Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Reyes syndrom
Sidst revideret: 04.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
[ Hvad forårsager Reyes syndrom?
Patogenesen af Reyes syndrom er baseret på medfødt mitokondriel insufficiens. Medfødt defekt af enzymer involveret i urinstofsyntese - ornithincyklussen (ornithintranscarbaminase, carbaminfosfatsyntetase osv.) er også vigtig. Syndromet kan fremkaldes af lægemidler (salicylater), hepatotrope giftstoffer og andre stoffer.
Symptomer på Reyes syndrom
En prodromal periode er mulig, der forløber som en akut respiratorisk virusinfektion eller akut tarminfektion. Opkastning er ofte det vigtigste kliniske symptom før udvikling af koma. Et karakteristisk træk ved koma hos patienter med Reyes syndrom er en tidlig stigning i muskeltonus op til decerebral rigiditet. Næsten alle patienter har et dårligt kontrolleret tonisk konvulsivt anfald. Det meningeale symptomkompleks udtrykkes ikke fuldt ud, er inkonstant. Hepatomegali udtrykkes maksimalt på 5.-7. dag med komaudvikling. Tegn på cerebralt ødem er karakteristiske.
Sværhedsgraden af neurologiske lidelser efter dybden af neurologiske lidelser er opdelt i 4 grader: I - døsighed, II - stupor, III - koma i egentlig forstand, IV - terminal koma. Skaden kan være af varierende sværhedsgrad: for I-grad er en stigning i aktiviteten af aminotransferaser og ammoniakniveauer karakteristisk, for II-grad - tegn på insufficiens af proteinsyntetisk funktion (nedsatte niveauer af albumin, protrombin osv.), for III - forekomsten af et hæmoragisk syndromkompleks.
Diagnose af Reyes syndrom
Laboratoriefund: forhøjede aminotransferaseniveauer (2-5 gange), kortvarig hyperammonæmi (går forud for koma), hypoglykæmi (op til 2,5 mmol/l), hypofibrinogenæmi uden tilstedeværelse af fibrin-nedbrydningsprodukter i blodet (ingen DIC), hypoalbuminæmi osv. Gulsot og hyperbilirubinæmi er ikke typiske.
Forhøjede niveauer af enzymer og ammoniak varer ved i 3-4 dage. For at afklare diagnosen Reyes syndrom kræves der ofte en leverbiopsi. Børn i alderen 3 måneder til 3 år er oftest berørt.
Использованная литература