Pagets sygdom og rygsmerter

Pagets sygdom er en sjælden årsag til rygsmerter, ofte diagnosticeret med ubegrænset radiografi udført til andre formål eller når patienten finder en hævelse af lange knogler. På et tidligt stadium af sygdommen forekommer knogleresorption, og de berørte områder er vaskulariserede. Efter resorption dannes der et nyt benet ben, der aflejres kompakt og ustrukturelt. Processen med resorption og knogledannelse er meget aktiv, idet fornyelsen af knoglevæv øges med 20 gange i forhold til normen. Denne proces fører til dannelsen af en karakteristisk struktur i kontrastløs radiografi, som omfatter områder af knogleresorption, kaldet den begrænsede osteoporose. Områderne med dannelsen af den nye knogle repræsenterer en ikke-ensartet ekspanderet cortex og et kompakt stof, et rillet mønster med sensoriske regioner med forskellige tætheder, hvilket afspejler den kaotiske karakter af dannelsen af en ny knogle.

Forekomsten af Pagets sygdom er ca. 2%, er sjælden i Indien, Japan, Mellemøsten og Skandinavien. Selv om de fleste patienter med Pagets sygdom ikke har nogen symptomer, og deres sygdom er et uheldigt fund i radiografi ved en anden lejlighed, kan de ofte blive foruroliget af rygsmerter. Det foreslås, at etiologien af rygsmerter i Pagets sygdom er multifaktoriel. Smerte kan skyldes processen med resorption som sådan og deformation af facetsammen ved dannelsen af en ny knogle. Begge disse processer ændrer den funktionelle stabilitet i rygsøjlen og forbedrer den eksisterende arthropati af facetsammenføjningerne.

Patienter med Pagets sygdom kan også opleve fortykkelse og udvidelse af lange knogler og en stigning i kraniet på grund af dannelsen af en ny knogle. I sjældne tilfælde kan overdreven knoglevækst på bunden af kraniet forårsage kompression af hjernestammen med katastrofale konsekvenser. Der kan være et sekundært høretab på grund af kompression af det ottende par kranierne med et nyligt dannet knoglevæv eller direkte involvering af små æsler i den patologiske proces. Sommetider kan overdreven dannelse af knoglevæv i rygsøjlen forårsage komprimering af rygmarven, som i mangel af behandling kan føre til paraplegi. Patologiske brud på grund af overdreven resorption af hvirvlerne kan forårsage svær smerte i ryggen. Der kan også være sekundær smerte i låret på grund af beregning af periarthritis. Ofte er der nyresten og gigt, især hos mænd med Paget's sygdom. Mindre end 1% af knogleskader kan blive til malign osteosarkom.

[1], [2], [3]

Symptomer på Paget's sygdom

På trods af at sygdommen er asymptomatisk, er smerte en hyppig klage, som i sidste ende fører lægen til at diagnosticere Pagets sygdom. Det tilsyneladende mindre traume kan føre til patologiske kompression frakturer i hvirvlerne. Smerter ved bevægelse i beskadigede knogler opdages ofte under fysisk undersøgelse, samt overdreven knoglevækst - når palpation af kraniet eller andre berørte knogler. Der kan være neurologiske tegn på grund af sekundær nervekompression på grund af overdreven knoglevækst og patologiske frakturer. Smerter i bevægelse i perifere led, især i hofte på grund af forkalket periarthritis, er et hyppigt fund hos patienter med Pagets sygdom. Vær også opmærksom på høretab.

Undersøgelse

Som nævnt ovenfor diagnostiseres Pagets sygdom ofte diarré, når patienten gennemgår en radiologisk undersøgelse for en helt anden årsag, for eksempel intravenøs pyelografi på grund af nyresten. Det klassiske radiografiske billede af arealerne med knogleresorption med de omgivende tætte zoner, kaotisk knoglestruktur indikerer diagnosen Pagets sygdom. Hos patienter med Pagets sygdom kan radionuklidskanning af knoglen bruges til at bestemme omfanget af læsionen, da ikke alle knogle læsioner forekommer klinisk. MR er indiceret til alle patienter med mistænkt Pagets sygdom, der har tegn på rygmarvskompression. En undersøgelse af serumkreatinin og en biokemisk blodprøve, herunder serumkalcium, er vist for alle patienter med Pagets sygdom. Niveauet af alkalisk fosfatase stiger, især under resorptivfasen. I betragtning af den øgede forekomst af høretab hos patienter med Pagets sygdom, er han vist et audiometrisk studie.

Differential diagnose

Mange andre knogleforstyrrelser, herunder osteoporose, myelom, osteopetrose, primære og metastatiske knogletumorer, kan efterligne de kliniske manifestationer af Pagets sygdom. Akromegali er også et almindeligt klinisk symptom. Metastaser af en tumor i prostata eller bryst kan forårsage patologiske frakturer i rygsøjlen og ribben og metastaser til kraniet knogler, som kan forveksles med Pagets sygdom.

Behandling af Pagets sygdom

Mange patienter med asymptomatisk Pagets sygdom kræver kun psykologisk støtte. Behandling af smerte forbundet med Pagets sygdom bør starte med acetaminophen, NSAIDs. Det kan være nødvendigt at tilføje narkotiske analgetika i tilfælde af alvorlige smerter forbundet med patologiske frakturer. Ortopædiske anordninger, såsom Keshs korset og ribbesætning, hjælper med at stabilisere rygsøjlen og ribbenene og bør bruges til patologiske brud. Lokale termiske og kolde applikationer kan også være nyttige. Gentagne bevægelser, der forårsager syndromet bør undgås. Patienter, der ikke reagerer på denne behandling, er vist injektioner af berørte områder med lokalbedøvelse og steroider i form af interkostale og epiduralblokader. I særlige tilfælde kan spinal administration af narkotiske analgetika være effektive

Hos patienter, der ikke reagerede på denne behandling, blev calcitonin og zolendronat anvendt med en vis succes. I sjældne tilfælde kan overdreven knoglereduktion kræve cytostatiske lægemidler, såsom dactinomycin. Effekt i symptomatiske termer af pulsbehandling med høje doser steroider blev også vist.

Bivirkninger og komplikationer

Primære komplikationer i Pagets sygdom er forbundet med faser af resorption og dannelse af knoglevæv. Overskydende knogleresorption kan føre til komprimeringsfrakturer i hvirvlerne, ribbenbrud og lejlighedsvise brud på lange knogler. Overdreven dannelse af knoglevæv fører til kompression af neurale strukturer, hvilket kan medføre et fald i hørelse, myelopati og paraplegi. Med øget frekvens observeres nyresten og gigt, især hos mænd med Pagets sygdom. I sjældne tilfælde er dannelsen af en ny knogle så stor, at det forårsager sekundært hypersystolisk hjertesvigt på grund af øget blodgennemstrømning. Som nævnt ovenfor forekommer malignitet af det berørte knoglevæv hos ca. 1% af patienterne med Pagets sygdom.

En grundig undersøgelse af patienter, der lider af Pagets sygdom, er nødvendig for at forhindre mulige komplikationer af sygdommen. Klinikeren bør være opmærksom på milde tegn på kompression af hjernestammen og rygmarven. Epidurale og interkostale injektioner af lokale anæstetika og steroider kan give en god midlertidig lindring af smerten forbundet med Pagets sygdom, som ikke kunne undertrykkes af farmakoterapi.