Neuroblastom i retroperitoneum.

Neuroblastomer er udifferentierede cancerfoci, der udvikler sig fra germinale nerveceller i det sympatiske NS. Neuroblastom i retroperitoneum anses for at være den hyppigste ekstrakranielle cancer i pædiatrisk praksis og forekommer hos 14 % af den samlede pædiatriske onkopatologiske population. Problemet er medfødt og er ofte ledsaget af forskellige udviklingsmæssige anomalier. Sygdommen opdages normalt i perioden fra 2 til fem års alderen, sjældnere - op til ungdomsårene. Behandlingen er overvejende kirurgisk.[1]

Epidemiologi

Retroperitoneal neuroblastom er en udelukkende pædiatrisk cancer. Der er kun få kendte tilfælde, hvor tumoren blev diagnosticeret hos patienter ældre end 13-14 år. Patologien forekommer i omkring 14 % af alle pædiatriske kræftformer.

Neuroblastom er kendt for at forekomme hos otte børn ud af en million under 15 år. Samtidig er hver anden patient et barn under to år. Desværre, når symptomerne på sygdommen vises, har 70% af patienterne allerede metastaseret. Mere end 90% af patienter diagnosticeret med neuroblastom er børn under seks år.

Den mest almindelige lokalisering af tumorprocessen:

• omkring 70% af tilfældene - retroperitonealt rum, med læsioner af cerebrale lag af binyrer og ganglier af sympatisk NS;
• ca. 20% posterior mediastinum;
• meget sjældnere - hoved og nakke, præsakral region.

Metastaser forekommer overvejende til regionale eller fjerne lymfeknuder, knoglemarv, knogle og lever, hud, meget sjældnere - til centralnervesystemet og åndedrætsorganerne.

Årsager Retroperitonealt neuroblastom.

De primære årsager til dannelse af retroperitoneal neuroblastom rejser mange spørgsmål til dato. Det er kendt, at tumoren starter på baggrund af ondartet degeneration af umodne celler i det sympatiske NS. Læger mener, at svigt i den normale udvikling af germinale nerveceller opstår, allerede før barnet kommer til verden. Patologi kan begynde sin udvikling fra tidspunktet for kromosomændring og/eller genmutation.

Forskere har fundet en række genetiske abnormiteter i tumorceller. Disse abnormiteter er forskellige, hvilket indikerer, at det er umuligt at isolere nogen bestemt specifik ændring i genmateriale, som ville kunne ses hos alle syge babyer. Formentlig opstår neuroblastomdannelse som et resultat af en række gen- og epigenetiske transformationer. Det skal også tages i betragtning, at hos de fleste patienter har tumoren intet at gøre med arvelige patologier.

Kun i nogle tilfælde påvirker sygdommen flere generationer, der manifesterer sig som neuroblastom eller lignende typer af ondartede neoplasmer. Statistikker siger, at sådanne tilfælde ikke er mere end 1-2%. Hos en del af patienterne skyldes dannelsen af ​​tumoren syndromer, der disponerer for den. Især kan vi tale om Hirschprungs sygdom, Undine syndrom (medfødt central hypoventilationssyndrom).

Men hos de fleste babyer er udviklingen af ​​kræft stadig forbundet med spontane mutationer eller andre genomiske lidelser, der påvirker arvematerialet i somatiske celler. Forholdet til rygning under graviditeten, at tage visse lægemidler og andre ydre påvirkninger observeres ikke i alle tilfælde, så dette problem er stadig på forskningsstadiet.

Risikofaktorer

Risikoen for sygdommen er lige stor hos alle børn. Forskere giver ikke præcise oplysninger om dette, da retroperitonealt neuroblastom stadig er under aktiv undersøgelse. Formodentlig kan visse kroniske infektionssygdomme såsom human immundefektvirus, Epstein-Barr-virus og malaria være risikofaktorer. Disse faktorer er især fremherskende i lav- og mellemindkomstlande.

Ikke desto mindre udvikles neuroblastom i langt de fleste tilfælde spontant uden nogen åbenlys årsag. Hos nogle patienter er der en sammenhæng med genetiske abnormiteter.

Der er en teori om negativ indflydelse af en hel gruppe faktorer på én gang, som betinget kaldes "forældre". Denne gruppe omfatter:

• ioniserende stråling eksponering for moderen under graviditeten;
• Indtagelse af pesticidfyldte fødevarer af en gravid kvinde;
• rygning (herunder vandpiber);
• stofmisbrug, overdreven brug af alkoholholdige drikkevarer og diuretika under graviditeten.

Andre risikofaktorer bidrager også til den mulige udvikling af retroperitonealt neuroblastom:

• præmaturitet, for tidlig fødsel af barnet;
• brug af assisteret reproduktionsteknologi.

Den sidste af ovenstående faktorer har ingen videnskabelig bekræftelse i øjeblikket og tilhører kategorien "teoretiske antagelser".

Patogenese

Den patogenetiske mekanisme af retroperitonealt neuroblastom er ikke godt forstået. Der er oplysninger om, at neoplasmaet stammer fra germinale nerveceller, som ikke har nået at modnes, når barnet er født. Tilstedeværelsen af ​​sådanne umodne celler hos tidlige spædbørn er ikke altid en faktor i forekomsten af ​​neuroblastom. Tilstedeværelsen af ​​disse strukturer hos spædbørn fra nyfødt til tre måneders alderen er acceptabel. Efter denne tid "modnes" neuroblaster og fortsætter med at fungere normalt, men hvis patologi udvikler sig, fortsætter de med at dele sig, hvilket bidrager til dannelsen af ​​neuroblastom.

Hovedudgangspunktet for sygdommen er cellulære mutationer, som vises under indflydelse af visse provokerende faktorer: deres nøjagtige karakteristika er endnu ikke kendt. Forskere siger, at der er en sammenhæng mellem risikoen for tumordannelse, vækstdefekter og medfødt immundefekt. I omkring 1,5 % af tilfældene er retroperitonealt neuroblastom arveligt, overført på en autosomal dominant måde. Arvelig patologi er overvejende karakteriseret ved en tidlig debut (topbilledet er noteret i perioden 6-8 måneders alderen) og dannelsen af ​​flere maligne elementer på én gang.

Hvis vi taler om den patognomoniske genetiske abnormitet, for retroperitoneal neuroblastom, er det tabet af en del af den korte arm af det første kromosom. Hos hver tredje patient ses en stigning i antallet af DNA-kopier og ekspression af N-myc-onkogenet i maligne strukturer. I denne situation anses sygdomsprognosen for at være særlig ugunstig, hvilket er forbundet med den hurtige udvidelse af fokus og dens modstand mod igangværende kemoterapi.

Mikroskopisk undersøgelse afslører sfæriske små strukturer med en mørkfarvet kerne. Tumorvæv er rigeligt med forkalkninger og områder med blødninger.[2]

Symptomer Retroperitonealt neuroblastom.

De fleste spædbørn med retroperitonealt neuroblastom er fuldstændig asymptomatiske i lang tid. Tumoren opdages ved et uheld ved en forebyggende lægeundersøgelse, eller ved en røntgen- eller ultralydsundersøgelse bestilt til andre indikationer. Oftest gør symptomatologien sig kun kendt på stadiet med hurtig tumorvækst eller metastase.

Det kliniske billede af sygdommen er forskelligartet og afhænger af størrelsen af ​​tumorfokus og tilstedeværelsen af ​​metastaser. Nogle gange kan neoplasmen endda palperes. Mange børn bemærker visuelt en stærkt oppustet mave eller en ejendommelig mavehævelse. Der kan være sådanne uspecifikke tegn som smerte og en følelse af tyngde i maven, hyppig forstoppelse efterfulgt af diarré. Med kompression af urinorganerne er urinstase mulig, og med lokaliseringen af ​​det patologiske fokus tættere på rygsøjlen er dets spiring i rygmarvskanalen mulig. Som følge heraf har barnet neurologiske symptomer i form af smerte, pareser og delvis lammelse.

Noget sjældnere som følge af hormonel ubalance på baggrund af hurtig tumorvækst hos babyer øger blodtrykket, generer ofte diarré.

Spredningen af ​​metastaser til knoglesystemet (lange rørformede knogler i lemmerne, kraniet og øjenknoglerne) er ledsaget af knoglesmerter. Ældre børn begynder at halte, når de går, og små børn nægter at stå eller gå. Alvorlig skade på knoglemarven gør sig kendt ved udvikling af anæmi, trombocytopeni, leukopeni. Barnets immunitet er alvorligt svækket, og blødning forekommer hyppigt.

Neuroblastom i retroperitoneum hos børn

I den retroperitoneale zone er der også nogle organer og et udviklet vaskulært netværk. Disse omfatter især binyrerne og nyrerne, urinlederne og bugspytkirtlen, tyktarmen og tolvfingertarmen, vena cava og abdominal del af aorta, blod og lymfekar. Med udviklingen af ​​neuroblastom er risikoen for individet maksimal, især da denne tumor hovedsageligt forekommer hos spædbørn og småbørn.

I de fleste tilfælde opdages neoplasmen hos babyer, før de når to-årsalderen, og nogle gange kan problemet opdages under føtal ultralyd.

Oftere starter udviklingen af ​​retroperitonealt neuroblastom i binyrerne. Tumorprocessen skrider hurtigt frem, spreder metastaser, og hos spædbørn går den ofte hurtigt tilbage lige så hurtigt. I nogle tilfælde observeres spontan "modning" af neuroblastomceller, hvilket fører til dets transformation til ganglioneurom.

Det første alarmerende tegn på pædiatrisk patologi er en udtalt udvidelse af maven, hvilket forårsager smerte og abdominal ubehag. Palpatorisk palpation er muligt at palpere neoplasmaet - tæt, som er vanskeligt at løsne.

Efterhånden som den patologiske proces spredes, opstår der dyspnø og hoste, synke bliver vanskeligt, og thorax bliver forvrænget. Hvis cerebrospinalkanalen er påvirket, er der paræstesier i underekstremiteterne, generel svaghed, delvis lammelse, nedsat funktion af tarm og urinveje. På baggrund af kompression af det vaskulære netværk vises ødem. Hvis tumoren spredes til leveren, forstørres organet, og når huden påvirkes, opstår der plettede rødblå foci på dem.

Syge børn under et år har langt bedre chancer for et gunstigt resultat. Prognosen er væsentligt dårligere, hvis barnet udvikler en retroperitoneal tumor.

Tegn, som forældre bør holde øje med:

• øget træthed af babyen, urimelig svaghed, bleg hud, udseendet af mørke rande nær øjnene;
• Stabil feber uden tegn på infektion, øget svedtendens;
• Øgede lymfeknuder (intraabdominal, inguinal);
• stabil abdominal oppustethed;
• vekslen mellem forstoppelse og diarré, mavesmerter som kolik;
• dårlig appetit, lejlighedsvis kvalme, undervægt;
• knoglesmerter.

Disse symptomer indikerer ikke altid tilstedeværelsen af ​​retroperitonealt neuroblastom hos barnet. Ofte er sådanne manifestationer en konsekvens af andre, relativt mindre farlige sygdomme. Men hvis ovenstående tegn opdages, er det stadig bedre at konsultere en læge og finde ud af den nøjagtige årsag til lidelsen. Dette vil tillade rettidig behandling og forbedre resultatet af patologien.

Niveauer

Topografisk iscenesættelse er i overensstemmelse med INSS-kriterier:

1. Neuroblastom lokaliseret, op til 50 mm i det mest udvidede område. Lymfesystemet påvirkes ikke. Der er ingen metastase.
2. Enkelt neuroblastom, mindst 50 mm og ikke mere end 100 mm i det mest udvidede område. Lymfesystemet påvirkes ikke. Ingen fjernmetastaser.
3. Solitært neuroblastom, neoplasi på 50 mm eller mere end 100 mm. Regionale lymfeknuder kan indeholde metastaser. Ingen fjernmetastaser.
4. Den har underkategorierne A, B og S.

• Stadium IV-A er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​neoplasi, et enkelt retroperitonealt neuroblastom på mindre end 50 mm eller større end 100 mm, med fravær eller tilstedeværelse af metastaser til regionale lymfeknuder og ingen fjernmetastaser (ingen lymfatisk læsion kan identificeres).
• Stadium IV-B indikerer tilstedeværelsen af ​​flere synkrone tumorer med synkron vækst, med fravær eller tilstedeværelse af metastaser til regionale lymfeknuder, med fravær eller tilstedeværelse af fjernmetastaser (kunne ikke bestemmes).
• Stadie IV-S er karakteristisk for tidlige spædbørn og tyder på spontan selvhelbredelse af neuroblastom, dets involution, herunder efter at tumoren har nået en tilstrækkelig stor størrelse og metastaseret.

Komplikationer og konsekvenser

Neuroblastom i retroperitoneum forløber altid anderledes. Varianter af dets forløb afhænger af mange faktorer, men især ugunstige konsekvenser observeres i tilfælde af utidig, forsinket påvisning af neoplasmen. Desværre sker det ofte, at sygdommen opdages, når den allerede har spredt sig til nærliggende strukturer og lymfesystemet eller endda til fjerne organer. Men der er også kendte varianter med et positivt bioklinisk forløb: for eksempel hos spædbørn er neuroblastom tilbøjelig til spontan modning til godartet dannelse (differentiering) og spontan forsvinden.

Hos børn over halvandet år har neuroblastomer tendens til at udvikle sig hurtigt og spredes uhindret gennem kroppen - via blodet og lymfesystemet. Metastaser kan påvises:

• 90% af tiden i knoglemarven;
• 60% i knoglerne;
• 20 % i fjerne lymfeknuder;
• 17% i leveren;
• Mindre almindeligt i hjernen, huden og lungerne.

Nogle neuroblastomer modnes delvist med dannelsen af ​​mere og mindre ondartede strukturer. Sådanne neoplasmer omtales som ganglioneuroblastomer. Deres udvidelse er relativt langsom, i modsætning til rent ondartede tumorer. En fuldt moden tumor kaldes et ganglioneurom.

Hvis vi taler om spontan regression, forekommer det ofte hos spædbørn i en tidlig alder. Samtidig påvises retroperitonealt neuroblastom ofte kun på stadiet af metastase til leveren. I første omgang øges sådanne metastatiske foci hurtigt og begynder endda at trykke på nærliggende organer, og antallet af datterfoci er en reel fare. Men efter nogen tid kollapser disse foci spontant (nogle gange under påvirkning af lavdosis kemoterapi).

Spontan involution ses overvejende hos stadium 4S babyer, men kan også forekomme hos ældre børn med lokaliseret stadium I-III neuroblastom.[3]

Diagnosticering Retroperitonealt neuroblastom.

Oncomarkers af retroperitonealt neuroblastom er katekolaminmetabolitter (vanillimindal og homovanillinsyre) i plasma og urinvæske (optimal teknik) og neuronspecifik enolase. LDH- og ferritinniveauer undersøges også som en bestemt risikoparameter, selvom deres forhøjelse og trombocytopeni ikke afspejler sygdommens specificitet.

For at vurdere tilstanden af ​​medullære strukturer udføres en marvpunktur og efterfølgende morfologiske og immunhistokemiske analyser eller real-time polymerase-kædereaktion. Punktering udføres i de posteriore og forreste kamme af iliacabenets vinger.

Obligatoriske anses for at være:

• histologisk undersøgelse;
• molekylær genetisk diagnose;
• samt instrumentelle billeddannelsesteknikker.

Instrumentel diagnostik er ordineret til at undersøge det primære tumorfokus og nærliggende lymfeknuder. Til dette formål foreskrives ultralyd, computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse (hvis muligt ved brug af tre projektioner, uden og med kontrastindsprøjtning).

Indledende diagnose bør nødvendigvis begynde med kontrast MR. Ved mistanke om levermetastase udføres målrettet ultralyd.

Meta-iod-benzyl-guanidin betragtes som en specifik scintigrafisk oncomarker. Hvis der er tegn på metastase, udføres technetiumscintigrafi.

Andre supplerende diagnostiske procedurer omfatter:

• ekkokardiogram;
• Nyre ultralyd;
• koloskopi.

Differential diagnose

Differentialdiagnosen bør primært stilles med andre embryonale neoplasmer, der er karakteristiske for den tidlige barndom, herunder:

• med primitivt rhabdomyosarkom;
• Ewings sarkom;
• lymfoblastisk lymfom;
• akut leukæmi (med metastatiske læsioner i knoglemarven);
• nogle gange med nefroblastom og onkopatologi i centralnervesystemet.

Behandling Retroperitonealt neuroblastom.

Behandlingstaktik bestemmes afhængigt af patientens alder, karakteristikaene for det særlige neuroblastom og patologistadiet. Takket være information om disse faktorer er det muligt at vurdere risici og udvikle et behandlingsregime.

De vigtigste terapeutiske taktikker anses for at være:

• Overvågningstaktik.
• Operativ behandling.
• Kemoterapi.
• Massiv kemoterapi med stamcellebeskyttelse.
• Strålebehandling.
• Immunterapi.

Observationstaktikker bruges kun hos spædbørn med lav risiko: regression af neoplasmen er blevet beskrevet i isolerede, omend sjældne tilfælde.

Hvis der ikke er kontraindikationer, udføres kirurgi, som i mange tilfælde garanterer fuldstændig fjernelse af kræftstrukturer. Hvis der er metastaser, er denne tilgang meget mere kompliceret og kræver brug af yderligere metoder.

Kemoterapi anses for at være den vigtigste måde at eliminere neuroblastom på, især hos patienter med høj mellemrisiko. Kemoterapi ødelægger ondartede celler og blokerer deres deling og vækst. Derudover gives kemoterapi efter operationen for at fjerne resterende tumorpartikler og forhindre neuroblastom i at vokse igen.

Massiv kemoterapi med stamcelletransplantation er indiceret til metastatiske læsioner. Stamceller tages fra patienten og gemmes til yderligere transplantation. Efter højdosisbehandling med kemopræventive lægemidler transplanteres patienten med stamceller, der dermed beskyttes mod massiv kemoterapi.

Strålebehandling gives som støtte og som supplement til andre terapier.

Immunterapi - behandling med monoklonale antistoffer - involverer brug af specielle proteiner, der binder sig til maligne celler. Som et resultat bliver tumorstrukturer genkendt og ødelagt.

Medicin

Kemoterapimedicin, der bruges som en del af kemoterapi, omfatter:

• Carboplatin er en platinanalog, der bremser og blokerer væksten af ​​ondartede tumorer. Det kan bruges til patienter med intolerance over for Cisplatin. Til gengæld er Carboplatin-behandling i stand til at udløse alvorlige allergiske reaktioner og overfølsomhedstilstande. Blandt andre bivirkninger: kvalme, blødning, nyresygdomme, hørenedsættelse, hos kvinder - funktionsfejl i den månedlige cyklus. Dosering og brugshyppighed bestemmes af den behandlende læge individuelt.
• Cyclophosphamid bruges både som led i kemoterapi og til at forberede patienter til hæmatopoietisk stamcelletransplantation. Behandling med Cyclophosphamid påvirker ofte urinsystemets funktion negativt. For at undgå komplikationer bør indtagelse af lægemidlet kombineres med brug af store mængder væske samt brug af det forebyggende lægemiddel Mesna. Derudover kræves der regelmæssige urinprøver under behandlingen. Andre mest sandsynlige bivirkninger: farvning af negleplader, hårtab, brændende fornemmelse under vandladning. Lægemidlet tages strengt på samme tid på tom mave uden at tygge og knuse kapslerne. Dosering er individuel.
• Doxorubicin er et antitumorlægemiddel til kompleks behandling af retroperitonealt neuroblastom. Det har alvorlige risici for hjerteaktivitet, så behandlingen bør overvåges regelmæssigt af en kardiolog. Med allerede eksisterende hjertesygdomme er Doxorubicin ikke ordineret! Blandt andre bivirkninger: ændring i urinens farve, udseendet af sår i munden, hårtab. Dosis bestemmes strengt individuelt.
• Etoposid - bruges som en del af kompleks kemoterapi. Kurset og dosis afhænger af neuroblastomets karakteristika, barnets alder og administrationsmetoden valgt af den behandlende læge. De mest sandsynlige sidesymptomer: lavere blodtryk, nedsat leverfunktion, hårtab. Under behandling med Etoposid bør grapefrugt og grapefrugtdrikke ikke indtages.
• Topotecan er et antitumormiddel til kompleks behandling, hvor patienten regelmæssigt skal overvåge blodparametre for at vurdere nyre- og leverfunktion og overvåge koncentrationen af ​​lægemidlet i blodet. Afhængigt af denne koncentration kan lægen justere doseringen. Mulige bivirkninger: diarré, øget risiko for infektion, anæmi, en stærk følelse af træthed, forringelse af leverfunktionen. I de fleste tilfælde tages Topotecan én gang dagligt på samme tid. Dosis bestemmes af den behandlende læge.
• Cisplatin er et kemoterapeutisk middel, en analog af platin. I løbet af behandlingen er det obligatorisk at kontrollere blodtal, nyre- og leverfunktion regelmæssigt, overvåge indtagelsen af ​​store mængder væske, kontrollere diurese samt blodets mikroelementære sammensætning. Blandt de langsigtede konsekvenser af administration af Cisplatin: hørenedsættelse op til dets tab, hæmning af seksuel udvikling, nyresygdomme, dannelse af perifer neuropati eller sekundær cancer. Derudover med Cisplatin er ordineret antiemetika, såvel som præparater af magnesium, kalium, calcium, phosphor. Doser og varighed af administration bestemmes individuelt.
• Vincristin er et almindeligt antitumorlægemiddel, der kan fremkalde vævsskade, både ved kontakt og ved intravenøs administration. Mulige bivirkninger omfatter mave- og kæbesmerter, forstoppelse, muskelsmerter og -svaghed, pareser og paræstesier i hænder og fødder samt knogle- og ledsmerter. Fjerneffekter omfatter perifer neuropati. Behandling med Vincristine kan ikke kombineres med brug af grapefrugt og juice fra det. Derudover kan lægen ordinere et afføringsmiddel, som skal tages under hele kemoterapiperioden.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk indgreb er ikke kun ordineret til fjernelse af neuroblastom, men også for at bekræfte den histologiske diagnose og for at opnå biomateriale ved hjælp af chokfrysningsmetoden til efterfølgende biomolekylær undersøgelse. Derudover specificerer lægen under operationen stadiet af patologi baseret på dens udbredelse: udvidelsen ud over midterlinjen, læsionen af ​​lymfesystemet osv. Tages i betragtning. Om fuldstændig resektion af retroperitonealt neuroblastom tænkes kun, når risikoen for kirurgiske komplikationer er minimeret. Det er vigtigt for kirurgen at undgå lemlæstelsesteknikker, herunder muskelresektioner, nefrektomi, fjernelse af tyktarmssegmenter, som kan fremkalde korttarmssyndrom.

Storstilede indgreb med komplekse teknikker er kun hensigtsmæssige i tilfælde af livstruende tilstande, såsom patienter med sammenpressede nervestammer, blokerede luftveje eller store kar. Behovet for sådanne indgreb vurderes af et lægekonsulium.

Hvis retroperitonealt neuroblastom komprimerer cerebrospinalstrukturer, foretrækkes kemoterapi.

Kirurgi er mere vellykket efter forudgående kemoterapi, da risikoen for kapselruptur er betydeligt reduceret. Det er optimalt at udføre 4-6 kemoterapeutiske blokke. I de fleste tilfælde er der ikke behov for radikal fuldstændig udskæring af neoplasma: resterende tumorvæv i visse mængder er tilladt.

Efter et strålebehandlingsforløb kan kirurgi være kompliceret af udseendet af fibrose i området af det patologiske fokus, som fremkaldes af stråling. Samtidig hjælper vellykket resektion med at reducere det bestrålede felt eller helt at undgå strålingseksponering. På dette grundlag bør enhver operation udføres før strålebehandling.[4]

Forebyggelse

Til dato er der ingen specifik forebyggelse. Specialister fortsætter aktivt med at forske i patologien og søge efter måder til tidlig diagnose.

Samtidig anbefaler læger, at kvinder træffer foranstaltninger inden graviditeten for at sikre normal fosterudvikling og forhindre for tidlig fødsel. Den vordende mor bør undersøges og om nødvendigt behandles på forhånd.

Blandt andre anbefalinger:

• En gravid kvinde bør melde sig på svangreklinikken så tidligt som muligt - og især hvis hun har en historie med for tidlige fødsler, spontane aborter eller aborter.
• Det er uønsket at tillade en kort periode mellem graviditeterne: det anbefalede interval er mindst seks måneder.
• Den vordende mor bør spise en god og varieret kost, drikke nok vand, undgå følelsesmæssig overbelastning. Depression, stress, neuroser osv. Bidrager negativt til både kvindens og fosterets sundhed.
• Det er vigtigt at have regelmæssig ultralydsovervågning af fosterudviklingen under graviditeten.
• Ved høj risiko for for tidlig fødsel er en kvinde nødvendigvis indlagt på hospitalet, hvor der udføres forebyggende foranstaltninger rettet mod at bevare graviditeten.

Hvis de fremtidige forældre er sunde, og selve graviditeten er uden patologiske abnormiteter, bliver udviklingen af ​​retroperitoneal neuroblastom hos barnet usandsynlig.

Vejrudsigt

Resultatet af retroperitonealt neuroblastom afhænger af mange faktorer, såsom:

• Jo yngre barnet er på tidspunktet for påvisning af neuroblastom, jo ​​bedre og mere gunstig er prognosen;
• Neoplasmens specifikke karakteristika, såsom histologiske træk, ændringer i gener og hastigheder for celledeling og vækst, er vigtige;
• Et gunstigt resultat er tvivlsomt, hvis der er spredning af kræftceller til lymfesystemet eller andre organer;
• svært tilgængelige og inoperable neuroblastomer har en dårlig prognose;
• en positiv respons fra tumorstedet på terapien er vigtig;
• Et positivt resultat indebærer fravær af både metastaser og tilbagefald af sygdommen.[5]

Overlevelsesrate

Overordnet estimeres patientoverlevelsesrater til at være ca. 1:2 (49 % til 54 %).

Børns overlevelse efter stadie er som følger:

• Fase I er op til 99-100%.
• Fase II - op til 94%.
• Trin III - 57 til 67% (gennemsnitligt omkring 60%).
• Stadie IV - omkring 15% (børn med stadium IV S yngre end 1 år overlever i næsten 75% af tilfældene).

Retroperitoneal neuroblastom fundet hos spædbørn under et år har en meget bedre chance for et gunstigt resultat. Tumorer fundet i en ældre alder og på senere udviklingsstadier har en dårligere prognose. Sandsynligheden for at danne et recidiv er fra 5 til 50 %, afhængig af patientens risikokategori. Fem år efter, at sygdommen er helbredt, falder risikoen for tumorgentagelse dramatisk.