Reumatisk chorea

Reumatisk chorea (Sydenhams chorea, chorea minor eller "Sankt Vitus' dans") er en alvorlig neurologisk lidelse, der er karakteriseret ved pludselige, ukontrollerede og arytmiske ufrivillige bevægelser, muskelsvaghed og følelsesmæssig stress. Chorea kan udvikle sig som det eneste symptom ("ren" chorea) eller i forbindelse med andre manifestationer af gigtfeber.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologi

Reumatisk chorea forekommer hovedsageligt hos børn, efter 20 år er det sjældent. Som regel udvikles det hos piger og næsten aldrig hos drenge i postpubertetsperioden. Prævalensen af chorea hos patienter med LC varierer fra 5 til 36%.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomer Reumatisk chorea

Sydenhams chorea er karakteriseret ved følelsesmæssig labilitet, ukoordinerede bevægelser og muskelsvaghed.

1. Følelsesmæssig labilitet. Det kan være vanskeligt at fastslå, hvornår processen starter. Normalt bliver barnet lunefuldt, irritabelt, kræsent og har ikke lyst til at studere. Udtrykt agitation, søvn- og hukommelsesforstyrrelser er også mulige. Følelsesmæssige ændringer i dem manifesterer sig ved udbrud af årsagsløs adfærd, herunder gråd og agitation. I sjældne tilfælde kan mentale afvigelser være alvorlige og kan udtrykkes som forbigående psykose.
2. Nedsat koordination af bevægelser og hyperkinese kan manifestere sig som klodsethed, en tendens til at tabe genstande, som senere udvikler sig til krampagtige, formålsløse, ukoordinerede bevægelser. Alle muskelgrupper kan blive påvirket, men excentriske bevægelser i arme, ben og ansigt er mest mærkbare. Ansigtsmuskelbevægelser kan omfatte grimasser, blottning af tænder og rynkning af panden. Diskontinuerlig tale og nedsat skrivning bemærkes. Selvom koreforme bevægelser normalt er bilaterale, kan de også være unilaterale (hemichorea). Koreforme bevægelser øges med følelsesmæssig og fysisk stress, forsvinder under søvn, aftager under hvile og sedation og kan undertrykkes af viljestyrke i kort tid (et par bevægelser).
3. Muskelhypotoni (kombineret med hyperkinese).
4. Forstyrrelser i det autonome nervesystem.

Reumatisk chorea som et af kriterierne for gigtfeber har en række karakteristika:

• en længere latent periode efter streptokokinfektion, der svarer til 1-7 måneder, hvilket resulterer i, at polyarthritis og Sydenhams chorea næsten aldrig forekommer sammen;
• Streptokok-antistoftitre og laboratorietegn på inflammation aftager, når koreologiske bevægelser opstår.
• I 1/3 af tilfældene observeres tilbagefald af chorea.

Mindre chorea bør differentieres fra mange sygdomme, da ikke-reumatisk chorea kan udvikle sig som følge af forskellige kollagen-, endokrine, metaboliske, neoplastiske, genetiske og infektionssygdomme.

1. Kollagensygdomme (SLE, periarteritis nodosa). CNS er ofte involveret i den patologiske proces ved SLE, og mindre end 2% af patienterne har chorea. Differentialdiagnosen mellem SLE og LC kompliceres af tilstedeværelsen af feber, gigt, carditis og hudlæsioner ved begge sygdomme.
2. Familiær chorea: Huntingtons sygdom (autosomal dominant arv, rammer oftest mænd i alderen 30-50 år, hyperkinese optræder længe før psykiske lidelser, demens progredierer), benign familiær chorea (debut i det første årti af livet, hyperkinese er mere udtalt i musklerne i hovedet og overkroppen).
3. Narkotikaforgiftning: orale præventionsmidler, skjoldbruskkirtelhormoner, narkotika, neuroleptika, lithiumpræparater, phenytoin (diphenin), digoxin, amitriptylin, metoclopramid.
4. Hepatocerebral degeneration (Wilson-Konovalovs sygdom): en kombination af dysartri, omfattende tremor, gradvist fald i intelligens og levercirrose (nedsat serumceruloplasminniveau, øget kobberudskillelse i urin, Kauser-Fleischner-ring).
5. Endokrinologiske lidelser (hypoparathyroidisme, thyreotoksikose) og mineralstofskifteforstyrrelser (hyponatriæmi, hypocalcæmi).
6. Lyme-sygdom.
7. Graviditetskorea: forekommer oftest under den første graviditet i første eller andet trimester. I omkring 1/3 af tilfældene er graviditetskorea et tilbagefald af gigtfeber, der opstår i barndommen. Hyperkinese hos gravide kvinder er mere udtalt, mentale forandringer er mere udtalte, og forløbet er normalt godartet.
8. Simple motoriske tics hos børn med Tourettes syndrom (en kombination af hyperkinese og tvungen vokalisering, koprolali).

Neuropsykiatriske lidelser hos patienter med streptokokinfektion (PANDAS) i fravær af RL-udvikling er også beskrevet, hvilket er mest relevant i differentialdiagnose med gigtfeber.

PANDAS-operationskriterier (Pædiatriske autoimmune neuropsykiatriske lidelser forbundet med streptokokinfektioner)

• Tilstedeværelsen af obsessiv-kompulsive lidelser (obsessive tanker og obsessive bevægelser) og/eller tics.
• Barndom: Sygdommen debuterer mellem 3-årsalderen og puberteten.
• Et anfaldslignende forløb af sygdommen, der kan manifestere sig som isolerede symptomer eller episoder med dramatisk forværring. Symptomerne aftager normalt betydeligt mellem anfaldene og forsvinder i nogle tilfælde fuldstændigt mellem eksacerbationer.
• Bevist kronologisk sammenhæng med GABHS: isolering af patogenet i en halspodning og/eller diagnostisk stigning i antistoftitre (antistreptopizin-O og anti-DNAase)
• Sammenhæng med neurologiske forandringer: hypermotorisk aktivitet, choreiform hyperkinese.

Behandling Reumatisk chorea

Behandling af chorea afhænger af, om den er isoleret eller kombineret med andre manifestationer af gigtfeber (reumatisk carditis eller polyarthritis).

Ved isoleret chorea er de foretrukne lægemidler antikonvulsiva [phenobarbital i en dosis på 0,015-0,03 g hver 6.-8. time indtil hyperkinesen ophører, med gradvis seponering over 2-3 uger, eller carbamazepin (fimplepsin) i en dosis på 0,4 g/dag].

Benzodiazepinlægemidler kan også have en gavnlig effekt i behandlingen af gigtfeber.

Vejrudsigt

Forløbet af reumatisk chorea i RL er ret variabelt, dets forløb varierer fra en uge til flere år, i gennemsnit tager et choreaanfald omkring 15 uger. Efter afslutningen af anfaldet af gigtfeber kan muskelhypotoni og hyperkinese forsvinde helt, selvom små ufrivillige bevægelser, umærkelige under undersøgelse, kan vare i flere år.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]