Myasthenia gravis: diagnose

Diagnose af myasthenia gravis

Afgørende for diagnosticering af myasthenia gravis har farmakologiske tests baseret på de introduktionsmidlerne, som blokerer enzymet acetylcholinesterase (AChE), som katalyserer nedbrydningen af acetylcholin. Disse lægemidler kan reducere sværhedsgraden af symptomer på myasthenia gravis. Edrophonium (tenzilon) - kort acetylcholinesteraseinhibitor som, når de indgives intravenøst øger muskelstyrke, tidligere er blevet svækket på grund af belastning under inspektion (fx muskel løfte det øverste øjenlåg, eller deltoid iliopsoas muskel). Indledningsvis injiceres 2 mg edrophonia, og muskelstyrken kontrolleres efter 1 minut. I fravær af forbedring kan lægemidlet desuden administreres i en dosis på 3 mg efterfulgt af 5 mg. Hos nogle patienter, overfølsom over for små doser af edrophonia, kan lægemidlet udløse en respiratorisk krise. I denne henseende skal du i forbindelse med testen have et nærliggende åndedrætsværn i tilfælde af en nødsituation. Den positive virkning af eudrofoni varer normalt kun få minutter. Positive testresultater understøtte diagnosen af myasthenia gravis, selvom ikke specifikke for denne sygdom, så godt som muligt i patienter med perifer neuropati, læsioner i hjernestammen, amyotrofisk lateral sklerose og polio.

En bestemt diagnostisk værdi for myasthenia gravis har også en elektromyografi. I de fleste patienter med en generaliseret form for myastheni med rytmisk stimulering med en frekvens på 3 Hz, formindskes amplitude af M-responsen (dekrement) med mere end 10%. Denne reaktion er en konsekvens dæmpet begrænsning sikker række neuromuskulær transmission og på grund af et lavere antal af AChR i muskelmembranernes udvidelse synaptiske kløft og mindsker mængden af acetylcholin frigivet efter de første 5-10 lavfrekvente stimuli. I studiet af to eller flere distale muskler og to eller flere proksimale muskler udviser 95% myasthenia patienter en specifik reaktion i mindst en muskel. Hvis kun en muskel undersøges, er sandsynligheden for at finde en M-respons-reduktion imidlertid kun 50%. I undersøgelsen af proksimale muskler er sandsynligheden for at detektere denne reaktion højere end i undersøgelsen af distale muskler. Hos patienter med en okular form af myastheni findes en signifikant reduktion af M-responsen i mindre end halvdelen af tilfældene. Registrering af elektromyografi af individuelle fibre er også nyttig til at detektere patologi af neuromuskulær transmission. I myasthenia gravis forlænges gennemsnitsintervallet mellem potentialerne af de to fibre. Dette symptom er ikke specifikt for myasthenia gravis, men det kan indikere en patologi i det neuromuskulære kryds, hvilket er vigtigt, når diagnosen er tvivlsom.

80% af patienter med erhvervet autoimmun myasteni serumantistoffer påvist ved acetylcholinesterase, men mere end halvdelen af patienter med okulær myasthenia form, de er fraværende. I den generaliserede form af myasthenia gravis er antistoftiteren sædvanligvis højere end med den okulære form. Katsetilholinesteraze antistoffer kan binde til forskellige receptorsteder, men de fleste af dem er rettet mod en del af a-underenheden, benævnt vigtigste immunogene region og beliggende uden receptorbindeområdet med acetylcholin. Skønt de funktionelle egenskaber af antistoffer mod den primære immunogene region af acetylcholinesterase er blevet godt undersøgt, korrelerer ingen af antistoffernes egenskaber med klinisk status eller varighed af sygdommen. Som regel er den dårligt korreleret med sværhedsgraden af myastheni og antistoftiteren til acetylcholinesterase. På baggrund af forbedringen i patientens tilstand efter immunosuppressiv terapi er der imidlertid et vedvarende fald i antistoftiteren til acetylcholinesterase. Myasthenia gravis afslører også antistoffer, der binder direkte til de strierede muskler, især hos patienter med thymoma. I en undersøgelse blev det påvist, at lignende antistoffer detekteres hos 84% af patienterne med thymoma.

[1], [2], [3], [4]