Medfødt polydaktyli: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Medfødt polydaktyly er en udviklingsforstyrrelse præget af en kvantitativ stigning i de enkelte segmenter af fingeren af hånden eller bjælken som helhed (strålen er alle fingerangenter og den tilsvarende metakarpale knogle). Afhængigt af niveauet af fordobling er denne anomalitet opdelt i polyphalang, polydaktyly og fordobling af strålen. Lokaliseret radial (eller præaksial), central og ulnar (eller postaxial) polydaktyly. Den hyppigst diagnosticerede polydactyly den første stråle af hånden. I de fleste tilfælde kombineres polydactyly af håndens tommelfinger med deformationen af hoved- og (eller) yderligere segmentet.

ICD-10 kode

• Q69.0 Medfødt polydaktisk.

Behandling af medfødt polydaktyly

Behandlingen er kirurgisk. I tilfælde hvor den ekstra finger er forbundet med hovedfingeren med en tynd dermal bro, kan den fjernes allerede i de første måneder af livet. I andre tilfælde skiftes aldersindikationerne til det første livsår. Når man vælger metoden til kirurgisk behandling, er et væsentligt krav en klar forståelse af, hvilken finger der er den vigtigste, og hvad er yderligere. Ifølge litteraturen dannes sekundære deformationer af den primære finger i 71,4% af tilfældene efter en simpel fjernelse af en yderligere phalanx under væksten. Ifølge vores observationer havde kun 33% af patienterne med radial polyphalangi, polydaktyly og fordobling af strålen ingen unormalitet af hovedfingeren. I andre tilfælde er deformationer af hovedsegmentet i form af hypoplasi, klinodaktisk, bøjelig kontraktur eller syndaktisk af de primære og ekstra fingre eller en kombination af disse anomalier. I den henseende bør den udbredte praksis om at fjerne et ekstra segment i en tidlig alder uden at studere hovedfingerens tilstand betragtes som uacceptabel.

Arten af kirurgisk indgreb, afhængigt af graden af underudvikling af fingerens hoved- og yderligere segmenter i tilfælde af polydaktyly:

• fjernelse af et ekstra segment uden indgreb på basfingeren:
• fjernelse af et yderligere segment med korrektion af hovedfingerens deformation uden brug eller brug af væv i et yderligere segment:
• Fjernelse af et ekstra segment ved hjælp af dets væv til at rekonstruere andre fingre på hånden.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]