Myelomatose og rygsmerter

Multipelt myelom er en sjælden årsag til rygsmerter, der ofte fejldiagnosticeres i de tidlige stadier. Det er en unik tilstand, der kan forårsage smerte gennem flere mekanismer, enten individuelt eller i kombination. Disse mekanismer omfatter stimulering af nociceptorer ved tumorkompression, tumorprodukter og værtens reaktion på tumoren eller dens produkter.

Selvom den nøjagtige ætiologi for myelomatose er ukendt, er følgende fakta kendte. Der er en genetisk prædisposition for udvikling af myelomatose. Det er også kendt, at stråling øger forekomsten af sygdommen, som observeret hos overlevende fra atombombningen under Anden Verdenskrig. RNA-virus er også involveret i udviklingen af myelomatose. Sygdommen er sjælden hos personer under 40 år, med en gennemsnitsalder for diagnose på 60 år. Der er en prædisposition hos mænd. I den negroide race er forekomsten af sygdommen dobbelt så høj. I verden er forekomsten af myelomatose 3 pr. 100.000 mennesker.

Den mest almindelige manifestation af sygdommen er smerter i ryg og ribben. Det forekommer hos mere end 70% af de patienter, der i sidste ende diagnosticeres med sygdommen. Knogleskaden er osteolytisk og ses bedre på røntgenbilleder uden kontrastmiddel end på radionuklidbaseret knoglebilleddannelse. Smerter ved bevægelse ses, hypercalcæmi er ret almindeligt og er et betydeligt symptom hos mange patienter med multipelt myelom. Livstruende infektioner, anæmi, blødninger og nyresvigt er ofte til stede i kombination med smertesymptomer. Øget blodviskositet som følge af tumorprodukters virkning kan føre til cerebrovaskulære komplikationer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Symptomer på multipelt myelom

Udbredte smerter er en almindelig klinisk klage, der i sidste ende fører lægen til diagnosen multipelt myelom. Tilsyneladende mindre traumer kan forårsage unormal vertebral kompression eller ribbensfrakturer. Fysisk undersøgelse afslører ofte smerter ved bevægelse af de berørte knogler, samt en tumormasse ved palpation af kraniet eller andre berørte knogler. Neurologiske tegn på nervekompression på grund af tumor eller fraktur og cerebrovaskulære komplikationer er ofte til stede. Positive Trousseau- og Chvostek-tegn på grund af hypercalcæmi kan også være til stede. Anasarka på grund af nyresvigt er et dårligt prognostisk tegn.

Kortlægge

Tilstedeværelsen af Ben Jones-protein i urinen, anæmi og en stigning i M-protein TFI ved serumproteinelektroforese indikerer myelomatose. Klassiske "udstansede" læsioner i kraniets og rygsøjlens knogler ved ikke-kontrastmiddelrøntgen er patognomoniske for denne sygdom. På grund af den lave osteoklastiske aktivitet hos patienter med myelomatose kan en gradientnuklidundersøgelse af knogle med diffus destruktion give et negativt resultat. MR-scanning er indiceret for alle patienter, der mistænkes for at have myelomatose, med tegn på rygmarvskompression. Alle patienter med myelomatose er indiceret til bestemmelse af serumkreatinin, automatiseret blodbiokemi, som inkluderer bestemmelse af serumcalcium.

Differentialdiagnose af multipelt myelom

Mange andre knoglemarvssygdomme, herunder tungkædesygdom og Waldenström-makroglobulinæmi, kan efterligne det kliniske billede af myelomatose. Amyloidose har også mange lignende kliniske træk. Metastatisk sygdom fra prostata- eller brystkræft kan også forårsage patologiske frakturer i rygsøjlen og ribbenene samt metastaser til kraniehvælvingen, der kan forveksles med myelomatose. Patienter med benign monoklonal gammopati, hvoraf de fleste ikke kræver nogen specifik behandling, kan have laboratoriefund, der efterligner dem, der ses ved myelomatose.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Behandling af multipelt myelom

Behandling af myelomatose sigter mod at behandle progressiv knogleskade og reducere myelomatoseproteiner i serum. Begge disse mål opnås ved hjælp af strålebehandling og kemoterapi, alene eller i kombination. Højdosis steroidpulsbehandling har vist sig effektiv til at give symptomatisk forbedring og forlænge forventet levetid.

Behandling af smerter ved myelomatose bør begynde med NSAID'er eller COX-2-hæmmere. Tilføjelse af opioider kan være nødvendig for at kontrollere svære smerter fra patologiske frakturer. Ortotiske anordninger såsom Kesh-bandager og ribbenbælter kan hjælpe med at stabilisere rygsøjlen og bør overvejes ved patologiske frakturer. Lokal varme- og kuldebehandling kan også være effektiv. Gentagne bevægelser, der forårsager smerter, bør undgås. Hos patienter, der ikke reagerer på disse behandlinger, kan lokalbedøvelse eller steroider gives interkostalt eller epiduralt. I udvalgte tilfælde kan spinale opioider også være effektive. Endelig er strålebehandling ofte nødvendig i tilfælde af betydelig knoglesygdom for at give tilstrækkelig smertekontrol.

Bivirkninger og komplikationer

Omkring 15 % af patienter med myelomatose dør, på trods af aggressiv behandling, inden for de første tre måneder efter diagnosen. Og yderligere 15 % dør hvert efterfølgende år. Almindelige dødsårsager er nyresvigt, sepsis, hypercalcæmi, blødning, udvikling af akut leukæmi og slagtilfælde. Ikke-dødelige komplikationer, såsom patologiske frakturer, komplicerer livet betydeligt for patienter med myelomatose. For tidlig erkendelse og behandling af sådanne komplikationer forværrer patientens lidelse og fører til tidlig død.

Omhyggelig evaluering af patienter med triaden: proteinuri, smerter i rygsøjlen eller ribbenene og ændringer i serumelektroforese

Belkov er afgørende for at forhindre de uundgåelige komplikationer ved forsinket diagnose af myelomatose. Både læge og patient skal forstå, at på trods af tidlig behandling vil de fleste patienter med myelomatose dø inden for 2 til 5 år efter diagnosen. Epidurale og intrakostale injektioner af lokalbedøvelse og steroider kan give god midlertidig lindring af smerten forbundet med myelomatose.