Startl - syndrom: årsager, symptomer, diagnose

Forstødningssyndromet forener en stor gruppe af sygdomme præget af en intensiveret startle-reaktion (uforstyrret ekstern stimuli).

Startreaktionen (den "generaliserede motoraktiveringsreaktion") er en universel komponent af orienteringsrefleksen for pattedyr. Dens latente periode er mindre end 100 msek, og varigheden er mindre end 1000 msek. Til en fysiologisk startreaktion er en sædvanlig reaktion karakteristisk. Som et godartet fænomen forekommer startreaktionen hos 5-10% af befolkningen.

Den intensiverede startreaktion er et stereotyp respons (flinching) til lys, lyd og andre uventede stimuli. Det overvejende element i denne flinch er den generaliserede reaktion af bøjningen af hovedet, bagagerummet og ekstremiteterne (selvom det iagttages forlængelsesreaktionen). Hun og fysiologisk startle response hos raske mennesker, medieret hovedsageligt reticular dannelse af hjernen (samt amygdala og hippocampus), det har en meget bred modtagelig felt og som følge af øget ophidselse af spinalmotoneuroner. Startreaktionen moduleres af kortikale mekanismer. Alarmtilstanden styrker startreaktionen. Den patologiske (styrket) startreaktion adskiller sig fra dens fysiologiske ved dens sværhedsgrad.

En intensiveret skumreaktion kan også være en konsekvens af en række sygdomme, som påvirker nervesystemet. I den henseende kan det være primært og sekundært.

Hovedformerne og årsagerne til startsyndromet:

I. Fysiologisk startreaktion hos raske mennesker (ryster som reaktion på lys, lyd og andre uventede stimuli).

II. Forstærket patologisk reaktion:

A. Primære former:

1. Giperekpleksiya.
2. Kulturelt forårsaget syndrom, såsom meryachit, lat, "hopper franskmand fra Maine" og andre.

B. Sekundære former:

1. Ikke-progressive encephalopatier.
2. Startle epilepsi.
3. Høj beskadigelse af rygmarven og hjernestammen (stamretikulær refleks myoklonus).
4. Malformatsiya Arnold-Chiari.
5. Okklusion af posterior thalamusarterie.
6. Creutzfeldt-Jakob sygdom.
7. Myoklonisk epilepsi.
8. Syndrom af en stiv person.
9. Tourettes syndrom.
10. Hyperthyreose.
11. Hyperaktiv adfærd.
12. Forsinket mental udvikling.
13. Iatrogene former (lægemiddelinduceret).
14. Psykogene sygdomme.

A. Primære former for startlesyndrom

De primære former af godartet omfatter øget startle reaktion, giperekpleksiyu (startle sygdomme), startle epilepsi og nogle såkaldte kulturelt medieret lidelse (sidstnævnte forbliver dårligt forstået patofysiologi og deres plads i klassificeringen, ændres).

Giperekpleksiya - sporadisk (med senere debut), eller (oftere) en arvelig sygdom med autosomal dominant nedarvning, kendetegnet ved begyndelsen i den tidlige barndom, medfødt muskuløs hypertension ( "stiv barn» «stiv-barn»), at alder gradvist regredere, og tilstedeværelsen af patologiske start-reaktioner. Sidstnævnte er det dominerende kliniske symptom. De samme familier forekomme indsat og mindre alvorlige former for chok-reaktioner varer ved i modsætning til muskelstivhed gennem hele livet, og ofte er årsag til patientens falder (undertiden gentagne brud). En demonstrativ startreaktion er en flinching på næsepunktet, som ikke er vanedannende. I modsætning hertil starter epilepsi, er bevidstheden ikke overtrådt. For patienter med hyperexcplexion er forbedrede natlige myoklonaser karakteristiske. Det blev foreslået, at hyperexpektion er en retikulær stimulus-følsom (refleks) myoklonus. Der er ofte et godt svar på clonazepam.

Til kulturen-medierede syndromer, som kan være både familie og sporadisk, indbefatter såsom "lat", "miryachit", "jumping franskmænd Maine," "IMU", "Mali-Mali", "Yaun" "Hiccups" og andre (der er mere end 10 af dem), som er beskrevet i forskellige lande i verden siden XV århundrede.

De mest undersøgte er to former: "lata" og "hoppe franskmandss syndrom fra staten Maine". De forekommer både i form af familie og sporadiske former. De vigtigste symptomer er udtalte startle reaktion som reaktion på en uventet touch (hovedsagelig akustiske) stimuli, der er kombineret med sådanne fænomener (ikke nødvendigvis dem alle) som ekkolali, echopraxia, eschrolalia og automatisk udførelse af ordrer eller bevægelser, der efterligner andres adfærd. Disse syndrom er for øjeblikket sjældne.

B. Sekundære former for startlesyndrom

Sekundære former forekommer med et stort antal neurologiske og mentale sygdomme. Disse indbefatter ikke-progressiv encephalopati (posttraumatisk, posthypoxic, perinatal anoxi), degenerative sygdomme, høj rygmarvsskade, Arnold-Chiari-syndrom, okklusion af de posteriore thalamiske arterier, hjerne absces, Chiari anomali, Creutzfeldt-Jakobs sygdom, myoklon epilepsi, stiff man-syndrom, sarkoidose , virusinfektioner, multipel sklerose, Tourettes syndrom, hyperthyreoidisme og "hyperadrenergic tilstand", Tay-Sachs sygdom, nogle fakomotozy, paraneoplastisk læsion artikel hjernebølge, hyperaktiv adfærd, forsinket mental modning og nogle andre tilstande. Forstærkede starterreaktioner findes også i billedet af psykogene neurotiske sygdomme, især i nærvær af angstlidelser.

En særlig variant af det sekundære startlesyndrom er "startle-epilepsi", som ikke betegner en nosologisk enhed og forener flere fænomener med epilepsier af forskellig oprindelse. Dette indbefatter epileptiske anfald, som fremkaldes af uventede sensoriske stimuli ("stimulant-følsom epilepsi"), hvilket forårsager uklarhed. Sådanne epileptiske anfald beskrives i forskellige former for cerebral parese, såvel som hos patienter med Downs syndrom, Sturge-Weber-sygdom og Lennox-Gastaut-syndrom. Startle-inducerede epileptiske anfald kan være både delvise og generaliserede og observeres ved læsioner i frontal eller parietal regionen. En god effekt (især hos børn) gives af clonazepam og carbamazepin.