Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Patogenese af megaloblastiske anæmier
Sidst revideret: 06.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Megaloblastiske anæmier omfatter en gruppe af erhvervede og arvelige anæmier, hvis fælles træk er tilstedeværelsen af megaloblaster i knoglemarven.
Uanset årsagen påvises hyperkrom anæmi med karakteristiske ændringer i morfologien af røde blodlegemer hos patienter - røde blodlegemer er ovale, store (op til 1,2 - 1,4 µm eller mere). Der er røde blodlegemer med basofil punktering af cytoplasmaet, i mange af dem findes rester af kernen (Jolly bodies - rester af nuklear kromatin, Cabot rings - rester af kernemembranen, formet som en ring; Weidenreich specks - rester af nuklear substans). Antallet af reticulocytter er reduceret. Sammen med anæmi er leukoneutro- og trombocytopeni mulig, og forekomsten af polysegmenterede neutrofiler er typisk.
Ved knoglemarvspunktur øges antallet af myelokaryocytter, hyperplasi af erytrocytterne er udtalt, leukocyt-erytrocyt-forholdet er 1:1, 1:2 (normalt 3-4:1). Cellerne i erytrocytterne er hovedsageligt repræsenteret af megaloblaster, som er større end normale erytrocytter og har en unik morfologi af kernen. Kernen er placeret excentrisk og har en delikat netstruktur. Tilstedeværelsen af celler med degenerativt ændrede kerner (i form af en kløres, morbær osv.) er mulig. Asynkron modning af kernen og cytoplasmaet bemærkes; tidligere hæmoglobinisering er karakteristisk for cytoplasmaet, dvs. dissociation mellem kernens og cytoplasmas modningsgrad: en ung kernen og et relativt modent cytoplasma. Forsinket modning af granulocytter, tilstedeværelsen af kæmpemetamyelocytter med en stor kernen og basofil cytoplasma, bånd- og polysegmenterede neutrofiler (med 6-10 segmenter) afsløres. Antallet af megakaryocytter er normalt eller nedsat; Tilstedeværelsen af kæmpeformer af megakaryocytter er karakteristisk, trombocytklemning er mindre udtalt.
Anæmi hos patienter forårsages af ineffektiv erytropoiese og forkortet levetid for erytrocytter, hvilket bekræftes af et øget indhold af erytrocytter i knoglemarven med et reduceret antal reticulocytter i det perifere blod. Ekstramedullær hæmolyse af erytrocytter er typisk - levetiden for erytrocytter er reduceret med 2-3 gange sammenlignet med normen, bilirubinæmi. Der er også ineffektiv granulocytopoiese og trombocytopoiese. Således er megaloblastiske anæmier karakteriseret ved ændringer i alle tre hæmatopoietiske bakterier.
[