Linserelateret uveitis og glaukom

Når linseproteiner trænger gennem en intakt eller beskadiget kapsel ind i øjets forkammer eller glaslegemet, udløses en stærk intraokulær inflammatorisk reaktion, som kan resultere i en forstyrrelse af udstrømningen af intraokulær væske med udvikling af en akut stigning i det intraokulære tryk eller glaukom.

Frigivelse af linseproteiner sker normalt som følge af utilsigtet eller kirurgisk skade på kapslen eller er forbundet med kataraktprogression. Tilstande, der forårsager linserelateret uveitis og glaukom, omfatter phacoantigen uveitis, phacolytisk glaukom, linsemasseglaukom og phacomorf glaukom. Uveitis og glaukom kan også udvikle sig som en komplikation ved intraokulær linseimplantation.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Epidemiologi af linserelateret uveitis og glaukom

Forekomsten af glaukom i de forskellige former for linserelateret uveitis er ukendt, selvom tilstanden er blevet grundigt undersøgt. Én undersøgelse rapporterede data om patienter med phacoanafylaktisk uveitis (phacoantigen uveitis), hvor glaukom blev fundet i 17% af tilfældene.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Årsager til linserelateret uveitis og glaukom

Ved linserelateret glaukom er udstrømningen af intraokulær væske typisk forringet i niveauet for det trabekulære netværk. Ved phacoantigen uveitis forårsager ændrede linseproteiner udviklingen af en granulomatøs inflammatorisk proces, hvilket kan resultere i dannelse af synechier og blokering af det trabekulære netværk. Ved phacolytisk glaukom er det trabekulære netværk blokeret af linseproteiner og proteinfyldte makrofager, og ved glaukom forbundet med linsemasse beskadiger fragmenter af kortikale masser linsens trabekulære netværk. Ved phacomorf glaukom, i modsætning til andre typer linserelateret glaukom, fører hævelse af linsen til udvikling af pupilblok eller anterior forskydning af iris, når den forreste kammervinkel er åben, hvilket fører til dannelsen af et spaltelignende forkammer og spids vinkellukning. Ved pseudofaki kan intraokulær inflammation skyldes tidligere uveitis, forsinket postoperativ endoftalmit eller irritation af årehinden fra den intraokulære linse. Udviklingen af glaukom opstår på grund af skade på trabekelværket, dannelse af synechier på den intraokulære linse med udvikling af pupilblok eller perifere anterior synechier og lukning af den forreste kammervinkel.

Symptomer på uveitis og glaukom relateret til linsen

Fakoantigenisk uveitis, phako-anafylaktisk uveitis eller phako-anafylaktisk endoftalmit udvikles som følge af frigivelse af linseproteiner, når linsekapslen brister. Sygdommen udvikler sig flere dage eller uger efter traumatisk eller kirurgisk skade på linsen. Ved undersøgelse af patienten opdages rødme og ømhed i øjeæblet. I sjældne tilfælde udvikles sympatisk oftalmologi og betændelse i det andet øje ved phakoantigenisk uveitis.

Fakolytisk glaukom forekommer normalt hos ældre patienter med moden eller hypermoden grå stær, som følge af lækage af linseproteiner gennem en intakt, men permeabel kapsel. Fakolytisk glaukom viser sig normalt som pludselig smerte og rødme i det synshandicappede øje, der tidligere havde grå stær.

Glaukom forbundet med linsemasse (fakotoksisk uveitis) forekommer ved enhver skade, der forårsager, at kortikale linsemasse trænger ind i det forreste kammer. Typisk udvikles øget intraokulært tryk dage til uger efter skaden.

Ved phacomorphic glaukom er kapslen normalt ikke beskadiget, og der er ingen udtalt inflammatorisk proces i øjet. Ved lav synsstyrke på grund af grå stær opstår smerter og rødme forbundet med lukning af den forreste kammervinkel.

Uveitis-glaukom-hyphema syndrom er en almindelig årsag til postoperativ inflammation og glaukom hos patienter, der har gennemgået implantation af førstegenerations stive intraokulære linser i forkammeret. Syndromet er forbundet med forkert valg af linsestørrelse eller fremstillingsfejl i linsematerialet, hvilket fører til mekanisk irritation af forkammerstrukturerne. Ved kronisk eller alvorlig postoperativ inflammation, der udvikles hos patienter, der har gennemgået implantation af en intraokulær linse i bagkammeret, kan der udvikles pseudofakisk inflammatorisk glaukom.

Sygdommens forløb

Det kliniske forløb af linserelateret glaukom er relativt kort på grund af den høje effektivitet af kirurgiske metoder.

Diagnose af linserelateret uveitis og glaukom

Oftalmologisk undersøgelse

Ved udvendig undersøgelse af patienter med linseassocieret glaukom og akut uveitis observeres konjunktival og ciliær injektion af øjeæblet. Der kan være tegn på skade på øjeæblet. Ved en markant stigning i det intraokulære tryk ses hornhindeødem. Forkammervæsken er normalt opalescerende, indeholder inflammatoriske celler, og granulomatøse og ikke-granulomatøse bundfald findes på hornhinden. Hvidt flokkulent materiale og fragmenter af kortikale linsemasse kan være til stede i den intraokulære væske og i området omkring den forreste kammervinkel. Den forreste kammervinkel kan være åben, smal eller lukket. Perifere anteriore og posteriore synechier observeres ofte. Ved phacoantigen uveitis og linseassocieret glaukom findes der normalt tegn på skade på linsekapslen eller frie linsemasse. Ved phacolytisk eller phacomorf glaukom observeres henholdsvis en hypermatur eller hævende katarakt, og ved pseudofakisk inflammatorisk glaukom observeres en intraokulær linse. Ved undersøgelse af øjets bageste segment kan man opdage inflammatoriske celler og uklarheder i glaslegemet, linsemasse i glaslegemet og andre tegn på skade på øjeæblet.

Differentialdiagnostik

Fakoantigenisk og linsemasserelateret glaukom bør primært differentieres fra posttraumatisk og postoperativ endoftalmit. Ved fakomorf glaukom bør andre årsager til lukning af forkammervinklen udelukkes.

Laboratorieforskning

Diagnosen uveitis og glaukom forbundet med linsen stilles på baggrund af kliniske data, og der er ikke behov for laboratorieundersøgelsesmetoder. Histologisk undersøgelse af linserne hos patienter med phacoantigen uveitis afslører zonal granulomatøs inflammation lokaliseret på stedet for linseskaden.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Behandling af uveitis og glaukom forbundet med linsen

Radikal behandling af uveitis og glaukom forbundet med linsen er kataraktekstraktion eller fjernelse af linsemassen eller den intraokulære linse. Før operationen bør den inflammatoriske proces stoppes med lokale glukokortikoider, og det intraokulære tryk bør normaliseres med glaukomlægemidler. Ved phacomorphic glaukom, hvis kataraktekstraktion er umulig, eller operationen skal udskydes, bør laseriridotomi udføres efter lægemiddelinduceret reduktion af det intraokulære tryk.