Lymfødem: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Lymfeødem er hævelse af en lem på grund af hypoplasi af lymfekarrene (primært lymfeødem) eller deres obstruktion eller ødelæggelse (sekundært). Symptomer på lymfeødem omfatter brun hudfarve og fast (ingen bule ved tryk med en finger) hævelse af en eller flere lemmer. Diagnosen stilles ved fysisk undersøgelse. Behandling af lymfeødem omfatter motion, kompressionsstrømper, massage og (nogle gange) kirurgi. En helbredelse opnås normalt ikke, men behandling kan reducere symptomer og bremse eller stoppe sygdommens progression. Patienter har risiko for at udvikle panniculitis, lymfangitis og (sjældent) lymfangiosarkom.

Lymfeødem kan være primært (opstået som følge af hypoplasi af lymfekar) eller sekundært (udvikler sig som følge af obstruktion eller ødelæggelse af lymfekar).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Primært lymfødem

Primære lymfødemer er arvelige og sjældne. De varierer i fænotypiske manifestationer og den alder, hvor de første manifestationer opstår.

Medfødt lymfødem opstår før 2-årsalderen og skyldes hypoplasi eller aplasi i lymfekarrene. Milroys sygdom er en autosomal dominant arvelig form for medfødt lymfødem, der tilskrives VEGF3-mutationer og undertiden er forbundet med kolestatisk gulsot og ødem eller diarré på grund af proteintabende enteropati forårsaget af lymfeophobning i tarmvævet.

De fleste lymfødemer optræder i aldersgruppen 2 til 35 år, hos kvinder er menstruationens eller graviditetens begyndelse typisk. Meiges sygdom er en autosomal dominant arvelig form for tidligt lymfødem, der tilskrives mutationer i transkriptionsfaktorgenet (F0XC2) og er forbundet med tilstedeværelsen af en anden række øjenvipper (distichiasis), ganespalte og hævelse af ben, arm og undertiden ansigt.

Sen lymfødem opstår efter 35-årsalderen. Der findes familiære og sporadiske former, og de genetiske aspekter er ukendte. De kliniske fund ligner dem ved tidligt lymfødem, men kan være mindre udtalte.

Lymfødem forekommer i en række genetiske syndromer, herunder Turners syndrom, gule neglesyndrom (karakteriseret ved pleuraleffusion og gule negle) og Hennekams syndrom, et sjældent medfødt syndrom karakteriseret ved intestinale (eller andre lokaliserede) lymfangiektasier, ansigtskranieanomalier og mental retardering.

Sekundært lymfødem

Sekundært lymfødem er en langt mere almindelig patologi end primært lymfødem. Årsagerne er normalt kirurgi (især fjernelse af lymfeknuder, typisk ved brystkræftoperationer), strålebehandling (især i armhulen eller lyskelymfeknuderne), traumer, obstruktion af et lymfekar af en tumor og (i udviklingslande) lymfatisk filariasis. Moderat lymfødem kan også udvikle sig, når lymfe lækker ind i interstitielle strukturer hos patienter med kronisk venøs insufficiens.

Symptomer på sekundært lymfødem omfatter smertefuldt ubehag og en følelse af tyngde eller fylde i det berørte lem.

Det kardinale tegn er bløddelsødem, som er opdelt i tre stadier.

• I fase I, efter presning, forbliver der huller i ødemområdet, og det beskadigede område vender tilbage til det normale om morgenen.
• I stadium II er der ingen huller tilbage efter fingertryk, og kronisk betændelse i blødt væv forårsager tidlig fibrose.
• I stadium III bliver huden over det berørte område brun, og hævelsen er irreversibel, hovedsageligt på grund af fibrose i blødt væv.

Hævelsen er normalt ensidig og kan tiltage i varmt vejr, før menstruationsblødning og efter længerevarende immobilisering af lemmet. Processen kan påvirke enhver del af lemmet (isoleret proximalt eller distalt lymfødem) eller hele lemmet. Begrænsninger i bevægelsesområdet kan forekomme, hvis hævelsen er lokaliseret omkring et led. Handicap og følelsesmæssig stress kan være betydelig, især hvis lymfødemet er et resultat af medicinsk eller kirurgisk behandling.

Almindelige hudforandringer omfatter hyperkeratose, hyperpigmentering, vorter, papillomer og mykoser.

Lymfangitis udvikler sig oftest, når bakterier trænger ind gennem revner i huden mellem tæerne som følge af mykose eller gennem snitsår på hænderne. Lymfangitis er næsten altid streptokokbetændelse og forårsager erysipelas, nogle gange findes stafylokokker.

Det berørte lem bliver hyperæmisk og varmt, røde striber kan strække sig proksimalt til læsionen. Lymfeknudeforstørrelse kan forekomme. Nogle gange opstår der revner i huden.

Diagnose af lymfødem

Diagnosen er normalt tydelig ved en fysisk undersøgelse. Yderligere tests er indiceret, hvis der er mistanke om sekundært lymfødem. CT og MR kan identificere områder med obstruktion af lymfekarrene. Radionuklidlymfoscintigrafi kan detektere hypoplasi af lymfekarrene eller nedsat lymfestrømningshastighed. Negative ændringer kan detekteres ved at måle lemmernes omkreds, bestemme volumenet af væske, der fortrænges ved nedsænkning, eller ved hjælp af hud- eller bløddelstonometri; disse tests er ikke blevet valideret. I udviklingslande er test for lymfatisk filariasis nødvendig.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Prognose og behandling af lymfødem

Fuldstændig helbredelse er ikke typisk, hvis der udvikles lymfødem. Optimal behandling og (muligvis) forebyggende foranstaltninger kan i nogen grad lindre symptomerne og bremse eller stoppe sygdommens progression. Lejlighedsvis fører langvarigt lymfødem til lymfangiosarkom (Stewart-Treves syndrom), normalt hos kvinder efter mastektomi og hos patienter med filariasis.

Behandling af primært lymfødem kan omfatte fjernelse af blødt væv og rekonstruktion af lymfekar, hvis dette resulterer i en betydelig forbedring af livskvaliteten.

Behandling af sekundært lymfødem involverer mulig eliminering af årsagen. Flere teknikker kan anvendes til at eliminere symptomerne på lymfødem for at fjerne overskydende væske fra vævet (kompleks dekongestantbehandling). Disse omfatter manuel lymfedrænage, hvor lemmet løftes, og blodet ledes mod hjertet med trykbevægelser; trykgradienten opretholdes ved at bandagere lemmet, udføre øvelser, massere lemmet, inklusive intermitterende pneumatisk kompression. Nogle gange anvendes kirurgisk resektion af blødt væv, oprettelse af yderligere anastomoser af lymfekar og dannelse af drænkanaler, men metoderne er ikke blevet grundigt undersøgt.

Forebyggelse af lymfødem

Forebyggende foranstaltninger omfatter at undgå udsættelse for høje temperaturer, kraftig motion og stramt tøj (inklusive luftmanchetter) på den skadede ekstremitet. Der skal lægges særlig vægt på hud- og neglepleje. Vaccinationer, flebotomi og kateterisering af vener i den skadede ekstremitet bør undgås.

Til lymfangitis ordineres antibiotika, der er resistente over for b-laktamase og effektive mod grampositive infektiøse agenser (for eksempel oxacillin, cloxacillin, dicloxacillin).