Locked-in-syndromet

Uanset hvilket navn forskellige mennesker har givet denne sygdom på forskellige tidspunkter, kan ord så formidle tragedien i en situation, hvor en levende sjæl og et sundt sind forbliver indespærret i en praktisk talt fuldstændig immobiliseret krop i lang tid? Det er ikke uden grund, at et af navnene på denne forfærdelige sygdom er locked-in syndrome. Men kan man udtrykke det mere præcist, når en person på et tidspunkt bliver gidsel af sin krop, som er bundet af sygdom?

Epidemiologi

Ifølge statistikker er locked-in syndrome en meget sjælden patologi. Læger diagnosticerer vågen koma hos én patient ud af en million. Men dette er kun tilfælde, hvor diagnosen blev stillet hurtigt og korrekt. Det er muligt, at der faktisk er flere sådanne patienter, men det lave niveau af medicinsk udvikling i nogle lande tillader simpelthen ikke at identificere dem, fordi grænsen mellem koma og pseudokoma er så tynd.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Årsager af locked-in-syndrom

Isoleret personsyndrom, locked-in syndrom, vågen koma, Monte Cristo syndrom, Vigil koma, motorisk funktionsfraværssyndrom, isolationssyndrom - alle disse er navne på den samme patologi, hvis essens stammer fra fraværet af en normal, sædvanlig for en sund person reaktion på, hvad der sker på grund af udviklingen af visse sygdomme i hjernen, det neuromuskulære system eller blodkarrene.

I litteraturen kan man også finde andre navne på denne patologi: deefferentationssyndrom, pseudokoma, bloksyndrom, ventral pontinesyndrom, ventral pontinesyndrom, "lock-in"-syndrom, cerebromodulær blok osv. Alle disse navne indikerer i større eller mindre grad en mulig årsag til en sådan persons tilstand eller en forbindelse mellem patologien og en bestemt begivenhed.

[ 5 ]

Risikofaktorer

Risikofaktorer for udvikling af isolationssyndrom har været og forbliver mange sygdomme, der under visse betingelser har tendens til at give anledning til en sådan komplikation.

Ifølge data fra forskellige kilder kan sygdomme, der kan betragtes som mulige årsager til locked-in syndrome, omfatte:

• Et hjerneinfarkt, der påvirker bestemte områder af hjernen, som er ansvarlige for funktionen af bestemte organer og systemer i kroppen (for eksempel et basalt hjerneinfarkt eller et basalt midthjerneinfarkt).
• Multipel sklerose
• Hypertension (langvarig)
• hjernestammeencefalitis med basale læsioner
• neuroborreliose
• Amyotrofisk lateral sklerose
• Myasteni,
• Hjerneblødning
• central pontin myelinolyse,
• Guillain-Barré syndrom,
• polio
• paroxysmal myoplegi,
• hovedskade (omend en ret sjælden, men stadig en mulig årsag til locked-in syndrome) osv.

Lammelse af motorisk aktivitet med bevaret bevidsthed og evnen til at høre, forstå og forstå tale kan også observeres, når visse giftstoffer kommer ind i menneskekroppen.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogenese

I vores rastløse tidsalder med informationsteknologi, som har taget selv små børn til fange, kan locked-in-syndromet kun sammenlignes med en computer uden internetforbindelse. Det er stadig den samme "intelligente" maskine, der er i stand til at "tænke", tælle og akkumulere information, men den kan ikke længere udføre mange vigtige funktioner relateret til kommunikation. Sandt nok kan alt løses her ved blot at oprette forbindelse til lokale netværk, men en person har ikke denne mulighed, og isolationssyndromet kan betragtes som en livstidsdom.

Udviklingen af locked-in syndrom er forbundet med forstyrrelser i funktionen af en af hjernestammens sektioner - pons. Det er denne del af hjernen, der består af hvid substans, som er ansvarlig for at sikre forbindelsen mellem hjernen og andre menneskelige organer, samt for innervation og følsomhed i organer og systemer. Hvid substans er intet andet end nervefibre, der er ansvarlige for motorisk aktivitet og giver neural interaktion mellem hjernehalvdelene, lillehjernen og rygmarven.

Skader på pons forekommer oftest i tilfælde af infarkt eller slagtilfælde i hjernen med forstyrrelse af integriteten af dets væv eller blodkar. Som følge heraf lider kun motoriske og kommunikationsfunktioner, mens tænkningen forbliver på samme niveau. En person hører, ser og forstår alt, men forbliver ude af stand til at reagere på, hvad der sker gennem tale, ansigtsudtryk og bevægelser. Ofte lider åndedræts- og fordøjelsesfunktionerne også (en person kan ikke trække vejret, tygge og synke mad uafhængigt). Øjenbevægelserne forbliver også begrænsede.

Denne tilstand minder på mange måder om tilstanden hos en person, der er faldet i koma. Derfor er et af navnene på patologien vågen koma. Et karakteristisk træk ved isolationssyndromet er, at offeret er ved bevidsthed hele tiden, hvilket betyder, at han kan høre tale og opleve forskellige følelser. Samtaler om den ubehagelige situation for en sådan patient og diskussion af sygdommens ekstremt uattraktive prognose ved patientens seng kan yderligere traumatisere psyken hos en person, der allerede er bevidst om sin ugunstigt stillede situation.

[ 9 ], [ 10 ]

Symptomer af locked-in-syndrom

Det kliniske billede hos patienter med locked-in syndrom kan være så forskelligartet, som symptomerne på den patologi, der forårsagede denne tilstand, tillader. Det vil sige, at det billede, som læger observerer, i de fleste tilfælde består af symptomerne på selve isolationssyndromet og manifestationerne af den patologi, der forårsagede lammelse af motorisk aktivitet. Sygdommens sværhedsgrad sætter også sit præg på det samlede billede, afhængigt af hvilket vi observerer visse symptomer af varierende intensitet.

De første tegn, som læger er opmærksomme på, når de diagnosticerer locked-in syndrom, er tetraparese, karakteriseret ved dysfunktion af lemmerne op til fuldstændig lammelse med bevaret muskeltonus, og pseudobulbært syndrom, som følge heraf lider bulbære funktioner (tale, tygning, synkning, artikulation, ansigtsudtryk). Disse er de vigtigste manifestationer af locked-in syndrom.

Udefra set ser billedet nogenlunde sådan ud: personens tilstand minder generelt om koma, han kan ikke tale, tygge og synke mad eller trække vejret selv. Patientens bevægelser er normalt fuldstændig begrænsede, selvom hudens følsomhed forbliver på samme niveau. Patientens eneste forbindelse med verden er øjnene, med den bevarede evne til at bevæge dem i det vertikale plan (øjenbevægelser fra side til side er umulige).

Nogle patienter kan bevæge deres øjenlåg, dvs. lukke og åbne øjnene. Dette giver dem evnen til at kommunikere, hvilket med bevaret bevidsthed og mental aktivitet fortsat er nødvendigt for patienten. Det er netop denne evne, der ofte reddede patienter, der i første omgang fik stillet en helt anden diagnose, hvilket ikke efterlod noget håb for fremtiden.

Det faktum, at hjernefunktioner ikke påvirkes af isolationssyndrom, forklarer også de bevarede søvn-vågenhedscyklusser hos sådanne patienter. I en vågen tilstand hører, ser og er en person opmærksom på alt, hvad der sker omkring ham, men alle hans reaktioner forbliver skjult for det ydre øje (låst inde i kroppen).

Denne tilstand kan opstå pludseligt på baggrund af en progressiv patologi. I dette tilfælde falder en person på et tidspunkt simpelthen i koma, og efter at være kommet ud af det efter et stykke tid, kan vedkommende ikke længere vende tilbage til et normalt liv, men forbliver sengeliggende og ubevægelig i ordets bogstavelige forstand.

Men nogle gange udvikler sygdommen sig gradvist. Motoraktiviteten i arme og ben forværres, så opstår der vanskeligheder med at udtale lyde og trække vejret, og personen kan ikke fokusere sit blik på et bestemt objekt. Til sidst falder patienten igen i koma i en vis periode. Efter at være kommet ud af komaet opdager han, at han kun kan kommunikere ved hjælp af øjenbevægelser og forbliver ude af stand til at tage vare på sig selv.

Forms

Isolationssyndrom kan manifestere sig forskelligt hos forskellige mennesker. Det almindelige symptom er bevaret elektrisk aktivitet i hjernen og kognitive evner på baggrund af et mærkbart fald i motorisk aktivitet i lemmer, ansigts- og artikulatoriske muskler.

De ovenfor beskrevne symptomer på locked-in syndrom er karakteristiske for en af typerne af patologi - klassisk. Dette er den mest almindelige type patologi forbundet med lidelser i hjernestammens strukturer.

Hvis patienten, udover bevægelserne af øjenlåg og øjenæbler, bevarer bevægelserne i nogle andre muskelgrupper (selvom de er meget begrænsede), taler vi om ufuldstændigt låst-in-syndrom, som er en mildere form for patologien og giver en person flere muligheder for at overvinde sygdommen på ethvert tidspunkt.

Den totale (eller komplette) form for isolationssyndrom tales om, når patienten mangler motoriske reaktioner, der hjælper ham med at kommunikere med verden. Samtidig fortsætter hjernen med at arbejde aktivt, hvilket indikeres af bevarelsen af dens sunde bioelektriske aktivitet (ifølge resultaterne af encefalogrammet). Dette er den mest alvorlige form af sygdommen, som let kan forveksles med koma, hvis der ikke udføres en særlig undersøgelse.

[ 11 ]

Komplikationer og konsekvenser

Locked-in syndrome, som i de fleste tilfælde er en komplikation af forskellige neurologiske sygdomme, ændrer patientens liv fuldstændigt. Hans krop kan kun fungere normalt takket være kunstige åndedrætsapparater og særlig pleje. Patienterne får mad via en sonde, fordi de ikke selv kan tygge eller synke mad.

Livet for patienter med isolationssyndrom afhænger nu fuldstændigt af de mennesker, der omgiver dem, deres kærlighed, tålmodighed og omsorg. En sengeliggende patient har trods alt brug for forebyggende foranstaltninger for at forhindre liggesår, med andre ord skal patienten vendes regelmæssigt, på trods af at han ikke kan hjælpe med dette på nogen måde. En person kan ikke gå på toilettet selv (på trods af at dette behov fortsætter, mærker patienten, hvornår det er tid til at tømme blæren eller tarmene, men er ikke altid i stand til at kommunikere dette), vaske sig, skifte undertøj og tøj. Alt dette skal gøres af andre mennesker.

At forstå ens hjælpeløshed forværrer kun situationen for sådanne patienter, for ikke at nævne samtaler ved patientens seng, hvor hans umisundelsesværdige situation og ikke den mest gunstige prognose diskuteres. Ikke alle mennesker er i stand til at overvinde dette og forsøge at ændre sit liv til det bedre med et minimum af muligheder. Imidlertid har sådanne præcedenser eksisteret, og en person, der var dømt til at forblive gidsel af sin krop hele sit liv, fandt pludselig et nyt liv og muligheden (ikke uden andres hjælp) for at bruge sit sind til gavn for andre.

I høj grad takket være så stærke mennesker har lægerne modtaget fuld information om, hvad patienter oplever i pseudokoma, og hvad de er i stand til. Dette gør det muligt at gennemtænke forskellige behandlingsmuligheder for sådanne patienter, selvom der endnu ikke er opnået ordentlige resultater i denne retning.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnosticering af locked-in-syndrom

Ved første øjekast kan en patient med locked-in syndrom kun forveksles med en person, der er i ægte koma. For neurologer er dette dog ikke et problem. Normalt er det nok at studere symptomerne for at stille en endelig diagnose.

Men i tilfælde af den totale form af syndromet er alt ikke så enkelt. En person i en sådan situation viser trods alt praktisk talt ingen tegn på hjerneaktivitet. Det er kun muligt at bevise, at patienten er fuldt bevidst og har bevaret søvn- og vågenhedscyklusser, gennem instrumentel diagnostik. Billedet bliver især tydeligere efter en encefalografi. Ved isolationssyndrom forbliver encefalogrammet det samme som hos en rask person, hvilket simpelthen er umuligt ved ægte koma.

Analyse og andre metoder til instrumentel undersøgelse af hjernefunktion, såsom computer- og magnetisk resonansbilleddannelse af hovedet (CT og MR af hjernen), diffus optisk tomografi, magnetoencefalografi osv., forenet under det enkelte navn "neuroimaging af hjernen", udføres udelukkende med det formål at identificere den patologi, der førte til udviklingen af locked-in syndrome.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Differential diagnose

Målet med differentialdiagnose i dette tilfælde er at skelne mellem koma og pseudokom, samt at bestemme årsagerne til denne tilstand.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Behandling af locked-in-syndrom

Selvom lægerne har lært at skelne mellem locked-in syndrom og koma, er behandlingen af den patologiske tilstand stadig på et lavt niveau. Få patienter formår at bekæmpe sygdommen. Størstedelen af patienterne dør inden for den første måned efter sygdommens debut.

Håbet, om ikke for fuld helbredelse, så i det mindste for en delvis genoprettelse af muskelsystemets funktioner, der gør det muligt for patienten at kommunikere i samfundet, er primært for dem, hvis sygdom er forårsaget af en årsag, der kan korrigeres. I tilfælde af uhelbredelige sygdomme er prognosen meget værre. Og alligevel er der tilfælde, der bekræfter, at patienter med en mild og moderat form for isolationssyndrom er i stand til mere end blot at ligge som en grøntsag i andres pleje.

Desværre er der endnu ikke fundet effektive lægemidler, der kan bringe en person ud af denne tilstand og føre dem tilbage til et normalt liv. Derfor er behandlingen af sådanne patienter primært reduceret til at bekæmpe årsagen til udviklingen af locked-in syndrom (dvs. den patologi, der forårsagede pseudokoma) og forebygge mulige komplikationer forårsaget af patientens langvarige immobilitet (lungebetændelse med udvikling af lungebetændelse, urinvejsinfektion på grund af utilstrækkelig hygiejne osv.).

Glukokortikosteroider, antihistaminer, immunstimulerende lægemidler og andre lægemidler bruges til at behandle og forebygge forskellige komplikationer. Folkemedicin og homøopati er ikke særlig effektive i dette tilfælde.

Fysioterapibehandling for patienter med locked-in syndrom kan omfatte plasmaferese (ved hjælp af immunoglobuliner), terapeutisk træning for at opretholde normal ledfunktion og andre procedurer, elektrisk myostimulation (funktionel neuromuskulær stimulation for at genoprette funktionen af visse muskelgrupper), magnetisk stimulation af motorisk cortex og andre metoder til fysisk påvirkning.

Prognosen bliver mere gunstig, hvis kroppen reagerer på neuromuskulær stimulering (for eksempel begynder patienten at bevæge øjnene i vandret retning, motoriske reaktioner opstår i andre muskelgrupper end øjet).

I tilfælde af ufuldstændige og klassiske former for locked-in syndrom opnås gode resultater i genoprettelsen af kognitive funktioner ved hjælp af logopædisessioner (lære at formidle tanker gennem øjenbevægelser og blinken), se tv og læse bøger for patienten. Og personer, der passer sådanne patienter, bør kommunikere mere med dem og udvikle deres eget kodesystem. Patienter med locked-in syndrom er trods alt kendetegnet ved gode mentale evner og forståelse af andre menneskers tale, hvilket betyder, at de hurtigt kan lære at besvare spørgsmål og udtrykke deres ønsker ved hjælp af øjenbevægelser.

Der er nu også udviklet computeriserede systemer, der giver patienter med handicap mulighed for at kommunikere med andre ved hjælp af en computer og udvikle deres kreativitet ved at skrive bøger.

Kirurgisk behandling udføres enten i forhold til den patologi, der forårsagede isolationssyndromet, eller for at genoprette kroppens fysiologisk betingede funktioner, såsom vejrtrækning og ernæring. Nogle gange udføres en trakeotomi for at hjælpe patienten med at trække vejret, og for at introducere mad i kroppen - en gastrotomi (et specielt rør indsættes i mavens lumen, hvorigennem moset halvflydende og flydende mad introduceres, hvilket fuldt ud opfylder kroppens behov for næringsstoffer).

Hovedfokus i tilfælde af patientens begrænsede mobilitet er pleje fra familie, venner eller sundhedspersonale. En patient med locked-in syndrom kræver meget kærlighed, tålmodighed og opmærksomhed i 24 timer, fordi han ikke kan tilkalde hjælp i tilfælde af forværring af tilstanden og ikke er i stand til at klare sig selv. Men dette er en levende person, der er i stand til at tænke og føle, og derfor lever, selv under så barske (og man kan endda sige grusomme) forhold.