Neurosensorisk høretab

Neurosensorisk høretab er en af variationerne af forringelse (op til fuldstændigt tab) af den auditive funktion, som er forårsaget af skade på dele af høreapparatets lydopfattende mekanisme - fra det sensoriske område af cochlea til det neurale apparat. Andre navne på patologien: sensorineural eller perceptuel tohaukhost, cochlear neuropati. Problemet anses for at være ret almindeligt, og behandling og prognose afhænger af sværhedsgraden af den patologiske proces, graden af skade og lokalisering af fokus for overtrædelsen. [ 1 ]

Epidemiologi

Mindst 6 % af verdens befolkning (omkring 280 millioner mennesker) har en eller anden form for høreproblemer eller slet ingen hørelse. Ifølge WHO-statistikker anslås antallet af mennesker på planeten med hørehæmninger over 40 dB i det hørende øre, med forskellig oprindelse af sygdommen, til at være 360 millioner mennesker. I de postsovjetiske lande er dette tal mindst 13 millioner mennesker, og blandt dem er mere end en million børn.

Én baby ud af tusind nyfødte fødes med en hørenedsættelse. Derudover fødes op til tre babyer mere med høretab i løbet af de første par leveår. Neurosensorisk høretab forekommer hos 14 % af personer i alderen 45-65 år og hos 30 % af ældre (over 65 år).

Ifølge amerikansk audiologisk statistik fødes der hvert år mere end 600.000 nyfødte med en eller anden form for hørenedsættelse (over 40 dB). Dette tal stiger med alderen, og ved niårsalderen er det fordoblet. Verdenssundhedsorganisationens prognoser er ikke opmuntrende: I fremtiden forventes antallet af personer med sensorineuralt høretab at stige med omkring 30 %. [ 2 ]

Årsager sensorineuralt høretab

De mest almindelige ætiologiske forudsætninger for forekomsten af sensorineuralt tab af auditiv funktion anses for at være:

• Infektiøse processer:
  • Virale patologier (influenza, epidparotitis, flåtbåren encephalitis, mæslinger);
  • Mikrobielle patologier (scarlatina, cerebrospinal epidmeningitis, difteri, syfilis, tyfus osv.).
• Forgiftninger:
  • Akutte forgiftninger (husholdnings-, industri-);
  • Medicinske toksiske virkninger af ototoksiske lægemidler (aminoglykosidantibiotika, diuretika, kemopræparater, ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler osv.).
• Patologier i kredsløbssystemet:
  • Sygdomme i det kardiovaskulære system (hypertension, iskæmisk hjertesygdom);
  • Forstyrrelser i blodcirkulationen i hjernen, reologiske patologier af blod osv.
• Degenerative og dystrofiske processer i rygsøjlen (spondylose og spondylolistese, _C1-C4 Uncovertebral artrose).
• Genetiske monogene lidelser, arvelig prædisponering for den negative indflydelse af miljøfaktorer.

Risikofaktorer

De vigtigste risikofaktorer anses for at være:

• At have slægtninge med hørehæmning;
• Arbejde under ugunstige støjforhold (høj industristøj);
• Behandling med ototoksiske lægemidler;
• Infektiøse patologier (epidparotitis, meningitis, influenzainfektion, mæslinger osv.);
• Somatiske patologier.

Neurosensorisk høretab kan forekomme hos næsten alle personer i alle aldre. Patologien kan forekomme i forskellige variationer og kan fremkaldes af forskellige årsager og kan være et resultat af funktionelle forstyrrelser i forskellige ørestrukturer. De mest almindelige faktorer i udviklingen af sensorineuralt høretab i alderdommen er problemer med hørenerven og det indre øre. Den grundlæggende årsag kan være arvelig prædisposition, såvel som nogle infektiøse patologier, indtagelse af visse lægemidler, hovedskader, "slid" af høreapparatet på grund af langvarig udsættelse for støj. [ 3 ] Øget risiko for udvikling af patologi hos ældre:

• Iskæmisk hjertesygdom;
• Diabetes;
• Mellemørebetændelse, meningitis og andre tilstande, der påvirker høreorganerne.

Vi vil separat overveje de særlige forhold ved dannelsen af neurosensorisk tab af auditiv funktion i barndommen.

Patogenese

Det patomorfologiske grundlag for udviklingen af neurosensorisk tab af auditiv funktion anses for at være en kvantitativ mangel på fungerende neurale komponenter på forskellige stadier af den auditive analysator - især fra periferien (cochlea) til den centrale del (hørebarken i hjernens temporallap). Den grundlæggende morfofunktionelle forudsætning for dannelsen af en sensorineural lidelse er skade på de sensoriske receptorer i spiralstrukturen. Indledende skader i form af dystrofiske processer i hårceller kan behandles og helbredes, hvis der ydes rettidig lægehjælp. [ 4 ]

Generelt er sensorineuralt høretab en multifaktoriel tilstand, der kan udvikle sig under påvirkning af vaskulær, infektiøs, traumatisk, metabolisk, arvelig, aldersrelateret eller immunpatologi. Vaskulære lidelser ledsager hypertension, neurocirculatorisk dystoni, slagtilfælde, åreforkalkning, osteochondrose i halshvirvelsøjlen og hæmopatologi. Det skal bemærkes, at den indre auditive arteriekar ikke er udstyret med anastomoser, så enhver hæmodynamisk forstyrrelse kan forårsage iltmangel i hårceller og forringelse af deres funktion, helt op til døden. Dette forekommer også under fosterudviklingen, når problemet fremprovokeres af hypoxi under graviditet eller fødsel. [ 5 ]

Alle giftige stoffer eller infektiøse agenser kan forårsage udvikling af sensorineuralt høretab, især i forbindelse med nyresygdomme, mellemørebetændelse eller immundefekter. [ 6 ]

Følgende lægemidler har en ototoksisk effekt:

• Aminoglykosidantibiotika (streptomycinpræparater).
• Amfomyciner (Rifampicin).
• Glykopeptider (Vancomycin).
• Amfenikoler (Levomycetin, Chloramphenicol).
• Makrolider (erythromycin, spiramycin).
• Antitumormidler (vincristin, cisplatin).
• Diuretika (furosemid).
• Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (acetylsalicylsyre, indomethacin).
• Efedrinpræparater.
• Antimalariamidler (kinin, delagil).
• Arsenpræparater.
• Tuberkulosemedicin, samt medicin indeholdende organiske farvestoffer og giftige stoffer.

Symptomer sensorineuralt høretab

Det grundlæggende kliniske symptom på sensorineuralt høretab er den progressive forværring af selve hørefunktionen. I de fleste tilfælde forværres problemet gradvist, men nogle gange kan det være karakteriseret ved en hurtig udvikling. Blandt de yderligere symptomer er de vigtigste:

• Intraaurale mislyde;
• Smerte;
• En følelse af tilstoppethed i ørerne.

Uforståelighed af lyd (patienten kan høre relativt godt, dvs. personen kan høre, men forstår ikke den tale, der rettes til ham). En sådan lidelse er mere karakteristisk for hjernesygdomme. Der kan også være tegn på intolerance over for høje lyde og lyde i øret, den såkaldte hyperakusis - usædvanlig, smertefuld følsomhed over for de sædvanlige omgivende lyde. Sådanne patienter oplever ikke kun ubehag ved lyde, men endda yderligere øresmerter, som er forårsaget af skader på de indre hårceller i cochlear.

Hos mange patienter ledsages sensorineuralt høretab af vestibulære lidelser såsom svimmelhed, kvalme og opkastning. [ 7 ]

Typisk symptomatologi for akut auditiv patologi er:

• Pludseligt ensidigt eller tosidigt sensorineuralt høretab med nedsat taleforståelighed og opfattelse af højfrekvente lyde, op til fuldstændig ufølsomhed;
• Forekomst af subjektive lyde i flere højder i øret, akut vestibulær og autonom dysfunktion i form af ataksi, kvalme, svimmelhed, øget svedtendens, hjertebanken, blodtryksudsving, nystagmus (primært efter akut traume, kredsløbsforstyrrelser i labyrintiske arterier, forgiftning).

Unilateral sensorineural høretab ledsages af nedsat auditiv funktion i kombination med ørestøj - oftere konstant, oftest med blandede toner.

Neurosensorisk høretab hos et barn

Udviklingen af patologi i det intrauterine stadie kan være forårsaget af eksterne og interne faktorer. De mest almindelige eksterne årsager er infektionssygdomme (især i første trimester). Neurosensorisk tab af auditiv funktion hos spædbarnet kan forårsage patologier som mæslinger og røde hunde, viral hepatitis og herpesvirusinfektion, cytomegalovirus, toxoplasmose og syfilis. Kemiske forgiftninger anses også for at være lige så farlige: især risikofaktorer omfatter:

• Brug af alkoholholdige drikkevarer og stoffer af den vordende mor;
• Rygning;
• Brug af ototoksiske lægemidler;
• At være i et miljø med høj stråling eller kraftig kemisk forurening.

Men de mere almindelige faktorer for intrauterint sensorineuralt høretab menes at være iboende, genetiske årsager.

Derudover kan en sygdom hos nyfødte, som bilirubinencefalopati, være farlig. Denne patologi skyldes uforenelighed mellem barnets og moderens Rh-faktorer i blodet. Problemet kan føre til udvikling af toksisk neuritis i hørenerven.

Langt de fleste af de ovenfor beskrevne faktorer resulterer i nedsat blodcirkulation i det indre øre hos nyfødte børn. Forekomsten af sensorineuralt høretab hos babyer på 2-3 år og derover skyldes andre årsager, hvoraf de vigtigste er:

• Meningitis og encephalitis;
• Mæslinger, influenza og komplikationer af virusinfektioner;
• Mellemørebetændelse, bihulebetændelse i kæben, der forårsager skade på hørenerven eller det indre øre.

Mekaniske skader kan også være farlige: stød mod hovedet, pludselige høje lyde (eksplosioner). [ 8 ]

Forms

Inden for international medicin er der en klart defineret fordeling af grader af høretab:

Grader	Gennemsnitlig høretærskel ved 500, 1000, 2000, 4000 Hz (dB)
Sensorineuralt høretab grad 1	26-40
Sensorineuralt høretab grad 2	41-55
Sensorineuralt høretab grad 3	56-70
Sensorineuralt høretab grad 4	71-90
Total døvhed	Over 90 (91 og derover)

I henhold til det kliniske forløb skelnes der normalt mellem medfødt og erhvervet sensorineuralt høretab, såvel som total døvhed. Til gengæld er erhvervet patologi opdelt i følgende typer:

• Pludseligt høretab eller forværring af hørelsen (lidelsen udvikler sig inden for mindre end 12 timer).

• Akut sensorineuralt høretab (lidelsen udvikler sig inden for 24-72 timer, og patologien varer i op til 4 uger).
• Subakut høretab (nedsættelsen varer i 4-12 uger).
• Kronisk sensorineuralt høretab (vedvarer i mere end 12 uger, karakteriseret ved stabilitet, stigende progression og fluktuation).

Patologiens forløb kan være reversibelt, stabilt og progressivt. Derudover kan sensorineuralt høretab, afhængigt af lokaliseringen, være ensidigt og tosidigt (symmetrisk og asymmetrisk).

Ifølge den ætiologiske faktor er det sædvanligt at skelne mellem arveligt (genetisk), multifaktorielt (primært arveligt) og erhvervet høretab. [ 9 ]

Komplikationer og konsekvenser

De fleste specialister betragter ikke sensorineural hørenedsættelse som en separat sygdom: problemet er normalt en konsekvens eller komplikation af en anden medfødt eller erhvervet patologi, der har ført til forekomsten af forstyrrelser i hørelsens receptormekanisme.

Direkte sensorineuralt høretab i barndommen kan føre til disse bivirkninger:

• Hæmning af barnets tale og mentale udvikling, som er forårsaget af en tilstand af sensorisk deprivation (reduceret strøm af impulser til barnets centrale nervesystem fra høreorganerne);
• Dannelse af individuelle talefejl på grund af manglende hørelse og dermed manglende evne til at gengive tale korrekt;
• Udvikling af stumhed, hovedsageligt karakteristisk for medfødt dybt høretab, som ikke kan korrigeres.

Som voksen er konsekvenserne noget anderledes:

• Psykopatisk, tilbagetrukket;
• Social isolation;
• Neuroser, depressioner.

Ældre patienter har øget risiko for progression af Alzheimers sygdom, personlighedsdegeneration og kronisk depression.

Diagnosticering sensorineuralt høretab

I forbindelse med indsamling af anamnese specificerer lægen tidspunktet for debut af sensorineuralt høretab, hastigheden af symptomernes udvikling, kontrollerer symmetrien af den auditive funktion og tilstedeværelsen af kommunikationsproblemer. Derudover afklares også tilstedeværelsen af tinnitus, vestibulære lidelser og neurologiske symptomer.

Ved høreproblemer udføres tests som en del af en generel klinisk undersøgelse:

• Generelt blodarbejde;
• Biokemisk blodprøve (kolesterolindeks, lipidspektrum);
• Koagulogram;
• Hormonel balance.

Den instrumentelle diagnose af sensorineuralt høretab skal omfatte otoskopi. Denne simple undersøgelse hjælper med at udelukke en lydledningsforstyrrelse på grund af obstruktion, stenose eller atresi i hørebanen. Det er også vigtigt at undersøge ansigtsområdet omhyggeligt for mulige abnormiteter i kranienervernes innervation.

Det anbefales at undersøge de hæmodynamiske parametre for de bracheocephalic kar (duplex, triplex scanning), samt at udføre akometri - vurdering af hørelsen ved hvisket og talt tale, og Webers og Rinnes tuningtest.

Akumetrisk testning anvendes i forbindelse med en ØNH-undersøgelse, og resultatet afgør behovet for yderligere konsultation med en surdolog.

Det er obligatorisk at bestemme høretærsklen ved hjælp af luft- og knogletonestimulation med et udvidet frekvensområde. Tonetærskelaudiometri udføres.

Over-tærskel-testning anbefales til at evaluere høretab ved lydopfattelse. Impedanstestning (akustisk refleksometri og tympanometri) udføres også for at identificere eller udelukke mellemøresygdomme og konduktivt høretab. Hvis der er mistanke om endolymfatisk hydrops, er elektrocochleografi indiceret.

Nogle patienter gennemgår magnetisk resonansbilleddannelse eller computertomografi, herunder med injektion af kontrastmiddel: området omkring de indre høreveje, pontocerebellare vinkler og den bageste kraniale fossa undersøges. Derudover kan anbefales:

• Røntgenundersøgelse af den cervikale rygsøjle med funktionel belastning;
• Magnetisk resonansbilleddannelse af hjernen;
• Kontrastforstærkning til detektion af akustisk neurinom.

Differential diagnose

Som en del af differentieringen af hørenedsættelse er andre specialister desuden involveret i diagnosen: praktiserende læge, neurolog.

Det er obligatorisk at udelukke tilstedeværelsen af andre former for patologi, som normalt ledsages af tab af auditiv funktion:

• Labyrinthopatier (resultatet af kronisk purulent inflammatorisk proces i mellemøret, eller radikal mellemørekirurgi eller labyrinthitis);
• Patologier i det indre øre som følge af infektion;
• Toksiske læsioner;
• Neurinom i VIII-nerven;
• Cerebrale kredsløbsforstyrrelser i området omkring vertebrobasillærbassinet;
• MS;
• Neoplasmer i hjernen;
• Hoved- og rygmarvsskader;
• Diabetes;
• Kronisk nyresvigt;
• Blokeret af en svovlprop;
• Lav skjoldbruskkirtelfunktion osv.

Konduktivt og sensorineuralt høretab kan også skelnes. I sidstnævnte tilfælde mister patienten evnen til at opfatte lyde med en bestemt frekvens: som følge heraf "mister" han eller hun bestemte toner, specifikke udråb og lyde fra den talte, der høres. Ved konduktivt høretab er der et generelt fald i lydstyrke og en forringelse af lydklarhed (som et fald i lydstyrken på baggrund af øget generel støj). I forbindelse med diagnosen er det vigtigt at indse, at både konduktive og sensorineurale lidelser kan udvikle sig samtidigt, og i en sådan situation taler man om et blandet høretab. [ 10 ]

Behandling sensorineuralt høretab

Ved akut sensorineuralt høretab henvises patienten til øre-næse-hals-afdelingen til indlæggelse med anbefaling om auditiv hvile.

Infusionsglukokortikosteroider administreres - især Dexamethason med saltopløsning (i en mængde på 4-24 mg, i henhold til den individuelle ordning).

For at forbedre blodets mikrocirkulation og reologiske egenskaber, bland Pentoxifyllin 300 mg eller Vinpocetin 50 mg med 500 ml isotonisk natriumchloridopløsning (langsom injektion i 2,5 timer) i op til 10 dage.

Intravenøse infusioner af antihypoxantia og antioxidanter (ethylmethylhydroxypyridinsuccinat 5% i 4 ml med 16 ml isotonisk natriumchloridopløsning) i op til 10 dage anbefales. Efter afslutningen af infusionsbehandlingen overføres patienten til tabletpræparater, herunder:

• Vasoaktive midler;
• Nootropika;
• Antioxidanter, antihypoxanter.

Behandling af samtidige somatiske patologier og korrektion af kroniske lidelser er obligatorisk. Der er indiceret lægemiddelkure, der optimerer cerebral og labyrintisk blodcirkulation og forbedrer vævs- og cellulære metaboliske processer.

Fysioterapeutiske procedurer er indiceret - især transkraniel stimulation med akustisk belastning. Fysioterapi forstærker effekten af lægemiddelbehandling. Dens essens ligger i effekten af vekselstrøm på hjernebarken, hvilket resulterer i produktionen af endogene endorfiner, der optimerer arbejdet af receptorer i høreapparatet. Elektrisk stimulation gør det muligt at genoprette funktionaliteten af hårstrukturer og nervefibre, der er påvirket under den patologiske proces. Formålet med akustisk belastning er at "bryde" det patologiske kredsløb i hjernebarken og dermed reducere sværhedsgraden af støj, der ledsager høretab.

Blandt andre fysioterapeutiske procedurer anvendes aktivt endural elektro-, fonoforese og elektrisk stimulering, samt refleksologi, magnetisk og laserterapi.

Om nødvendigt anbefales et høreapparat og implantater på grund af den hyppige ineffektivitet af lægemiddelbehandling (især ved arveligt, ototoksisk og postmeningitis sensorineuralt høretab). [ 11 ]

Forebyggelse

Forebyggende foranstaltninger til at forhindre udvikling af sensorineuralt høretab er som følger:

• Særlige beskyttende ørepropper bør bæres i støjende omgivelser.
• Efter længere tids udsættelse for støjende omgivelser bør høreorganerne få hvile: det er tilrådeligt at afslutte dagen i fred og ro.
• Det frarådes kraftigt at lytte til høj musik, inklusive hovedtelefoner.
• Du bør ikke tilføje unødvendig støj - især tænd for tv'et eller radioen bare "som baggrund".
• Hyppige besøg på klubber og diskoteker med høj musik anbefales ikke.
• Det er tilrådeligt at besøge en specialist regelmæssigt for at få foretaget høreundersøgelser. For eksempel bør personer, der er i risiko for at udvikle sensorineuralt høretab, konsultere en øre-næse-hals-læge årligt.

Blandt andre anbefalinger:

• Enhver forkølelse, løbende næse, bihulebetændelse i kæben, mellemørebetændelse, laryngitis, halsbetændelse bør behandles rettidigt. Enhver af disse sygdomme kan føre til udvikling af sensorineuralt høretab.
• Du bør ikke selvmedicinere og tage medicin uden først at konsultere din læge. Mange lægemidler har toksiske virkninger på høreorganerne, og forkert indtagelse og uden begrundelse kan resultere i permanent høretab.
• Under svømning og dykning er det tilrådeligt at beskytte ørerne mod vand, der trænger ind i dem.
• Det er vigtigt at holde øje med dit eget helbred, og hvis de første symptomer på høretab opstår, bør du straks søge lægehjælp.

Vejrudsigt

Neurosensorisk høretab er ekstremt vanskeligt at korrigere, så en relativt gunstig prognose kan kun siges i forhold til den tidlige akutte form af patologien. Udfaldet af den smertefulde tilstand afhænger af mange faktorer, herunder patientens aldersgruppe, tilstedeværelsen af vestibulære lidelser, graden af høretab, audiometriske parametre og aktualiteten af starten af terapeutiske foranstaltninger.

Livsprognosen er gunstig, dvs. der er ingen trussel mod patientens liv. Desværre er det ret sandsynligt, at utilfredsstillende hørefunktion kan transformeres til fuldstændig døvhed. For at forhindre udviklingen af sådanne konsekvenser anbefales det, hvis konservativ behandling er ineffektiv, at anvende høreapparater og vælge et passende høreapparat. [ 12 ]

Cochlear-implantation udføres på patienter med langvarigt sensorineuralt høretab, og cochlear-implantation er indiceret ved cochlear-defekter. [ 13 ]

Kronisk sensorineuralt høretab af sidstnævnte grad er en indikation for handicap.