Sensorineuralt høretab - Årsager og patogenese

Hørehæmninger kan være erhvervede eller medfødte.

[ 1 ]

Erhvervede årsager til sensorineuralt høretab

Talrige kliniske observationer og videnskabelige undersøgelser har bevist rollen af:

• infektionssygdomme (influenza og akutte luftvejsinfektioner, fåresyge, syfilis osv.);
• vaskulære lidelser (hypertension, vertebrobasilar dyscirkulation, cerebral aterosklerose);
• stressende situationer;
• ototoksiske virkninger af industrielle og husholdningsstoffer, en række lægemidler (aminoglykosidantibiotika, nogle antimalaria- og diuretika, salicylater osv.);
• skader (mekaniske og akustiske, barotraume).

Omkring 30% af sensorineuralt høretab og døvhed er af infektiøs oprindelse. Virusinfektioner er i første række - influenza, fåresyge, mæslinger, røde hunde, herpes, efterfulgt af epidemisk cerebrospinal meningitis, syfilis, skarlagensfeber og tyfus. Høreorganets patologi ved infektionssygdomme er hovedsageligt lokaliseret i receptoren i det indre øre eller cochleaens spiralganglie.

Vaskulær-reologiske lidelser kan også føre til udvikling af høretab. Ændringer i vaskulær tonus på grund af direkte eller refleksirritation af de sympatiske nerveender i store arterier (carotis interna, vertebral) samt kredsløbsforstyrrelser i vertebrobælis bassinet fører til kredsløbsforstyrrelser i labyrintens arterielle system, dannelse af tromber og blødninger i endo- og perilymfatiske rum.

En af de vigtigste årsager til sensorineuralt høretab er stadig forgiftning, den udgør 10-15% af strukturen af årsager til sensorineuralt høretab. Blandt dem indtages førstepladsen af ototoksiske lægemidler: aminoglykosidantibiotika (kanamycin, neomycin, monomycin, gentamicin, amikacin, streptomycin), cytostatika (cyclophosphamid, cisplatin osv.), antiarytmika; tricykliske antidepressiva; diuretika (furosemid osv.). Under påvirkning af ototoksiske antibiotika forekommer patologiske ændringer i receptorapparatet i cochlea og blodkarrene.

I nogle tilfælde er høretab forårsaget af traumer. Mekanisk traume kan føre til et brud på kraniebunden med en revne i temporalbenspyramiden, ofte ledsaget af skade på den auditive rod af VIII kranienerve. Mulige årsager er barotraume (gennemsnitligt tryk over 400 mm Hg), et brud på stigbøjlebunden med dannelse af en perilymfatisk fistel. Akustisk og vibrationsmæssigt traume på niveau med maksimalt tilladte parametre fører til skade på receptorer i cochlea. Kombinationen af begge faktorer giver en negativ effekt 25 gange oftere end virkningerne af støj og vibrationer hver for sig. Højfrekvent impulsstøj med høj intensitet forårsager normalt irreversibelt sensorineuralt høretab.

Høretab på grund af fysiologisk aldring kaldes presbycusis. Aldersrelaterede høreforandringer er normalt, hvis de ikke er kombineret med høretab af anden oprindelse, karakteriseret ved symmetri i begge ører. Presbycusis er en mangesidet og alsidig proces, der påvirker alle niveauer af det auditive system, forårsaget af biologiske aldringsprocesser og påvirket af det sociale miljø. I dag skelner forskellige forfattere mellem flere typer presbycusis baseret på emnet skade på høreorganet: sensorisk, metabolisk, presbycusis som følge af skade på auditive neuroner, cochlear, kortikale.

Andre årsager til sensorineuralt høretab inkluderer neurinom i VIII-kranienerven, Pagets sygdom, seglcelleanæmi, hypoparathyroidisme, allergi, lokal og generel bestråling med radioaktive stoffer. Den meteorologiske faktor spiller en betydelig rolle: der kan spores en sammenhæng mellem pludseligt sensorineuralt høretab og vejrforhold, mellem udsving i spektret af atmosfæriske elektromagnetiske bølger, passage af cykloner i form af en varmfront med lavt tryk og hyppigheden af patologiudvikling. Det er blevet fastslået, at akut sensorineuralt høretab oftest forekommer i den anden måned i hver sæson (januar, april, juli, oktober).

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Medfødte årsager til sensorineuralt høretab

Blandt medfødte sensorineurale hørenedsættelser skelnes der mellem arvelige årsager og patologi under fødslen. Patologi under fødslen betyder som regel føtal hypoxi, der fører til skade på centralnervesystemet og høreorganet. Arvelige årsager er forskellige. Ikke-syndromisk høreskade er ikke forbundet med synlige anomalier i det ydre øre eller med andre sygdomme, men det kan være forbundet med anomalier i mellem- og/eller det indre øre. Syndromisk høreskade er forbundet med medfødte misdannelser i øret eller andre organer. Mere end 400 genetiske syndromer, herunder høretab, er blevet beskrevet. Syndromisk høreskade tegner sig for op til 30% af præ-taledøvhed, men dens bidrag til alle tilfælde af døvhed er relativt lille, da forekomsten af post-talehøretab er betydeligt højere. Syndromisk høretab præsenteres i henhold til arvetyperne. De mest almindelige typer præsenteres nedenfor.

Autosomal dominant syndromisk hørenedsættelse

Waardenburgs syndrom er den mest almindelige form for autosomalt dominant syndromisk høretab. Det involverer varierende grader af sensorineuralt høretab og pigmentabnormaliteter i hud, hår (hvid stribe og øjne (heterochromia iridis). Branchio-oto-renalt syndrom involverer konduktivt, sensorineuralt eller blandet høretab forbundet med bronkiale cystiske kløfter eller fistler, medfødte misdannelser i det ydre øre, herunder præaurikulære punkta, og nyreanomalier. Sticklers syndrom er et symptomkompleks af progressivt sensorineuralt høretab, ganespalte og spondyloepifyseal dysplasi med eventuel slidgigt. Neurofibromatose type II (NF2) er forbundet med en sjælden, potentielt behandlingsbar type døvhed. Markøren for NF2 er høretab sekundært til bilaterale vestibulære neuromer.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Autosomal recessiv syndromisk hørenedsættelse

Usher syndrom er den mest almindelige form for autosomalt recessivt syndromisk høretab. Det involverer skader på to store sensoriske systemer.

Personer med denne lidelse fødes med sensorineuralt høretab og udvikler senere retinitis pigmentosa. Pendred syndrom er karakteriseret ved medfødt alvorligt sensorineuralt høretab og euthyroid struma. Jervell-Lange-Nielsen syndrom involverer medfødt døvhed og forlænget QT-interval på elektrokardiogrammet. Biotinidase-mangel er forårsaget af mangel på biotin, et vandopløseligt B-kompleksvitamin. Da pattedyr ikke kan syntetisere biotin, skal de få det fra kosten og endogen omsætning af frit biotin. Hvis denne mangel ikke genkendes og korrigeres ved daglig biotintilskud, udvikler de berørte individer neurologiske tegn og sensorineuralt høretab. Refsums sygdom involverer alvorligt progressivt sensorineuralt høretab og retinitis pigmentosa, forårsaget af abnormiteter i fytansyremetabolismen.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

X-bundet syndromisk hørenedsættelse

Alports syndrom omfatter progressivt sensorineuralt høretab af varierende sværhedsgrad, progressiv glomerulonefritis, der fører til nyresygdom i slutstadiet, og forskellige okulære manifestationer.

Patogenese af sensorineuralt høretab

I udviklingen af erhvervet sensorineuralt høretab skelnes der mellem en række successive stadier: iskæmi, kredsløbsforstyrrelser, død (på grund af forgiftning) af følsomme celler i det indre øre og nerveelementer i den auditive analysatorbane. Medfødte genetiske lidelser er årsagen til medfødt sensorineuralt høretab.