Myasthenia gravis: symptomer

Symptomerne på myasthenia gravis manifesterede svaghed og unormal træthed af muskler, hvis sværhedsgrad kan variere betydeligt i løbet af dagen og fra dag til dag. Svaghed stiger normalt i anden halvdel af dagen og med fysisk aktivitet og aftager efter hvile. I første omgang ofte involveret eksterne øjenmuskler og musklerne i øjenlågene, der forårsager dobbelt syn og ptose. Symptomerne er sædvanligvis symmetriske. I en forholdsvis lille andel af patienter (10-15%) sygdommen involverer kun øjet muskler, men de fleste symptomer gradvist over tid generalisere. I dette tilfælde involverede muskler i arme og ben, især deres proksimale (f.eks iliopsoas og deltoideus). Involveret Også de triceps muskel flexors og extensors af fingre. Med den svage muskler i svælget og strubehovedet kan være svært at synke, astmaanfald, aspiration af fødevarer og luftveje sekreter. Den største fare for sygdom er forbundet med svaghed i de respiratoriske muskler, hvilket kan føre til respiratorisk svigt og i alvorlige tilfælde - en myastenisk krise. Forringelsen kan være fremkaldt af følelsesmæssig stress, infektioner, ændringer i hormonal status (især hypothyreoidisme eller hyperthyreoidisme), forskellige lægemidler, såsom antibiotika, aminoglycosider, antiarytmika, diuretika, magnesiumsalte, betablokkere.

Forbigående neonatal myasthenia gravis, kendetegnet ved svækket sugende, gråd svaghed, lidelsen synke og vejrtrækning, udvikler sig i 12% af børn af mødre, der lider af myasthenia gravis. Symptomer på myasthenia gravis forekommer normalt allerede i de første par timer efter fødslen og kan vare fra flere uger til 2 måneder, senere ikke fornyelse. Korrelationen mellem alvorligheden af sygdommen hos moderen og barnet er normalt fraværende, til trods for at neonatal myasthenia gravis, mest sandsynligt forårsaget af antistofferne passerer gennem placenta til acetylcholinesterase. Myasthenia gravis hos børn, herunder småbørn, kan også være en sporadisk erhvervet autoimmun sygdom, der ligner den, der forekommer hos voksne. Ved fødslen tidlige barndom, i børn senere i livet, såvel som hos voksne kan manifestere og medfødt muskelsvaghed, der er forbundet med genetisk bestemte abnormiteter i præsynaptiske eller postsynaptiske strukturer, der overtræder neuromuskulær transmission. Disse betingelser er normalt arvet af en autosomal recessiv type. Graden af generalisering ved forskellige muskelsvaghed syndromer er variabel: i nogle tilfælde vises kun dobbeltsyn og ptose i andre er mere diffus.

Øjne symptomer på myasthenia gravis

Øjne symptomer opstår i 90% af tilfældene, og i 60% - er de vigtigste. De er præget af følgende manifestationer.

• Ptosis udvikler sig gradvist, bilateralt og ofte asymmetrisk.
• Mere udtalt i slutningen af dagen, mindst af alt - på waking.
• Styrker efter et langt blik op på grund af træthed.
• Hvis et øjenlåg hæves for hånden, når patienten ser opad, vises små oscillatoriske bevægelser i paralderen.
• Symptom på Cogan er trækningen af øjenlåget opad efter at sænke blikket fra oven til den primære position.
• Positiv test med is: ptosis falder efter påføring af is til øjenlågene i 2 minutter. Prøven er negativ for ikke-miasthenisk ptosis.

Diplopier er ofte lodrette, men det kan påvirke enhver eller alle ekstraokulære muskler. Der kan være pseudo-interventionale oftalmoplegier. En patient med stabil afvigelse assisteres af kirurgi på musklerne, injektion af et toksin CI. Botulinum eller en kombination deraf.

Nystagmoid bevægelser kan noteres i blikkets yderste retninger.

Test med eudrofoni

Edrophonia er et anticholoneterase middel med kort virkning, der øger mængden af acetylcholipa i det neuromuskulære kryds. I myasthenia gravis fører dette til et forbigående fald i symptomer, såsom svaghed, ptosis og diplopi. Testens følsomhed: 85% - med okulær og 95% - med systemisk myastheni. Potentielle, men sjældne komplikationer omfatter bradykardi, bevidsthedstab; det er muligt og et dødeligt udfald, så testen kan ikke udføres uden en assistent, og genoplivning gurney skal være halv hånd i tilfælde af pludselige karies-respiratoriske komplikationer. Prøven udføres som følger:

Mål objektivt niveauet for ptosis eller diplopi med Hess-testen.

1. Intravenøst injiceret med 0,3 mg atropin, hvilket minimerer muscariniske bivirkninger.
2. Intravenøs 0,2 ml (2 mg) edrophoniumhydrochlorid indgives. Hvis symptomerne falder, stoppes testen straks.
3. Hvis der ikke er overfølsomhed efter 60 sekunder, tilsættes de resterende 0,8 ml (8 mg).
4. Gennemfør den endelige måling og / eller gentag testen Hess og sammenlign resultaterne, husk at handlingen varer kun 5 minutter (Figur 18.1121.

[1], [2], [3], [4]