Lepra (spedalskhed) - Symptomer

Spedalskhed har en ekstremt lang og usikker inkubationsperiode (fra flere måneder til 20 år eller mere; i gennemsnit 3-7 år); symptomerne på spedalskhed er meget forskellige. Spedalskhed viser ingen tydelige tegn på progression.

Ifølge den moderne Ridley-Jopling-klassifikation skelnes der mellem lepromatøs (LL), tuberkuloid (TT) og tre grænsetilfælde af sygdommen: grænsetilfælde spedalskhed (BL), grænsetilfælde lepromatose (BL) og grænsetilfælde tuberkuloid (BT). Ifølge denne klassifikation tages der hensyn til fire hoveddiagnostiske kriterier ved diagnosticering af spedalskhed: symptomer på spedalskhed, bakterioskopisk indeks, der angiver mængden af patogen i kroppen, patientens immunologiske reaktivitet vurderet ved hjælp af lepromin-testen og histologiske undersøgelsesdata.

Prodromale symptomer på spedalskhed er tegn på perifer autonom svigt og refleks-vaskulære lidelser (marmorering af huden, cyanose, hævelse af hænder og fødder, nedsat svedtendens og talgproduktion), samt svaghed, muskelsmerter, paræstesi og næseblod. Ved begyndelsen af manifesterede former af sygdommen ses normalt diffuse ændringer i hudens farve, enkelte eller flere plettede udslæt, der varierer i placering, form, størrelse og farve (erytematøse, hypopigmenterede, hyperpigmenterede, cyanotisk, med et brunligt skær) og stigende paræstesi. I senere stadier af sygdommen ses begrænsede eller diffuse hudinfiltrater, papler, tuberkler, knuder, rhinitis og udslæt på slimhinderne i de øvre luftveje, spedalskhed, pemfigus, tab af øjenbryn og øjenvipper (madarose), amyotrofi, skøre negle, ichthyosiforme tegn, mavesår og andre trofiske lidelser samt grove forstyrrelser af overfladiske typer af følsomhed.

Hudsymptomer på tuberkuloid spedalskhed (TT-spedalskhed), afhængigt af sygdomsstadiet, har form af enkelt- eller flere pletter med klare kanter, samt papulære elementer, plaques, sarkoid og ringformede kantelementer med en klart defineret hævet kant.

Et karakteristisk tegn på tuberkuloid spedalskhed er et tidligt påviseligt fald i smerte, temperatur og taktil følsomhed på dem, normalt strækkende sig 0,5 cm ud over læsionernes synlige grænser, nedsat svedtendens og tab af vellushår. Når tuberkuloid spedalskhed aftager, forbliver hypopigmenterede pletter på deres plads, og i tilfælde af dybere infiltration - hudatrofi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Lepromatøs type

Den mest alvorlige og smitsomme (multibakterielle) type af sygdommen. Den er karakteriseret ved forekomsten af den patologiske proces. Hudsymptomer på spedalskhed er lokaliseret i ansigtet, bagsiden af hænderne, skinnebenene og er repræsenteret af begrænsede tuberkler (lepromer) og diffuse infiltrater. Farven på lepromer varierer fra lyserød til blårød, deres overflade er glat og skinnende, nogle gange dækket af klidlignende skæl. Lepromer hæver sig halvkugleformet over hudens overflade og danner ofte kontinuerlige tuberkuløse infiltrater tæt ved hinanden. Når ansigtet er påvirket, vansirer lepromer det kraftigt og giver udseendet af en løvesnude - facies leonine. Forløbet af lepromer er sløvt, nogle gange kan de gå i opløsning og danne sår.

Sammen med hudforandringer observeres ofte læsioner i slimhinderne i næsen, mundhulen og strubehovedet. Patienter klager over tør mund og næse, blodig udflåd, hyppige næseblod, vejrtrækningsbesvær og hæshed. Ulceration af spedalskheden og infiltrater af den bruskagtige næseskillevæg fører til dens perforering med efterfølgende deformation af næsen.

Øjenskader observeres i form af keratitis, iridocyklitis, episkleritis, hvilket kan føre til synshandicap og endda fuldstændig blindhed.

Lymfeknuder (lårben, lyske, aksillære, albue osv.) forstørres og kan smelte under en forværring af sygdommen. Mycobacterium leprae findes i deres punkteringer. Lever, milt, lunger, nyrer osv. påvirkes blandt de indre organer. Periostitis og leprom udvikles i skeletsystemet.

Som følge af nerveskader opstår der skarpe smerter undervejs, og alle typer hudfølsomhed (temperatur, smerte og taktil) er nedsat, især på hænder og fødder. Patienter, der ikke føler varme og kulde, ikke føler smerte, er ofte udsat for alvorlige forbrændinger og skader. Hos nogle patienter på grund af nerveskader svækkes og udtømmes musklerne i ansigtet og lemmerne, og nogle gange observeres der ødelæggelse og afstødning af fingre og tæer (lemlæstelser), og der opstår dybe sår på fødderne, som er vanskelige at behandle. Alt dette fører til alvorlige handicap hos patienterne.

Normalt kan det træge, kroniske forløb af denne type spedalskhed lejlighedsvis afløses af perioder med forværring, de såkaldte spedalskhedsreaktioner, hvor patienternes generelle tilstand forværres kraftigt, eksisterende læsioner forværres, og nye udslæt opstår. Gammel spedalskhed smelter og ulcererer, neuritis, læsioner i øjne, lymfeknuder og indre organer forværres, og symptomer på "spedalskhed nodosum erythema" udvikles.

Det første udslæt ved lepromatøs spedalskhed (LL-spedalskhed) har oftest form af talrige erytematøse, erytematøs-pigmenterede eller erytematøs-hypopigmenterede pletter, hvis karakteristiske træk er lille størrelse, symmetrisk placering og mangel på klare grænser. Oftest optræder pletter i ansigtet, på strækfladerne på hænder og underarme, skinneben og balder. Deres overflade er normalt glat og skinnende. Med tiden får pletternes oprindelige røde farve et brunt eller gulligt skær. Følsomhed og sved i pletterne forringes ikke, vellushår bevares. Derefter øges hudinfiltrationen, ledsaget af øget funktion af talgkirtlerne, og huden i området med pletterne bliver skinnende og blank. Forstørrede vellushårsækker giver huden et "appelsinskal"-udseende. Med stigende infiltration af ansigtshuden uddybes de naturlige rynker og folder, næsebuerne stikker kraftigt ud, næseryggen udvides, kinderne, hagen og ofte læberne får et fligeformet udseende (løveansigt - facies leonina). Infiltration af ansigtshuden ved den lepromatøse type spedalskhed strækker sig som regel ikke til hovedbunden. Hos de fleste patienter er infiltrater også fraværende på huden på albuen og knæhasefleksorfladerne, armhulerne og langs rygsøjlen (immunzoner).

Allerede i de tidlige stadier af sygdommen optræder der ofte enkelte eller flere tuberkler og knuder (lepromer) i infiltratområdet, hvis størrelse varierer fra et hirsekorn til 2-3 cm i diameter. Lepromer er skarpt afgrænset fra den omgivende hud og er smertefrie. Det mest almindelige resultat af deres udvikling, hvis der ikke udføres behandling mod spedalskhed, er sårdannelse. I alle tilfælde af den lepromatøse type spedalskhed ses læsioner i næseslimhinden. Den ser hyperæmisk, saftig og oversået med små erosioner ud. Senere optræder lepromer og infiltrationer her, og der dannes massive skorper, som i høj grad hæmmer vejrtrækningen. Henfald af lepromer på den bruskagtige næseskillevæg fører til dens perforering og deformation af næsen (en "kollapset" næserygg). I meget fremskredne tilfælde af sygdommen kan der observeres sårdannelse af lepromer på ganens slimhinde. Læsioner af stemmebåndene kan forårsage en kraftig forsnævring af glottis, afoni. Hvis generaliseringen af den lepromatøse type spedalskhed forekommer før puberteten, observeres ofte underudvikling af sekundære seksuelle karakteristika, hos mænd - gynækomasti. Det perifere nervesystem er involveret i processen i de sene stadier af udviklingen af den lepromatøse type spedalskhed, derfor kan hudfølsomhedsforstyrrelser være fraværende i lang tid.

Hos patienter med lepromatøs spedalskhed er lepromintesten (Mitsuda-reaktion) normalt negativ, hvilket indikerer fraværet af kroppens evne til at genkende og modstå patogenet. Fra et patogenetisk synspunkt forklarer dette hele sværhedsgraden og den ugunstige prognose for de kliniske manifestationer af lepromatøs spedalskhed.

Det bakterioskopiske indeks hos lepromatøse patienter er normalt højt, og dette kaldes multibacillært. På grund af dette er patienter med den lepromatøse type den primære kilde til infektion og spredning af spedalskhed, og ved langvarig kontakt udgør de en stor fare for andre.

Tuberkuloid spedalskhed

Det er polær til lepromatøs spedalskhed og er karakteriseret ved et mere godartet forløb og er mere modtagelig for behandling. Hovedelementerne i hududslættet ved tuberkuloid spedalskhed er små rødlig-blålige, flade, polygonale papler. De smelter ofte sammen og danner formede elementer i form af skiver, ringe og halvringe. En højderyg, der omgiver tuberkuloiderne, er meget karakteristisk: deres ydre kant er noget hævet, tydeligt afgrænset og fremstår med en rødlig-blålig farve og en dejagtig konsistens; den indre kant er derimod sløret og går umærkeligt over i den centrale, blege del af læsionen. Ved regression af udslættet forbliver depigmentering eller atrofi af huden. På grund af den dominerende læsion af de perifere nervestammer er en krænkelse af hudfølsomhed og sved i læsionsfokus typisk. Specifik spedalskhedsskade på de perifere nerver fører til et fald i deres innervationsområde af overfladisk kutan følsomhed - først temperatur, derefter smerte og endelig taktil, med den uundgåelige efterfølgende dannelse af alvorlige trofiske lidelser i form af myatrofi, lemlæstelse og trofiske sår.

Ved tuberkuloid spedalskhed findes mykobakterier sjældent i skrabninger af slimhinden og er til stede i meget små mængder i læsionerne. I denne forbindelse kaldes patienter med tuberkuloid spedalskhed normalt paucibacillær. Det kroniske forløb af tuberkuloid spedalskhed kan også afbrydes af eksacerbationer, hvor mykobakterier leprae ofte findes i læsionerne.

Grænsetilfælde af spedalskhed

De kombinerer symptomerne på polære typer spedalskhed, lepromatøs og tuberkuloid spedalskhed, med mindre sværhedsgrad og kan være forbigående. De er hovedsageligt karakteriseret ved neurologiske symptomer og erytematøse hyperpigmenterede og depigmenterede pletter med klare grænser, af varierende størrelse og form. Hår falder af i de berørte områder, følsomheden forsvinder gradvist, og sveden er nedsat. Efter flere måneder og endda år udvikles muskelatrofi, hvilket fører til deformationer af øvre og nedre ekstremiteter. Ansigtet bliver maskelignende, ansigtsudtryk forsvinder, og ufuldstændig lukning af øjenlågene (lagoftalmos) opstår. Lammelse og parese, kontrakturer og mulige lemlæstelser udvikles. Dybe sår dannes på fodsålerne, som er vanskelige at behandle. Trofiske lidelser kan være varierede: hårtab, akrocyanose, negleatrofi osv.

Udifferentieret spedalskhed er en separat diagnose, men ikke en uafhængig type. Muligheden for at stille en sådan diagnose opstår, når en patient med spedalskhed søger lægehjælp tidligt, og de tidligste, første manifestationer af spedalskhedsprocessen på huden genkendes rettidigt, hvilket i dette indledende stadie endnu ikke har udviklet sig til nogen uafhængig type spedalskhed. De første symptomer på udifferentieret spedalskhed er af ringe specificitet og er ofte repræsenteret af næppe mærkbare hypopigmenterede pletter af oprindeligt små størrelser, hvor hudfølsomheden forsvinder ret hurtigt, hvilket kan tjene som grundlag for tidlig og rettidig diagnose af spedalskhed.

Symptomer på andre typer spedalskhed udtrykkes i forskellige proportioner (grænsetilstande).

Læsioner i det perifere nervesystem opdages før eller siden i alle former for spedalskhed. Det særlige ved spedalsk neuritis er dens ascenderende natur og isolerede (ramuskulære) type følsomhedsforstyrrelse, som er forårsaget af ødelæggelse af nerveender i udslæt, skade på kutane nervegrene og individuelle nervestammer. Oftest er det skader på det perifere nervesystem, der fører til invaliditet (mangel på kutane typer følsomhed, amyotrofi, kontrakturer, lammelse, neurotrofiske sår, osteomyelitis, lemlæstelser, lagoftalmos).

Efter introduktionen af effektive lægemidler mod spedalskhed i praksis, ophørte spedalskhed med at være en dødsårsag, og den gennemsnitlige forventede levetid for patienter med spedalskhed overstiger resten af befolkningens.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]