Lungesarkoidose - symptomer

Kliniske symptomer på pulmonal sarkoidose og graden af manifestation er ret varierede. Det er karakteristisk, at de fleste patienter kan bemærke en fuldt tilfredsstillende almentilstand, på trods af mediastinal lymfadenopati og ret omfattende lungeskade.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanyan, LV Ozerova (1998) beskriver tre varianter af sygdommens debut: asymptomatisk, gradvis, akut.

Asymptomatisk debut af sarkoidose observeres hos 10-15% (og ifølge nogle data hos 40%) af patienterne og er karakteriseret ved fravær af kliniske symptomer. Sarkoidose opdages som regel tilfældigt under forebyggende fluorografisk undersøgelse og røntgen af thorax.

Gradvis debut af sygdommen - observeret hos cirka 50-60% af patienterne. I dette tilfælde klager patienterne over symptomer på pulmonal sarkoidose som: generel svaghed, øget træthed, nedsat præstationsevne, kraftig svedtendens, især om natten. Ofte er der tør hoste eller med separation af en lille mængde slim. Nogle gange bemærker patienter smerter i brystet, primært i den interscapulare region. Efterhånden som sygdommen skrider frem, opstår der åndenød under fysisk anstrengelse, selv moderat.

Ved undersøgelse af patienten findes der ingen karakteristiske manifestationer af sygdommen. Ved dyspnø kan der observeres let cyanose af læberne. Perkussion af lungerne kan afsløre forstørrede lungerødder (for teknikken med perkussion af lungerødderne, se kapitlet "Lungebetændelse"), hvis der er mediastinal lymfadenopati. En klar lungelyd bestemmes over de resterende dele af lungerne under perkussion. Auskultatoriske forandringer i lungerne er normalt fraværende, men hos nogle patienter kan der høres hård vesikulær vejrtrækning og tør hvæsen.

Akut debut af sarkoidose (akut form) observeres hos 10-20% af patienterne. Følgende hovedsymptomer er karakteristiske for den akutte form for sarkoidose:

• kortvarig stigning i kropstemperatur (inden for 4-6 dage);
• smerter i leddene (primært store, oftest ankler) af migrerende karakter;
• dyspnø;
• brystsmerter;
• tør hoste (hos 40-45% af patienterne);
• vægttab;
• forstørrelse af perifere lymfeknuder (hos halvdelen af patienterne), og lymfeknuderne er smertefri og ikke sammenvoksede med huden;
• mediastinal lymfadenopati (normalt bilateral);
• erythema nodosum (ifølge MM Ilkovich - hos 66% af patienterne). Erythema nodosum er en allergisk vaskulitis. Den er hovedsageligt lokaliseret i området omkring skinnebenene, lårene og underarmenes ekstensorflade, men kan forekomme i enhver del af kroppen;
• Löfgrens syndrom - et symptomkompleks, der omfatter mediastinal lymfadenopati, forhøjet kropstemperatur, erythema nodosum, ledsmerter og forhøjet ESR. Löfgrens syndrom forekommer primært hos kvinder under 30 år;
• Heerfordt-Waldenstrom syndrom - et symptomkompleks, der omfatter mediastinal lymfadenopati, feber, fåresyge, anterior uveitis og ansigtsnerveparese;
• tør hvæsen under auskultation af lungerne (på grund af skader på bronkierne ved sarkoidoseprocessen). I 70-80% af tilfældene ender den akutte form for sarkoidose med en vending af sygdommens symptomer, dvs. der sker bedring.

Subakut indsættende sarkoidose har grundlæggende de samme tegn som akut indsættende, men symptomerne på pulmonal sarkoidose er mindre udtalte, og tidspunktet for symptomernes indtræden er mere forlænget i tid.

Og alligevel er det mest karakteristiske for pulmonal sarkoidose det primære kroniske forløb (i 80-90% af tilfældene). Denne form kan forløbe asymptomatisk i nogen tid, skjult eller kun manifestere sig ved en mild hoste. Over tid opstår åndenød (med spredning af lungeprocessen og bronkialskade), såvel som ekstrapulmonale manifestationer af sarkoidose.

Ved auskultation af lungerne høres tør, spredt hvæsen og hård vejrtrækning. Men med dette sygdomsforløb kan halvdelen af patienterne opleve en vending af symptomerne og næsten fuldstændig bedring.

Den mest ugunstige prognostiske form er den sekundær-kroniske form for sarkoidose i åndedrætsorganerne, som udvikler sig som følge af transformationen af sygdommens akutte forløb. Den sekundær-kroniske form for sarkoidose er karakteriseret ved omfattende symptomer - pulmonale og ekstrapulmonale manifestationer, udvikling af respirationssvigt og komplikationer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Lymfeknudeinddragelse i sarkoidose

Den mest almindelige læsion er læsionen af de intrathorakale lymfeknuder - mediastinal lymfadenopati - 80-100% af tilfældene. De hilære bronkopulmonale, trakeale, øvre og nedre trakeobronkiale lymfeknuder er overvejende forstørrede. Sjældnere observeres en forøgelse af de forreste og bageste mediastinale lymfeknuder.

Hos patienter med sarkoidose forstørres de perifere lymfeknuder også (25% af tilfældene) - cervikale, supraclavikulære, sjældnere - aksillære, albue- og lyskelymfeknuder. Forstørrede lymfeknuder er smertefri, ikke sammenvoksede med hinanden eller med underliggende væv, har en tæt elastisk konsistens, danner aldrig sår, suppurerer ikke, går ikke i opløsning og danner ikke fistler.

I sjældne tilfælde ledsages læsionen af de perifere lymfeknuder af læsionen af mandlerne, den hårde gane og tungen - tætte knuder med hyperæmi vises i periferien. Mulig udvikling af sarkoidose, gingivitis med flere granulomer på tandkødet.

Bronkopulmonalt systems involvering i sarkoidose

Lungerne er ofte involveret i den patologiske proces ved sarkoidose (i 70-90% af tilfældene). I de tidlige stadier af sygdommen begynder ændringer i lungerne med alveolerne - alveolitis udvikler sig, alveolære makrofager og lymfocytter akkumuleres i alveolernes lumen, og de interalveolære septa infiltreres. Senere dannes granulomer i lungeparenkym, og i det kroniske stadie ses en udtalt udvikling af fibrøst væv.

Klinisk set manifesterer de indledende stadier af lungeskade sig muligvis ikke på nogen måde. Efterhånden som den patologiske proces skrider frem, opstår hoste (tør eller med en let frigivelse af slim), brystsmerter og åndenød. Åndenød bliver især udtalt med udviklingen af fibrose og emfysem i lungerne, ledsaget af en betydelig svækkelse af den vesikulære vejrtrækning.

Bronkierne påvirkes også af sarkoidose, sarkoidgranulomer er placeret subepitelialt. Bronkial involvering manifesterer sig ved hoste med udskillelse af en lille mængde sputum, spredte tørre, sjældnere fine bobler.

Pleurale læsioner manifesterer sig ved det kliniske billede af tør eller ekssudativ pleuritis (se "Pleuritis"). Ofte er pleuritis interlobær, parietal og opdages kun ved røntgenundersøgelse. Hos mange patienter manifesterer pleuritis sig ikke klinisk, og kun ved røntgenundersøgelse af lungerne kan lokal fortykkelse af pleura (pleuralagen), pleurale adhæsioner, interlobære strenge påvises - en konsekvens af tidligere pleuritis. Der er normalt mange lymfocytter i pleuraeffusionen.

Skade på fordøjelsessystemet ved sarkoidose

Leverens involvering i den patologiske proces ved sarkoidose observeres ofte (ifølge forskellige data hos 50-90% af patienterne). I dette tilfælde generes patienterne af en følelse af tyngde og fylde i højre hypokondrium, tørhed og bitterhed i munden. Gulsot er normalt fraværende. Palpation af maven afslører en forstørret lever, dens konsistens kan være tæt, overfladen er glat. Leverens funktionelle kapacitet er normalt ikke nedsat. Diagnosen bekræftes af en punkteringsbiopsi af leveren.

Skader på andre organer i fordøjelsessystemet betragtes som en meget sjælden manifestation af sarkoidose. Der er indikationer i litteraturen om muligheden for skade på mavesækken, tolvfingertarmen, den ileocækale del af tyndtarmen og colon sigmoideum. De kliniske symptomer på skade på disse organer har ingen specifikke tegn, og det er kun muligt at genkende sarkoidose i disse dele af fordøjelsessystemet med sikkerhed på baggrund af en omfattende undersøgelse og histologisk undersøgelse af biopsiprøver.

En typisk manifestation af sarkoidose er skade på parotidkirtlen, hvilket udtrykkes i dens forstørrelse og smerte.

Miltskader ved sarkoidose

Miltens involvering i den patologiske proces ved sarkoidose observeres ret ofte (hos 50-70% af patienterne). Imidlertid observeres der normalt ikke en signifikant forstørrelse af milten. Ofte kan en forstørret milt påvises ved ultralydsundersøgelse, nogle gange palperes milten. En signifikant forstørrelse af milten ledsages af leukopeni, trombocytopeni og hæmolytisk anæmi.

Hjerteskade ved sarkoidose

Hyppigheden af hjerteskade ved sarkoidose varierer fra 8 til 60% ifølge forskellige forfattere. Hjerteskade observeres ved systemisk sarkoidose. Alle hjertets membraner kan være involveret i den patologiske proces, men oftest observeres myokardiet - sarkoidinfiltration, granulomatose og derefter fibrøse forandringer. Processen kan være fokal og diffus. Fokale forandringer kan manifestere sig som elektrokardiografiske tegn på transmuralt myokardieinfarkt med efterfølgende dannelse af et venstre ventrikel aneurisme. Diffus granulomatose fører til udvikling af svær kardiomyopati med dilatation af hjertehulrummene, hvilket bekræftes ved ultralydsundersøgelse. Hvis sarkoidgranulomer primært er lokaliseret i papillarmusklerne, udvikles mitralklapinsufficiens.

Ofte afslører en ultralydsscanning af hjertet effusion i perikardiets hulrum.

Hos de fleste patienter med sarkoidose genkendes hjerteskader i løbet af livet ikke, da det normalt tages som en manifestation af en anden sygdom.

De vigtigste symptomer på hjerteskade ved sarkoidose er:

• åndenød og smerter i hjerteområdet under moderat fysisk anstrengelse;
• fornemmelse af hjerteslag og afbrydelser i hjerteområdet;
• hyppig, arytmisk puls, nedsat pulsvolumen;
• udvidelse af hjertets grænse til venstre;
• dæmpede hjertelyde, ofte arytmi, oftest ekstrasystoli, systolisk mumlen i hjertets toppunkt;
• udseendet af akrocyanose, hævelse af benene, forstørrelse og smerter i leveren med udvikling af kredsløbssvigt (med alvorlig diffus myokardieskade);
• Der beskrives EKG-ændringer i form af et fald i T-bølgen i mange afledninger, forskellige arytmier, oftest ekstrasystoli, tilfælde af atrieflimren og -flagren, forskellige grader af atrioventrikulær ledningsforstyrrelse, grenblok af His-musklen; i nogle tilfælde påvises EKG-tegn på myokardieinfarkt.

Til diagnosticering af hjerteskader ved sarkoidose anvendes EKG, ekkokardiografi, hjertescintigrafi med radioaktivt gallium eller thallium, og i sjældne tilfælde endda intravital ekdomyokardiebiopsi. Intravital myokardiel biopsi muliggør påvisning af epiteloide cellegranulomer. Der er beskrevet tilfælde af påvisning af omfattende arområder i myokardiet under obduktion ved sarkoidose med hjerteskade.

Hjerteskader kan være dødelige (alvorlige hjerterytmeforstyrrelser, asystoli, kredsløbssvigt).

MM Ilkovich (1998) rapporterer om individuelle observationer af okklusion af lårbensarterien, vena cava superior, lungearterien samt dannelsen af et aortaaneurisme.

Nyreskade ved sarkoidose

Nyrernes involvering i den patologiske proces ved renal sarkoidose er en sjælden situation. Kun isolerede tilfælde af sarkoid glomerulonefritis er blevet beskrevet. Som tidligere nævnt er sarkoidose karakteriseret ved hypercalcæmi, som ledsages af calciuri og udvikling af nefrocalcinose - aflejring af calciumkrystaller i nyreparenkym. Nefrocalcinose kan ledsages af intens proteinuri, et fald i den renale tubulære reabsorptionsfunktion, hvilket manifesterer sig ved et fald i den relative urindensitet. Nefrocalcinose udvikler sig dog sjældent.

Knoglemarvsændringer ved sarkoidose

Denne patologi ved sarkoidose er ikke undersøgt tilstrækkeligt. Der er indikationer på, at knoglemarvslæsioner ved sarkoidose observeres i cirka 20% af tilfældene. Knoglemarvens involvering i den patologiske proces ved sarkoidose afspejles i ændringer i perifert blod - anæmi, leukopeni, trombocytopeni.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Ændringer i bevægeapparatet ved sarkoidose

Knoglelæsioner observeres hos cirka 5% af patienter med sarkoidose. Klinisk manifesterer dette sig ved mild knoglesmerter, meget ofte er der slet ingen kliniske symptomer. Meget oftere opdages knoglelæsioner ved røntgen i form af flere foci af knoglefortynding, hovedsageligt i falangerne på hænder og fødder, sjældnere - i knoglerne i kraniet, ryghvirvlerne og de lange rørformede knogler.

Ledskader observeres hos 20-50% af patienterne. Store led er primært involveret i den patologiske proces (artralgi, aseptisk artritis). Leddeformation udvikler sig ekstremt sjældent. Når et sådant tegn opstår, bør leddegigt først udelukkes.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Skeletmuskulaturinddragelse ved sarkoidose

Muskelinvolvering i den patologiske proces er sjælden og manifesterer sig primært i smerte. Der er normalt ingen objektive ændringer i skeletmuskulaturen eller signifikant reduktion i muskeltonus og -styrke. Svær myopati, der ligner polymyositis i sit kliniske forløb, er meget sjælden.

Skade på det endokrine system ved sarkoidose

Der er normalt ingen signifikante endokrine systemforstyrrelser ved sarkoidose. Forstørrelse af skjoldbruskkirtel med symptomer på hypertyreose, nedsat seksuel funktion hos mænd og menstruationsuregelmæssigheder hos kvinder er blevet beskrevet. Binyrebarkinsufficiens er ekstremt sjælden. Der er en opfattelse af, at graviditet kan føre til en reduktion af symptomerne på pulmonal sarkoidose og endda helbredelse. Efter fødslen kan det kliniske billede af sarkoidose dog komme igen.

Skade på nervesystemet ved sarkoidose

Den mest almindelige er perifer neuropati, som manifesterer sig som nedsat følsomhed i fødder og skinneben, nedsatte senereflekser, en følelse af paræstesi og nedsat muskelstyrke. Mononeuritis af individuelle nerver kan også forekomme.

En sjælden, men alvorlig komplikation ved sarkoidose er skade på centralnervesystemet. Sarkoidosemeningitis observeres, manifesteret ved hovedpine, stivhed i musklerne i baghovedet og et positivt Kernigs tegn. Diagnosen meningitis bekræftes ved en undersøgelse af cerebrospinalvæsken - en stigning i indholdet af protein, glukose og lymfocytter er karakteristisk. Det skal huskes, at sarkoidosemeningitis hos mange patienter næsten ikke giver kliniske manifestationer, og diagnosen er kun mulig ved hjælp af en analyse af cerebrospinalvæsken.

I nogle tilfælde observeres rygmarvsskader med udvikling af parese af motormusklerne. Skader på synsnerverne med nedsat synsstyrke og begrænsning af synsfelterne er også beskrevet.

Hudlæsioner ved sarkoidose

Hudforandringer ved sarkoidose observeres hos 25-30% af patienterne. Akut sarkoidose er karakteriseret ved udvikling af erythema nodosum. Det er en allergisk vaskulitis, der hovedsageligt er lokaliseret i skinnebenene, sjældnere - lårene, underarmenes ekstensorflader. Erythema nodosum er karakteriseret ved smertefulde, rødlige, aldrig ulcererende lymfeknuder i varierende størrelse. De forekommer i det subkutane væv og involverer huden. Erythema nodosum er karakteriseret ved en gradvis ændring i hudfarven over lymfeknuderne - fra rød eller rødviolet til grønlig, derefter gullig. Erythema nodosum forsvinder spontant efter 2-4 uger. I lang tid blev erythema nodosum betragtet som en manifestation af tuberkulose. Det betragtes nu som en uspecifik reaktion, der oftest observeres ved sarkoidose, såvel som ved tuberkulose, gigt, lægemiddelallergier, streptokokinfektioner og undertiden ved maligne tumorer.

Ud over erythema nodosum kan ægte sarkoidose i huden også observeres - granulomatøs sarkoidose i huden. Et karakteristisk tegn er små eller storfokale erytematøse plaques, nogle gange er disse hyperpigmenterede papler. Telangiektasier kan være til stede på overfladen af plaques. Den mest almindelige lokalisering af sarkoidoselæsioner er huden på de dorsale overflader af hænder, fødder, ansigt og området med gamle ar. I den aktive fase af sarkoidose er hudmanifestationerne mere udtalte og omfattende, læsionerne buler ud over hudoverfladen.

Meget sjældent kan sarkoidose forårsage tætte, smertefri, sfæriske lymfeknuder med en diameter på 1 til 3 cm i det subkutane væv - Darier-Rousseau sarkoidose. I modsætning til erythema nodosum er forekomsten af lymfeknuder ikke ledsaget af ændringer i hudfarven, og lymfeknuderne er også smertefrie. Histologisk undersøgelse af lymfeknuderne er karakteriseret ved ændringer, der er typiske for sarkoidose.

Øjenskader ved sarkoidose

Øjenskader ved sarkoidose observeres hos 1/3 af alle patienter og manifesterer sig ved anterior og posterior uveitis (den mest almindelige type patologi), konjunktivitis, uklarhed i hornhinden, udvikling af grå stær, ændringer i iris, udvikling af glaukom, tåreflåd, fotofobi og nedsat synsstyrke. Nogle gange giver øjenskader mindre symptomer på pulmonal sarkoidose. Alle patienter med sarkoidose skal gennemgå en oftalmologisk undersøgelse.