Pagets sygdom og rygsmerter.

Pagets knoglesygdom er en sjælden årsag til rygsmerter, der ofte diagnosticeres på røntgenbilleder uden kontrastmiddel udført til andre formål, eller når patienten opdager hævelse af de lange knogler. Tidligt i sygdommen resorberes knoglen, og de berørte områder bliver vaskulariserede. Resorption efterfølges af dannelse af ny Pagets knogle, som aflejres kompakt og ustruktureret. Processen med knogleresorption og -dannelse er meget aktiv, hvor knogleomsætningshastigheden stiger 20 gange i forhold til den normale hastighed. Denne proces resulterer i et karakteristisk mønster på røntgenbilleder uden kontrastmiddel, der inkluderer områder med knogleresorption kaldet lokaliseret osteoporose. Områderne med ny knogledannelse er uregelmæssigt udvidet cortex og kompakt substans, et tværstribet mønster med områder med varierende tæthed, hvilket afspejler den kaotiske natur af ny knogledannelse.

Prævalensen af Pagets sygdom er cirka 2% og er sjælden i Indien, Japan, Mellemøsten og Skandinavien. Selvom patienter med Pagets sygdom oftest er asymptomatiske, og deres sygdom er et tilfældigt fund på røntgenbilleder udført af andre årsager, præsenterer de ofte med rygsmerter. Ætiologien for rygsmerter ved Pagets sygdom menes at være multifaktoriel. Smerten kan være forårsaget af selve resorptionsprocessen eller af deformation af facetleddene ved ny knogledannelse. Begge disse processer ændrer rygsøjlens funktionelle stabilitet og forværrer eksisterende facetledsartropati.

Patienter med Pagets sygdom kan også opleve fortykkelse og udvidelse af de lange knogler og forstørrelse af kraniet på grund af nydannelse af knogler. I sjældne tilfælde kan overdreven knoglevækst ved kraniebunden forårsage kompression af hjernestammen med katastrofale konsekvenser. Sekundært høretab kan forekomme på grund af kompression af den ottende kranienerve fra nydannet knogle eller direkte involvering af små knogler i den patologiske proces. Lejlighedsvis kan overdreven knogledannelse i rygsøjlen forårsage kompression af rygmarven, hvilket, hvis det ikke behandles, kan føre til paraplegi. Patologiske frakturer på grund af overdreven vertebral resorption kan forårsage akutte rygsmerter. Sekundære hoftesmerter på grund af forkalket periarthritis kan også forekomme. Nyresten og gigt er almindelige, især hos mænd med Pagets sygdom. Hos mindre end 1% kan knoglelæsionen udvikle sig til et malignt osteosarkom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Symptomer på Pagets sygdom

Selvom sygdommen er asymptomatisk, er smerte en almindelig klage, der i sidste ende fører lægen til at diagnosticere Pagets sygdom. Tilsyneladende mindre traumer kan resultere i patologiske vertebrale kompressionsfrakturer. Smerter med bevægelse i de berørte knogler opdages ofte ved fysisk undersøgelse, ligesom overdreven knoglevækst ved palpation af kraniet eller andre berørte knogler. Neurologiske tegn kan være til stede på grund af sekundær nervekompression fra både knoglevækst og patologiske frakturer. Smerter med bevægelse i perifere led, især hoften på grund af forkalket periarthritis, er et almindeligt fund hos patienter med Pagets sygdom. Høretab ses også.

Kortlægge

Som nævnt ovenfor diagnosticeres Pagets sygdom ofte tilfældigt, når en patient gennemgår radiografisk undersøgelse af en helt uafhængig årsag, såsom intravenøs pyelografi for nyresten. Det klassiske radiografiske udseende af områder med knogleresorption med omgivende tætte områder og kaotisk knoglestruktur antyder diagnosen Pagets sygdom. Radionuklid knoglescanning kan anvendes hos patienter med Pagets sygdom til at bestemme omfanget af læsionen, da ikke alle knoglelæsioner er klinisk tydelige. MR er indiceret hos alle patienter med mistanke om Pagets sygdom, som har tegn på rygmarvskompression. Serumkreatinin og blodkemi, inklusive serumcalcium, er indiceret hos alle patienter med Pagets sygdom. Alkalisk fosfatase-niveauer er forhøjede, især i resorptionsfasen. I betragtning af den øgede forekomst af høretab hos patienter med Pagets sygdom er audiometrisk testning indiceret.

Differentialdiagnose

Mange andre knoglesygdomme, herunder osteoporose, myelom, osteopetrose og primære og metastatiske knogletumorer, kan efterligne de kliniske træk ved Pagets sygdom. Akromegali er også et almindeligt klinisk træk. Metastatiske tumorer fra prostata eller bryst kan forårsage patologiske frakturer i rygsøjlen og ribbenene samt metastaser til kraniets knogler, hvilket kan forveksles med Pagets sygdom.

Behandling af Pagets sygdom

Mange patienter med asymptomatisk Pagets sygdom kræver kun psykologisk støtte. Behandling af smerter forbundet med Pagets sygdom bør begynde med acetaminophen og NSAID'er. Narkotiske smertestillende midler kan være nødvendige ved svære smerter forbundet med patologiske frakturer. Ortopædiske apparater såsom Kesh-skinne og ribbenbandage hjælper med at stabilisere rygsøjlen og ribbenene og bør anvendes ved patologiske frakturer. Lokal varme- og kuldebehandling kan også være nyttig. Gentagne bevægelser, der udløser syndromet, bør undgås. Hos patienter, der ikke reagerer på disse behandlinger, er injektioner af lokalbedøvelse og steroider i de berørte områder i form af interkostale og epidurale blokader indiceret. I særlige tilfælde kan spinal administration af narkotiske smertestillende midler være effektiv.

Hos patienter, der ikke reagerer på disse behandlinger, er calcitonin og zoledronat blevet anvendt med en vis succes. I sjældne tilfælde, hvis knogledestruktionen er overdreven, kan cytostatiske midler såsom dactinomycin være nødvendige. Højdosis pulserende steroidbehandling har også vist sig at være symptomatisk.

Bivirkninger og komplikationer

De primære komplikationer ved Pagets sygdom er relateret til knogleresorptions- og dannelsesfaserne. Overdreven knogleresorption kan resultere i kompressionsfrakturer i vertebrale organer, ribbenfrakturer og lejlighedsvise lange knoglefrakturer. Overdreven knogledannelse resulterer i kompression af neurale strukturer, hvilket kan forårsage høretab, myelopati og paraplegi. Nyresten og gigt ses med øget hyppighed, især hos mænd med Pagets sygdom. I sjældne tilfælde er ny knogledannelse så omfattende, at den forårsager sekundær hypersystolisk hjertesvigt på grund af øget blodgennemstrømning. Som diskuteret ovenfor forekommer malignitet i den berørte knogle hos cirka 1% af patienter med Pagets sygdom.

En grundig evaluering af patienter med Pagets sygdom er nødvendig for at forebygge mulige komplikationer af sygdommen. Klinikeren bør være opmærksom på subtile tegn på kompression af hjernestammen og rygmarven. Epidurale og interkostale injektioner af lokalbedøvelse og steroider kan give god midlertidig lindring af smerter forbundet med Pagets sygdom, som ikke er blevet kontrolleret med farmakoterapi.