Lymphedem: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Lymphedem - ødem i benet på grund af hypoplasi i lymfekarrene (primær lymfødem) eller deres obstruktion eller ødelæggelse (sekundær). Symptomer på lymfødem omfatter brunt hudfarve og fast (når du trykker på en finger, ikke efterlader et indtryk) hævelse af en eller flere ekstremiteter. Diagnose etableres under en fysisk undersøgelse. Behandling af lymfødem består af fysiske øvelser, iført kompressionstrik / strømper, massage og (nogle gange) kirurgisk indgreb. En fuldstændig helbredelse opstår normalt ikke, men behandling kan reducere symptomer og langsom eller stoppe sygdommens progression. Patienter har risiko for at udvikle panniculitis, lymphangitis og (sjældent) lymphangiosarcoma.

Lymphedem kan være primært (som følge af lymfatisk hypoplasi) eller sekundær (udvikling som følge af obstruktion eller ødelæggelse af lymfekarrene).

[1], [2], [3],

Primær lymfødem

Primær lymfødem er arvelig og er sjældent. De er forskellige i fænotypiske manifestationer og i alder, hvor de første manifestationer forekommer.

Medfødt Lymphedema vises før en alder af 2 år, og opstår på grund af hypoplasi eller aplasi af lymfekar. Milroy sygdom - autosomal dominant arvelig form af medfødt lymfeødem tilskrives mutationer VEGF3 og undertiden forbundet med cholestatisk gulsot og diarré eller ødem på grund af protein-enteropati forårsaget af overbelastning i tarmens lymfevæv.

Grundbeløbet for Lymphedema vises i aldersgruppen fra 2 til 35 år har kvinder typisk debut i oprettelse af forekomsten af menstruation eller graviditet. Sygdom Meije - autosomal dominant arvelig form af tidlig lymfeødem tilskrives mutationer af transkriptionsfaktoren genet {F0XC2) og forbundet med tilstedeværelsen af den anden række af øjenvipper (distichiasis), ganespalte og ødem ben, arme og undertiden ansigt.

Debut af sent lymfødem forekommer efter 35 år. Der er familie- og sporadiske former, genetiske aspekter er ukendte. Kliniske resultater ligner dem med tidlig lymfødem, men kan være mindre udtalte.

Lymfeødem opstår, når forskellige genetiske syndromer Turner syndrom, "gule negle" (karakteriseret pleuraeffusion og gul farve af søm) og Hennekama syndrom, en sjælden medfødt syndrom karakteriseret ved tilstedeværelsen af den intestinale (eller et andet sted) lifmangiektazy, kraniel facial abnormiteter og mental retardering.

Sekundær lymfødem

Sekundær lymfødem er en meget mere almindelig patologi end den primære. Dens årsager er normalt kirurgi (især fjernelse af lymfeknuder, karakteristisk for brystkirurgi for cancer), strålebehandling (især den axillære eller lyskeområdet), traume, tumor lymfekar obstruktion og (i udviklingslande) filariose lymfekar. Moderat lymphedem kan også udvikle sig med lymfestrøm til de interstitielle strukturer hos patienter med kronisk venøs insufficiens.

Symptomer på sekundær lymfødem omfatter smertefuldt ubehag og en følelse af tyngde eller overløb i det berørte lem.

Det kardinale symptom er hævelse af blødt væv, opdelt af natriumfasen.

• I fase I, efter at have presset ind i ødemzonen, forbliver pits, og det beskadigede område vender tilbage til normalt om morgenen.
• I II-fasen af gruberne efter tryk med en finger forbliver ikke, og kronisk betændelse i det bløde væv forårsager tidlig fibrose.
• I tredje fase bliver huden over det berørte område brun og ødemet er irreversibelt, hovedsagelig på grund af fibrose af blødt væv.

Hævelse er normalt ensidig og kan stige i varmt vejr, før menstruationsblødning og efter langvarig ophold i lemmen i en tvunget position. Processen kan påvirke en hvilken som helst del af lemmen (isoleret proksimalt eller distalt lymfødem) eller hele lemmen. Grænser for bevægelsesområdet er mulige, hvis ødemet er lokaliseret rundt om leddet. Forstyrrelse af funktioner og følelsesmæssig stress kan være signifikant, især hvis lymfødem er opstået som følge af medicinsk eller kirurgisk behandling.

Hyppige hudændringer omfatter hyperkeratose, hyperpigmentering, vorter, papillomer og svampeinfektioner.

Lymphangitis udvikler sig normalt, når bakterier indtræder gennem huden revner mellem tæerne som følge af mycosis eller gennem snit på hænderne. Lymphangitis er næsten altid streptokok og forårsager et ansigt, nogle gange opdager de stafylokokker.

Det beskadigede lem bliver hyperemisk og varmt, de røde bånd kan strække sig proximalt til fokuset. Lymfadenopati er mulig. Sommetider forekommer der revner på huden.

Diagnose af lymfødem

Diagnosen er normalt indlysende i en fysisk undersøgelse. Yderligere undersøgelser er ordineret for mistænkt sekundær lymfødem. Med CT og MR er det muligt at identificere steder med lymfatisk beholderobstruktion. Radionuklid lymfoscintigrafi hjælper med at detektere lymfatisk hypoplasi eller en reduceret lymfestrømning. Negativ dynamik kan detekteres ved at måle omkredsen af et lemme, bestemme volumenet af væske forskudt, når lemmen er nedsænket i vand eller ved anvendelse af dermal eller tonometri blødt væv; disse tests blev ikke godkendt. I udviklingslande er der behov for forskning på lymfatisk filariasis.

[4], [5], [6]

Prognose og behandling af lymfødem

Komplet kur er ikke karakteristisk, hvis lymfødem udvikler sig. Optimal behandling og (muligvis) forebyggende foranstaltninger kan noget niveau symptomerne og bremse eller standse sygdommens progression. Nogle gange fører langvarig lymfødem til lymphangiosarcoma (Stewart-Trivs syndrom), normalt hos kvinder efter mastektomi og hos patienter med filariasis.

Behandling af primær lymfødem kan omfatte udskæring af blødt væv og rekonstruktion af lymfekar, hvis dette medfører en signifikant forbedring af livskvaliteten.

Behandling af sekundært lymfødem indebærer mulig eliminering af årsagen. For at eliminere symptomerne på lymfødem kan flere teknikker bruges til at fjerne overskydende væske fra vævene (kompleks anti-ødembehandling). Disse omfatter manuel lymfatisk dræning, hvor lemmerne stiger, og blodtrykket er rettet mod hjertet; trykgradienten opretholdes ved limbinding, udførelse af øvelser, lemmassage, herunder periodisk pneumatisk kompression. Nogle gange gennemføres kirurgisk resektion af blødt væv, dannelsen af yderligere anastomoser af lymfekar og dannelse af drænkanaler, men metoderne er ikke blevet grundigt undersøgt.

Forebyggelse af lymfødem

Forebyggende foranstaltninger omfatter udelukkelse af eksponering ved høj temperatur, kraftig træning og klemning af tøj (herunder pneumatiske manchetter), der bæres på det skadede lem. Særlig opmærksomhed kræver pleje af tilstanden af hud og negle. Vaccination, venotomi og kateterisering af vener i det skadede lem bør undgås.

Med lymfonitis er antibiotika ordineret, der er resistente over for b-lactamase og er effektive mod gram-positive infektiøse midler (f.eks. Oxacillin, cloxacillin, dicloxacillin).