Korsakovsky-psykose

Korsakoffs psykose (KPP) er en sen komplikation af persisterende Wernickes encefalopati, som er karakteriseret ved hukommelsessvækkelse, forvirring og adfærdsændringer. Syndromet optræder klassisk med den kliniske triade af symptomer: forvirring, ataksi og nystagmus. I 1881 beskrev Wernicke først sygdommen hos 3 patienter, som var karakteriseret ved lammelse af øjenbevægelser, ataksi og forvirring. Ved obduktion fandt Wernicke punktformede blødninger i den grå substans omkring den tredje og fjerde ventrikel og Sylvian-akvædukten. Sergei Korsakov, en russisk psykiater, beskrev hukommelsessvækkelse hos patienter med kronisk alkoholisme i sine artikler fra 1887 til 1891. Han kaldte dette psykosesyndrom "polyneuritica" i den tro, at typisk hukommelsessvækkelse kombineret med polyneuropati er forskellige aspekter af den samme sygdom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi

Ifølge statistikker i lande som Australien, Østrig, Belgien, Tjekkiet, Slovakiet, Frankrig, Tyskland, Norge, England og USA varierer sygdommens prævalens fra 0-2,8 %.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Årsager af Korsakovsky-psykose

Korsakoffs psykose (Korsakoffs amnestiske syndrom) observeres hos 80% af ubehandlede patienter med Wernickes encefalopati. Alvorlige eller gentagne alkoholabstinenser med delirium kan udløse udviklingen af Korsakoffs psykose, uanset om der initialt observeres typiske træk ved Wernickes encefalopati. Thiaminmangel (vitamin B1) er ansvarlig for udviklingen af symptomkomplekset ved Wernicke-Korsakoff syndrom.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Risikofaktorer

Udløsende faktorer omfatter subarachnoidal blødning, thalamusblødning, thalamusisk iskæmisk slagtilfælde og, i sjældne tilfælde, tumorer i den posteriore paramediane thalamus. Det er fortsat uklart, hvorfor Korsakoffs psykose kun udvikler sig hos nogle patienter med Wernicke-encefalopati.

Andre risikofaktorer:

• Bariatrisk kirurgi: Helbredelsen sker normalt inden for 3-6 måneder efter behandlingsstart, men er muligvis ikke fuldstændig.
• Visse diæter.
• Mennesker med anoreksi nervosa, skizofreni eller uhelbredelige former for kræft.
• Opkastning hos gravide kvinder.
• Inflammatorisk tarmsygdom.
• Abdominale bylder.
• Tuberkulose.
• Erhvervet immundefektsyndrom (AIDS).
• Uræmi.
• Stamcelletransplantation.
• Kronisk hæmodialyse.
• Ammede spædbørn med utilstrækkeligt thiaminindtag.

[ 14 ]

Patogenese

Thiamin absorberes fra tolvfingertarmen. Thiamin metaboliseres til den aktive form - thiaminpyrofosfat - i neuronale celler og gliaceller. Thiaminpyrofosfat fungerer som en cofaktor for en række enzymer, herunder transketolase, pyruvatdehydrogenase og alfa-ketoglutarat. Hovedfunktionen af disse enzymer er deltagelse i lipid- og kulhydratmetabolisme, syntesen af aminosyrer, glukose og neurotransmittere.

Thiamin spiller en rolle i ledningen af nerveimpulser langs axoner, især i GABAerge og serotonerge neuroner. Nedsat funktion af disse enzymer fører til diffuse læsioner, forstyrrelse af glukosemetabolismen i nøgleområder i hjernen, hvilket fører til forstyrrelse af metabolismen på celleniveau.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Symptomer af Korsakovsky-psykose

Der er markante korttidshukommelsesforstyrrelser; retrograd og anterograd amnesi udtrykkes i varierende grad. Patienterne kan huske gamle begivenheder, mens hukommelsen om nylige begivenheder er mere alvorligt forringet. Der observeres normalt desorientering i tid. Følelsesmæssige forstyrrelser er almindelige: apati, ligegyldighed, mild eufori med reduceret eller fraværende reaktion på begivenheder, selv livstruende. Spontanitet og initiativ kan falde.

Konfabulationer er ofte et tidligt, fremtrædende tegn; forvirrede patienter producerer ubevidst fiktive eller forvrængede historier om begivenheder, de ikke kan huske; disse historier kan være så overbevisende, at den underliggende lidelse muligvis ikke genkendes.

[ 18 ], [ 19 ]

Behandling af Korsakovsky-psykose

Behandlingen består af thiamin og tilstrækkelig hydrering.

Vejrudsigt

Prognosen er ret god for patienter med traumatisk hjerneskade, subaraknoidalblødning eller en kombination af de to. Prognosen er værre i tilfælde af thiaminmangel eller infarkt; langvarig hospitalsbehandling er nødvendig hos omkring 25% af patienterne, og kun 20% kommer sig fuldstændigt. Der kan dog forekomme bedring 12-24 måneder efter sygdommens debut, og patienter bør ikke anbringes for tidligt på plejehjem.

Dødeligheden i alvorlige tilfælde er 10-15%.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]