Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Reye's syndrom
Sidst revideret: 23.04.2024
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
[Hvad forårsager Reye's syndrom?
Reye's syndroms patogenese er baseret på medfødt mitokondrieinsufficiens. Den medfødte defekt af enzymer involveret i syntesen af urinstof, ornithincyklussen (ornithintranscarbaminase, carbaminphosphatsyntetase osv.) Spiller også en rolle. Syndromet kan fremkalde stoffer (salicylater), hepatotrope giftstoffer og andre stoffer.
Symptomer på Reye's syndrom
Eventuel prodromal periode, der foregår efter typen ARVI eller OCI. Opkastning er ofte det vigtigste kliniske symptom inden udviklingen af koma. Coma særegenhed hos patienter med Reye syndrom er en tidlig stigning i muskeltonen op til graden af decerebral stivhed. Næsten alle patienter har dårligt dokket tonisk konvulsiv anfald. Meningsmålingskomplekset er ikke fuldt ud udtrykt, ustabilt. Hepatomegali udtrykkes maksimalt af den 5. Til 7. Dag med komaudvikling. Karakteristiske tegn på cerebralt ødem.
Sværhedsgraden af neurologiske lidelser, er neurologiske lidelser dybde opdelt i fire grader: I - somnolens, II - semisopor, III - faktisk koma, IV - terminal koma. Læsion kan forskellig sværhedsgrad: for jeg graders stigning i aktivitet typiske aminotransferraz og ammoniak niveauer for II grad - tilslutning fejlsymptomer belkovosinteticheskoy funktion, For III - udseende hæmoragisk symptomkompleks (reducerede albuminniveauer, protrombin et al.).
Diagnose af Reye's syndrom
Laboratorieparametre: øget aminotransferaseniveauer (2-5 gange), kort- hyperammonæmi (forudgået af koma), hypoglykæmi (2,5 mmol / l) gipofibrinogenemia uden tilstedeværelsen i blodet af fibrin nedbrydningsprodukter (ingen ICE), hypoalbuminæmi, og så videre. Gulsot og hyperbilirubinæmi er ukarakteristiske.
Forhøjede niveauer af enzymer og ammoniak forbliver i 3-4 dage. For at klarlægge diagnosen af Reye's syndrom kræves ofte punktering af leverbiopsi. Børn lider hovedsageligt fra 3 måneder til 3 år.
Использованная литература