Neuroblastom i retroperitoneum.

Neuroblastomer er udifferentierede kræftfoci, der udvikler sig fra germinale nerveceller i det sympatiske NS. Neuroblastom i retroperitoneum betragtes som den hyppigste ekstrakranielle kræftform i pædiatrisk praksis og forekommer hos 14% af den samlede pædiatriske onkopatologiske population. Problemet er medfødt og ledsages ofte af forskellige udviklingsanomalier. Sygdommen opdages normalt i perioden fra 2 til fem år, sjældnere - op til ungdomsårene. Behandlingen er overvejende kirurgisk. [ 1 ]

Epidemiologi

Retroperitoneal neuroblastom er en udelukkende pædiatrisk kræftform. Der er kun få kendte tilfælde, hvor tumoren er blevet diagnosticeret hos patienter over 13-14 år. Patologien forekommer i omkring 14% af alle pædiatriske kræftformer.

Neuroblastom er kendt for at forekomme hos otte børn ud af en million under 15 år. Samtidig er hver anden patient et barn under to år. Desværre har 70 % af patienterne allerede metastaseret, når sygdommens symptomer viser sig. Mere end 90 % af patienterne, der diagnosticeres med neuroblastom, er børn under seks år.

Den mest almindelige lokalisering af tumorprocessen:

• Omkring 70% af tilfældene - retroperitonealrummet, med læsioner af de cerebrale lag af binyrerne og ganglierne af det sympatiske nervesystem;
• Omkring 20% af det posteriore mediastinum;
• Meget sjældnere - hoved og nakke, præsakral region.

Metastase forekommer overvejende i regionale eller fjerne lymfeknuder, knoglemarv, knogler og lever, hud, meget sjældnere - i centralnervesystemet og åndedrætsorganerne.

Årsager retroperitonealt neuroblastom

De primære årsager til dannelsen af retroperitoneal neuroblastom rejser mange spørgsmål i dag. Det er kendt, at tumoren starter på baggrund af malign degeneration af umodne celler i det sympatiske nervesystem. Læger mener, at der opstår svigt i den normale udvikling af germinale nerveceller, selv før barnet kommer til verden. Patologi kan begynde sin udvikling fra det øjeblik, hvor der sker kromosomændringer og/eller genmutationer.

Forskere har fundet en række genetiske abnormiteter i tumorceller. Disse abnormiteter er forskelligartede, hvilket indikerer, at det er umuligt at isolere en bestemt specifik ændring i genmateriale, som ville ses hos alle syge babyer. Formentlig sker neuroblastomdannelse som et resultat af en række gen- og epigenetiske transformationer. Det skal også tages i betragtning, at tumoren hos de fleste patienter ikke har noget at gøre med arvelige patologier.

Kun i nogle tilfælde påvirker sygdommen flere generationer og manifesterer sig som neuroblastom eller lignende typer maligne neoplasmer. Statistikker viser, at sådanne tilfælde ikke er mere end 1-2%. Hos en del af patienterne skyldes dannelsen af tumoren syndromer, der prædisponerer for den. Især kan vi tale om Hirschprungs sygdom, Undine syndrom (medfødt centralt hypoventilationssyndrom).

Hos de fleste babyer er udviklingen af kræft dog stadig forbundet med spontane mutationer eller andre genomiske lidelser, der påvirker det arvelige materiale i somatiske celler. Sammenhængen med rygning under graviditet, indtagelse af visse lægemidler og andre eksterne påvirkninger observeres ikke i alle tilfælde, så dette problem er stadig på forskningsstadiet.

Risikofaktorer

Risikoen for sygdommen er lige stor for stort set alle børn. Forskere giver ikke præcise oplysninger om dette, da retroperitoneal neuroblastom stadig er under aktiv undersøgelse. Formentlig kan visse kroniske infektionssygdomme såsom human immundefektvirus, Epstein-Barr-virus og malaria være risikofaktorer. Disse faktorer er særligt udbredte i lav- og mellemindkomstlande.

Ikke desto mindre udvikler neuroblastom sig i langt de fleste tilfælde spontant uden nogen åbenlys årsag. Hos nogle patienter er der en sammenhæng med genetiske abnormiteter.

Der er en teori om negativ indflydelse af en hel gruppe faktorer på én gang, som betinget kaldes "forældre". Denne gruppe omfatter:

• Ioniserende strålingseksponering af moderen under graviditet;
• Indtagelse af pesticidholdige fødevarer af en gravid kvinde;
• Rygning (inklusive vandpiber);
• Narkotikamisbrug, overdreven brug af alkoholholdige drikkevarer og diuretika under graviditet.

Andre risikofaktorer bidrager også til den mulige udvikling af retroperitoneal neuroblastom:

• For tidlig fødsel, for tidlig fødsel af barnet;
• Brug af assisteret reproduktionsteknologi.

Den sidste af ovenstående faktorer har ingen videnskabelig bekræftelse i øjeblikket og tilhører kategorien "teoretiske antagelser".

Patogenese

Den patogenetiske mekanisme for retroperitoneal neuroblastom er ikke velforstået. Der findes oplysninger om, at neoplasmen stammer fra germinale nerveceller, der ikke har haft tid til at modnes, når spædbarnet bliver født. Tilstedeværelsen af sådanne umodne celler hos tidlige spædbørn er ikke altid en faktor i forekomsten af neuroblastom. Tilstedeværelsen af disse strukturer hos spædbørn fra nyfødt til tre måneder er acceptabel. Efter denne tid "modnes" neuroblasterne og fortsætter med at fungere normalt, men hvis der udvikles patologi, fortsætter de med at dele sig, hvilket bidrager til dannelsen af neuroblastom.

Det primære udgangspunkt for sygdommen er cellulære mutationer, som opstår under påvirkning af visse provokerende faktorer: deres nøjagtige karakteristika er endnu ikke kendte. Forskere siger, at der er en sammenhæng mellem risikoen for tumordannelse, vækstdefekter og medfødt immundefekt. I omkring 1,5% af tilfældene er retroperitoneal neuroblastom arvelig og overføres autosomalt dominant. Arvelig patologi er overvejende karakteriseret ved en tidlig debut (topbilledet ses i perioden 6-8 måneder) og dannelsen af flere maligne elementer på én gang.

Hvis vi taler om den patognomoniske genetiske abnormalitet, er det ved retroperitoneal neuroblastom tabet af en del af den korte arm på det første kromosom. Hos hver tredje patient ses en stigning i antallet af DNA-kopier og ekspressionen af N-myc-onkogen i maligne strukturer. I denne situation anses sygdommens prognose for at være særligt ugunstig, hvilket er forbundet med den hurtige ekspansion af fokus og dens resistens over for igangværende kemoterapi.

Mikroskopisk undersøgelse afslører sfæriske små strukturer med en mørkfarvet kerne. Tumorvævet er rigt på forkalkninger og områder med blødninger. [ 2 ]

Symptomer retroperitonealt neuroblastom

De fleste spædbørn med retroperitoneal neuroblastom er fuldstændig asymptomatiske i lang tid. Tumoren opdages ved et uheld under en forebyggende lægeundersøgelse eller under en røntgen- eller ultralydsundersøgelse, der er bestilt til andre indikationer. Oftest viser symptomatologien sig først i stadiet med hurtig tumorvækst eller metastase.

Det kliniske billede af sygdommen er forskelligartet og afhænger af størrelsen af tumorfokus og tilstedeværelsen af metastaser. Nogle gange kan neoplasmen endda palperes. Mange børn bemærker visuelt en stærkt oppustet mave eller en særegen hævelse i maven. Der kan være uspecifikke tegn som smerter og en følelse af tyngde i maven, hyppig forstoppelse efterfulgt af diarré. Ved kompression af urinvejene er urinstase mulig, og ved lokalisering af det patologiske fokus tættere på rygsøjlen er det muligt at spire ind i rygmarvskanalen. Som følge heraf har barnet neurologiske symptomer i form af smerter, parese og delvis lammelse.

Lidt sjældnere som følge af hormonel ubalance på baggrund af hurtig tumorvækst hos babyer øger blodtrykket, generer ofte diarré.

Spredning af metastaser til knoglesystemet (lange rørformede knogler i lemmerne, kraniet og øjenknoglerne) ledsages af knoglesmerter. Ældre børn begynder at halte, når de går, og små børn nægter at stå eller gå. Alvorlig skade på knoglemarven viser sig ved udvikling af anæmi, trombocytopeni, leukopeni. Barnets immunforsvar er alvorligt svækket, og blødninger forekommer hyppigt.

Neuroblastom i retroperitoneum hos børn

I den retroperitoneale zone er der også nogle organer og et udviklet vaskulært netværk. Disse omfatter især binyrerne og nyrerne, urinlederne og bugspytkirtlen, tyktarmen og tolvfingertarmen, vena cava og den abdominale del af aorta, blod- og lymfekarrene. Med udviklingen af neuroblastom er risikoen for individet maksimal, især da denne tumor overvejende forekommer hos spædbørn og små børn.

I de fleste tilfælde opdages neoplasmen hos babyer, før de fylder to år, og nogle gange kan problemet opdages under ultralyd af fosteret.

Udviklingen af retroperitonealt neuroblastom starter oftest i binyrerne. Tumorprocessen udvikler sig hurtigt, spreder metastaser, og hos spædbørn går den ofte lige så hurtigt tilbage. I nogle tilfælde observeres spontan "modning" af neuroblastomceller, hvilket fører til deres omdannelse til ganglioneurom.

Det første alarmerende tegn på pædiatrisk patologi er en udtalt forstørrelse af maven, hvilket forårsager smerter og ubehag i maven. Palpatorisk palpation er mulig for at palpere neoplasmen - tæt, som er vanskelig at løsne.

Efterhånden som den patologiske proces spreder sig, opstår der dyspnø og hoste, det bliver vanskeligt at synke, og brystkassen bliver forvrænget. Hvis cerebrospinalkanalen påvirkes, er der paræstesier i underekstremiteterne, generel svaghed, delvis lammelse, nedsat tarm- og urinvejsfunktion. På baggrund af kompression af det vaskulære netværk opstår ødem. Hvis tumoren spreder sig til leveren, forstørres organet, og når huden påvirkes, vises plettede rødblå foci på dem.

Syge børn under et år har en langt bedre chance for et gunstigt udfald. Prognosen er betydeligt dårligere, hvis barnet udvikler en retroperitoneal tumor.

Tegn som forældre skal være opmærksomme på:

• Øget træthed hos babyen, urimelig svaghed, bleg hud, udseendet af mørke rande omkring øjnene;
• Stabil feber uden tegn på infektion, øget svedtendens;
• Forøgede lymfeknuder (intraabdominal, inguinal);
• Stabil oppustethed i maven;
• Skift mellem forstoppelse og diarré, mavesmerter som kolik;
• Dårlig appetit, lejlighedsvis kvalme, undervægt;
• Knoglesmerter.

Disse symptomer indikerer ikke altid tilstedeværelsen af retroperitoneal neuroblastom hos barnet. Ofte er sådanne manifestationer en konsekvens af andre, relativt mindre farlige sygdomme. Men hvis ovenstående tegn opdages, er det stadig bedre at konsultere en læge og finde ud af den nøjagtige årsag til lidelsen. Dette vil muliggøre rettidig behandling og forbedre resultatet af patologien.

Niveauer

Topografisk stadieinddeling er i overensstemmelse med INSS-kriterierne:

1. Neuroblastom lokaliseret, op til 50 mm i det mest udbredte område. Lymfesystemet er ikke påvirket. Der er ingen metastase.
2. Enkelt neuroblastom, mindst 50 mm og ikke mere end 100 mm i det mest udbredte område. Lymfesystemet er ikke påvirket. Ingen fjernmetastaser.
3. Solitært neuroblastom, neoplasi på 50 mm eller mere end 100 mm. Regionale lymfeknuder kan indeholde metastaser. Ingen fjernmetastaser.
4. Den har underkategorierne A, B og S.

• Stadie IV-A er karakteriseret ved tilstedeværelsen af neoplasi, et enkelt retroperitonealt neuroblastom på mindre end 50 mm eller større end 100 mm i størrelse, med fravær eller tilstedeværelse af metastaser til regionale lymfeknuder og ingen fjernmetastase (ingen lymfatisk læsion kan identificeres).
• Stadie IV-B indikerer tilstedeværelsen af flere synkrone tumorer med synkron vækst, med fravær eller tilstedeværelse af metastaser til regionale lymfeknuder, med fravær eller tilstedeværelse af fjerne metastaser (kunne ikke bestemmes).
• Stadium IV-S er karakteristisk for tidlige spædbørn og antyder spontan selvheling af neuroblastom, dets involution, også efter at tumoren har nået en tilstrækkelig stor størrelse og metastaseret.

Komplikationer og konsekvenser

Neuroblastom i retroperitoneum forløber altid forskelligt. Varianter af dets forløb afhænger af mange faktorer, men især ugunstige konsekvenser observeres i tilfælde af for tidlig og forsinket opdagelse af neoplasmen. Desværre sker det ofte, at sygdommen opdages, når den allerede har spredt sig til nærliggende strukturer og lymfesystemet eller endda til fjerne organer. Men der er også kendte varianter med et positivt bioklinisk forløb: for eksempel er neuroblastom hos spædbørn tilbøjelig til spontan modning til godartet dannelse (differentiering) og spontan forsvinden.

Hos børn over halvandet år har neuroblastomer en tendens til at udvikle sig hurtigt og sprede sig uhindret gennem kroppen - via blodet og lymfesystemet. Metastaser kan detekteres:

• 90% af tiden i knoglemarven;
• 60% i knoglerne;
• 20% i fjerne lymfeknuder;
• 17% i leveren;
• Mindre almindeligt i hjernen, huden og lungerne.

Nogle neuroblastomer modnes delvist, med dannelse af mere og mindre maligne strukturer. Sådanne neoplasmer kaldes ganglioneuroblastomer. Deres forstørrelse er relativt langsom i modsætning til rent maligne tumorer. En fuldt moden tumor kaldes et ganglioneurom.

Hvis vi taler om spontan regression, forekommer det ofte hos spædbørn i tidlig alder. Samtidig opdages retroperitoneal neuroblastom ofte først i stadiet af metastase til leveren. I starten øges sådanne metastatiske foci hurtigt og begynder endda at trykke på nærliggende organer, og antallet af datterfoci er en reel fare. Men efter et stykke tid kollapser disse foci spontant (nogle gange under påvirkning af lavdosis kemoterapi).

Spontan involution ses overvejende hos babyer i stadie 4S, men kan også forekomme hos ældre børn med lokaliseret neuroblastom i stadie I-III. [ 3 ]

Diagnosticering retroperitonealt neuroblastom

Onkomarkører for retroperitoneal neuroblastom er katekolaminmetabolitter (vanillimindal og homovanillinsyre) i plasma og urinvæske (optimal teknik) og neuronspecifik enolase. LDH- og ferritinniveauer undersøges også som en definitiv risikoparameter, selvom deres forhøjelse og trombocytopeni ikke afspejler sygdommens specificitet.

For at vurdere tilstanden af de medullære strukturer udføres en medullær punktering og efterfølgende morfologiske og immunhistokemiske analyser eller realtids-polymerasekædereaktion. Punktering udføres i de posteriore og anteriore kamme af iliacbenets vinger.

Obligatoriske anses for at være:

• Histologisk undersøgelse;
• Molekylær genetisk diagnose;
• Samt instrumentelle billeddannelsesteknikker.

Instrumentel diagnostik ordineres for at undersøge det primære tumorfokus og nærliggende lymfeknuder. Til dette formål ordineres ultralyd, computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse (hvis muligt ved hjælp af tre projektioner, uden og med kontrastmiddelinjektion).

Den indledende diagnose bør nødvendigvis begynde med kontrast-MR. Ved mistanke om levermetastaser udføres målrettet ultralyd.

Meta-iod-benzyl-guanidin betragtes som en specifik scintigrafisk onkomarkør. Hvis der er tegn på metastase, udføres technetiumscintigrafi.

Andre supplerende diagnostiske procedurer omfatter:

• Ekkokardiografi;
• Ultralyd af nyrer;
• Koloskopi.

Differential diagnose

Differentialdiagnosen bør primært stilles ved andre embryonale neoplasmer, der er karakteristiske for den tidlige barndom, herunder:

• Med primitiv rhabdomyosarkom;
• Ewings sarkom;
• Lymfoblastisk lymfom;
• Akut leukæmi (med metastatiske læsioner i knoglemarven);
• Nogle gange med nefroblastom og onkopatologi i centralnervesystemet.

Behandling retroperitonealt neuroblastom

Behandlingstaktikker bestemmes afhængigt af patientens alder, det specifikke neuroblastoms karakteristika og patologiens stadium. Takket være information om disse faktorer er det muligt at vurdere risiciene og udvikle et behandlingsregime.

De vigtigste terapeutiske taktikker anses for at være:

• Overvågningstaktikker.
• Operativ behandling.
• Kemoterapi.
• Massiv kemoterapi med stamcellebeskyttelse.
• Strålebehandling.
• Immunterapi.

Observationstaktikker anvendes kun hos spædbørn med lav risiko: regression af neoplasmen er blevet beskrevet i isolerede, omend sjældne, tilfælde.

Hvis der ikke er kontraindikationer, udføres kirurgi, hvilket i mange tilfælde garanterer fuldstændig fjernelse af kræftstrukturer. Hvis der er metastaser, er denne tilgang meget mere kompliceret og kræver brug af yderligere metoder.

Kemoterapi betragtes som den primære måde at eliminere neuroblastom på, især hos patienter med høj, mellemliggende risiko. Kemoterapi ødelægger maligne celler og blokerer deres deling og vækst. Derudover gives kemoterapi efter operationen for at fjerne resterende tumorpartikler og forhindre neuroblastom i at vokse igen.

Massiv kemoterapi med stamcelletransplantation er indiceret til metastatiske læsioner. Stamceller tages fra patienten og gemmes til videre transplantation. Efter højdosisbehandling med kemopræventive lægemidler transplanteres patienten med stamceller og beskyttes dermed mod massiv kemoterapi.

Strålebehandling gives som støtte og supplement til andre behandlinger.

Immunterapi - behandling med monoklonale antistoffer - involverer brugen af særlige proteiner, der binder sig til maligne celler. Som følge heraf genkendes og ødelægges tumorstrukturer.

Medicin

Kemoterapimedicin, der anvendes som en del af kemoterapi, omfatter:

• Carboplatin er en platinanalog, der bremser og blokerer væksten af ondartede tumorer. Det kan anvendes til patienter med intolerance over for cisplatin. Carboplatinbehandling kan til gengæld udløse alvorlige allergiske reaktioner og overfølsomhedstilstande. Blandt andre bivirkninger: kvalme, blødning, nyrelidelser, hørenedsættelse, hos kvinder - funktionsfejl i den månedlige cyklus. Dosering og brugshyppighed fastsættes individuelt af den behandlende læge.
• Cyclophosphamid anvendes både som en del af kemoterapi og til at forberede patienter til hæmatopoietisk stamcelletransplantation. Behandling med cyclophosphamid påvirker ofte urinvejssystemets funktion negativt. For at undgå komplikationer bør indtagelse af lægemidlet kombineres med brug af store mængder væske samt brug af det forebyggende lægemiddel Mesna. Derudover kræves regelmæssige urinprøver under behandlingen. Andre mest sandsynlige bivirkninger: misfarvning af negleplader, hårtab, brændende fornemmelse ved vandladning. Lægemidlet tages strengt på samme tid på tom mave uden at tygge og knuse kapslerne. Dosering er individuel.
• Doxorubicin er et antitumorlægemiddel til kompleks behandling af retroperitoneal neuroblastom. Det har alvorlige risici for hjerteaktiviteten, så behandlingen bør overvåges regelmæssigt af en kardiolog. Ved allerede eksisterende hjertesygdomme ordineres Doxorubicin ikke! Blandt andre bivirkninger: ændring i urinens farve, forekomst af sår i munden, hårtab. Dosering bestemmes strengt individuelt.
• Etoposid - anvendes som en del af kompleks kemoterapi. Behandling og dosis afhænger af neuroblastoms karakteristika, barnets alder og den administrationsmetode, som den behandlende læge har valgt. De mest sandsynlige bivirkninger: lavt blodtryk, nedsat leverfunktion, hårtab. Under behandling med Etoposid bør grapefrugt og grapefrugtdrikke ikke indtages.
• Topotecan er et antitumormiddel til kompleks terapi, hvor patienten regelmæssigt skal overvåge blodparametre for at vurdere nyre- og leverfunktion og overvåge lægemidlets koncentration i blodet. Afhængigt af denne koncentration kan lægen justere dosis. Mulige bivirkninger: diarré, øget risiko for infektion, anæmi, en stærk følelse af træthed, forringelse af leverfunktionen. I de fleste tilfælde tages Topotecan én gang dagligt på samme tid. Dosis bestemmes af den behandlende læge.
• Cisplatin er et kemoterapeutisk middel, en analog af platin. Under behandlingen er det obligatorisk regelmæssigt at kontrollere blodtal, nyre- og leverfunktion, overvåge indtagelse af store mængder væske, kontrollere diurese samt blodets mikroelementære sammensætning. Blandt de langsigtede konsekvenser af cisplatinbehandling er nedsat hørelse op til høretab, hæmning af den seksuelle udvikling, nyresygdomme, dannelse af perifer neuropati eller sekundær kræft. Derudover ordineres antiemetika sammen med cisplatin, såvel som præparater af magnesium, kalium, calcium og fosfor. Doser og administrationsvarighed bestemmes individuelt.
• Vincristin er et almindeligt antitumorlægemiddel, der kan forårsage vævsskade, både ved kontakt og ved intravenøs administration. Mulige bivirkninger omfatter mave- og kæbesmerter, forstoppelse, muskelsmerter og -svaghed, parese og paræstesier i hænder og fødder samt knogle- og ledsmerter. Fjerne bivirkninger omfatter perifer neuropati. Behandling med Vincristin kan ikke kombineres med brug af grapefrugt og juice deraf. Derudover kan lægen ordinere et afføringsmiddel, som skal tages i hele kemoterapiperioden.

Kirurgisk behandling

Kirurgisk indgreb ordineres ikke kun til fjernelse af neuroblastom, men også for at bekræfte den histologiske diagnose og for at opnå biomateriale ved hjælp af chokfrysningsmetoden til efterfølgende biomolekylær undersøgelse. Derudover specificerer lægen under operationen patologiens stadium baseret på dens prævalens: der tages højde for ekspansion ud over midterlinjen, læsion af lymfesystemet osv. Fuldstændig resektion af retroperitonealt neuroblastom overvejes kun, når risikoen for kirurgiske komplikationer er minimeret. Det er vigtigt for kirurgen at undgå lemlæstelsesteknikker, herunder muskelresektioner, nefrektomi, fjernelse af tyktarmssegmenter, som kan fremkalde korttarmssyndrom.

Storstilede interventioner med komplekse teknikker er kun passende i tilfælde af livstruende tilstande, såsom patienter med komprimerede nervebaner, blokerede luftveje eller store kar. Behovet for sådanne interventioner vurderes af et lægekonsulium.

Hvis retroperitoneal neuroblastom komprimerer cerebrospinale strukturer, foretrækkes kemoterapi.

Kirurgi er mere vellykket efter forudgående kemoterapi, da risikoen for kapselruptur reduceres betydeligt. Det er optimalt at udføre 4-6 kemoterapeutiske blokader. I de fleste tilfælde er der ikke behov for radikal fuldstændig excision af neoplasmen: resterende tumorvæv i visse mængder er tilladt.

Efter en strålebehandling kan kirurgi kompliceres af forekomsten af fibrose i området med det patologiske fokus, som er fremkaldt af stråling. Samtidig hjælper vellykket resektion med at reducere det bestrålede felt eller helt undgå strålingseksponering. På dette grundlag bør enhver kirurgi udføres før strålebehandling. [ 4 ]

Forebyggelse

Til dato er der ingen specifik forebyggelse. Specialister fortsætter aktivt med at undersøge patologien og søge efter måder til tidlig diagnose.

Samtidig anbefaler læger, at kvinder træffer foranstaltninger før graviditeten for at sikre normal fosterudvikling og forhindre for tidlig fødsel. Den vordende mor bør undersøges og om nødvendigt behandles på forhånd.

Blandt andre anbefalinger:

• En gravid kvinde bør tilmelde sig fødselsforberedende klinikken så tidligt som muligt - og især hvis hun har en historie med for tidlige fødsler, spontane aborter eller spontane aborter.
• Det er uønsket at tillade en kort periode mellem graviditeter: det anbefalede interval er mindst seks måneder.
• Den vordende mor bør spise en god og varieret kost, drikke nok vand og undgå følelsesmæssig overbelastning. Depression, stress, neurose osv. bidrager negativt til både kvindens og fosterets helbred.
• Det er vigtigt at få regelmæssig ultralydsovervågning af fosterets udvikling under graviditeten.
• Ved høj risiko for for tidlig fødsel er en kvinde nødvendigvis indlagt på hospitalet, hvor forebyggende foranstaltninger med det formål at bevare graviditeten udføres.

Hvis de kommende forældre er raske, og selve graviditeten er uden patologiske abnormiteter, bliver udviklingen af retroperitoneal neuroblastom hos barnet usandsynlig.

Vejrudsigt

Resultatet af retroperitoneal neuroblastom afhænger af mange faktorer, såsom:

• Jo yngre barnet er på tidspunktet for neuroblastompåvisning, desto bedre og gunstigere er prognosen;
• Neoplasmens specifikke karakteristika, såsom histologiske træk, ændringer i gener og hastigheder for celledeling og vækst, er vigtige;
• Et gunstigt resultat er tvivlsomt, hvis der er spredning af kræftceller til lymfesystemet eller andre organer;
• Svært tilgængelige og inoperable neuroblastomer har en dårlig prognose;
• En positiv reaktion fra tumorstedet på behandlingen er vigtig;
• Et positivt resultat indebærer fravær af både metastaser og tilbagefald af sygdommen. [ 5 ]

Overlevelsesrate

Samlet set anslås patienternes overlevelsesrate at være cirka 1:2 (49 % til 54 %).

Børns overlevelse i henhold til stadie er som følger:

• Trin I er op til 99-100%.
• Trin II - op til 94%.
• Stadie III - 57 til 67% (gennemsnit omkring 60%).
• Stadium IV - omkring 15% (børn med stadium IV S under 1 år overlever i næsten 75% af tilfældene).

Retroperitoneal neuroblastom fundet hos spædbørn under et år har en langt bedre chance for et gunstigt udfald. Tumorer fundet i en ældre alder og på senere udviklingsstadier har en dårligere prognose. Sandsynligheden for at danne et recidiv er fra 5 til 50%, afhængigt af patientens risikokategori. Fem år efter at sygdommen er helbredt, falder risikoen for tumorrecidiv dramatisk.