Myasthenisk syndrom

Myasthenisk syndrom er karakteristisk for myasthenia gravis (Erba-Joly sygdom) - neuromuskulær sygdom ledsaget af muskel svaghed og træthed.

Ofte er det forbundet med hyperplasi eller en thymus tumor (op til 70% af tilfældene), men ætiologien er ikke fuldt ud forstået. 

[1], [2], [3], [4],

Epidemiologi

Det meste af myasthenisk syndrom forekommer hos kvinder 20-30 år, men kan være i barndommen og hos mennesker over 50 år. Udviklingen af sygdommen er subakut eller kronisk.

[5], [6], [7], [8], [9],

Patogenese

I patogenesen spilles hovedrollen ved udvidelsen af det synaptiske kløft for at fuldføre ødelæggelsen af synaps, atrofiske og dystrofiske ændringer i den strierede muskel.

[10], [11],

Symptomer myasthenisk syndrom

Myasthenisk syndrom begynder med svagheden i øjenmuskulaturen, svælg, strubehovedet med at sluge, stemme, tale, hurtig øjetræthed, især når man læser, oftere - svaghed i ekstremiteterne. Alle disse symptomer er smertefri hurtigt passere under hvile. Derudover er der en krænkelse af endokrine kirtler, primært thyreoidea (hyperfunktion) og adrenal (insufficiens) og mineralsk metabolisme af kalium, hvilket fører til hjertesvigt. I alle tilfælde af involvering i processen med åndedrætsmuskler påvirkes ventilationen.

Kriser udviklet til forkølelse, forgiftninger, hormonelle forskydninger (herunder graviditet), fysisk eller psykisk stress. I dette tilfælde er muskelsvaghed ledsaget af en kraftig forringelse af generalisering lidelser. Udviklingslande oculomotor forstyrrelser, bulbusparalyse Erb-Goldflama (aphonia, dysartri, dysfagi, når patienten ikke kan sluge spyt), åndedrætsbesvær (lavvandet, hyppige, ineffektive), hjertesygdomme, psyko-emotionelle lidelser (excitation erstattes med apati), vegetative lidelser - mydriasis, takykardi, svag puls, tør hud, atoni tarm og sphincter. Med hurtig progression efter 10-20 minutter kan der opstå vejrtrækning. Et karakteristisk træk: positiv reaktion på Neostigmin - 20-30 minutter efter intramuskulær administration af 2-3 ml neostigmin har været en kraftig reduktion i symptomer.

Skelne mellem muskelsvaghed er nødvendigt med sygdommen, Lambert-Eaton, spirende med carcinom i lunge, bryst, prostata, ovarie: ofte påvirker musklerne i lemmer og bagagerum, er der ingen reaktion på Neostigmin. Krølle kan ligne cholinerge kriser overdosis anticholinesterase narkotika, men i dette tilfælde den adskiller autonom reaktion: hypersalivation, sved, opkastning, kraftig diarré, hyppig vandladning. Husk på, at disse to kriser kan kombineres indbyrdes hos mennesker, der bruger proserin.

Forms

Myasthenisk syndrom kan være lokalt med læsionen af en gruppe muskler, oftere øjne, strubehoved, svælg, efterligne muskler eller stamme muskulatur eller generaliseret med åndedrætsbesvær eller uden. Med strømmen skelnes det myastheniske syndrom: en progressiv form; episoder (kort krise og langvarig eftergivelse) En stabil form med perioder med forringelse i form af en krise.

[12], [13], [14]