Sensorineural (sensorineural) høretab: årsager og patogenese

Hørselsforstyrrelser kan erhverves og medfødte.

[1]

Erhvervede årsager til sensorineurelt høretab

I fremkomsten af erhvervet neurosensorisk høretab har mange kliniske observationer og videnskabelige studier vist sig at være:

• infektionssygdomme (influenza og SARS, infektiøs parotitis, syfilis etc.);
• kardiovaskulære sygdomme (hypertension, hvirvel-basilær dyskirkulation, cerebral aterosklerose);
• stressende situationer
• ototoksiske virkninger af industrielle og husholdningsstoffer, en række lægemidler (antibiotika i aminoglycoid-serien, nogle antimalariale og diuretika, salicylater osv.);
• skader (mekanisk og akustisk, barotrauma).

Infektiøs natur tegner sig for ca. 30% af neurosensorisk døvhed og døvhed. For det første er virale infektioner - influenza, huder, mæslinger, rubella, herpes, efterfulgt af epidemisk cerebrospinal meningitis, syfilis, scarlet feber og tyfus. Patologien af høreapparatet i smitsomme sygdomme er lokaliseret hovedsageligt i receptoren af det indre øre eller cochleaens spiralknude.

Vaskulære rheologiske lidelser kan også føre til døvhed udvikling. Ændringer i vaskulær tonus følge af direkte eller refleks sympatisk stimulering af nerveender store arterier (indre halspulsåre, vertebral) og dårlig cirkulation i svømmehallen vertebrobaeilyarnom fører til kredsløbsforstyrrelse i labyrinten arterielle system, thrombedannelse, blødning i zndo- og perilymfatisk plads.

En af de vigtigste årsager til sensorineuralt høretab er stadig beruset, de indtager 10-15% i strukturen af årsager til sensorineuralt høretab. Blandt dem, der er det første sted taget af ototoksiske stoffer: antibiotika af aminoglycosid-serien (kanamycin, neomycin, monomitsin, gentamicin, amikacin, streptomycin) cytostatika (cyclophosphamid, cisplatin og andre.) Antiarytmika; tricykliske antidepressiva; diuretika (furosemid, etc.). Under påvirkning af ototoksiske antibiotika forekommer patologiske forandringer i receptorapparatet i cochlea, karrene.

I nogle tilfælde er årsagen til høretab trauma. Mekanisk traume kan føre til brud på basen af kraniet med en revne i pyramiden af den tidlige knogle, ofte ledsaget af beskadigelse af den hørbare rod af VIII kraniale nerven. Mulige årsager - barotrauma (gennemsnitstryk yxe over 400 mm Hg), brud på basen af stifterne med dannelsen af perilymatisk fistel. Akustiske og vibrationsskader på niveauet af de maksimalt tilladte parametre medfører ødelæggelse af receptorer i cochlea. Kombinationen af begge faktorer giver en ugunstig effekt i 25 sår oftere end udsættelse for støj og vibration alene. Højfrekvensimpulsstøj med høj intensitet forårsager som regel uoprettelig sensorineurisk høretab.

Faldet i hørelsen, som skyldes fysiologisk aldring, har fået navnet Presbyacusis. Normalt er aldersrelaterede forandringer i hørelsen, hvis de ikke kombineres med høretab af anden oprindelse, symmetrisk i forhold til begge ører. Presbyacusis er en multifacetteret og alsidig proces, der fanger alle niveauer af det auditive system, betinget af de biologiske processer af aldring og under påvirkning af det sociale miljø. Til dato identificerer forskellige forfattere flere typer presbybicus i emnet for høreskader; sensorisk, metabolisk, presbyacusis som følge af nederlag af auditive neuroner, cochlear, kortikale.

Blandt andre årsager sensorineuralt høretab bør bemærkes VIII kranialnerve schwannom, Pagets sygdom, seglcelleanæmi, hypoparathyroidisme, allergier, lokal og helkropsbestråling med radioaktive stoffer. Spiller en vigtig rolle meteorologisk faktor: sammenhæng mellem pludseligt sensorineuralt høretab forekommer og tilstanden af vejret, atmosfæriske spektrale udsving mellem de elektromagnetiske bølger passerer cykloner i en varm for- og et lavtryks-frekvens patologi. Det blev konstateret, at akut sensorineuralt høretab ofte forekommer i den anden måned i hver sæson (januar, april, juli, oktober).

[2], [3], [4], [5], [6], [7]

Medfødte årsager til sensorineurelt høretab

Blandt medfødte neurosensoriske hørenedsættelser skelnes arvelige årsager og patologi i arbejdskraft. Under patologien under fødslen er det normalt, at fosterets hypoxi fører til CNS og hørselsskader. Heritable grunde er forskellige. Nonsindromal høreskader er ikke forbundet med enten synlige anomalier i det ydre øre eller med andre sygdomme, men de kan være forbundet med anomalier i mellem- og / eller indre øre. Syndromisk hørselsskade er forbundet med medfødte misdannelser i øret eller andre organer. Mere end 400 genetiske syndrom, herunder høretab, er beskrevet. Syndromisk høreskader står for op til 30% før døvhed, men deres bidrag til alle tilfælde af døvhed er forholdsvis små, da hyppigheden af post-auditivt høretab er signifikant højere. Syndromalt høretab fremlægges efter arvstyperne. Nedenfor er de mest almindelige typer.

Autosomalt dominerende hørselssyndrom

Waardenburg syndrom er den mest almindelige form for autosomal dominant syndromiske høretab. Det omfatter en sensorineuralt høretab af varierende grader af pigmentering og hud anomalier, hår (hvide streng) og øjne (iris heterokromi). Branhiootorenalny syndrom omfatter ledende, sensorineuralt høretab eller blandet i kombination med cystisk bronchiale fistler eller kløft, medfødt misdannelse af det ydre øre, herunder præaurikulær punkt og nyreanomalier. Stickler syndrom - simtomokompleks af progressiv sensorineuralt høretab, ganespalte og spondiloepifizarnoy dysplasi og osteoarthritis resultat. Neurofibromatosis type II (NF2) er forbundet med en sjælden, er potentielt helbredelig typen døvhed. Marker NF2 er et høretab sekundært til bilateral vestibulær neuromasse.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Autosomalt recessivt syndrom høreskader

Usher syndrom er den mest almindelige form for autosomalt recessivt syndrom høretab. Inkluderer skader i to primære sensoriske systemer.

Folk, der lider af denne sygdom, er født med neurosensorisk høretab, og pigmentretinitis udvikler sig. Pendreds syndrom er karakteriseret ved medfødt alvorligt neurosensorisk høretab og euthyroid goiter. Jervell og Lange-Nielsen syndrom omfatter medfødt døvhed og forlængelse Q-T interval i et elektrokardiogram, Biotinidaznaya fejl forårsaget af en mangel på biotin, et vandopløseligt B-kompleks-vitamin. Fordi pattedyr ikke kan syntetisere biotin, skal de modtage det fra fødekilder og en endogen cyklus af frit biotin. Hvis denne mangel ikke anerkendes og ikke korrigeres ved den daglige tilsætning af biotin til fødevaren, udvikler de berørte personer neurologiske tegn og sensorineurale høretab. Refsums sygdom omfatter alvorligt progressivt sensorineurelt høretab og retinitis pigmentosa forårsaget af nedsat metabolisme af fytinsyre.

[16], [17], [18], [19], [20]

X-linked syndrom høreskader

Alports syndrom omfatter progressivt neurosensorisk høretab af varierende sværhedsgrad, progressiv glomerulonefritis, der fører til den terminale fase af nyresygdom og forskellige manifestationer fra synsorganets del.

Patogenese af sensorineurale (sensorineurale) høretab

Med udviklingen af erhvervet sensorineuralt høretab udvælges en række på hinanden følgende trin: iskæmi, kredsløbslidelser, død (på grund af toksicitet) af det indre øre sensoriske celler og nerve ledende stielementer akustisk analyzer. Medfødte genetiske lidelser er årsagen til medfødt neurosensorisk høretab.