Makrocheilitis

Makrokeilitis (Mieschers granulomatøse cheilitis) er det primære symptom på Melkersson-Rosenthal syndrom (Rossolimo-Melkersson-Rosenthal). Sygdommen er karakteriseret ved en kombination af makrokeilitis, foldet tunge og ansigtsnerveparalyse. Makrokeilitis har et kronisk forløb med skiftende perioder med forværring og remission. Over tid kan alle sygdommens symptomer blive persisterende. Sygdommens varighed kan være op til 4-20 år.

ICD-10-kode

Q18.6 Makrokeilitis.

Årsager

Sygdommens ætiologi er ikke helt klar, men infektiøs-allergisk genese overvejes, der udvikler sig på baggrund af arvelig prædisposition. Makrokeilitis ledsages af sensibilisering af kroppen over for antigener af stafylokok eller herpesvirus, hvilket bekræftes af allergiske tests med mikrobielle allergener. Dette er en relativt sjælden sygdom. Makrokeilitis forekommer oftere hos unge mænd.

Symptomer på makrocheilitis

Asymptomatisk forløb er muligt, men oftere er makrocheilitis karakteriseret ved udspiling, følelsesløshed i læber og tunge. Akut debut ses - inden for et par timer hæver en eller begge læber, læbekanten ligner en snabel, læben øges i størrelse med 3-4 gange, hvilket gør det vanskeligt at spise og tale. Normalt er læbefortykkelsen ujævn (mere i midten af overlæben). Læbernes farve ændrer sig muligvis ikke eller får en stagnerende rød farve. Læbevævets konsistens er blød eller tæt elastisk. Afskalning er mulig langs læbens røde kant.

Hævelsen af læben kan vare i en måned eller mere, nogle gange forsvinder processen, men så vender makrocheilitis tilbage. Hævelsen kan gradvist sprede sig til kinderne, tungen, næsen, den ene eller begge halvdele af ansigtet.

Når processen spreder sig til tungen, fortykkes den, dens mobilitet bliver vanskelig, områder med ujævn fremspring eller lobulation fremkommer, mere udtalte i de forreste og midterste dele af tungen, og smagsfølsomheden er nedsat.

Ansigtsnerveparalyse er det andet symptom på Melkersson-Rosenthal syndrom. Det kan gå forud for andre symptomer (makrokeilitis og foldet tunge), og neurologiske smerter i ansigtet eller hovedpine er mulige før udvikling af lammelse. Lammelsen er ensidig (ledsaget af udglatning af nasolabialfolden, hængende mundvige, udvidelse af palpebralfissuren) og har en tendens til tilbagefald. I innervationszonen for den berørte ansigtsnerve kan motorisk funktion og følsomhed være delvist bevaret.

Det tredje symptom på sygdommen er en foldet tunge. Makrokeilitis er karakteriseret ved tilstedeværelsen af dybe riller på tungens overflade, hvilket giver den et ujævnt udseende. Dette symptom på makrokeilitis ses ikke hos alle patienter.

Hvordan genkender man makrocheilitis?

Diagnose af Melkersson-Rosenthal syndrom forårsager ikke vanskeligheder, når alle symptomernes komponenter er klinisk manifesterede.

I tilfælde af isolerede symptomer på makrocheilia er diagnosen baseret på patomorfologisk undersøgelse. Det histologiske billede er karakteriseret ved ødem og granulomatøs inflammation af tuberkuloid, sarkoid eller lymfodulær-plasmatisk type.

Differentialdiagnostik

Makrokeilitis adskiller sig fra Quinckes ødem, erysipelas og hæmangiom.

Quinckes ødem er ikke langvarigt og forsvinder helt og hurtigt, når man tager antihistaminer.

Ved kronisk erysipelas kan der udvikles elefantiasis i 176-regionen, hvilket klinisk manifesterer sig ved en betydelig stigning i deres forekomst. Forløbet af erysipelas ledsages dog af eksacerbationer med en stigning i kropstemperatur og inflammatoriske fænomener, hvilket ikke er typisk for Melkersson-Rosenthal syndrom.

Hæmangiom observeres fra fødslen eller tidlig barndom.

[ 1 ], [ 2 ]

Behandling

Behandling af makrocheilitis er langsigtet og omfatter:

• sanering af foci af kronisk infektion;
• ordination af antibiotika, når der påvises mikrobielle allergier (makrolider);
• ordination af antivirale lægemidler (langvarig) hvis der påvises følsomhed over for herpesvirus (acyclovir);
• ordination af antithyroid medicin (loratadin, desloratadin osv.);
• ordination af immunmodulatorer (likopid, poludan, galanit).

Hvad er prognosen for makrocheilitis?

Prognosen er gunstig.