Modstandsdygtigt ovarie syndrom

Syndromet af resistente æggestokke (Savage-syndrom) er 2-10% blandt alle former for amenoré.

[1], [2], [3], [4], [5],

Grunde

De nøjagtige årsager til udvikling er ikke etableret. Ovarieinsufficiens i dette sjældne syndrom skyldes ufølsomhed af receptorer på ovarieceller til gonadotrope hormoner. Antagne årsager: Sjælden autoimmun natur med dannelse af antistoffer mod receptorer af gonadotropiner.

[6], [7], [8]

Symptomer

De vigtigste kliniske symptomer er amenoré og infertilitet, nogle gange er der klager, der er karakteristiske for menopausalt syndrom. Når man ser fra patienter, er normal udvikling af indre og eksterne genitalorganer bemærket.

Det skal bemærkes, at syndromet af resistente æggestokke kan kombineres med mange autoimmune sygdomme. Så i 25% af tilfældene kombineres det med autoimmun thyroiditis i 10% af tilfældene - Addisons sygdom i 2% af tilfældene med type 1 diabetes og myasthenia gravis.

Primært ovariesvigt kan være en del peliglandulyarnoy insufficiens syndromer er kendetegnet ved en kombination af flere autoimmun ødelæggelse af de endokrine kirtler: autoimmune polyglandulær syndromer 1 th (mucokutan kandidat, hypoparathyroidisme, Addisons sygdom) og type 2 (primær gipokortitsizm, autoimmun thyroiditis, diabetes type 1 diabetes).

Hvordan genkender syndromet af resistente æggestokke?

Kriterier for diagnose:

• Amenoré og infertilitet før 40 år
• Normal menstruationsfunktion i anamnesen;
• Lidt udtrykte symptomer, karakteristiske for climacteric syndrom;
• Det høje indhold af FSH og LH i serum, niveauet af østradiol reduceres lidt;
• Den første progesterontest er ofte positiv, den anden og tredje prøve er negativ;
• Ultralyd af det lille bækken: æggestokkene reduceres normalt, de indeholder et tilstrækkeligt antal primordiale follikler og små små modne follikler;
• Diagnostisk laparoskopi med ovariebiopsi (afslører tilstedeværelsen af kun primordiale og preantrale follikler).

Differential diagnose

Denne sygdom skal differentieres fra syndromet af udmattede æggestokke, hypogonadotropisk hypogonadisme, "ren" gonadgenese.

[9], [10], [11], [12]

Behandling

Til normalisering af menstruationscyklussen og forebyggelsen af metaboliske sygdomme op til 45-50 år udføres kombineret hormonudskiftningsterapi med to- og tre-fase østrogen-progestationsmedicin.

Fejl og urimelige aftaler

Langvarig monoterapi med østrogen hos kvinder med konserveret livmoder er ikke indiceret, da det kan føre til udvikling af hyperplasi og endog endometrisk cancer

[13], [14], [15], [16]

Outlook

Graviditet er kun mulig med in vitro befrugtning ved anvendelse af et donoræg.

[17], [18], [19], [20]