Myastenisk syndrom

Myasthenisk syndrom er karakteristisk for myasthenia gravis (Erb-Joly sygdom) - en neuromuskulær sygdom ledsaget af muskelsvaghed og træthed.

Det er ofte forbundet med hyperplasi eller tumor i thymuskirtlen (op til 70% af tilfældene), men ætiologien er ikke fuldt ud forstået.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Myasthenisk syndrom observeres oftest hos kvinder i alderen 20-30 år, men kan også forekomme i barndommen og hos personer over 50 år. Sygdommens udvikling er subakut eller kronisk.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenese

I patogenesen spilles den ledende rolle af udvidelsen af den synaptiske kløft, op til fuldstændig ødelæggelse af synapsen, atrofiske og dystrofiske ændringer i de tværstribede muskler.

[ 10 ], [ 11 ]

Symptomer myastenisk syndrom

Myasthenisk syndrom begynder med svaghed i musklerne i øjne, svælg og strubehoved med nedsat synkeevne, stemme og tale, hurtig træthed i øjnene, især ved læsning, sjældnere - svaghed i lemmerne. Alle disse symptomer er smertefri og forsvinder hurtigt med hvile. Derudover er der en forstyrrelse af de endokrine kirtlers funktion, primært skjoldbruskkirtlen (hyperfunktion) og binyrerne (insufficiens), og kaliummetabolismen, hvilket fører til hjertesvigt. I alle tilfælde af involvering af åndedrætsmusklerne i processen lider ventilationen.

Kriser udvikler sig ved forkølelse, forgiftning, hormonelle forandringer (inklusive graviditet), fysisk eller psykisk stress. I dette tilfælde ledsages myasthenisk syndrom af en kraftig forværring af tilstanden med generalisering af lidelser. Oculomotoriske lidelser, Erb-Goldflam bulbær parese (afoni, dysartri, dysfagi, når patienten ikke engang kan synke spyt), vejrtrækningsbesvær (overfladisk, hyppig, ineffektiv), hjertedysfunktion, psykoemotionelle lidelser (ophidselse erstattes af apati), vegetative lidelser - mydriasis, takykardi, svag puls, tør hud, intestinal atoni og lukkemuskler. Med hurtig progression kan respirationsstop forekomme efter 10-20 minutter. Særligt træk: en positiv reaktion på proserin - 20-30 minutter efter intramuskulær injektion af 2-3 ml proserin, ses et kraftigt fald i symptomer.

Det er nødvendigt at skelne myasthenisk syndrom fra Lambert-Eatons sygdom, som udvikler sig med lungekræft, brystkræft, prostatakræft og æggestokkræft: oftest påvirkes musklerne i lemmerne og kroppen, og der er ingen reaktion på Prozerin. Krisen kan ligne kolinerge kriser med en overdosis af antikolinesteraselægemidler, men i dette tilfælde er den kendetegnet ved en vegetativ reaktion: hypersalivation, kraftig svedtendens, opkastning, kraftig diarré, hyppig vandladning. Husk, at disse to kriser kan kombineres med hinanden hos personer, der bruger Prozerin.

Forms

Myasthenisk syndrom kan være lokalt med skade på én muskelgruppe, oftest øjne, larynx, pharynx, ansigtsmuskler eller torsomuskler, eller generaliseret med eller uden åndedrætsbesvær. Afhængigt af forløbet af myasthenisk syndrom skelnes der mellem følgende: progressiv form; episoder (kortvarig krise og langvarig remission); stabil form med perioder med forværring i form af en krise.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]