Cherj-Strauss syndrom

Churg-Strauss syndrom er en eosinofil granulomatøs inflammation, der er karakteriseret ved systemisk nekrotiserende segmental panangiitis i små kar (arterioler og venoler) med eosinofil perivaskulær infiltration. Forandringer i kar og organer fører til dannelsen af talrige eosinofile infiltrater i væv og organer (især i lungevæv) med efterfølgende dannelse af perivaskulære granulomer.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologi

Det er en forholdsvis sjælden sygdom, der kun tegner sig for en femtedel af alle vaskulitistilfælde i gruppen af nodulær polyarteritis. Den er mere almindelig hos midaldrende, men tilfælde af sygdommen er blevet registreret hos børn og ældre.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Årsager til Churg-Strauss syndrom

Ætiologien for denne sygdom er ikke klar. Patienter kan ofte have en ugunstig allergisk historie, oftest polyvalent lægemiddelallergi.

[ 6 ], [ 7 ]

Symptomer på Churg-Strauss syndrom

De første tegn på sygdommen er karakteriseret ved inflammatoriske allergiske reaktioner: rhinitis, astma. Senere udvikles eosinofili, eosinofil lungebetændelse ("flyvende" eosinofile lungeinfiltrater, alvorligt bronkoobstruktivt syndrom) og eosinofil gastroenteritis. I det fremskredne stadie dominerer kliniske manifestationer af systemisk vaskulitis: perifer mono- og polyneuritis, forskellige hududslæt, skader på mave-tarmkanalen (mavesmerter, kvalme, opkastning, diarré, sjældnere blødning, perforation, eosinofil ascites). Ledskader kan manifestere sig som ledsmerter eller gigt, svarende til dem ved nodulær polyarteritis. Nyreskader er ret sjældne og er godartede, men fokal nefritis kan udvikles, hvilket fører til hypertension.

Hjertesygdomme forekommer hos mere end halvdelen af patienterne og er den hyppigste dødsårsag. Spektret af læsioner er meget forskelligartet - de hyppigst diagnosticerede er koronararteriesygdom, ofte kompliceret af myokardieinfarkt, samt myokarditis (10-15%), DCM (14,3%), konstriktiv perikarditis, Lefflers murale fibroplastiske endokarditis (karakteriseret ved endokardiel fibrose, skade på papillarmusklerne og akkorderne, mitral- og trikuspidalklapinsufficiens, dannelse af murale tromber med efterfølgende tromboemboliske komplikationer). Kongestiv hjertesvigt udvikler sig hos 20-30% af patienterne. Infektiv endokarditis kan forekomme.

Diagnose af Churg-Strauss syndrom

En karakteristisk laboratorieindikator for Churg-Strauss syndrom er hypereosinofili i perifert blod (>10 ^{^9} l), men fraværet heraf er ikke grundlag for at udelukke denne diagnose. Der er etableret en korrelation mellem niveauet af eosinofili og sværhedsgraden af sygdomssymptomerne.

Andre laboratoriefund omfatter normokrom normocytisk anæmi, leukocytose, forhøjede niveauer af ESR og C-reaktivt protein (CRP). En typisk ændring er en stigning i serum-ANCA-niveauer, især dem, der reagerer med myeloperoxidase, i modsætning til de ANCA'er, der er karakteristiske for Wegeners granulomatose.

Ekkokardiografi er yderst effektiv til at diagnosticere hjertelæsioner.

Klassifikationskriterier for Charge-Strauss syndrom (Masi A. et al., 1990)

• Astma - vejrtrækningsbesvær eller diffus hvæsen ved udånding.
• Eosinofili - eosinofilindhold >10% af alle leukocytter.
• Allergihistorie - en ugunstig allergisk historie i form af høfeber, allergisk rhinitis og andre allergiske reaktioner, med undtagelse af lægemiddelintolerance.
• Mononeuropati, multipel mononeuropati eller polyneuropati med handske eller strømpe.
• Lungeinfiltrater er migrerende eller forbigående lungeinfiltrater, der diagnosticeres ved radiografisk undersøgelse.
• Bihulebetændelse - smerter i bihulerne eller radiografiske forandringer.
• Ekstravaskulære eosinofiler er ophobninger af eosinofiler i det ekstravaskulære rum (ifølge biopsidata).

Tilstedeværelsen af 4 eller flere kriterier hos en patient muliggør en diagnose af Churg-Strauss syndrom (sensitivitet - 85%, specificitet - 99%).

Differentialdiagnose omfatter polyarteritis nodosa (astma og atypisk lungeskade), Wegeners granulomatose, kronisk eosinofil lungebetændelse og idiopatisk hypereosinofilt syndrom. Idiopatisk hypereosinofilt syndrom er karakteriseret ved et højere niveau af eosinofiler, fravær af bronkial astma, allergihistorie, endokardial fortykkelse på mere end 5 mm med udvikling af restriktiv kardiomyopati og resistens over for glukokortikoidbehandling. Ved Wegeners granulomatose kombineres nekrotiske forandringer i ØNH-organerne med minimal eosinofili og hyppig nyreskade; allergier og bronkial astma ses, i modsætning til Churg-Strauss syndrom, ikke oftere end i befolkningen.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandling af Churg-Strauss syndrom

Behandlingsgrundlaget er glukokortikoider. Prednisolon ordineres i en dosis på 40-60 mg/dag, og lægemidlet kan seponeres tidligst et år efter behandlingsstart. Hvis behandling med prednisolon ikke er tilstrækkelig effektiv, eller i alvorlige, hurtigt fremadskridende tilfælde, anvendes cytostatika - cyclophosphamid, azathioprin.

Forebyggelse

Da ætiologien for vaskulitis er ukendt, udføres primær forebyggelse ikke.

Prognose for Churg-Strauss syndrom

Prognosen for Churg-Strauss syndrom afhænger af graden af respirationssvigt, arten af hjertesygdomme og aktiviteten og generaliseringen af vaskulitis; med tilstrækkelig behandling er 5-års overlevelse 80%.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Problemets historie

Sygdommen blev først beskrevet af J. Churg og L. Strauss i 1951, som foreslog, at den var baseret på allergi. Indtil for nylig blev Churg-Strauss syndrom betragtet som en astmatisk variant af polyarteritis nodosa, og i de seneste årtier er det blevet identificeret som en uafhængig nosologisk form.

[ 16 ], [ 17 ]