Diffus idiopatisk skelethyperostose

Diffus idiopatisk skeletal hyperostose (DISH) er en sygdom i rygsøjlens ligamentapparat. Årsagen til DISH er ukendt. Tegn på sygdommen er kontinuerlig ossifikation af rygsøjlens ligamentstrukturer, som strækker sig til mindst tre vertebrale rum. Oftest udvikles diffus idiopatisk skeletal hyperostose i den thorakolumbale region, men kan også påvirke halshvirvelsøjlen, ribbenene og bækkenknoglerne.

Diffus idiopatisk skeletal hyperostose forårsager stivhed og smerter i den cervikale og thorax-lumbale rygsøjle. Symptomerne er værre ved opvågning og om natten. Når sygdommen påvirker den cervikale rygsøjle, kan cervikal myelopati udvikle sig. Dysfagi kan forekomme, når de forreste strukturer i den cervikale rygsøjle er involveret. Diffus idiopatisk skeletal hyperostose forekommer hos personer i 50'erne og 60'erne. Det kan også forårsage spinal stenose med claudicatio inhermitterende. Mænd rammes dobbelt så ofte. Sygdommen rammer kaukasiere oftere. Patienter med DISH er mere tilbøjelige til at have diabetes, hypertension og fedme end den generelle befolkning. Diffus idiopatisk skeletal hyperostose diagnosticeres normalt ved spinal røntgen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Symptomer på diffus idiopatisk skeletal hyperostose

Patienter med DISH klager over stivhed og smerter i det berørte rygsegment eller knogle. Patienter kan også opleve følelsesløshed, svaghed og tab af koordination i de lemmer, der er innerveret af det berørte segment. Muskelspasmer og rygsmerter, der udstråler til det berørte område, er almindelige. Nogle gange oplever patienter med DISH kompression af rygmarven, nerverødderne og cauda equina, hvilket fører til myelopati eller cauda equina syndrom. Diffus idiopatisk skeletal hyperostose er den næstmest almindelige årsag til cervikal myelopati efter cervikal spondylose. Patienter, der lider af lumbal myelopati eller cauda equina syndrom, oplever varierende grader af svaghed i underekstremiteterne og symptomer på blære- og tarmdysfunktion, hvilket er en neurokirurgisk nødsituation, der kræver passende behandling.

Kortlægge

Diffus idiopatisk skeletal hyperostose diagnosticeres ved hjælp af radiografi. Det patognomoniske symptom er kontinuerlig ossifikation af rygsøjlens ligamentstrukturer, der spreder sig til mindst 3 segmenter. Højden af den intervertebrale disk bevares. Hvis der er mistanke om myelopati, giver MR-scanning klinikeren den mest komplette information om rygmarvens og rygmarvens rødders tilstand. MR-scanning er yderst pålidelig og hjælper med at identificere andre patologier, der kan udsætte patienten for risikoen for at udvikle irreversibel rygmarvsskade. For patienter, der er kontraindiceret til MR (tilstedeværelse af pacemakere), er CT eller myelografi indiceret som andetvalg. Radionuklid knogleundersøgelse eller radiografi er indiceret, hvis der er mistanke om frakturer eller knoglepatologi.

Disse tests giver klinikeren nyttige oplysninger om neuroanatomi, og elektromyografi og nerveledningshastighedsundersøgelser giver neurofysiologiske data, der kan fastslå den aktuelle status for hver nerverod og lumbal plexus. Laboratorietests, herunder et komplet blodtal, ESR og blodkemi, bør udføres, hvis diagnosen diffus idiopatisk skeletal hyperostose er i tvivl.

Komplikationer og diagnostiske fejl

Manglende nøjagtig diagnosticering af diffus idiopatisk skeletal hyperostose kan udsætte patienten for risikoen for at udvikle myelopati, som, hvis den ikke behandles, kan udvikle sig til paraparese eller paraplegi. Elektromyografi hjælper med at differentiere plexopati fra radikulopati og diagnosticere sameksisterende entrapmentneuropati, hvilket kan forvirre diagnosen.

I betragtning af sammenhængen mellem diffus idiopatisk skeletal hyperostose og multipelt myelom og Pagets sygdom, skal disse potentielt livstruende tilstande inkluderes i differentialdiagnosen. Diffus idiopatisk skeletal hyperostose kan forekomme samtidig med degenerativ arthritis og diskogen sygdom. Hver sygdom kræver sin egen specifikke behandling.

[ 7 ]

Differentialdiagnose af diffus idiopatisk skeletal hyperostose

Diffus idiopatisk skeletal hyperostose er en radiografisk diagnose, der bekræftes af en kombination af anamnese, fysisk undersøgelse og MR-scanning. Smertesyndromer, der kan efterligne diffus idiopatisk skeletal hyperostose, omfatter forstrækninger i nakke og lænd, inflammatorisk gigt, ankyloserende spondylitis og sygdomme i rygmarven, rødderne, plexus og nerver. 30 % af patienter med multipelt myelom eller Pagets sygdom har DISH. Laboratorietest, der omfatter et komplet blodtal, erytrocytsedimentationshastighed, antinukleære antistoffer, HLA B-27-antigen og serumkemipanel, bør udføres for at udelukke andre årsager til smerte, hvis diagnosen diffus idiopatisk skeletal hyperostose er i tvivl.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandling af diffus idiopatisk skeletal hyperostose

Ved behandling af diffus idiopatisk skeletal hyperostose er en flerkomponenttilgang mest effektiv. Fysioterapi, herunder varmebehandlinger, moderat træning og dybdeafslappende massage i kombination med NSAID'er og muskelafslappende midler (f.eks. tizanidin), er den mest foretrukne initiale behandling. Ved vedvarende smerter er epiduralblokade indiceret. Ved behandling af underliggende søvnforstyrrelser og depression er tricykliske antidepressiva såsom amitriptylin mest effektive, hvor behandlingen kan startes med 25 mg om natten.