Churg-Strauss syndrom

Chardzhev-Strauss-syndrom - eosinofil granulomatøs inflammation karakteriseret ved systemisk nekrotiserende lille panangiitom segmental fartøjer (arterioler og venuler) med perivaskulær eosinofil infiltration. Ændringer fartøjer og organer fører til dannelse af talrige eosinofile infiltrater i væv og organer (især i lungevæv), efterfulgt af dannelse af perivaskulære granulomer.

[1], [2]

Epidemiologi

En sjælden sygdom, det tegner sig kun for en femtedel af alle vaskulitisgrupper af nodular polyarteritis. Det er mere almindeligt hos middelaldrende mennesker, men der er tilfælde af sygdom hos børn og ældre.

[3], [4], [5]

Årsager til Chard-Strauss syndrom

Etiologien af denne sygdom er ikke klar. Ofte kan patienter identificere en ugunstig allergisk anamnese, oftest - polyvalent narkotikaallergi.

[6], [7]

Symptomer på Chard-Strauss syndromet

Indledende tegn på sygdommen er karakteriseret ved inflammatoriske allergiske reaktioner: rhinitis, astma. Senere udvikler eosinofili, eosinofil pneumoni ( "flygtige" eosinofile lungeinfiltrater, svær bronko-obstruktiv syndrom), eosinofil gastroenteritis. I fremskredent stadium dominere de kliniske manifestationer af systemisk vasculitis: perifere mono- og polyneuritis, diverse hududslæt, tab af mavetarmkanalen (mavesmerter, kvalme, opkastning, diarré, mindre blødning, perforering, eosinofil ascites). Fælles skade kan manifestere ledsmerter eller gigt, der svarer til den i polyarteritis nodosa. Nyre involvering er sjælden og en godartet, men kan udvikle omdrejningspunkt nefritis, hvilket fører til forhøjet blodtryk.

Hjertets patologi findes hos mere end halvdelen af patienterne og er den hyppigste dødsårsag. Spektret af læsioner mest forskelligartede - ofte diagnosticeret koronar, ofte kompliceret af myokardieinfarkt og myocarditis (10-15%), dilateret kardiomyopati (14,3%), konstriktiv pericarditis, mural Fibroplastic endocarditis Leffler (karakteriseret ved endokardiale fibrose, læsioner af papillarmusklerne og chordae , utilstrækkelig mitral og tricuspid ventiler, dannelse af parietal thrombi med efterfølgende tromboemboliske komplikationer). Hos 20-30% af patienterne udvikler kongestiv hjertesvigt. Mulig vedhæftning af infektiv endokarditis.

Diagnose af Chard-Strauss syndrom

En karakteristisk laboratorieindikator for Chard-Strauss syndromet er perifer blodhypereosinofili (> 10 ⁹ L), men dets fravær er ikke et grundlag for at udelukke denne diagnose. Der blev etableret en korrelation mellem niveauet af eosinofili og sværhedsgraden af sygdommens symptomer.

Andre laboratorieindekser er normokromisk normocytisk anæmi, leukocytose, en stigning i ESR og koncentration af C-reaktivt protein (CRP). En typisk ændring er en stigning i serumniveauer, ANCA, især dem der reagerer med myeloperoxidase, i modsætning til ANCA, der er karakteristisk for Wegeners granulomatose.

Til diagnosticering af hjerte læsioner er ekkokardiografi meget effektiv.

Klassificeringskriterier for Chard-Strauss syndromet (Masi A. Et al., 1990)

• Astma - åndedrætsbesvær eller diffus rales ved udånding.
• Eosinofili - indholdet af eosinofiler> 10% af alle leukocytter.
• En allergi i historien er en ugunstig allergisk anamnese i form af pollinose, allergisk rhinitis og andre allergiske reaktioner med undtagelse af stofintolerance.
• Mononeuropati, multipel mononeuropati eller polyneuropati ved typen af "handsker" eller "strømper".
• Pulmonale infiltrater er migrerende eller transiente lungeinfiltrater, diagnosticeret ved røntgenundersøgelse.
• Bihulebetændelse - smerter i paranasale bihuleforandringer eller radiologiske forandringer.
• Ekstra vaskulære eosinofiler - ophobning af eosinofiler i det ekstravaskulære rum (ifølge biopsi data).

Tilstedeværelsen af 4 eller flere kriterier giver patienten mulighed for at diagnosticere "Chard-Strauss syndrom" (følsomhed - 85%, specificitet - 99%).

Differentialdiagnosen udføres med nodulær polyarteritis (atypisk astma og lungesygdom), Wegeners granulomatose, kronisk eosinofil pneumoni og idiopatisk hypereosinofilt syndrom. For idiopatisk hypereosinofilt syndrom er karakteriseret ved højere niveauer af eosinofiler, mangel på astma, allergoanamneza, endokardial fortykkelse end 5 mm med udviklingen af restriktiv kardiomyopati modstand glkzhokortikoidami behandling. Wegeners granulomatose nekrotisk ændringer ENT kombineret med eosinofili og den minimale hyppige nyresygdom; allergi og bronchial astma findes, i modsætning til Chard-Strauss syndrom, ikke oftere end i befolkningen.

[8], [9], [10], [11]

Behandling af Chard-Strauss syndrom

Basis for behandling er glukokortikoider. Prednisolon er ordineret i en dosis på 40-60 mg / dag. Afskrivning af lægemidler er mulig ikke tidligere end et år efter behandlingens begyndelse. Med utilstrækkelig effektivitet af behandling med prednisolon eller i svær hurtigt fremskyndende strøm, skal du bruge cytostatika - cyclophosphamid, azathioprin.

Forebyggelse

På grund af det faktum, at vaskulitis ætiologi ikke er kendt, udføres ingen primær forebyggelse.

Prognose for Chard-Strauss syndromet

Prognosen for Chard-Strauss syndrom afhænger af graden af respiratorisk svigt, karakteren af hjertesygdomme, aktiviteten og generalisering af vaskulitis; Med tilstrækkelig terapi er 5-års overlevelsesrate 80%.

[12], [13], [14], [15]

Sygehistorie

For første gang blev sygdommen beskrevet af J. Churg og L. Strauss i 1951, der foreslog, at den var baseret på en allergi. Indtil for nylig blev Chard-Stross syndromet betragtet som en astmatisk variant af nodular polyarteritis, og i de seneste årtier isoleret i en uafhængig nosologisk form.

[16], [17]