Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Naturligt forløb af medfødt hjertesygdom
Sidst revideret: 06.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Det naturlige forløb af medfødte hjertefejl varierer. Hos børn i alderen 2-3 uger er hypoplastisk venstre hjertesyndrom eller pulmonal atresi (med intakt atrieseptum) sjældent, hvilket er forbundet med høj tidlig dødelighed ved disse defekter. Den samlede dødelighed ved medfødte hjertefejl er høj. Ved udgangen af den første uge dør 29% af nyfødte, ved udgangen af den første måned - 42%, inden året - 87% af børnene. Med de nuværende muligheder for hjertekirurgi kan næsten alle nyfødte med hjertefejl opereres. Imidlertid behøver ikke alle børn med medfødte hjertefejl kirurgisk behandling umiddelbart efter påvisning af et "hjerteproblem". Hos 23% af børn med mistanke om medfødte defekter er ændringer i hjertet forbigående eller helt fraværende, og årsagen til lidelsen er ekstrakardial patologi. Nogle børn opereres ikke på grund af mindre anatomiske abnormiteter eller omvendt på grund af umuligheden af at korrigere defekten på baggrund af alvorlig ekstrakardial patologi. For at bestemme behandlingstaktikken er alle børn med medfødte hjertefejl opdelt i tre grupper:
- patienter, der har brug for operation for en medfødt hjertefejl, og som kan udføres (52%);
- patienter, for hvem kirurgi ikke er indiceret på grund af mindre hæmodynamiske forstyrrelser (ca. 31 % af børnene);
- patienter med ukorrigerbare medfødte hjertefejl eller inoperable på grund af somatisk tilstand (ca. 17% af børnene).
En læge, der først har mistanke om en medfødt hjertefejl, står over for følgende opgaver.
- Etablering af symptomer, der indikerer en medfødt defekt.
- Udførelse af differentialdiagnostik med andre sygdomme ledsaget af et lignende klinisk billede.
- Fastlæggelse af, hvorvidt en specialistkonsultation er nødvendig (kardiolog, hjertekirurg).
- Udførelse af patogenetisk terapi ifølge indikationer, oftest - behandling af hjertesvigt.
Der findes mere end 90 typer medfødte hjertefejl og mange kombinationer af dem.
Overlevelse ved medfødte hjertefejl bestemmes af følgende faktorer.
- Anatomisk og morfologisk sværhedsgrad, dvs. patologiens type. Der skelnes mellem flere prognostiske grupper:
- medfødte hjertefejl med et relativt gunstigt udfald - åben ductus arteriosus, interventrikulære og interatrielle septumdefekter, pulmonal arteriestenose (naturlig dødelighed i det første leveår med disse defekter er 8-11%);
- Fallots tetralogi (naturlig dødelighed i det første leveår er 24-36%);
- komplekse medfødte hjertefejl - venstre ventrikelhypoplasi, pulmonal atresi, fælles arteriel truncus (naturlig dødelighed for disse defekter varierer fra 36-52 til 73-97%).
- Patientens alder på tidspunktet for defektens manifestation (forekomsten af kliniske tegn på hæmodynamisk svækkelse).
- Tilstedeværelsen af andre (ekstrakardiale) udviklingsanomalier (øger dødeligheden hos en tredjedel af børn med medfødte hjertefejl med op til 90%).
- Fødselsvægt og for tidlig fødsel.
- Alder på tidspunktet for korrektion af defekten, dvs. sværhedsgraden og graden af hæmodynamiske ændringer, især graden af pulmonal hypertension.
- Type og variant af hjertekirurgi.