Sarkoidose i lungerne: symptomer

De kliniske symptomer på lungens sarkoidose og sværhedsgraden af manifestationer er meget forskellige. Det er karakteristisk, at de fleste patienter kan bemærke en fuldstændig tilfredsstillende generel tilstand på trods af mediastinal lymfadenopati og en ret omfattende lungeskade.

MM Ilkovich (1998), AG Khomenko (1990), IE Stepanian, LV Ozerova (1998) beskriver tre varianter af sygdomsudbruddet: asymptomatisk, gradvis, akut.

Den asymptomatiske begyndelse af sarkoidose observeres hos 10-15% (og ifølge nogle data hos 40%) patienter og er karakteriseret ved fraværet af kliniske symptomer. Sarcoidose opdages ved en uheld som regel ved profylaktisk fluorografi og lungradografi.

Den gradvise udbrud af sygdommen ses hos ca. 50-60% af patienterne. Samtidig klager patienterne mod sådanne symptomer på lungesarcoidose som: generel svaghed, øget træthed, nedsat effektivitet, markant sved, især om natten. Ofte er der hostetørre eller med adskillelse af en lille mængde slimhindeputum. Nogle gange oplever patienterne smerter i brystet, hovedsageligt i det interscapulære område. Efterhånden som sygdommen udvikler sig, optræder åndenød under træning, selv moderat.

Ved undersøgelse af en patient opdages ikke nogen karakteristiske manifestationer af sygdommen. I nærvær af dyspnø kan du se en lille cyanose af læberne. Når percussion lunge kan registrere en stigning i lunge rødder (rødder pulmonal slagtøj teknik cm. I kapitel. "Lungebetændelse"), hvis der lymfadenopati mediastinum. Over de resterende dele af lungerne bestemmes perkussion af en klar lungelyd. Auskultatoriske ændringer i lungerne er sædvanligvis fraværende, men der kan høres alvorlig blæreudånding og tør vejrtrækning hos nogle patienter.

Den akutte begyndelse af sarkoidose (akut form) ses hos 10-20% af patienterne. For den akutte form for sarkoidose er følgende hovedsymptomer karakteristiske:

• kortvarig stigning i kropstemperaturen (inden for 4-6 dage);
• ledsmerter (oftest stor, oftest ankel)
• åndenød;
• smerter i brystet
• tør hoste (hos 40-45% af patienterne);
• nedsat kropsvægt;
• en stigning i perifere lymfeknuder (i halvdelen af patienterne), og lymfeknuderne er smertefrie, ikke loddet til huden;
• mediastinal lymfadenopati (oftere bilateral);
• nodosum erythema (ifølge MMIlkovich - hos 66% af patienterne). Nodulær erytem er en allergisk vaskulitis. Det er lokaliseret hovedsageligt i området af skind, lår, extensor overflade af underarmen, men det kan forekomme i enhver del af kroppen;
• Löfgrens syndrom - simtomocompuls, herunder mediastinal lymfadenopati, feber, erythema nodosum, artralgi, øget ESR. Lefgrens syndrom forekommer hovedsageligt hos kvinder under 30 år;
• Heerford-Valdenstrem syndrom - et symptomkompleks, herunder mediastinal lymfadenopati, feber, parotitis, anterior uveitis, facial nerve parese;
• tørre hvæser med auskultation af lungerne (i forbindelse med læsionen af bronchi ved sarkoidoseprocessen). I 70-80% af tilfældene slutter den akutte form for sarcoidose med den omvendte udvikling af sygdommens symptomer, dvs. Næsten kommer genopretning.

Den subakutale begyndelse af sarkoidose har generelt de samme tegn som akut, men symptomerne på lungesarcoidose er mindre udtalt, og tidspunktet for symptomernes indtræden er mere forlænget i tide.

Og alligevel er det mest karakteristiske for lungernes sarkoidose det primære kroniske kursus (i 80-90% af tilfældene). En sådan form for et stykke tid kan være asymptomatisk, skjult eller manifesteret, ikke kun ved en intens hoste. Over tid fremkommer dyspnø (med formidling af lungeprocessen og bronchial skade) såvel som ekstrapulmonale manifestationer af sarkoidose

Ved auskultation af lungerne tørt spredt vejrtrækning, høres hård vejrtrækning. Men med dette sygdomsforløb i halvdelen af patienterne er omvendt udvikling af symptomer og næsten genoprettelse mulige.

Den mest ugunstige prognostiske holdning er den sekundære kroniske form for respiratorisk sarkoidose, som udvikler sig på grund af transformationen af sygdommens akutte forløb. Den sekundære kroniske form af sarkoidose er karakteriseret ved den udviklede symptomatologi - lunge- og ekstrapulmonale manifestationer, udvikling af respirationsinsufficiens og komplikationer.

[1], [2], [3], [4], [5]

Lymfeknude involvering i sarkoidose

Det første sted i frekvensen er læsionen af de intrathoraciske knuder - mediastinal lymfadenopati - 80-100% af tilfældene. De overvejende radikale bronkopulmonale, tracheale, øvre og nedre tracheobronchiale lymfeknuder øges. Mindre markant stigning i mediastinumens anterior og posterior lymfeknuder.

Patienter med sarkoidose øger også perifere lymfeknuder (25% af tilfældene) - cervikal, supraklavikulær, mindre ofte - axillær, ulnar og inguinal. Forstørrede lymfeknuder smertefri, ikke loddet sammen og til det underliggende væv, plotnoelasticheskoy konsistens aldrig danne sår ikke abscess ikke bryde og udgør ikke en fistel.

I sjældne tilfælde ledsages beskadigelse af de perifere lymfeknuder ved at beskadige tonsillerne, den hårde gane, de tunge tynde knuder forekommer med hyperæmi langs periferien. Det er muligt at udvikle sarcoidose med flere granulomer på tandkød.

Nederlaget for det bronchopulmonale system i sarkoidose

Lunger er ofte involveret i den patologiske proces i sarkoidose (i 70-90% af tilfældene). I de tidlige stadier af ændringerne sygdom i lunge alveolerne begynde med - udviklingslande alveolitis, i lumen af alveolerne ophobes alveolære makrofager, lymfocytter infiltrerer interalveolære partitioner. Yderligere granulomer dannes i lungens parenchyma, og i det kroniske stadium er der markeret udvikling af fibrøst væv.

Klinisk kan de indledende faser af lungeskade ikke på nogen måde manifesteres. Efterhånden som den patologiske proces skrider frem, vises hoste (tør eller med en lille udslip af slimhinden), smerter i brystet, åndenød. Dyspnø bliver særligt udtalt i udviklingen af fibrose og lungemfysem, ledsaget af en signifikant svækkelse af blæreudåndning

Bronchi påvirkes også af sarkoidose, sarcoidgranulomer er subepiteliale. Betydningen af bronchi manifesteres af en hoste med adskillelsen af en lille mængde sputum, spredt af tørre, sjældent små boblende raler.

Pleurets nederlag er manifesteret klinik med tør eller eksudativ pleurisy (se "Pleurisy"). Ofte er pleurisy en inter-partisal, parietal og kan kun detekteres ved radiografisk undersøgelse. Mange patienter ikke manifestere klinisk lungehindebetændelse og lunge røntgen kun hvis du kan finde en lokal fortykkelse af lungehinden (pleura lag), pleurale sammenvoksninger, interlobar tråde - en konsekvens af at lide lungehindebetændelse. Ved pleural effusion er der sædvanligvis mange lymfocytter.

Nederlaget i fordøjelsessystemet i sarcoidose

Levering af leveren i den patologiske proces ved sarkoidose observeres ofte (ifølge forskellige data hos 50-90% af patienterne). Patienterne forstyrres af en følelse af tyngde og fylde i den rigtige hypokondrium, tørhed og bitterhed i munden. Gulsot foregår normalt ikke. Når palpation af maven bestemmes af stigningen i leveren, kan dens konsistens være tæt, overfladen er glat. Leverfunktionens funktionelle kapacitet er som regel ikke forstyrret. Diagnosen bekræftes ved punktering af leverbiopsi.

Nederlaget for andre organer i fordøjelsessystemet betragtes som en meget sjælden manifestation af sarkoidose. Der er indikationer i litteraturen om muligheden for at påvirke mave, tolvfingertarmen, ileokale del af tyndtarmen, sigmoidkolon. Kliniske symptomer på læsioner af disse organer har ingen specifikke tegn og trygt genkende sarkoidose disse dele af fordøjelsessystemet er kun mulig på grundlag af en omfattende undersøgelse og histologisk undersøgelse af biopsiprøver.

En typisk manifestation af sarkoidose er nederlag i parotidkirtlen, som udtrykkes i sin forøgelse og ømhed.

Milt involvering i sarcoidose

Miltens inddragelse i den patologiske proces ved sarkoidose observeres ret ofte (hos 50-70% af patienterne). Der er dog normalt ingen signifikant stigning i milten. Ofte kan forstørringen af milten detekteres ved hjælp af ultralyd, sommetider er milten palpabel. En signifikant stigning i milten ledsages af leukopeni, trombocytopeni, hæmolytisk anæmi.

Hjertes involvering i sarkoidose

Forekomsten af hjertesvigt ved sarkoidose varierer alt efter data fra forskellige forfattere fra 8 til 60%. Hjertets nederlag ses i systemisk sarkoidose. Alle membranerne i hjertet kan være involveret i den patologiske proces, men oftest observeres myokardiet sarkoidinfiltration, granulomatose og derefter fibrotiske ændringer. Processen kan være brændvidde og diffus. Fokale ændringer kan manifestere elektrokardiografiske tegn på transmural myokardieinfarkt med den efterfølgende dannelse af en aneurisme i venstre ventrikel. Diffus granulomatose fører til udvikling af alvorlig kardiomyopati med dilatation af hjertehulrummet, hvilket bekræftes af ultralyd. Hvis sarcau granulomer er lokaliseret hovedsageligt i papillære muskler, udvikler mitralventilinsufficiens.

Ofte findes der ved hjælp af ultralyd i hjertet et effusion i perikardial hulrum.

I de fleste patienter med sarkoidose er intravital hjertebeskadigelse ikke anerkendt, da det normalt tages til manifestation af andre sygdomme.

De vigtigste symptomer på hjertesvigt ved sarkoidose er:

• åndenød og smerter i hjertet med moderat fysisk aktivitet;
• følelse af hjertebanken og uregelmæssigheder i hjertet
• hyppig, arytmisk puls, nedsat pulsfyldning;
• udvide grænsen til hjertet til venstre;
• døvhed i hjerte lyder, ofte arytmier, oftest ekstrasystoler, systolisk murmur i hjerte apex;
• Udseende af acrocyanose, ødem på benene, øgning og ømhed i leveren med udvikling af kredsløbssufficiens (med alvorlig diffus myokardiebeskadigelse);
• EKG-ændringer i form af reducerede T-bølge i mange ledninger, forskellige arytmier ofte ekstrasystoler beskrevne tilfælde og atrieflagren, høj grad af forstyrrelse af atrioventrikulær ledning, grenblok; I nogle tilfælde afsløres EKG-tegn på myokardieinfarkt.

Til diagnosticering af sarkoidose hjertesygdomme hjælp EKG, ekkokardiografi, scintigrafi af hjertet med radioaktivt thallium galiem eller, i sjældne tilfælde - selv hans levetid ekdomiokardialnuyu biopsi. Intravital biopsi af myokardiet muliggør afsløring af epithelioid-celle granulomer. Sagerne med påvisning af omfattende Rubtsovy-områder i myokardiet under en sektionsstudie ved sarkoidose med hjertebeskadigelse er beskrevet.

Hjerteslaget kan være dødsårsag (alvorlige krænkelser af hjerterytme, asystol, kredsløbssvigt).

M. M. Ilkovich (1998) rapporterer om individuelle observationer af obstruktion af lårarterien, øvre vena cava, lungearterien og dannelsen af en aorta-aneurisme.

Nyreskader ved sarkoidose

Inddragelse af nyrerne i den patologiske proces i nyrernes sarkoidose er en sjælden situation. Kun isolerede tilfælde af udvikling af sarcoidose glomerulonefritis er beskrevet. Som tidligere nævnt er sarkoidose karakteriseret ved hypercalcæmi, som ledsages af calcicuri og udviklingen af nefrocalcinose - deponering af calciumkrystaller i nyretanken. Nefrocalcinose kan ledsages af intensiv proteinuri, et fald i reabsorptionsfunktionen af nyretubuli, hvilket fremgår af et fald i den relative massefylde af urin. Nephrocalcinosis udvikler imidlertid sjældent.

Ændringer i knoglemarv ved sarkoidose

Denne patologi i sarcoidose er ikke fuldt ud forstået. Der er tegn på, at knoglemarvs læsioner i sarcoidose observeres i ca. 20% af tilfældene. Refleksion af involvering af knoglemarv i den patologiske proces ved sarkoidose er en ændring i perifert blod - anæmi, leukopeni, trombocytopeni.

[6], [7], [8]

Ændringer i osteoartikulært system ved sarkoidose

Knogleskader er observeret hos ca. 5% af patienterne med sarcoidose. Klinisk manifesteres dette ved ikke-intensiv smerte i knoglerne, meget ofte er der slet ingen kliniske symptomer. Signifikant flere knoglelæsioner afsløret ved røntgen i form af multipel foci af knogle- phalanges fortynding fordelagtigt i hænder og fødder, i det mindste - i knoglerne i kraniet, ryghvirvler, lange knogler.

Fælles skader ses hos 20-50% af patienterne. Den patologiske proces involverer hovedsageligt store led (artralgi, aseptisk arthritis). Deformation af leddene er yderst sjælden. Hvis et sådant tegn optræder, bør rheumatoid arthritis udelukkes først.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Lesion af skelets muskulatur ved sarkoidose

Inddragelsen af muskler i den patologiske proces er sjælden og manifesterer sig hovedsageligt med smerte. Målmæssige ændringer i skelets muskulatur og et signifikant fald i muskelton og muskel gør det normalt ikke. Meget sjældent er der alvorlig myopati, ifølge det kliniske kursus, der ligner polymyositis.

Nederlaget for det endokrine system ved sarkoidose

Væsentlige krænkelser af det endokrine system i sarkoidose, som regel nr. En stigning i skjoldbruskkirtlen med fænomener af hyperthyroidisme, et fald i seksuel funktion hos mænd, menstruationscyklusforstyrrelser hos kvinder er beskrevet. Meget sjældent er der en mangel på binyrebarken. Der er en opfattelse af, at graviditet kan føre til reduktion af symptomer på lungesarcoidose og endog genopretning. Efter levering er der dog mulighed for genoptagelse af klinikken for sarkoidose.

Nederlaget i nervesystemet i sarcoidose

Den mest almindelige er perifert neuropati, der manifesteres af et fald i følsomheden i føder og skinnes område, et fald i tendonreflekser, en følelse af paræstesi, et fald i muskelstyrken. Mononuritis af individuelle nerver kan også forekomme.

En sjælden, men alvorlig komplikation af sarkoidose er nederlaget i centralnervesystemet. Der er sarcoidose af meningitis, der manifesteres af hovedpine, halsstivhed, positivt kernig symptom. Diagnosen af meningitis bekræftes ved undersøgelsen af cerebrospinalvæske - præget af en forøgelse af proteinindholdet, glukose, lymfocytter. Det skal huskes, at sarkoidose af meningitis hos mange patienter næsten ikke giver kliniske manifestationer, og diagnosen er kun mulig ved hjælp af analysen af cerebrospinalvæske.

I nogle tilfælde påvirkes rygmarven med udviklingen af parese af motor muskler. Tapet af de optiske nerver med reduceret synsskarphed og begrænsning af synsfeltene er også beskrevet.

Hudlæsion ved sarkoidose

Hudændringer i sarcoidose observeres hos 25-30% af patienterne. Den akutte form for sarkoidose er karakteriseret ved udviklingen af erythema nodosum. Det er en allergisk vaskulitis, der hovedsagelig er lokaliseret i skinnens område, sjældent - hofterne, ekstensorfladerne på underarmene. Nodulær erythem er præget af smertefulde, rødlige, aldrig ulcerede knuder af forskellig størrelse. De opstår i det subkutane væv og involverer huden. Nodulær erythem er præget af en gradvis ændring i hudfarve over knuderne - fra rød eller rød-violet til grønlig, derefter gullig. Nodulær erythem forsvinder spontant efter 2-4 uger. I lang tid blev nodosum erythema betragtet som en manifestation af tuberkulose. Nu er det betragtes som en ikke-specifik reaktion, oftere observeret bare i sarkoidose og tuberkulose, gigt, narkotika allergier, en streptokokinfektion, undertiden i maligne tumorer.

Udover erythema nodosum kan sand sarkoidose i huden også ses - granulomatøs sarkoidose i huden. Et karakteristisk træk er små eller store fokale erytematøse plaques, nogle gange er det hyperpigmenterede papler. På overfladen af plaques kan være telangiectasia. Den mest almindelige lokalisering af sarcoidose læsioner er huden på dorsale overflader af hænder, fødder, ansigt og område af gamle ar. I den aktive fase af sarcoidose er huden manifestationer mere udtalt og omfattende, læsioner buler over overfladen af huden.

Meget sjældent ved sarkoidose er der et udseende i det subkutane væv af tætte, smertefrie, sfæriske formede knuder fra 1 til 3 cm i diameter - sarcoiden af Daria-Rousseau. I modsætning til erythema nodosum ledsages udseendet af knuder ikke af hudfarveændringer, foruden knuderne er smertefri. Histologisk undersøgelse af knuder er karakteriseret ved typiske ændringer i sarkoidose.

Øjenlæshed ved sarkoidose

Øje involvering i sarkoidose forekommer i 1/3 af patienterne og viser anterior og posterior uveitis (den mest almindelige type af patologi), conjunctivitis, corneal opacitet, grå stær, ændringer i iris, udvikling af glaukom, tåreflåd, fotofobi, nedsat synsskarphed. Nogle gange giver øjenskade små symptomer på lungens sarkoidose. Alle patienter med sarkoidose skal have en oftalmologisk undersøgelse.