Megaloblastisk anæmi: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Megaloblastisk anæmi er et resultat af mangel på vitamin B ₁₂ og folinsyre. Ineffektive hæmatopoieser påvirker alle cellelinier, men især erythroid. Diagnosen er baseret på samlet analyse af blod, perifert blod smear, som bestemmes med makrocytisk anæmi anisocytose og poikilocystose, store ovale erythrocytter (makroovalotsity) hypersegmentation neutrofiler og reticulocytopenia. Behandling er rettet mod at eliminere den bagvedliggende årsag.

Makrocytter kaldes forstørrede erythrocytter (MCV> 95II). Makrocytiske erythrocytter findes i forskellige sygdomme, hvoraf mange ikke er forbundet med megaloblastikose og udviklingen af anæmi. Makrocytose kan skyldes megaloblaster eller andre forstørrede erytrocytter. Megaloblaster er store nucleerede forstadier af erythrocytter indeholdende ikke-kondenseret chromatin. Megaloblastose går forud for udviklingen af makrocytisk anæmi.

[1], [2], [3], [4], [5]

Årsager megaloblastisk anæmi

Den mest almindelige årsag til interoblast hæmopoiesis er en forstyrrelse af anvendelsen af vitamin B ₁₂ eller folinsyre. Andre årsager er brugen af medicin (normalt cytostatiske eller immunosuppressive stoffer), der forstyrrer syntesen af DNA, og mindre ofte metaboliske sygdomme. I nogle tilfælde er etiologien af megaloblasticose ukendt.

[6], [7], [8], [9], [10]

Patogenese

Megaloblastisk typen hæmatopoietiske lidelser er resultatet af DNA-syntese, der fører til fremkomsten af store celler med store kerner. I alle cellelinjer har været en krænkelse af modning, i hvilken den cytoplasmiske modning forude modning kerner, det giver anledning til knoglemarvsceller megaloblaster før der sker ændringer i blodet. Overtrædelse af bloddannelsen forårsager medullær celledød, hvilket gør erythropoiese ineffektive og indirekte hyperbilirubinæmi og hyperurikæmi. Da overtrædelse af modningen påvirker alle cellelinier, bestemt reticulocytopenia, i de senere faser af leukopeni og trombocytopeni. Store ovale erytrocytter (makro-ovalocytter) optræder i blodbanen. Gipersegmentirovannye kendetegnet ved polymorfnukleære neutrofiler, dannelsen mekanisme, som er uklart.

[11], [12]

Symptomer megaloblastisk anæmi

Anæmi udvikler sig gradvist og kan være asymptomatisk, indtil det bliver udtalt. Mangel på vitamin B ₁₂ kan føre til manifestation af neurologiske symptomer, herunder perifer neuropati, demens og subakut kombineret degeneration. Mangel på folinsyre kan forårsage udvikling af diarré, glossitis, vægttab.

De fleste makrocytiske (MCV> 95 fl / celle) anæmi er interregulære. Ikke-agglutinøs makrocytose forekommer med forskellige kliniske tilstande, hvoraf ikke alle er klare. Anæmi udvikler sig normalt ved mekanismer, der ikke afhænger af makrocytose. Makrocytose, der er forårsaget af et overskud af erytrocytmembranen, manifesteres hos patienter med kronisk leversygdom, hvor esterificeringen af kolesterol er svækket. Makrocytose med MCV fra 95 til 105 95 A / celle manifesteres i kronisk alkoholisme uden mangel på folinsyre. Moderat eksprimeret makrocytose forekommer i aplastisk anæmi, især under genopretningsperioden. Makrocytose er typisk for myeloid dysplasi. Fordi erythrocytter ændrer deres form i milten efter at have forladt knoglemarven, kan makrocytose observeres efter splenektomi, selvom disse ændringer ikke er forbundet med anæmi.

Nemegaloblastny makrocytose mistænkes hos patienter med makrocytisk anæmi, som efter studier udelukkede en mangel på vitamin B ₁₂ og folinsyre. Makroovalotsity i perifert blod smear og øge RDW, hvilket er typisk for klassisk megaloblastisk anæmi, kan mangle. Hvis klinisk uforklarlig nemegaloblastny makrocytose (for eksempel i nærvær af aplastisk anæmi, kronisk leversygdom eller alkoholforbrug) eller mistænkt mielodiplaziyu nødvendigt udføre cytogenetisk forskning og undersøgelse af knoglemarv for at udelukke myelodysplasi. Når nemegaloblastnom makrocytose i knoglemarvsceller megaloblaster ikke bestemt, men myelodysplasi og udtrykt liver sygdom karakteriseret megaloblastoidnye forstadier af erythrocytter med tætte chromatin kondensater, der afviger fra konventionelle tynde filamenter karakteristiske megaloblastiske anæmier.

Diagnosticering megaloblastisk anæmi

Tilstedeværelsen af megaloblastisk anæmi forventes hos patienter med anæmi og makrocytiske erythrocytindekser. Diagnosen er normalt baseret på undersøgelsen af smøret af perifert blod. Med et komplet billede af anæmi forekommer makrocytose med MCV> 100fl. I udstødning, ovalocytose, anisocytose og poikilocytose observeres. Værdien af spredningen af røde blodlegemer i volumen (RDW) er høj. Howell-Jolli-kroppe (fragmenter af kerne) opstår ofte. Reticulocytopeni bestemmes. Hypersegmentering af granulocytter, senere neutropeni, udvikler sig tidligt. I alvorlige tilfælde er trombocytopeni almindelig, og blodplader kan have variationer i størrelse og form. I uklare tilfælde er det nødvendigt at udføre en knoglemarvsundersøgelse.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Behandling megaloblastisk anæmi

Før behandlingens begyndelse skal årsagen til anæmi etableres. Hvis der er en megaloblastisk anæmi, foreslås en vitamin B _12- mangel eller folinsyre- mangel . Hvis der ikke er tilstrækkelige data baseret på undersøgelsen af perifert blod og knoglemarv, er det nødvendigt at bestemme niveauet af vitamin B ₁₂ og folinsyre.

Behandling afhænger af årsagen, der forårsagede anæmi. Narkotika, der forårsager en megaloblastisk tilstand, er det nødvendigt at annullere eller reducere dosis.