
• Hypertrofi af den venstre ventrikulære udstrømningskanalmuskulatur;
• Fibrøs fortykning under aortaventilen med cirkulationsdækning af den venstre ventrikulære udstrømningskanal osv.

Patologiske ændringer kan påvirke både de subvalvulære strukturer i aortakularen og nærliggende anatomiske elementer (f.eks. Mitralventil). [12]

Risikofaktorer

Hovedfaktoren i udviklingen af subaortisk stenose er en genetisk lidelse. Arvelige former for sygdommen ledsages af en mangel i dannelsen af myokardie-sammentrækningsproteiner. Idiopatisk spontan subaortisk stenose er ikke ualmindelig.

I de fleste tilfælde nævner specialister følgende provokerende faktorer:

• Interventrikulær septal hypertrofi;
• Metaboliske lidelser, inklusive diabetes mellitus, thyrotoksikose, fedme og amyloidose;
• Kemoterapibehandling;
• Anvendelse af anabolik, narkotika;
• Bindvævssygdomme;
• Bakterielle og virale infektiøse patologier;
• Kronisk alkoholafhængighed;
• Strålingseksponering, inklusive strålebehandling;
• Sportshjertesyndrom.

Subaortisk stenose på grund af hypertrofi af den interventrikulære septum fører til vedvarende cirkulationssvigt. I øjeblikket af kontraktil aktivitet transporteres blod mellem ventilbelægningen og septum. På grund af utilstrækkeligt tryk er der større overlapning af mitralventilen i den venstre ventrikulære udstrømningskanal. Som et resultat, ikke nok blod strømmer ind i aorta, er pulmonal udstrømning hindret, hjerte- og cerebralt underskud udvikler sig, og arytmi udvikler sig.

Patogenese

Medfødt subaortisk stenose ledsages af strukturelle ændringer i det subvalvulære rum i aortaventilen eller af udviklingsdefekter i nærliggende strukturer, såsom mitralventilen.

Membranøs membranstenose kan skyldes tilstedeværelsen af en cirkulær fibrøs membran med huller i venstre ventrikulær udstrømningskanal eller en fibrøs sulcusfold, der reducerer mere end halvdelen af den venstre ventrikulære udstrømningskanal. Den membranøse åbning kan være så stor som 5-15 mm. I de fleste tilfælde er membranen lokaliseret umiddelbart under den fibrøse ring af aortaventilen eller lidt under og er fastgjort langs bunden af den forreste mitralventilbelægning til den interventrikulære septum under den højre koronar eller ikke-koronære indlæg.

Valvulær subaortisk stenose manifesteres ved en fibrotisk fortykning af en valvulær type med lokalisering 5-20 mm under aortaventilen.

Fibromuskulær subaortisk stenose er en ejendommelig fortykkelse, der ligner en "krave", lokaliseret 10-30 mm under aortakularen, i kontakt med den forreste mitralventil-folder, "omfavnende" den venstre ventrikulære udstrømningskanal som en semilunær rulle. Indsnævringen kan være ret lang, op til 20-30 mm. Patologien detekteres ofte på baggrund af hypoplasi af ventilfibrøs ring og ændringer i siden af ventilklapper.

Tunnelformet subaortisk stenose er den mest markante type af denne patologi, som er kendetegnet ved intense hypertrofiske ændringer i muskulaturen i den venstre ventrikulære udstrømningskanal. Som et resultat dannes en fibrøs-muskulær tunnel 10-30 mm lang lang. Dens lumen er indsnævret, hvilket er forbundet med tæt fibrøs lagdeling. Den venstre ventrikulære muskulatur er hypertrofieret, subendokardial iskæmi, fibrose, undertiden alvorlig hypertrofi af interventrikulær septum (sammenlignet med den bageste venstre ventrikulære væg) og histologisk desorienterede muskelfibre bemærkes. [13]

Symptomer Subaortastenose

Alvorligheden og intensiteten af det kliniske billede afhænger af graden af indsnævring af den alimentære kanal. De følgende første tegn registreres oftest:

• Periodiske episoder af sløret bevidsthed, semi-blanding og besvimelse;
• Åndenød;
• Brystsmerter (episodisk eller konstant);
• Hjerterytmeforstyrrelser;
• Takykardi, hjertebanken;
• Svimmelhed.

Symptomatologi øges på baggrund af fysisk anstrengelse, overspisning, alkoholforbrug, spænding, frygt, pludselig ændring af kropsposition. Hjertesmerter ligner Angina pectoris, men ved subaortisk stenose lindrer det at tage nitrater (nitroglycerin) ikke, men øger smerter.

Over tid forværres patologien. I løbet af medicinsk undersøgelse, venstre-sidet forskydning af den apikale rysten, detekteres dens forgrening eller amplifikation. I området med carotisarterier er pulsen to-bølge (dicrotisk), der er tilbøjelig til hurtig stigning. På grund af øget venøst pres udvides cervikale kar, de nedre ekstremiteter svulmer, der er en ophobning af væske i abdominalhulen (ascites) og i pleuralhulen (hydrothorax).

Hjertemurmur er ausket i øjeblikket af systol over spidsen, og dens lydstyrke øges i den opretstående position, på inhalation og under åndedræt. [14]

Komplikationer og konsekvenser

Specialister taler om adskillige karakteristiske varianter i løbet af subaortisk stenose:

• I et godartet kursus føler patienterne tilfredsstillende, og diagnostiske foranstaltninger afslører ikke åbenlyse hæmodynamiske lidelser.
• Med et komplekst progressivt kursus bemærker patienter øget svaghed, øget hjertesmerter, udseendet af dyspnø i hvile, periodisk besvimelse.
• Terminalstadiet ledsages af udviklingen af svær kredsløbssvigt.

De mest almindelige komplikationer er:

• En anfald af hjertebanken (takykardi);
• Ekstrasystol;
• Atrieflimmer og truende cerebral emboli;
• Pludselig hjertestop.

Diagnosticering Subaortastenose

På det indledende diagnostiske trin vurderes symptomatologi, palpation og perkussion af hjertezonen og nakkekarrene udføres. Ved subaortisk stenose er det muligt at påvise perkussiv ekspansion af hjerte grænser til venstre på grund af venstre ventrikulær hypertrofi såvel som palpation - sløring af den apikale rysten. Palpation kan afsløre systolisk rysten ved hjertebasen med fortsættelse langs carotisarterierne.

Auskultation afslører:

• Grov systolisk mumling, der dominerer i det andet interkostale rum på højre side, der stråler til de carotisarterier;
• Diastolisk regurgitation mumler ved aortaventilen.

Følgende tests anbefales: koagulogram, blodpladetælling for at forudsige risikoen for perioperativ blødning og mængden af blodtab. Derudover udføres en hæmatologisk undersøgelse for at påvise anæmi. [15]

Instrumental diagnose involverer brugen af sådanne teknikker:

• Røntgenbillede af brystet med bestemmelse af hjertestørrelsen (i subaortisk stenose er hjertet forstørret, erhverver en sfærisk konfiguration);
• Elektrokardiografi (subaortisk stenose ledsages af tegn på venstre ventrikulær muskelhypertrofi, udseendet af dybe q-tænder, stavning, t abnormalitet i den første standard bly, V5, V6; udvidet P i det andet og tredje fører som et resultat af forstørret venstre atrium);
• Holter-elektrokardiografi (for at påvise takykardiske angreb, atrieflimmer, ekstrasystoler);
• Ultralyd (i subaortisk stenose, septumet er 1,25 gange tykkere end den venstre ventrikulære væg; der er utilstrækkelig venstre ventrikulær kapacitet, reduceret blodgennemstrømningen gennem aortaventilen, lukning af sidstnævnte midt i systolen og venstre atriehulrumsudvidelse);
• Hjerteprobing (ændringer i inspirerende åndedrætspresset, stiger i det endelige diastoliske tryk);
• Ventrikulografi, angiografi (afslører et problem med blod, der slipper ud i aorta på tidspunktet for venstre ventrikulær sammentrækning).

Differential diagnose

Differentialdiagnose udføres i nogle tilfælde mellem medfødt subaortisk stenose og hypertrofisk kardiomyopati med nedsat udstrømning fra venstre ventrikel. De opnåede diagnostiske resultater spiller en vigtig rolle i valget af efterfølgende terapeutiske taktikker.

Behandling Subaortastenose

Problemet ligger i det faktum, at kirurgisk intervention for subaortisk stenose altid er meget traumatisk og forbundet med øgede livsrisici, og konservativ terapi ikke altid fører til den ønskede effekt.

For at reducere hjertebelastning, forbedre den venstre ventrikulære funktion, er det muligt at ordinere sådanne lægemidler:

• ß-blokkere (anaprilin, med en gradvis stigning i den daglige dosering fra 40 til 160 mg);
• Calciumkanalinhibitorer (isoptin);
• Antiarytmiske lægemidler (cordarone).

Hvis der er en trussel om inflammatoriske komplikationer (f.eks. Endokarditis), kan antibiotikabehandling med cephalosporin-antibiotika (cefazolin) eller aminoglycosider (amikacin) ordineres. [16]

Disse almindelige medicin anbefales ikke til subaortisk stenose:

• Diuretika;
• Nitroglycerin;
• Hjerte glycosider;
• Dopamin, adrenalin;
• Vasodilatorer.

Med alvorligt løbende patologi og den manglende virkning fra konservativ terapi, med trykforskelle i ventriklen og aorta mere end 50 mm Hg, kan læger rejse spørgsmålet om kirurgisk indgreb, især:

• Mitralventilprotese for at optimere ventrikulær ydeevne;
• Myoektomi - Excision af myokardium for at forbedre septumfunktionen.

Blandt de alternative metoder er placering af en pacemaker eller cardioverter førende.

Behandling suppleres nødvendigvis med ændringer i patientens kost. Anbefalet:

• Spis ofte og små måltider uden overspisning;
• Ekskluder salt, animalsk fedt, krydret krydderier og krydderier (for at forbedre det vaskulære system);
• Begrænse væskeindtagelse til 800-1000 ml pr. Dag;
• Fjern alkoholholdige drikkevarer, sodavand, kaffe og stærk te;
• I kosten foretrækker vegetariske supper, grød og stuede grøntsager, kogt havfisk, mejeriprodukter, frugter, nødder, urter og bær.

Kriterierne og tidspunktet for kirurgisk indgreb i subvalvular aortastenose er kontroversielle. Tidlig indgriben hos disse patienter modbalanceres af en høj forekomst af postoperative tilbagefald, sene reoperationer og udvikling af aorta-regurgitation efter obstruktionslindring. [17], [18]

• Hos børn og unge med en gennemsnitlig Doppler-gradient på mindre end 30 mm Hg og ingen venstre ventrikulær hypertrofi består behandling af subvalvular aorta stenose af ikke-intervention og medicinsk overvågning.
• Hos børn og unge med en dopplerometrisk gennemsnitlig gradient på 50 mmHg eller mere er kirurgisk behandling nødvendig.
• Børn og unge med gennemsnitlige Doppler-gradienter på 30 til 50 mm Hg kan overvejes til kirurgisk indgreb, hvis de har symptomatisk angina, synkope eller dyspnø ved anstrengelse, hvis de er asymptomatiske, men udvikler ændringer på hvile eller motion EKG eller i ældre aldre. Ved diagnose. [19]
• Forebyggelse af aorta-regurgitation alene er normalt ikke et kriterium for kirurgisk indgriben. Imidlertid er progression og forværring af regurgitation i betydelig grad en indikation for kirurgisk indgriben.

Forebyggelse

Arvelige former for subaortisk stenose kan ikke forhindres, men forebyggende foranstaltninger er nødvendige for at forhindre udviklingen af komplikationer af sygdommen. Først og fremmest er det nødvendigt at overvåge fysisk aktivitet, undgå overbelastning, undgå styrketræning og andre øvelser, der øger risikoen for hypertrofiske ændringer i myokardiet.

Enhver øvelse annulleres, hvis følgende ændringer registreres:

• Et klart tryk misforhold i venstre hjerte;
• Markeret myocardial hypertrofi;
• Ventrikulær eller supraventrikulær arytmi;
• Tilfælde af pludselig død blandt direkte slægtninge (dødsårsag kan være ubestemt eller resultatet af kardiomyopati med hypertrofi).

I tilfælde af systematisk svaghed, svimmelhed, smerter ved fysisk anstrengelse, åndenød, er det nødvendigt at konsultere en læge. I tilfælde af arvelig disponering anbefales det at gennemgå en årlig forebyggende diagnostik, herunder ultralyd, elektrokardiografi og ventriculografi. Det er ønskeligt gennem hele livet at følge en diæt med begrænsning af salt og animalsk fedt såvel som med en brøkdel. Det er vigtigt at konstant overvåge fysisk aktivitet, ikke overbelaste kroppen med styrketræning, kun træne under opsyn af en læge og træner.

Profylaktiske foranstaltninger for at forhindre udvikling af subaortisk stenose er tæt knyttet til forebyggelse af aterosklerose, gigt og infektionsinflammatoriske læsioner i hjertet. Patienter med hjerte-kar-sygdomme er underlagt medicinsk undersøgelse, da de kræver regelmæssig overvågning af en kardiolog og reumatolog.

Vejrudsigt

Subaortisk stenose er undertiden latent uden nogen udtalt symptomer i mange år. Når åbenlyse kliniske manifestationer vises, er der en signifikant stigning i sandsynligheden for komplikationer, herunder dødbringende resultat. Blandt de største ugunstige tegn:

• Angina;
• Pre-synkope, besvimelse;
• Venstre ventrikulær svigt (normalt i sådanne situationer er den femårige overlevelsesrate to til fem år).

Spædbørn og børn skal overvåges ofte (hver 4-6 måned) for at forstå progressionshastigheden, fordi subvalvular aortastenose er en progressiv sygdom.

Overlevelse hos patienter, der har gennemgået subaortisk membranudskiftningskirurgi, er fremragende, men disse patienter skal overvåges, fordi den venstre ventrikulære udstrømningskanalgradient langsomt øges over tid. Langvarig opfølgning af postoperative patienter er vigtig. De fleste patienter kræver reoperation på et tidspunkt i deres liv på grund af gentagelse. [20]

Uafhængige prediktorer for øgede reoperationshastigheder er som følger:

• Kvindeligt køn
• Peak øjeblikkelig LVOT-gradientprogression over tid
• Forskel mellem præoperativ og postoperativ peak øjeblikkelige LVEF-gradienter
• Preoperativ spids øjeblikkelig LV-gradient større end eller lig med 80 mm Hg.
• Alder over 30 på diagnosetidspunktet

Med udviklingen af venstre ventrikulær insufficiens og med rettidig kirurgisk indgreb rapporteres fem-årig overlevelse i mere end 80% af tilfældene, og ti-årig overlevelse i 70% af tilfældene. Kompliceret subaortisk stenose har en ugunstig prognose.